Atrezja dróg żółciowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie Atrezja żółciowa (BA) jest częstą wadą rozwojową w chirurgii dziecięcej, charakteryzującą się atrezją wewnątrzwątrobową i pozawątrobową dróg żółciowych oraz żółtaczką obturacyjną. Z powodu zaburzeń rozwojowych wątroby i pęcherzyka żółciowego w okresie embrionalnym trudno jest zdiagnozować przed porodem. Operacja Kasai to leczenie pierwszego rzutu choroby, ale ostatecznie 70% dzieci z BA, które z powodzeniem zastosowały chirurgię Kasai, rozwija marskość wątroby i potrzebuje przeszczepu wątroby. Wrodzona atrezja żółciowa jest rodzajem niedrożności wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych, co może prowadzić do marskości żółciowej wątroby, wrodzonej atrezji żółciowej, a ostatecznie niewydolności wątroby. Jest to jedna z najważniejszych chorób przewodu pokarmowego w chirurgii dziecięcej, a także wątroba pediatryczna. Najczęstsze wskazania do przeszczepu.
Patogen
Przyczyna
Nie ma jednoznacznych wniosków co do przyczyny: chorobę uważa się za wrodzoną dysplazję żółciową na wczesnym etapie, która jest związana z przerwą rozwojową lub zaburzeniem układu żółciowego podczas 4 do 10 tygodnia okresu embrionalnego. Jednak w anatomii dużej liczby aborcji lub przedwczesnych układów żółciowych nie znaleziono atrezji żółciowej, natomiast ostatnie badania wykazały więcej dowodów na poparcie powstawania choroby. Niektóre chore dzieci miały normalne żółte stolce przy urodzeniu, a szarawe białe stolce i żółtaczka pojawiły się zaledwie kilka tygodni później, co sugeruje, że te niedrożności dróg żółciowych u dzieci wystąpiły dopiero po urodzeniu. Ponadto badanie patologiczne ujawniło zmiany zapalne w tkance wątroby, naciek komórek zapalnych wokół kanału kulszowego i przewodu żółciowego, mikroskopijną ropę lub zlokalizowaną martwicę w zraziku wątrobowym oraz ziarninę w niedrożności przewodu żółciowego. Porównując patologiczne badanie pozawątrobowej atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby, stwierdzono, że zmiany w tkance wątroby były podobne, tylko w różnym stopniu. Pozawątrobowa atrezja żółciowa charakteryzuje się głównie zakrzepicą dróg żółciowych i zmianami zapalnymi, podczas gdy martwica hepatocytów u niemowląt jest bardziej widoczna. Dlatego atrezja żółciowa jest obecnie uważana za chorobę nabytą podobną do patologicznego procesu zapalenia wątroby u niemowląt. Atrezja żółciowa widziana po urodzeniu jest końcowym etapem i wynikiem procesu zapalnego, który powoduje bliznowacenie i niedrożność włókien przewodu żółciowego. Przyczyną zapalenia jest głównie infekcja wirusowa, taka jak wirus zapalenia wątroby typu B, wirus cytomegalii itp. Może to być także wirus różyczki, wirus zapalenia wątroby typu A lub wirus opryszczki. Niektórzy uczeni sugerują, że nieprawidłowości w zlewach przewodów trzustkowo-żółciowych mogą być również wrodzonymi czynnikami występującymi w przypadku atrezji żółciowej.
Chociaż przyczyną tej choroby jest wiele, efektem końcowym jest niedrożność szlaku wydalania żółci i żółtaczka obturacyjna. Ostatnie badania wykazały, że rozwój wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych to dwa źródła, które mogą wyjaśnić drożność przewodów poniżej pęcherzyka żółciowego w atrezji żółciowej oraz niedrożność światła powyżej przewodu żółciowego wątroby.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Obrazowanie CT wątroby, pęcherzyka żółciowego i śledziony za pomocą cholangiografii
Istnieje wiele metod eksperymentalnych, ale specyfika jest słaba. Gdy atrezja żółciowa, stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy wzrosło. Nienormalnie wysoka wartość fosfatazy alkalicznej ma wartość odniesienia do diagnozy. Wysoki pik Υ-glutamylotransferazy powyżej 300 IU / L jest utrzymującym się wysokim poziomem lub szybko rosnącym stanem. Im wyższy poziom 5 'nukleotydazy w przerostu dróg żółciowych, tym wyższa zmierzona wartość wynosi> 25 IU / l, metoda hemolizy nadtlenku czerwonych krwinek jest bardziej skomplikowana, jeśli hemoliza jest większa niż 80%, jest dodatnia.
