zanik wzrokowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zanik optyczny nie jest nazwą choroby, ale odnosi się do zmiany formacji spowodowanej przez dowolną chorobę powodującą występowanie komórek zwojowych siatkówki i aksonów, powodując przerzedzenie nerwu wzrokowego. Jest to ogólny termin na patologię. Zwyrodnienie aksonalne komórek pachowych występujące między siatkówką a bocznym ciałem grzywkowym. Zanik optyczny jest ostatecznym wynikiem uszkodzeń nerwu wzrokowego, objawiających się zwyrodnieniem i zanikiem włókien nerwu wzrokowego, zaburzeniami przewodzenia, zmianami pola widzenia, utratą i utratą wzroku. Ogólnie podzielony na dwie kategorie pierwotne i wtórne.
Patogen
Przyczyna
Może to być spowodowane różnymi przyczynami, takimi jak niedokrwienie, zapalenie, ucisk, uraz i choroby demielinizacyjne.
1. Wtórny zanik nerwu wzrokowego spowodowany nadciśnieniem śródczaszkowym
2. Zapalenie wewnątrzczaszkowe, bardziej powszechne w gruźliczym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych lub wzrokowym zapaleniu pajęczaków
3. Retinopatia
(1) niedrożność naczyń, centralna tętnica siatkówki lub żyła, miażdżyca nerwu wzrokowego, normalne zaburzenia naczyniowe odżywiania, krwawienie (przewód pokarmowy i macica itp.).
(2) zapalenie.
(3) Po jaskrze.
(4) barwnikowe zwyrodnienie siatkówki.
(5) Refsum disease.
(6) Demencja rodzinna Czarnych Mongolii.
4. Zapalenie nerwu wzrokowego i neuropatia wzrokowa
(1) naczyniowy, taki jak niedokrwienna neuropatia wzrokowa.
(2) Choroba demielinizacyjna.
(3) Niedobór witaminy.
(4) Zatrucie ołowiem lub innymi metalami.
(5) Półpasiec.
(6) kiła.
5. Spowodowane uciskiem
Nowotwory, w tym oponiaki, czaszkowo-gardłowy, gruczolaki przysadki, tętniaki (tętniaki komunikujące się przednio).
Choroby szkieletowe, w tym choroba Pageta, deformacyjne zapalenie kości i zwężenie czaszki.
Guz kostki.
6. Trauma
7. Choroby metaboliczne, takie jak cukrzyca, gangliozydy itp.
8. Choroby dziedziczne
Choroba Lebera, ataksja móżdżkowa, neuropatia obwodowa, taka jak choroba Chareot-Marie-Tooth.
9. Żywieniowy zanik optyczny
10. Różne
U dzieci przyczyny są bardziej skomplikowane, jak następuje:
Nieprawidłowość chromosomowa
Zespół Meowa, brakuje długiego ramienia chromosomu 18.
2. Choroby lipidowe
Choroba Tay-Sachsa, choroba Sandhoffa, zatrucie laktozylem (neuro) sfingozyną, choroba NIEMANN-Pieck, α-β-lipoproteinemia (zespół Bassena-Kornzwiga).
3. Mukopolisacharydoza
Mucopolisacharydoza Hurlera, z cystynurią.
4. Wady metabolizmu mineralnego i ich metabolizm
Choroba Menkesa, cukrzyca młodzieńcza, mukowiscydoza trzustki, skurcz gangliosystemowy, choroba Zellwage'a, choroba Albersa-Schönberga.
5. Dziedziczne barwnikowe zapalenie siatkówki
Zespół Ushersa, zespół Kesrnsa-Sayera, zespół Alstroma.
6. Szara materia
Choroby Battensa, niedożywienie aksonów niemowląt, choroba Hallervordena-Spatza.
7. Ataksja móżdżkowa
Zanik optyczny Behra, ataksja Marie, dziedziczna polineuropatia ruchowa lub czuciowa, choroba Charcota-Marie-Tootha, zwyrodnienie móżdżku.
8. Pierwotne zmiany istoty białej
Nieprawidłowe zwyrodnienie istoty białej, choroba Krabbersa, zwyrodnienie istoty białej jamistej (Canaran), zwyrodnienie istoty białej w Sudanie, choroba Merzbachera-pelizaeusa, zespół Cockayne'a.
9. Choroba demielinizacyjna
Zwyrodnienie istoty białej nadnerczy, stwardnienie rozsiane.
10. Rodzinny zanik optyczny
Choroba Lebera, dziecięca atrofia wzrokowa (recesywna, dominująca).
11. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe
Fałszywe guzy mózgu, krwotok śródczaszkowy, zwężenie czaszki i wodniak blokują wodogłowie.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie odruchu źrenicy oka i skroniowej tomografii komputerowej
1. Badanie wizualnego potencjału wywołanego (VEP)
Można zauważyć, że opóźnienie piku P100 jest opóźnione lub / i amplituda jest znacznie zmniejszona. VEP może obiektywnie oceniać funkcję wzrokową i ma ogromne znaczenie w diagnozowaniu, monitorowaniu choroby i ocenie skuteczności OA.
2. Procedura ilościowego sprawdzania progu centralnego pola widzenia przy użyciu wspólnej automatycznej perymetrii komputerowej
Widoczne zwężenie dośrodkowe, czasami może powodować przyczynę choroby, takie jak obustronna hemianopia powinna wykluczyć śródczaszkowe wzrokowe zmiany zajmujące krzyż, duże środkowe lub paracentralne ciemne plamy powinny wykluczyć dziedziczną neuropatię wzrokową Lebera. Ten test może być stosowany do oceny funkcji wzrokowych i ma ogromne znaczenie w diagnozowaniu, monitorowaniu choroby i ocenie skuteczności OA.
3. Badanie CT lub MRI czaszki lub oczu
Widoczni i inwazyjni pacjenci z neuropatią wzrokową, widoczne zmiany wewnątrzczaszkowe lub wewnątrzustne zajmujące przestrzeń ucisk nerwu wzrokowego, zapalenie nerwu wzrokowego, stwardnienie rozsiane i inni pacjenci ze zmianami demielinizacyjnymi istoty białej w ośrodkowym układzie nerwowym. Ten test może wykluczyć lub potwierdzić uciążliwą i inwazyjną neuropatię wzrokową i zmiany demielinizacyjne w etiologii OA.
4. Korzystanie z technologii testów genetycznych
Wykrywanie mitochondrialnego DNA lub genów jądrowych przez krew, inne płyny ustrojowe lub komórki pokazuje, że u pacjentów z OA występuje mutacja w odpowiednim locie genowym spowodowana dziedziczną neuropatią wzrokową, która może wykluczyć lub potwierdzić dziedziczną neuropatię wzrokową w diagnozie etiologicznej OA.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Ostra faza i przednia niedokrwienna neuropatia wzrokowa, zapalenie naczyń krwionośnych narządu wzrokowego, zapalenie brodawki nerwu wzrokowego, brak wyraźnych zmian w dnie i tylnym zapaleniu nerwu wzrokowego.
2. Okres zanikowy powinien w pierwszej kolejności wykluczyć zmiany kompresyjne w obrębie czaszki i być odróżniony od innych rodzajów atrofii wzrokowej.
3. Chorobę należy odróżnić od chorób demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie rozsiane i zapalenie nerwu wzrokowego.
