ostry zespół hemolityczno-mocznicowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół hemlytycznej mocznicy (HUS): zespół charakteryzujący się niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością i ostrą niewydolnością nerek. Występuje głównie u niemowląt i małych dzieci, tylko kilkadziesiąt raportów domowych, częściej u dzieci w wieku szkolnym. Choroba ta jest jedną z najczęstszych przyczyn ostrej niewydolności nerek u dzieci, miała niewielką epidemię w Agenyan, Ameryce Północnej i Ameryce Południowej. Nie ma specjalnego leczenia tej choroby, a śmiertelność osiągnęła 77% W ostatnich latach, ze względu na połączenie kompleksowej terapii, szczególnie wczesnej dializy otrzewnowej, śmiertelność spadła do 4,5%.
Patogen
Przyczyna
Choroba dzieli się na trzy główne kategorie: pierwotną, wtórną i nawracającą.
1, pierwotny nie ma wyraźnej przyczyny.
2, wtórne można podzielić na następujące typy:
(1) Zakażenie: Obecnie stosunkowo jasne jest, że E. coli O157: H7 i O26O111O113O145 wytwarzające weracytotoksynę, Shigella dysenteriae typu I mogą również wytwarzać tę toksynę oraz enzym neuroproksymalny wytwarzany przez Pneumococci Może powodować uszkodzenie kłębuszków i śródbłonka naczyniowego. Inne infekcje duru brzusznego, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides i niektóre infekcje wirusowe, takie jak wirus śluzowaty, wirus Coxsackie, echowirus, wirus grypy, wirus Epsteina-Barra I infekcja riketsją.
(2) wtórne do niektórych chorób niedoboru odporności, takich jak agammaglobulinemia i wrodzona niedorozwój grasicy.
(3) Dziedziczna rodzina: Choroba jest autosomalnym recesywnym lub dominującym dziedziczeniem, występującym w tej samej rodzinie lub rodzeństwie. Istnieją doniesienia o występowaniu trojga rodzeństwa w kraju.
(4) leki: takie jak cyklosporyna, mitomycyna i środki antykoncepcyjne.
(5) Inne: takie jak te związane z ciążą, przeszczepem narządów, chorobą kłębuszkową i rakiem.
3, nawracające epizody obserwuje się głównie u dzieci z predyspozycjami genetycznymi, po przeszczepie i rozproszonych przypadkach.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Kolczaste czerwone krwinki
1, choroba występuje głównie u niemowląt i małych dzieci, Ameryki Południowej i Południowej Afryki, średni wiek <18 miesięcy, Ameryka Północna <3 lata. Około 60% Indii ma mniej niż 2 lata. Raporty krajowe dotyczące 38 pacjentów w grupie, 19 pacjentów w wieku od 7 do 13 lat. Płeć to głównie mężczyźni i nie ma znaczącej różnicy w stosunku do innych krajów.
2, objawy prodromalne to głównie zapalenie żołądka i jelit, objawiające się bólem brzucha, wymiotami i biegunką, może być krwawą biegunką, bardzo podobną do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, istnieją doniesienia o ostrym brzuchu. Kilka objawów prodromalnych to infekcje dróg oddechowych, które stanowią około 10–15%. Okres prodromalny trwa około 3 do 16 dni (średnio 7 dni). Śmiertelność była znacznie wyższa u pacjentów bez objawów prodromalnych zapalenia żołądka i jelit.
3, po okresie progenitorowym po kilku dniach lub tygodniach przerywanego, natychmiast ostrego początku, w ciągu kilku godzin występują poważne objawy, w tym niedokrwistość hemolityczna, ostra niewydolność nerek i tendencja do krwawień. Najczęstsze dolegliwości to melena, hematemeza, bezmocz, skąpomocz lub krwiomocz. Dziecko jest blade i słabe. Nadciśnienie tętnicze stanowi od 30% do 60%, prawie 25% pacjentów ma zastoinową niewydolność serca i obrzęk, 30% do 50% pacjentów ma powiększenie wątroby i naczyń, około 1/3 pacjentów ma wybroczyny skórne i krwiak podskórny, 15% do 30% Dzieci mają żółtaczkę.
4, niektóre objawy różnią się w zależności od regionu, na przykład w Indiach, choroba często łączy się z czerwonką. 60% ma gorączkę. W Argentynie i Australii objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego występują częściej u 28% do 52%, objawiając się jako ospałość, zaburzenia osobowości, drgawki, śpiączka, niedowład połowiczny, ataksja i tak dalej.
