Gruba skóra na całym ciele
Wprowadzenie
Wprowadzenie Gruba skóra całego ciała jest jednym z klinicznych objawów gigantycznej choroby ludzkiej, której przysadka mózgowa wydziela nadmierny hormon wzrostu (GH), powodując przerost tkanek, kości i narządów wewnętrznych oraz choroby endokrynologiczne i metaboliczne. Występowanie dojrzewania i zamykanie kostki są gigantycznymi chorobami.
Patogen
Przyczyna
Przysadka: większość, w tym proliferacja komórek GH lub gruczolak mieszany gruczolak komórek GH / PRL, gruczolak komórek hormonu wzrostu, gruczolak eozynofilowy.
In vitro: Heterologiczne guzy wydzielające GH / i / lub GHRH (płucny rak trzustki, hamartoma podwzgórza, rak komórek rakowo-wysepkowych), takie guzy często nie wykazują klinicznych objawów nadmiernego wydzielania GH zagrażających życiu.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test skórny hormonu wzrostu auksyna w średnim teście (SOM) poziom glukozy we krwi Hb
Po pierwsze, historia objawów i oznak:
Początek jest powolny, a wczesny etap może przebiegać bezobjawowo, a następnie stopniowo zwiększać powierzchnię, brwi i podwójne garby, gigantyczny nos, duże ucho i wargę, gruby język, postępujący występ żuchwy, rzadkie zęby, powiększony nos i gardło oraz szmer. Wygląd brzydki, grube opuszki palców, przerost dłoni, gruba skóra, pocenie się, tłuste, niewielka liczba wola, zwiększona podstawowa przemiana materii, głównie normalna czynność tarczycy, kilka przerostów narządów wewnętrznych, powiększona klatka piersiowa; mężczyźni Libido seksualne, większość zaburzeń miesiączkowania, kobiety z brakiem miesiączki, połowa upośledzonej tolerancji glukozy, polidypsja, wielomocz, hiperprolaktynemia, mlekotok; zaawansowane objawy ucisku guza: ból głowy, wada pola widzenia i wysoki Ciśnienie krwi; wtórna niedoczynność tarczycy, wtórna niewydolność nadnerczy, atrofia i niedoczynność, osteoporoza, ograniczenie aktywności kręgosłupa i inne przysadki mózgowe. Charakteryzuje się nadmiernym wzrostem w dzieciństwie, wysokim ciałem, szybkim wzrostem kończyn i nadmiernym apetytem, a późna (malejąca) siła fizyczna maleje.
Po drugie, kontrola pomocnicza:
(1) Oznaczanie GH: wartość podstawowa> 15ug / L okres aktywności do 100ug / L lub więcej (normalnie <5ug / L);
(2) Pożywka wzrostowa jest znacznie zwiększona (wartość normalna wynosi 75-200 ug / L);
(3) Zwiększony poziom glukozy we krwi, upośledzona tolerancja glukozy, test hamowania glukozy: glukozamina 100 g przed przyjęciem cukru i 1/2123 i 4 godziny po przyjęciu cukru, GH1h spadł do mniej niż 1 ug / l, a spadł do 5 ug / l po 2h. Następnie, po 4 godzinach, wzrośnie z powrotem do 5ug / L lub więcej, a GH jest wydzielaniem autokrynnym nie jest hamowane;
(4) Oznaczanie wapnia i fosforu: niewielka ilość wapnia i fosforu w surowicy, wzrost wapnia w moczu, spadek fosforu w moczu, taki jak utrzymujący się lub oczywisty wysoki poziom wapnia we krwi, można łączyć z innymi hiperendokrynnymi gruczolakami, takimi jak nadczynność przytarczyc;
(5) Badanie rentgenowskie: czaszka powiększa grubość płytki czaszki; większość selli rozszerza się przed i po pęknięciu zatoki; zatok powiększa krętarz potyliczny, a krętarz jest wydatny; dystalny koniec długich kości kończyn jest rozrostem przypominającym splot, tomografia komputerowa ma Pomaga znaleźć pacjentów z mikrodenoma.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od przerostu okostnej skóry, siodła wakuolowego i tak dalej.
Ustalenia rentgenowskie przerostu okostnej skóry to głównie: przerost okostnej kończyn i pogrubienie tułowia. Symetryczny Głównie kość ramienna i łokieć. Okostna jest postrzępiona na wczesnym etapie. Warstwy są połączone ze sobą w miarę postępu choroby; okostna jest najbardziej widoczna na dystalnym końcu przepony. I stopniowo rozprzestrzenia się na bliski koniec. Zasadniczo nie wiążą się z nasadą i metafizą.
Siodło wakuolarne występuje częściej u kobiet (około 90%). Zwłaszcza kobiety w średnim wieku i bardziej tłuste, wieloczęściowe. Ból głowy jest najczęstszym objawem. Czasami intensywne. Ale brakuje mu cech. Może być lekki. Umiarkowane nadciśnienie tętnicze. Niewielka liczba pacjentów ma utratę wzroku i wady pola widzenia. Może być koncentryczny lub hemianopia. Niewielka liczba pacjentów ma łagodne nadciśnienie śródczaszkowe (guzy rzekomo-mózgowe). Może być związany z obrzękiem głowy nerwu wzrokowego i zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Niektórzy pacjenci mają nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym. Przyczyną może być przejściowy wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Powoduje przejście przejścia między sellem a jamą ustną w okresie embrionalnym. Niewielka liczba pacjentów jest związana z niedoczynnością przysadki. Mogą być łagodne gonady i niedoczynność tarczycy. I hiperprolaktynemia. Funkcja przysadki tylnej jest na ogół normalna. Jednak moczówka prosta może wystąpić u poszczególnych dzieci. Dzieci mogą być związane z zespołem dysplazji szkieletowej.