1. Dynamiczna obserwacja stężenia bilirubiny w surowicy
Bilirubina w surowicy jest mierzona co tydzień. Jeśli krzywa ilości bilirubiny zmniejsza się wraz z przebiegiem choroby, może to być zapalenie wątroby. Jeśli nadal rośnie, sugeruje to atrezję żółciową, ale ciężkie zapalenie wątroby z pozawątrobową niedrożnością żółci może być również trwałe. Rosnąco, w tej chwili trudno jest zidentyfikować.
2. Badanie ultrasonograficzne
Jeśli pęcherzyk żółciowy nie jest widoczny lub występuje mały pęcherzyk żółciowy (mniej niż 1,5 cm), podejrzewa się, że jest to atrezja żółciowa. Jeśli występuje normalny pęcherzyk żółciowy, wspomaga zapalenie wątroby, a jeśli widać rozmieszczenie wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, może pomóc w zdiagnozowaniu.
Test wydalania 3,99 mTe-dietyloiminodiacetic acid (DIDA)
W ostatnich latach oznaczony jodem test wydalania w kolorze różowo-czerwonym został zastąpiony wyższą szybkością ekstrakcji hepatocytów, która przewyższa inne elementy. Potrafi zdiagnozować częściową niedrożność dróg żółciowych z powodu nieprawidłowości strukturalnych, takich jak torbiel dróg żółciowych lub zwężenie cholangiografii pozawątrobowych dróg żółciowych, gdy występuje całkowita niedrożność, skan nie wykazuje wizualizacji jelitowej, może być stosowany jako identyfikacja ciężkiej cholestazy wewnątrzwątrobowej. We wczesnym stadium atrezji żółciowej hepatocyty funkcjonowały dobrze, wykazując cienie wątroby w ciągu 5 minut, ale w przyszłości nie obserwowano rozwoju dróg żółciowych i nie obserwowano rozwoju jelit nawet po 24 godzinach. Gdy zapalenie wątroby noworodka, chociaż komórki wątroby funkcjonują słabo, ale poza wątrobą Przewód żółciowy jest gładki i rozwija się jelito.
4. Oznaczanie ilościowe lipoproteiny-X (Lp-x)
Lipoproteina-X jest lipoproteiną o niskiej gęstości, która jest podwyższona w niedrożności dróg żółciowych. Według badania wszystkie przypadki atrezji żółciowej były podwyższone i były dodatnie w bardzo młodym wieku. Przypadki zapalenia wątroby u noworodków są negatywne na wczesnym etapie, ale można je również przekształcić pozytywnie według wieku. Jeśli poród trwał więcej niż 4 tygodnie, a Lp-X jest ujemny, można wykluczyć atrezję żółciową, taką jak> 500 mg / dl, możliwość atrezji żółciowej jest duża. Może również przyjmować cholestyraminę, porównywać wskaźniki przed i po leczeniu, takie jak zmniejszona zawartość w celu wsparcia diagnozy zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka, jeśli nadal rośnie, może wystąpić atrezja żółciowa.
5. Ilościowe oznaczanie kwasu żółciowego
Ostatnio stosowana w tabletkach z krwi, metoda ilościowa całkowitej ilości kwasu żółciowego w surowicy, całkowita ilość kwasu żółciowego w surowicy w momencie atrezji żółciowej wynosi 107-294 μmol / l, ogólnie uważa się, że do 100 μmol / l jest śledziona. W tym samym wieku nie ma żółtaczki, grupa kontrolna ma tylko 5-33 μmol / L, a średnia wynosi 18 μmol / L, więc ma wartość diagnostyczną. Kwas żółciowy w moczu był również metodą wczesnego badania przesiewowego Średni kwas żółciowy w moczu wynosił 19,93 ± 7,53 μmol / L w atrezji żółciowej, podczas gdy grupa kontrolna wynosiła 1,60 ± 0,16 μmol / L, czyli 10 razy więcej niż normalne dzieci.
