niedoczynność przysadki
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niedoczynność przedniego płata przysadki jest zespołem spowodowanym niewystarczającym wydzielaniem hormonów w przysadce mózgowej. Chorobę można podzielić na częściowe i kompletne kategorie, przy czym ta pierwsza obejmowała tylko jeden do dwóch hormonów; ta druga to synteza i wydzielanie wszystkich przednich hormonów przysadki mózgowej. Objawy kliniczne zależą głównie od rodzaju i zakresu przedniego niedoboru hormonu przysadki mózgowej; ponadto wiek wystąpienia wpływa również na objawy kliniczne.
Patogen
Przyczyna
Wszelkie uszkodzenia, które powodują uszkodzenie przedniego płata przysadki lub podwzgórza, mogą powodować dysfunkcję przedniego płata przysadki. Najczęstszą przyczyną tej choroby jest poporodowa martwica przysadki (zespół Sheehana). Hiperplazja przysadki w późnej ciąży, gdy poród lub poród, krwotok, powodując niedociśnienie, porażenie małej tętnicy przysadki, martwica niedokrwienna przedniej przysadki. Zasadniczo, gdy martwica gruczołów wynosi> 70%, pojawiają się objawy kliniczne.
Inną częstą przyczyną są guzy przysadki i przysadki, zwłaszcza chromoblastoma i czaszkowo-gardłowy. Często dochodzi również do jatrogennej dysfunkcji przedniego płata przysadki, głównie w przypadku chirurgicznego lub radioterapii uszkodzenia przysadki i podwzgórza. Spowodowane Izolowany niedobór pojedynczego hormonu przysadki jest często spowodowany defektami podwzgórza, co powoduje brak wydzielania uwolnionego hormonu, przy czym najczęściej występują gonadotropina (Gn) lub hormon wzrostu (GH).
Zbadać
Sprawdź
Po pierwsze, funkcja otaczającego gruczołu
(a) Funkcja nadnerczy
124-godzinny 17-ketosteroid w moczu (17-KS), 17-hydroksysteroid (17-OHCS) i wolny kortyzol w moczu były niższe niż normalnie.
Test stymulacji 2ACTH: ACTH25μ rozpuszczony w 5% roztworze glukozy w soli fizjologicznej 500 ml, dożylnie, utrzymywany przez 8 godzin, pacjent wykazał opóźnioną odpowiedź, to znaczy ciągły wlew dożylny przez 2 do 3 dni, 17-KS i 17-OHCS w moczu stopniowo wzrastał .
(dwie) funkcja tarczycy
1 Stawki T3, T4 i tarczycy 131I w surowicy są niższe niż partie polityczne.
Test pobudzający 2TSH TSH 10 μm zastrzyk domięśniowy raz dziennie przez 3 dni. Częstość gruczołowa tarczycy 131I pacjenta i T3, T4 w surowicy mogą wzrosnąć, ale nie tak znaczące jak normalne, wykazując opóźnioną odpowiedź.
(trzy) funkcja gonad
Poziom testosteronu w surowicy męskiej, 17-KS w moczu; poziom estradiolu w surowicy i estrogenu w moczu (estron, estradiol, estriol) jest niski. Badanie cytologiczne wymazu z pochwy wykazało znaczący spadek aktywności estrogenu.
Po drugie, funkcja przedniego płata przysadki
(1) TSH w surowicy, LH, FSH, ACTH i GH mogą być niższe niż wartości normalne.
(dwa) test wydzielania ACTH
Test 1 metyraponu: metyrapon jest inhibitorem 11-beta hydroksylazy, który może blokować syntezę i wydzielanie kortyzolu, a sprzężenie zwrotne stymuluje wydzielanie ACTH w przednim przysadce mózgowej. Metionon 750 mg, raz na 4 godziny, gdy zmniejszyła się czynność przedniego płata przysadki, ACTH w osoczu nie wzrosło.
