Symetryczny paraliż dolnych neuronów ruchowych kończyn
Wprowadzenie
Wprowadzenie Skurcz neuronów dolnych motorycznych, znany również jako plwocina obwodowa. Jest to wynikiem uszkodzenia włókien motorycznych przednich komórek rogu (lub komórek motorycznych nerwu czaszkowego), przedniego rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych i nerwów obwodowych mózgu. Objawy skurczu neuronu ruchowego kończyn są spowodowane chorobą neuronu ruchowego, która charakteryzuje się niższą symetrią neuronu ruchowego kończyn. Choroba neuronu ruchowego (MND) to grupa chorób neurodegeneracyjnych, które są niewyjaśnione i wybiórczo uszkadzają przedni róg rdzenia kręgowego i jądro ruchowe pnia mózgu. Objawami klinicznymi są współistnienie górnych i dolnych neuronów ruchowych kończyn, bez wpływu na układ sensoryczny, nerwy autonomiczne i funkcję móżdżku.
Patogen
Przyczyna
Etiologia i patogeneza są niejasne. 5–10% pacjentów ma wywiad rodzinny zwany rodzinną chorobą neuronu ruchowego. W ostatnich latach stwierdzono nieprawidłowości genetyczne dysmutazy ponadtlenkowej w tej grupie pacjentów z wywiadem rodzinnym w kierunku choroby neuronu ruchowego i uważa się, że może to być przyczyną tej choroby. Dzięki zastosowaniu eksperymentalnego modelu choroby neuronu ruchowego w aktywnej immunizacji zwierząt komórkami rogu przedniego rdzenia kręgowego wykryto autoprzeciwciała u pacjentów z przeciwciałami anty-GM1 w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym, zwiększoną częstością wykrywania przeciwciał w kanale wapniowym i terapią immunosupresyjną. Na teorię mechanizmu poświęcono wiele uwagi.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie układu nerwowego
Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych.
W zależności od najciężej uszkodzonego układu nerwowego objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji zmiany.
1. Stwardnienie zanikowe boczne (ALS): najczęstsze. Wiek początku ma 40-50 lat, więcej mężczyzn niż kobiet. Początek choroby jest ukryty i postępuje powoli. Objawy kliniczne często występują w dystalnej części kończyny górnej, która charakteryzuje się zanikiem i osłabieniem mięśni dłoni i stopniowo rozwija się w przednim ramieniu, ramieniu i łopatce; zanikowy mięsień ma wyraźną fascynację; w tym czasie kończyna dolna jest górnym neuronem ruchowym, który wyraża się jako Zwiększone napięcie mięśniowe, hiperrefleksja, pozytywna patologia. Objawy zwykle rozwijają się z jednej strony na drugą. Podstawowe uszkodzenia symetrii. Wraz z rozwojem choroby objawy dysfunkcji rdzenia przedłużonego i mostka oraz zanik mięśni językowych, dysfagia i niejednoznaczność mowy mogą pojawiać się stopniowo; późny etap może wpływać na siłę mięśni późnych i mięśni oddechowych. Główne cechy kliniczne ALS: górne i dolne neurony ruchowe są jednocześnie uszkodzone.
2. Postępujący paraliż rdzeniasty: zmiana ogranicza się do komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego i nie wpływa na górne neurony ruchowe. Ten typ można podzielić według wieku wystąpienia i lokalizacji zmiany:
(1) Typ dorosły (typ dystalny): występuje głównie u mężczyzn w średnim wieku. Zaczyna się od dystalnego końca kończyny górnej i rozwija się od ręki do bliższego końca. Widoczna jest atrofia i osłabienie mięśni, spadek odruchu ścięgien i drżenie mięśni. Rozwinięty do kończyn dolnych lub mięśni szyi, powodując porażenie oddechowe. Niewielu może rozwinąć się od dalekiego końca do bliskiego końca.
