Słabe rozszerzenie perystaltyki przełyku i zatrzymanie baru w dole gruszkowatym
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zła perystaltyka przełyku, poszerzenie i zatrzymanie plwociny piriform są objawami trawiennymi zapalenia skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego. Zapalenie skórno-mięśniowe (DM) i zapalenie wielomięśniowe (PM) są obecnie uważane za choroby autoimmunologiczne. Kategoria DM charakteryzuje się rozproszonym stanem zapalnym skóry i mięśni, rumieniem i obrzękiem skóry, osłabieniem, bólem i obrzękiem mięśni, któremu może towarzyszyć ból stawów i uszkodzenie wielu narządów, takich jak mięsień płuc i serca. PM nie ma uszkodzeń skóry, a etiologia i patogeneza DM i PM nie są jeszcze jasne.
Patogen
Przyczyna
Etiologia i patogeneza DM i PM nie są znane i mogą być związane z następującymi czynnikami:
1. Zakażenie: Stwierdzono, że różne choroby (bakterie, wirusy, pierwotniaki itp.) Są związane z tą chorobą. Mówiąc dokładniej, JDM często dochodzi do infekcji górnych dróg oddechowych przed wystąpieniem, wartość „O” anty-paciorkowca jest podwyższona, uważa się ją za związaną z reakcjami alergicznymi po infekcji bakteryjnej. W jądrze miocytów w cytoplazmie i jądrze komórek śródbłonka naczyniowego, komórek tkanek okołonaczyniowych i fibroblastów znajdują się różne wirusopodobne cząsteczki, aw surowicy niektórych pacjentów można również wykryć podwyższone przeciwciała wirusowe, zwłaszcza paramyksowirusy. Jednak przeniesienie mięśni i osocza od tych zakażonych pacjentów na zwierzęta nie spowodowało stanu zapalnego w mięśniach zwierząt. Jo-1 (syntetaza histydylo-tRNA) jest unikalny dla PM, a antygen Jo-1 jest podobny do niektórych antygenów wirusowych w sekwencji białka. To, czy występuje efekt „symulacji molekularnej”, wymaga dalszych badań.
2, guz: choroba związana z większą częstością występowania nowotworów złośliwych, zwłaszcza DM, a niektóre zgłaszają aż 43%. Usunięcie zmiany nowotworowej może złagodzić chorobę, a roztwór guza pacjenta stosuje się do testu śródskórnego, który jest dodatni, a test pasywnego transferu jest również dodatni. Przeciwciała przeciwnowotworowe znajdują się w surowicy pacjenta. Tkanka nowotworowa i normalne włókna mięśniowe, pochewka ścięgna, naczynia krwionośne i tkanka łączna ludzkiego ciała mają antygenowość krzyżową. Te normalne tkanki mogą również reagować z przeciwciałami przeciwnowotworowymi jako antygenami, prowadząc do uszkodzeń tych tkanek. Istnieje jednak również przeciwny pogląd, że częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z DM / PM nie jest znacząco wyższa niż w populacji normalnej.
3. Szczepienia: Chociaż chore narządy DM i PM to głównie mięśnie, nie wiedzieli, jakie są autoantygeny specyficzne dla mięśni.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Perspektywa przełyku barku z przełykiem
Skóra i mięśnie są głównymi objawami obu grup. Skóra często poprzedza mięśnie od kilku tygodni do kilku lat, może również mieć zapalenie mięśni lub mięśni i skóry w tym samym czasie. Objawy skórne i mięśniowe często nie są równoległe, ale jeden może być ciężki, a drugi lżejszy. W niektórych przypadkach pierwszym objawem narządu może nie być skóra lub mięśnie, ale serce, płuco lub opłucna, objawiające się tamponadą osierdziową, zwłóknieniem płuc lub zapaleniem opłucnej.
1. Objawy skórne: Typowymi zmianami skórnymi są obrzękłe purpurowo-czerwone plamki na górnych powiekach, które rozprzestrzeniają się na okolice okołooczodołowe i stopniowo rozszerzają się na obszar twarzy, szyi i górnej części klatki piersiowej w kształcie litery V. Łokieć i łokieć, szczególnie staw śródręczno-paliczkowy i staw śródstopno-paliczkowy, wydają purpurowoczerwone grudki z teleangiektazją, niedopigmentacją, pokrywającymi się drobnymi łuskami, zwanymi znakiem Gottrona (Gordona) lub grudkami Grottrona. Obrzękowa fioletowo-czerwona plama i znak Gottron górnej powieki są ważną podstawą do diagnozy DM, szczególnie tej pierwszej, najwcześniejszej i mają znaczenie dla wczesnej diagnozy. Większość pacjentów ma bezbolesne, swędzące zmiany skórne itp. Inne rodzaje DM uszkodzenia skóry obejmują heterochromię, erytrodermię, skórne zapalenie naczyń, pokrzywkę i odkładanie się wapnia. Istnieje zwiększone prawdopodobieństwo skórnej heterochromii z nowotworami złośliwymi. Zapalenie naczyń i zwapnienie skóry występują głównie w JDM. Pacjenci ze skórnym zapaleniem naczyń są jednocześnie podatni na ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Objawy są często ciężkie, a rokowanie jest złe, gdy leczenie jest nieprawidłowe. Pacjenci ze skórnym wapniem często kojarzą się z łagodnym uszkodzeniem narządów i dobrym rokowaniem, ale istnieją również doniesienia o ostrym brzuchu i krwotoku śródbrzusznym spowodowanym rozległą kalcynozą ściany brzucha. Rzadkie typy zmian skórnych to odkładanie się mucyny w postaci płytki nazębnej oraz uszkodzenie pęcherzy lub pęcherzyków. Depozyty mucyny są podatne na występowanie u kobiet w średnim wieku i starszych i mogą być pierwszym objawem DM. Prognozy dotyczące pęcherzyków lub bullae są złe.
