hemoglobinuria
Wprowadzenie
Wprowadzenie Mocz zawiera wolną hemoglobinę zwaną hemoglobinurią. Jest to jeden z dowodów na rozpoznanie hemolizy wewnątrznaczyniowej. Mocz zawiera wolną hemoglobinę bez czerwonych krwinek lub tylko kilka czerwonych krwinek i zawiera dużą ilość wolnej hemoglobiny. Odzwierciedla to fakt, że w naczyniach krwionośnych występuje więcej niż normalna hemoliza. W normalnych okolicznościach nie ma wykrywalnej wolnej hemoglobiny w moczu. Gdy zawartość moczu nie jest równa, kolor moczu może być czerwony, bogaty brąz, aw ciężkich przypadkach kolor sosu sojowego.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny hemoglobinurii
Po pierwsze, klasyfikacja przyczyn
1. Hemoliza w drogach moczowych: Jeśli względna gęstość moczu jest mniejsza niż 1,006, czerwone krwinki rozpuszczają się w moczu, a kolor moczu jest czerwony, zwany pseudohemoglobinurią.
2) Zawał nerek: hemoliza występuje w obszarze zawału, a hemoglobinuria jest wytwarzana w moczu, która charakteryzuje się hemoglobiną i wolną hemoglobiną w połączeniu z globiną we krwi oraz prawidłową hemoglobinurią spowodowaną hemolizą wewnątrznaczyniową. .
3) Hemoliza wewnątrznaczyniowa: jest najważniejszą i najczęstszą przyczyną hemoglobinurii.
(1) Niedokrwistość hemolityczna spowodowana wrodzonymi wadami czerwonych krwinek: niezależnie od tego, czy jest to wada samych czerwonych krwinek, czy nienormalna hemoglobina i enzymatyka erytrocytów, powszechne są następujące choroby: dziedziczna sferocytoza; dziedziczne owalne czerwone krwinki Nasilone objawy. Niedokrwistość hemolityczna spowodowana nieprawidłową hemoglobiną występuje przy braku peptydów globiny, takich jak niedokrwistość śródziemnomorska; nieprawidłowości w białkach perełek, takie jak niedokrwistość hemolityczna sierpowa. Defekty enzymatyczne w beztlenowej glikolizie erytrocytów stwierdza się w dziedzicznej niesferycznej policytemii; wrodzone dziedziczne krwinki czerwone pozbawione są 6-fosforanowej dehydrogenazy glukozowej, co mogłoby powodować hemolizę, taką jak choroba fasoli. Najczęstszą nabytą niedokrwistością hemolityczną jest napadowa nocna hemoglobinuria (PNH); napadowa zimna hemoglobinuria; idiopatyczna przewlekła zimna aglutynina; napadowa hemoglobinuria marszowa.
(2) Reakcja transfuzji krwi niezgodna z grupą krwi.
(3) infekcja bakteryjna: obserwowana w posocznicy, zakaźnym bakteryjnym zapaleniu wsierdzia; infekcja pierwotniakowa pospolita falciparum malaria, choroba ta znana jest również jako gorączka czarnego moczu.
(4) Hemoliza spowodowana przez leki i czynniki chemiczne: takie jak chinina, chinidyna, chlorpromazyna, fenacetyna i inne leki. Chemikalia i sole metali ciężkich to powszechny benzochinon, nitrobenzen, anilina, arsen, arsen, ołów i tak dalej.
(5) Hemoliza wewnątrznaczyniowa spowodowana czynnikami zwierzęcymi i roślinnymi: występuje w trujących ukąszeniach węża, zatruciu zatruciami.
Po drugie, mechanizm normalnego przepływu krwi zawiera niewielką ilość hemoglobiny, która jest połączona z haptoglobiną w postaci kompleksu, ponieważ cząsteczka jest duża, nie można jej odfiltrować z kłębuszka nerkowego; gdy czerwone krwinki we krwi zostaną zniszczone, hemoglobina przekracza globinę Gdy ilość można połączyć, ponad 15 ~ 25 mg w 100 ml krwi), w krążeniu krwi znajduje się więcej wolnej hemoglobiny, którą można przefiltrować przez kłębuszek nerkowy, aby utworzyć hemoglobinurię, co powoduje, że kolor moczu jest czerwony, bogaty brąz i sos sojowy.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Fosforan moczowy hemosyderyna test jakościowy przeciwciało cytoplazmatyczne przeciwko neutrofilom przeciwciało przeciwko komórkom wysp trzustkowych (ICA) przeciwciało Treponema pallidum
Gdy zawartość moczu nie jest równa, kolor moczu może być czerwony, bogaty brąz, aw ciężkich przypadkach kolor sosu sojowego.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja objawów mylonych przez hemoglobinurię
1. Obrzęk z białkomoczem: obrzęk z białkomoczem obrzęk z ciężkim białkomoczem to głównie obrzęk nerek. Łagodny białkomocz można również zaobserwować w obrzęku kardiogennym oprócz obrzęku nerczycowego. Obrzęk podczas ciąży, białkomocz występuje częściej w obrzęku zatrucia ciążowego.
2. Krwiomocz z białkomoczem: Krwiomocz nerkowy odnosi się do krwiomoczu pochodzącego z kłębuszków nerkowych, objawów klinicznych zwykłego krwiomoczu lub krwiomocz z białkomoczem. Jeśli leczenie nie jest dokładne, powtarzające się ataki lub niepowodzenie leczenia, stanu nie można skutecznie kontrolować i ostatecznie doprowadzić do mocznicy.
3. Białkomocz noworodkowy: Zasadniczo białkomocz u niemowląt (w wieku poniżej jednego roku) i dzieci (w wieku od jednego roku do dziesięciu lat) definiuje się jako dzienne wydalanie białka w moczu, odpowiednio, powyżej 110 mg / m2 i 85 mg / m2. W ciągu jednego dnia białkomocz jest większy niż 145 mg / m2. Większość leków matki w okresie laktacji może dostać się do dziecka przez mleko, na przykład zbyt wysokie stężenie leku w mleku.