Test stymulacji hipoglikemią insulinową, hipoglikemia indukowana insuliną może stymulować wydzielanie ACTH, GH i PRL w przednim przysadce mózgowej. Dożylna insulina 0,1 u / kg, 30 minut później pobrano krew w celu sprawdzenia ACTH. U normalnych osób ACTH powinien wynosić> 200 pmol / L, średnio 300 pmol / L; ACTH w tym przypadku jest niską odpowiedzią lub brakiem. Ten test wiąże się z pewnym ryzykiem i jest na ogół stosowany ostrożnie.
(3) Test wydzielania hormonu wzrostu (GH)
1 Test stymulacji hipoglikemią insulinową: szczyt normalnej reakcji występuje 30 do 60 minut po dożylnym wstrzyknięciu insuliny, około 35 ± 20 μg / L (35 ± 20 ng / ml); reakcja jest zmniejszona lub brak reakcji w zmianach przysadki mózgowej.
2 test pobudzający lewodopy: doustna lewodopa 0,5 g, 60-120 minut po przyjęciu leku, GH we krwi powinna wynosić> 7 μg / L (7ng / ml).
3 test stymulacji argininy: 5% argininy 500 ml dożylnie. Normalny szczyt GH jest widoczny w 60 minut po zakropleniu, do 3 razy większej niż wartość początkowa; choroba jest niska lub nie występuje. 4 test glukagonu glukagon 1 mg, zastrzyk domięśniowy. U normalnych osób szczyt wynoszący od 2 do 3 godzin,> 7 μg / L (7 ng / ml), choroba nie ma oczywistej odpowiedzi.
(4) Test wydzielania prolaktyny (PRL)
1 test hormonu uwalniającego hormon tarczycy (TRH): 15 minut po dożylnym wstrzyknięciu TRH 500 μg, szczyt PRL we krwi, mężczyźni mogą wzrosnąć 3 do 5 razy, kobiety mogą wzrosnąć 6 do 20 razy. Kiedy funkcja przedniego płata przysadki jest niska, jego podstawowa wartość jest niska i nie może wzrosnąć po podnieceniu.
2 Test detergentu Doustna desperina 10 mg, wyniki oceniono tak samo jak test TRH.
3 test pobudzający hipoglikemię insulinową: normalny PRL we krwi osiągnął szczyt po dożylnym wstrzyknięciu insuliny przez 1 godzinę, najwyższy może wynosić 1,6 ~ 2,0 nmol / L (40 ~ 50ng / ml), kobiety są wyższe; podstawowa wartość tej choroby jest niska, a odpowiedź słaba.
(5) Test wydzielania gonadotropiny (Gn)
Po 15–30 minutach dożylnego wstrzyknięcia hormonu uwalniającego hormon luteinizujący (LHRH) wartości szczytowe LH i FSH były ponad trzykrotnie wyższe niż u kobiet, a u mężczyzn około dwa razy. Brak odpowiedzi lub niska odpowiedź sugerowały niedoczynność przedniego płata przysadki; szczyt pojawił się po 60-90 minutach dla opóźnionej odpowiedzi, co sugeruje zmiany podwzgórza.
(6) Test wydzielania hormonu tarczycy (TSH)
Trzydzieści minut po dożylnym wstrzyknięciu TRH500ng szczytowa wartość TSH we krwi wynosiła około 10 do 30 µg / l; brak zmian w przysadce mózgowej.
Na podstawie historii, objawów, oznak i hormonów przysadki mózgowej i docelowej oraz odpowiedniego testu funkcjonalnego można ustalić diagnozę choroby. Chorobę należy odróżnić od chorób takich jak pierwotna gonada, tarczyca, niewydolność kory nadnerczy, jadłowstręt psychiczny i niedożywienie. Należy znaleźć diagnozę choroby, aby znaleźć przyczynę.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Ze względu na brak hormonów przysadkowych objawy i oznaki tej choroby są również różne.
1. Brak gonadotropiny (Gn lub LH i FSH): Początek okresu dojrzewania jest opóźniony w okresie dojrzewania, a początek okresu dojrzewania charakteryzuje się wtórnym hipogonadyzmem. Pacjenci z opóźnionym dojrzewaniem są zwykle wyżsi. Odległość palca> wysokość, genitalia nie rozwinięte, jądra małe i miękkie, brak miesiączki o dużej średnicy. Po okresie dojrzewania włosy łonowe pacjenta są zrzucane, a skóra wydaje się drobnymi zmarszczkami; utrata libido, zanik jąder, mniej nasienia lub brak nasienia; menopauza, impotencja i bezpłodność.