2, objawy mięśniowe: dotyczy mięśnia prążkowanego, ale zaangażowanie mięśnia szkieletowego jest znacznie częstsze niż mięsień sercowy. Rzadko wpływa na mięsień gładki. Mięśnie bliższych kończyn są najbardziej wrażliwe, takie jak mięsień naramienny i mięsień czworogłowy. Wielokrotny symetryczny początek. Chore mięśnie mają takie objawy, jak osłabienie i ból, i wykazują odpowiednie dyskinezy, kończyny górne są trudne do uniesienia, a kończyny dolne nie mogą się podnieść, przysadzić i nie mogą wstać. Cięższe mają trudności z podnoszeniem głowy i nie mogą się odwrócić, pokazując zajęcie mięśni szyi i tułowia. W ciężkich przypadkach kończyny nie mogą się poruszać w łóżku lub mogą poruszać się tylko o kilka centymetrów, a nawet nieznaczne skurcze mięśni. Kiedy zaangażowane są mięśnie przełyku i gardła, występują trudności w przełykaniu, jedzeniu kaszlu i zmianie wymowy. Zajęcie mięśni oddechowych może powodować duszność i trudności w oddychaniu. Mięśnie oczu są dotknięte podwójne widzenie. Niewielka liczba pacjentów może nie odczuwać bólu mięśni i objawiać się jedynie osłabieniem mięśni.
3, inne objawy ogólnoustrojowe, układ trawienny: najczęstsze objawy przewodu pokarmowego w uszkodzeniach ogólnoustrojowych, objawiające się wzdęciem brzucha, utratą apetytu, trawieniem i zespołem złego wchłaniania, zaparciami lub biegunką. Prawie jedna trzecia pacjentów ma zaburzenia połykania, głównie trudności z połykaniem stałego pokarmu; przełyk barowy w pozycji leżącej na plecach, 2/3 pacjentów może znaleźć nieprawidłowości, takie jak rozszerzenie przełyku, słaba perystaltyka, powolny przepływ środków kontrastowych i gruszkowaty kształt Agent plwociny zostaje zatrzymany. JDM może również powodować martwicę jelit z powodu zapalenia naczyń, wrzodów żołądkowo-jelitowych i krwawienia. Nieprawidłowa czynność wątroby występuje częściej podczas aktywności choroby. Poszczególni pacjenci mogą mieć marskość woreczka żółciowego, cholestatyczne zapalenie wątroby i przeciwciała anty-mitochondrialne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Żylaki przełyku: Działanie systemu wrotnego z powodu nadmiernego dopływu krwi do jednego z głównych źródeł dopływu krwi jest nieprawidłowe. Krew żylna, która powinna zostać wprowadzona do układu i zwrócona do serca, nie może wpłynąć. Zamulenie światła powoduje nieprawidłowe rozszerzenie żyły i nie można jej przywrócić do normalnych, tak zwanych żylaków. Źródło krwi z układu żyły wrotnej obejmuje żyłę przełykową, żyłę pępkową i żyłę biodrową, które rozszerzają żylaki w odpowiedniej części, to jest żylaki przełyku, rozszerzenie żyły w pobliżu pępka i hemoroidy.
Ślady ucisku powstające na lewej ścianie przełyku: Badanie przełyku baru mączki przełykowej wrodzonego zwężenia aorty jest często widoczne w zwężeniu aorty, powiększonej aorty zstępującej klatki piersiowej lub powiększonej prawej tętnicy międzyżebrowej oraz ucisku na lewą ścianę przełyku Ślad, zwany znakiem „E”.
Częściowa perystaltyka mięśni gładkich przełyku i zmniejszone napięcie zwieracza przełyku: typowe u pacjentów z zajęciem twardziny skóry przełyku. Twardzina przełyku, zwana twardziną, obejmuje dysplazję warstwy mięśniowej przełyku. Zajęcie przełyku objawia się trudnościami w połykaniu, zgagą, wymiotami i uczuciem pełności za mostkiem lub górną częścią brzucha.
Perystaltyka przełyku jest osłabiona: zapalenie przełyku może osłabić perystaltykę przełyku, a zapalenie przełyku jest stanem zapalnym przełyku. Objawem klinicznym jest ból po mostku podczas połykania, który może również powodować skurcz przełyku i przejściową dysfagię.
Rozszerzenie przełyku: podzielone na pierwotne i wtórne. Ekspansja, która występuje powyżej zwężenia przełyku, jest ekspansją wtórną, a ekspansja pierwotna dzieli się na dwa typy: ekspansja rozległa i ekspansja ograniczona. Rozległa ekspansja, znana również jako wrodzona ekspansja, przyczyna choroby jest nieznana, dysfunkcja przełykowo-nerwowo-mięśniowa spowodowana pełnym rozszerzeniem przełyku. Pełne rozszerzenie przełyku jest również nazywane gigantyczną chorobą przełyku. Ograniczone rozszerzenie wynika z rozszerzenia uchyłka. Ograniczone rozszerzanie przełyku, czyli uchyłek, często dzieli się na dwa typy: uchyłek (prawdziwy) uchyłek i uchyłek (pseudo) uchyłek. Wybrzuszone uchyłek wystaje bardziej z tylnej ściany, a zwis jest zwisający przed kręgosłupem z powodu wzrostu uchyłka. Urazowe uchyłek często powoduje skurcz blizny z powodu przewlekłego stanu zapalnego tkanek wokół przełyku (takiego jak gruźlica węzłów chłonnych), który powstaje poprzez pociągnięcie ściany przełyku i występuje głównie w przedniej ścianie przełyku.
