plamica małopłytkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Plamica małopłytkowa charakteryzuje się rozrzuconymi plamami na kończynach lub rozprzestrzenianiem się na całe ciało. Ciężcy pacjenci z bólem stawów lub bólem brzucha, krwią w kale, wymiotami i zapaściami itp. Mogą rozwinąć się w purpurowe zapalenie nerek. Plamica małopłytkowa dzieli się na pierwotne i wtórne. Pierwotna plamica małopłytkowa jest zespołem immunologicznym, który jest częstą chorobą krwotoczną. Charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwpłytkowych w krążeniu krwi, powodując nadmierne zniszczenie płytek krwi i powodując plamicę; podczas gdy megakariocyty w szpiku kostnym są normalne lub zwiększone i są niedojrzałe. W zależności od wieku pojawienia się objawów klinicznych, liczby płytek krwi, długości choroby i rokowania, choroba została podzielona na ostrą i przewlekłą, a patogeneza i wydajność tych dwóch czynności były znacząco różne.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna plamicy małopłytkowej
Etiologia i patogeneza tej choroby nie zostały w pełni wyjaśnione. Typ ostry występuje głównie po wyleczeniu ostrej wirusowej infekcji górnych dróg oddechowych, co sugeruje, że małopłytkowość wiąże się z odpowiedzią immunologiczną na pierwotną infekcję. Około połowa przewlekłych pacjentów może wykryć przeciwciała przeciwpłytkowe w surowicy.
I. Przeciwciała przeciwpłytkowe Przeciwciała przeciwpłytkowe są obecne w surowicy przewlekłych pacjentów z ITP. Jeśli osocze przewlekłego pacjenta z ITP zostanie dostarczone normalnej osobie, jej trombocytopenia może zostać zmniejszona. Jeśli normalna ludzka płytka zostanie dostarczona do pacjenta z ITP, płytka wejściowa zostaje zniszczona w krótkim czasie. Potwierdzono, że skrócenie życia płytek krwi u pacjentów z ITP było spowodowane obecnością w surowicy przeciwciał niszczących płytki krwi, zwanych przeciwciałami płytkowymi (PAIC3), z których 95% było typu IgG oraz niewielkiej ilości IgM i IgM. Uzależniony od płytek dopełniacz C3 (PAC3) jest obecny w krążeniu krwi u pacjentów z ITP, a jego wzrost jest wprost proporcjonalny do wzrostu PAIg.
Po drugie, mechanizm niszczenia płytek krwi Średnia długość życia płytek krwi wynosi od 7 do 11 dni, podczas gdy żywotność płytek krwi u pacjentów z ITP wynosi tylko 40 do 230 minut. Ponieważ śledziona zawiera dużą liczbę makrofagów, może wytwarzać wysokie stężenia przeciwciał przeciwpłytkowych, a powolny przepływ krwi może blokować płytki krwi pokryte przeciwciałami, więc śledziona staje się głównym miejscem zniszczenia płytek. Wątroba i szpik kostny to także miejsca, w których dochodzi do zniszczenia płytek krwi. Przewlekłe niszczenie płytek ITP jest spowodowane fagocytozą komórek makrofagów przez wiązanie przeciwciał przeciwpłytkowych z powiązanymi z nimi antygenami. Ostre niszczenie płytek ITP jest spowodowane adsorpcją antygenów wirusowych na powierzchni płytek krwi i wiązaniem z odpowiednimi przeciwciałami przeciwwirusowymi, co prowadzi do zniszczenia płytek krwi.
Po trzecie, zaburzenie dojrzewania megakariocytów Ponieważ płytki krwi i megakariocyty mają wspólny antygen, przeciwciała przeciwpłytkowe mogą również hamować megakariocyty szpiku kostnego, powodując zaburzenia dojrzałości, a tym samym wpływając na produkcję płytek krwi.