Po drugie, brak hormonu wzrostu (GH): u dzieci i młodzieży często powodują opóźnienie wzrostu kości, niski wzrost. Nie ma oczywistej cechy u dorosłych, ale skóra pacjenta może być cienka, narządy wewnętrzne stają się mniejsze, a czasami może wystąpić hipoglikemia na czczo.
Po trzecie, niedobór prolaktyny (PRL): brak mleka po porodzie, zanik piersi, często pierwszy objaw martwicy przysadki poporodowej.
Po czwarte, brak hormonu tarczycy (TSH): może prowadzić do niedoczynności tarczycy bez powiększenia gruczołów. Pacjenci mogą mieć wypalenie, zimną, suchą skórę, opóźnione odruchy ścięgna Achillesa, ale obrzęk śluzowy może nie być oczywisty. Jeśli występuje w dzieciństwie, opóźnienie wzrostu i opóźnione zamknięcie kalusa. Wydzielanie GH może być hamowane przez brak TSH.
5. Niedobór hormonu adrenokortykotropowego (ACTH): Niedobór ACTH jest często częściowy, zwykle po resekcji przysadki lub radioterapii przysadki. Podstępny początek, taki jak osłabienie, nudności, wymioty, niedociśnienie pozycyjne, hipoglikemia, osłabienie i śpiączka. Otoczka jest jasna, skóra jest blada i przez długi czas nie jest ciemna. Wydzielanie mineralokortykoidu jest bardziej kontrolowane przez układ renina-angiotensyna, więc gdy funkcja kory przysadki jest niska, rzadko występuje zaburzenie równowagi elektrolitowej.
Kryzys przysadki: z powodu niedorozwoju przedniej przysadki z powodu różnych czynników stresowych, infekcji, biegunki, wymiotów, odwodnienia, głodu, urazu, operacji, znieczulenia, przeziębienia i snu, środków uspokajających itp. Pierwotne objawy nasilają się i pojawia się kryzys, a objawy kliniczne kryzysu przysadki są następujące.
(A) śpiączka hipoglikemiczna: najczęstsza. Często występuje na pusty żołądek, kołatanie serca, pocenie się, zawroty głowy, zaburzenia świadomości, czasem zaburzenia psychiczne i drgawki lub napady padaczkowe, a na koniec śpiączka.
(2) śpiączka zakaźna: niska odporność, skłonność do infekcji, wysoka gorączka oraz utrata przytomności i śpiączka.
(3) Śpiączka z niską temperaturą ciała: bardziej powszechna w mroźną zimę i gdy pacjent nie jest ciepły.
(D) toksyczna śpiączka w wodzie: z powodu braku kortykosteroidów zdolność do regulowania metabolizmu wody jest zmniejszona, gdy nadmierny wlew i woda pitna mają skłonność do toksycznej śpiączki w wodzie. Zatrucie wodne to nudności, wymioty, zapaść, szaleństwo, drgawki i śpiączka.
(5) śpiączka po resekcji przysadki: nieprzytomność pooperacyjna, senność, śpiączka, trwająca od kilku dni do kilku tygodni, częstość akcji serca i niska temperatura ciała może być niska lub wysoka, prawidłowe stężenie sodu we krwi, poziom cukru we krwi lub częściowe Niski
(6) Apopleksja przysadki: z powodu ostrego krwawienia w guzach przysadki. Szybki początek, ból głowy, zawroty głowy, wymioty, pogorszenie wzroku, ślepota, nawet szok, śpiączka.
(7) Sedacja i śpiączka wywołana znieczuleniem: Pacjent jest bardzo wrażliwy na środki uspokajające i znieczulające, a czasami zwykła dawka może powodować senność lub śpiączkę. I czas trwania jest przedłużony.
