zespół móżdżkowo-siatkówkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół naczyniaka móżdżkowo-siatkówki, znany również jako zespół von Hippela-Lindaua (choroba), zespół Hippla (choroba), zespół siatkówki mnogiej naczyń, hemangiomatoza móżdżku siatkówki, dziedziczne naczynia krwionośne ośrodkowego układu nerwowego Guz, splanchnic torbielowata angiomatoza siatkówki, zespół Hippla-Czermaka, angiomatoza siatkówki móżdżku, angiomatoza siatkówki, zespół Lindaua (choroba), torbielowata angiomatoza siatkówki, angiomatoza trzewna móżdżku, móżdżek Zespół naczyniaków siatkówki, guz Lindaua.
Patogen
Przyczyna
Nieznany Może być związany z długotrwałym narażeniem na światło słoneczne, a powtarzająca się ostra biegunka w dzieciństwie może również powodować zespół móżdżkowo-siatkówkowy. Niektóre powszechnie stosowane leki, zwłaszcza długotrwałe stosowanie kortykosteroidów w oku lub układzie, mogą powodować zespół móżdżkowo-siatkówkowy. W tym czynniki samego mięśnia zewnątrzgałkowego, czynniki anatomiczne, czynniki unerwienia i czynniki genetyczne. Rodzinne, mogą być związane z dziedzicznością, zwykle autosomalną dominującą.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektrokardiogram z kontratakiem odnosi się do badań przesiewowych w kierunku przedwczesnego badania przesiewowego w kierunku retinopatii
Częściej u mężczyzn. Objawy układu nerwowego są niezwykle częste, do 90% do 100%. Więcej dorosłych, choroba waha się od tygodni do lat. Wydajność była taka sama jak w przypadku innych guzów móżdżku, ale występowała późno, postępowała powoli, z widocznym oczopląsem, ataksją móżdżku i zmniejszonym napięciem mięśniowym. Występują bóle głowy, zawroty głowy, nudności, wymioty, obrzęk brodawek, zmiany psychiczne i inne objawy wysokiego ciśnienia krwi. Naczyniak na ekranie jest rzadki, a objawy kliniczne są podobne do łagodnych guzów na półkuli mózgowej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
W odróżnieniu od zespołu Jouberta. Ta choroba powoduje ataksję i zaburzenia równowagi z powodu dysplazji robaków móżdżku. Zespół ten ma charakter autosomalny recesywny, a zastosowanie ultradźwięków do wykrywania móżdżku płodu może być wykorzystane do diagnozy prenatalnej, ale często kończy się niepowodzeniem.
Częściej u mężczyzn. Objawy układu nerwowego są niezwykle częste, do 90% do 100%. Więcej dorosłych, choroba waha się od tygodni do lat. Wydajność była taka sama jak w przypadku innych guzów móżdżku, ale występowała późno, postępowała powoli, z widocznym oczopląsem, ataksją móżdżku i zmniejszonym napięciem mięśniowym. Występują bóle głowy, zawroty głowy, nudności, wymioty, obrzęk brodawek, zmiany psychiczne i inne objawy wysokiego ciśnienia krwi. Naczyniak na ekranie jest rzadki, a objawy kliniczne są podobne do łagodnych guzów na półkuli mózgowej.