Po czwarte, inne czynniki 1, rola estrogenu: typ przewlekły występuje częściej u kobiet w wieku rozrodczym, łatwy do nawrotu w czasie ciąży, co sugeruje, że estrogen może odgrywać rolę w patogenezie tej choroby, może być tak, że estrogen może zwiększać fagocytozę makrofagów i niszczenie płytek krwi Umiejętność 2, przeciwciało uszkadza komórki śródbłonka naczyń włosowatych, powodując wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych i nasilenie krwawienia.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test kruchości naczyń włosowatych czas krwawienia rutyna
(1) Obraz krwi
1. Ostre płytki krwi są znacznie zmniejszone, głównie poniżej 20 × 109 / L. Kiedy krwawienie jest ciężkie, może mu towarzyszyć niedokrwistość, a białe krwinki mogą zostać zwiększone. Czasami eozynofilia.
2. Przewlekłe płytki krwi są najczęściej w zakresie 30 ~ 80 × 109 / L, wspólne duże zdeformowane płytki krwi.
3. Średnia objętość płytek krwi (MPV) wzrasta.
4. Szerokość rozkładu płytek krwi (PDW) zmienia się znacząco.
5. Morfologia płytek krwi jest nieprawidłowa, wykazując duże płytki krwi, zmniejszoną liczbę cząstek i nadmierne zabarwienie.
(2) Szpik kostny
W typie ostrym liczba megakariocytów jest normalna lub zwiększona, głównie naiwna, z gładkimi krawędziami komórek, bez wypukłości, z niewielką ilością cytoplazmy i dużych cząstek. Przewlekłe, megakariocyty ogólnie rosną, granulowane megakariocyty rosną, ale cytoplazma zawiera mniej cząstek, bazofilnych.
(3) Badanie immunologiczne
Testy związane z funkcją immunologiczną.
(4) Inne
Czas krwawienia wydłużył się, wynik testu ramienia wiązki był dodatni, skurcz skrzepu krwi był słaby, przyczepność płytek i funkcja agregacji uległy osłabieniu, a żywotność płytek krwi znakowanych 51Cr lub 111In uległa skróceniu.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Różnica między plamą małopłytkową a białaczką
Liczba prawidłowych płytek krwi we krwi wynosi 300 000 / cm 3, co można zmniejszyć do 40 000 do 50 000 w przypadku choroby. Gdy liczba płytek krwi spadnie do 20 000, pacjent może mieć krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotok śródczaszkowy, krwiomocz itp., Które zagrażają życiu. .
Typowymi objawami trombocytopenii są krwotoki. We wczesnym stadium choroby skóra będzie miała czerwone jak igły plamki, które rozwiną się w masywną plamicę małopłytkową. Rozmiar plamicy zmienia się od małej do sojowej, a duża może sięgać dłoni. Taki duży Miejsce plamicy małopłytkowej znajduje się zwykle w częściach skóry, w których skóra jest stosunkowo luźna, takich jak szyja, wokół oczu, kończyn dolnych itp., Któremu towarzyszy obrzęk i ból, a na błonie śluzowej jamy ustnej występują ciężkie fioletowe plamy.
Plamica małopłytkowa jest podobna do niektórych objawów białaczki. Niektórzy pacjenci uważają, że plamica małopłytkowa jest quasi-białaczką, a stres psychiczny jest bardzo wysoki. Eksperci wyjaśnili, że obecnie uważa się, że plamica jest spowodowana nieprawidłową małopłytkowością spowodowaną prostą trombocytopenią, a małopłytkowość i nieprawidłowości krzepnięcia to tylko jeden z objawów białaczki. Leukocyty i czerwone krwinki u pacjentów z białaczką nie są normalne. Są zupełnie inne.
Kryteria diagnostyczne
1, wiele testów w celu sprawdzenia zmniejszenia liczby płytek krwi.
2. Liczba megakariocytów w badaniu szpiku kostnego jest zwiększona lub normalna i istnieją dojrzałe przeszkody.
3. Śledziona nie rośnie lub tylko nieznacznie wzrasta.
4, następujące pięć punktów powinno mieć dowolny punkt
(1) Leczenie prednizonem jest skuteczne.
(2) skuteczne leczenie śledziony
(3) Wzrost w PalgG.
(4) Zwiększony PAC. Życie płytek krwi jest krótsze. Wyklucz wtórną małopłytkowość.
Ostre płytki krwi ITP są znacznie zmniejszone, zwykle mniej niż 20 x 10 ^ 9 / l. Przewlekłe wielokrotne testy ITP na małopłytkowość, głównie (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