(2) typ młodzieńczy (typ bliski): Większość z nich rozpoczyna się w okresie dojrzewania lub dzieciństwa, ma historię rodzinną i jest autosomalna recesywna lub dominująca. Klinicznie pas miednicy i osłabienie mięśni kończyn dolnych i zanik mięśni, chód jest niestabilny podczas chodzenia, brzuch wybrzuszony podczas stania, opaska szkaplerzowa i mięsień proksymalny kończyny górnej są słabe i zanik mięśni oraz występuje stymulacja przedniego rogu (drżenie wiązki mięśniowej ), pozycja na wznak nie jest łatwa do wstawania.
(3) Typ niemowlęcia: Jest to autosomalna recesywna choroba genetyczna, która występuje u matki lub w ciągu jednego roku po urodzeniu. Objawami klinicznymi są osłabienie mięśni i zanik kończyn i tułowia. Dlatego płód, który rozwija się u matki, znacznie zmniejsza lub zanika ruchy płodu, a dziecko, które rozwija się po urodzeniu, ma słaby płacz, oczywistą plamę, ogólnoustrojowe wiotkie osłabienie mięśni i atrofię mięśni. Zanik zaczyna się od obręczy miednicy i bliższego końca kończyny dolnej, rozwijając się w kierunku łopatki, szyi i kończyn dystalnych. Mięśnie unerwione przez nerwy czaszkowe są również bardzo wrażliwe. Jednak wiązka mięśni jest rzadko spotykana w praktyce klinicznej. Inteligencja, wrażenia i funkcja autonomiczna są względnie nienaruszone.
3. Postępująca zanik mięśni: po 40 roku życia objawy zmian rdzeniastych pojawiają się we wczesnej fazie zmiany, pacjent może mieć zanik mięśni językowych, trudności w przełykaniu, kaszel w wodzie pitnej i niejednoznaczność językową. Później, ze względu na uszkodzenie mózgu mostka i wiązki pnia mózgu korowego, można go połączyć z występowaniem porażenia rzekomobłoniastego, takiego jak inwazja strony korowej rdzenia kręgowego kończyn, hiperrefleksja i patologiczny odruch pozytywny.
4. Pierwotna stwardnienie boczne: mężczyźni w średnim wieku mają większą chorobowość, objawiającą się klinicznie powoli na kończynach neuronów ruchowych, osłabienie mięśni, zwiększenie napięcia mięśniowego, hiperrefleksję i objawy patologiczne. Zazwyczaj występuje zanik mięśni, który nie wpływa na funkcje sensoryczne i autonomiczne. Wiązki korowe rdzeniowe, które mogą zaatakować pień mózgu, objawiające się jako porażenie pseudobulbarowe.
Objawami klinicznymi są powolny postęp tonicznego osłabienia mięśni. W pierwotnym stwardnieniu bocznym głównym osłabieniem jest osłabienie mięśni dystalnej części kończyny. W postępującym rdzeniu pseudobulbarowym dominuje osłabienie mięśniowe nerwu czaszki tylnej. Drganie mięśni i zanik mięśni mogą wystąpić wiele lat później, choroby te zwykle powodują całkowitą utratę mobilności pacjenta po kilku latach progresji.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa skurczu neuronu ruchowego w symetrii kończyn:
1, miastenia: ta sama miastenia łatwo wpływa na rdzeń i mięśnie kończyn, ale miastenia ma zmienność i inne zmęczenie, na ogół nie jest trudne do zidentyfikowania.
2, wieloogniskowa neuropatia ruchowa: klinicznie bardzo podobna do choroby neuronu ruchowego, główną identyfikacją jest elektromiografia pokazująca wpływ prędkości przewodzenia nerwowego, zwłaszcza znalezione wieloogniskowe punkcowe zmiany mielinowe. Ponadto dodatnia szybkość wzrostu przeciwciał anty-GMI w płynie mózgowo-rdzeniowym w tej grupie pacjentów była wyższa. Czasami podjęcie identyfikacji jest bardzo czasochłonne.
3. Centralny paraliż kończyn dolnych: Centralny paraliż kończyn dolnych jest klinicznym objawem wrodzonego wodogłowia. Gdy wodogłowie jest ciężkie, a postęp jest szybki, może się również pojawić, objawem są powtarzające się wymioty. Zwyrodnienie mózgu, zaburzenia rozwoju mózgu, skurcz kończyn centralnych, zwłaszcza kończyn dolnych.