Główną przyczyną rokowań jest stopień uszkodzenia nerek. 86% do 100% cierpi na skąpomocz, a 30% pacjentów nie ma moczu (przez 4 dni do kilku tygodni). Niektóre przypadki niemowląt mają przejściową skąpomocz i nieprawidłowy mocz. U większości pacjentów funkcja nerek jest całkowicie przywrócona. Niektóre mają przewlekłą niewydolność nerek i wysokie ciśnienie krwi. Dziecko z tą chorobą może mieć nawrót, a rokowanie jest złe.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa ostrego zespołu hemolityczno-mocznicowego:
1, zespół hemolityczno-mocznicowy należy odróżnić od zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Zespół hemolityczno-mocznicowy z gorączką i objawami ośrodkowego układu nerwowego nie jest łatwy do odróżnienia od zakrzepowej plamicy małopłytkowej, ostatnie uszkodzenie centralnego układu nerwowego występuje częściej niż zespół hemolityczno-mocznicowy, a ciężkie, a uszkodzenie nerek jest bardziej zespołem hemolityczno-mocznicowym Światło. Ponadto zakrzepowa plamica małopłytkowa występuje głównie u dorosłych, podczas gdy zespół hemolityczno-mocznicowy występuje głównie u dzieci, zwłaszcza niemowląt i małych dzieci.
2, ponadto konieczne jest również odróżnienie od immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, idiopatycznej małopłytkowości, posocznicy, napadowej nocnej hemoglobinurii, ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, ostrej niewydolności nerek spowodowanej różnymi przyczynami.
Odporna niedokrwistość hemolityczna; immunologiczna niedokrwistość hemolityczna odnosi się do grupy nabytej niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej zaburzeniem odporności, która wiąże się z antygenem na normalnej powierzchni czerwonych krwinek lub aktywuje dopełniacz, powodując przedwczesne zniszczenie czerwonych krwinek. .
Idiopatyczna małopłytkowość: Choroba płytek krwi jest spowodowana zmniejszeniem trombocytopenii (trombocytopenia) lub niedoczynności (niewydolności płytek krwi), co prowadzi do słabej zakrzepicy i krwotoku. Liczba płytek krwi jest poniżej normalnego zakresu od 140 000 do 400 000 / Trombocytopenia może być spowodowana niewystarczającą produkcją płytek krwi, zatrzymaniem śledziony w płytkach krwi, zwiększonym zniszczeniem lub wykorzystaniem płytek krwi i rozcieńczeniem (Tabela 133-1). Ciężka małopłytkowość z jakiegokolwiek powodu może powodować typowe Krwawienie: liczne wybroczyny, najczęściej w dolnej części nogi; lub małe rozproszone wybroczyny w obszarach z niewielkim urazem; krwawienie z błony śluzowej (krwawienie z nosa, przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego oraz krwawienie z pochwy) oraz masywne krwawienie po operacji Obfite krwawienie z przewodu pokarmowego i krwawienie w ośrodkowym układzie nerwowym mogą zagrażać życiu, jednak małopłytkowość nie objawia się krwotokiem wewnątrz tkankowym (takim jak krwiak trzewny lub wtórny do zaburzeń krzepnięcia (takich jak hemofilia, patrz punkt 131). Krew).
Posocznica: posocznica odnosi się do poważnej ogólnoustrojowej infekcji wywołanej przez bakterie wchodzące do krążenia krwi oraz rosnące i hodowane w celu wytworzenia toksyn. Objawy kliniczne obejmują gorączkę, ciężkie objawy toksyczne, wysypkę, wysypkę, powiększenie wątroby i śledziony oraz zwiększenie liczby białych krwinek. Gram-dodatnia posocznica ziarnista, Gram-ujemna posocznica bakteryjna i posocznica posocznicowa. Leczenie antybiotykowe jest głównym leczeniem uzupełnianym innymi metodami leczenia. Podejmowane są środki ostrożności, aby zapobiec uszkodzeniom skóry i błon śluzowych oraz aby zapobiec infekcjom bakteryjnym.
Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH), przewlekła wewnątrznaczyniowa hemoliza spowodowana nabytymi wadami błony erytrocytów, często nasilonymi podczas snu, może być związana z napadową hemoglobinurią i Hematocytopenia Chociaż choroba ta występuje rzadko, w ostatnich latach ma tendencję wzrostową. Ponad połowa północnej części Chin występuje u młodych dorosłych w wieku od 20 do 40 lat, a niektórzy mają poniżej 10 lat i powyżej 70 lat. Więcej mężczyzn niż kobiet. Objawy kliniczne pacjentów w Chinach różnią się od tych w Europie i Stanach Zjednoczonych, początek jest bardziej podstępny, z pierwszymi objawami niedokrwistości i krwotoku oraz mniejszą hemoglobinurią. Osoby z infekcją, zakrzepicą lub niedokrwistością aplastyczną mają szybki początek.
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek: ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (ostre kłębuszkowe zapalenie nerek) jest często określane jako ostre zapalenie nerek. Ogólnie odnosi się do grupy etiologii i patogenezy, ale objawy kliniczne ostrego początku, choroby kłębuszkowej charakteryzujące się krwiomoczem, białkomoczem, obrzękiem, nadciśnieniem i zmniejszonym wskaźnikiem filtracji kłębuszkowej, dlatego Często określany jako ostry zespół nerczycowy. Zdecydowana większość klinicznie należy do ostrego poststreptokokowego kłębuszkowego zapalenia nerek. Ta choroba jest najczęstszą chorobą nerek w dzieciństwie. Wiek jest bardziej powszechny w wieku od 3 do 8 lat, a rzadko w wieku poniżej 2 lat. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 2: 1.