6. Cholangiografia
ERCP zostało zastosowane do wczesnej diagnostyki różnicowej. W angiografii stwierdzono, że atrezja żółciowa ma następujące warunki: (1 tylko rozwój przewodów trzustkowych; 2 czasami można wykryć nieprawidłowości przewodu trzustkowo-żółciowego, można rozwinąć przewód trzustkowy i przewód żółciowy, ale wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy nie jest rozwijany, co sugeruje wewnątrzwątrobowy typ wątroby Zablokowany Zespół noworodkowego zapalenia wątroby ma następujące objawy: 1 przewód trzustkowy jest normalny; 2 wspólny rozwój dróg żółciowych, ale w porządku.
7. Badanie histopatologiczne nakłucia wątroby
Jest ogólnie zalecany do biopsji wątroby lub przezskórnej biopsji wątroby i biopsji. Noworodkowe zapalenie wątroby charakteryzuje się nieregularną strukturą zrazikową, martwicą hepatocytów, gigantycznymi zmianami komórkowymi i zapaleniem wrotnym. Głównymi objawami atrezji żółciowej są oczywisty przerost dróg żółciowych i embolizacja żółci, zwłóknienie wokół żyły wrotnej, ale niektóre osobniki mogą również zobaczyć wielojądrowe komórki olbrzymie. Dlatego biopsja wątroby i żółci może czasami powodować trudności w diagnozie, a nawet błąd.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Choroba różni się od następujących chorób:
1. Noworodkowe zapalenie wątroby: Choroba ta jest najtrudniejsza do zidentyfikowania z zapaleniem wątroby noworodka. Niektórzy uczeni uważają, że atrezja żółciowa i noworodkowe zapalenie wątroby mogą być różnymi zmianami patologicznymi tej samej choroby. Około 20% noworodkowego zapalenia wątroby ma całkowity stopień niedrożności dróg żółciowych, a żółtaczka obturacyjna jest bardzo podobna do atrezji żółciowej, jednak większość pozawątrobowych dróg żółciowych tych dzieci jest normalna, a śledziona jest rzadka. Po ogólnym leczeniu, po 4 do 5 miesiącach, drogi żółciowe są oczyszczane, a żółtaczka stopniowo ustępuje, co można wyleczyć w naturalny sposób. Dlatego poprzez długoterminową obserwację kliniczną można postawić diagnozę różnicową: jeśli wrodzona atrezja żółciowa może być wykonana w ciągu 2 miesięcy, można przeprowadzić rekonstrukcję żółci i uzyskać dobry efekt drenażu żółci. Wątroba była spowodowana marskością żółciową przez ponad 3 miesiące. Nieodwracalne uszkodzenie, nawet jeśli operacja nie jest skuteczna, dlatego wczesna diagnostyka różnicowa jest bardzo ważna.
(1) Kliniczne punkty identyfikacyjne: więcej męskich niemowląt niż żeńskich i więcej atrezji żółciowej niż noworodki; żółtaczka zapalenia wątroby jest mniej zmienna, żółtaczka utrzymuje się w atrezji żółciowej, żółty miękki stolec w zapaleniu wątroby, atrezja żółciowa Kolor pojawia się wcześniej i trwa dłużej. Kiedy drogi żółciowe są zamknięte, wątroba jest cięższa niż zapalenie wątroby, a tekstura jest twarda, często towarzyszy powiększenie śledziony.
(2) Identyfikacja laboratorium:
1 bilirubina w surowicy: dzieci z zapaleniem wątroby stopniowo zmniejszały się z biegiem choroby, atrezja żółciowa nadal rosła.
2 fosfataza alkaliczna: noworodkowe zapalenie wątroby rzadko przekracza 40U, zmniejsza się wraz z poprawą zapalenia wątroby, a atrezja żółciowa nadal rośnie.
3 aktywacja leukotranspeptydazy w surowicy: tylko 23% przypadków noworodkowego zapalenia wątroby przekracza 500U.
4 Oznaczanie surowicy 5'-nukleotydazy, atrezja żółciowa zwiększała stężenie tego enzymu, pacjenci z noworodkowym zapaleniem wątroby na ogół nie przekraczają 25U / L.
5 oznaczanie kwasu żółciowego w surowicy: atrezja żółciowa jest znacznie wyższa niż kwas żółciowy noworodkowego zapalenia wątroby, obserwacja dynamiczna jest bardziej znacząca.
6 oznaczanie alfa-fetoproteiny w surowicy: proliferacja hepatocytów w noworodkowym zapaleniu wątroby, zwiększenie syntezy alfa-fetoprotein, zwiększenie stężenia, jeśli szczyt jest większy niż 40 ng / dl, można rozpoznać jako zapalenie wątroby noworodka. Atrezja żółciowa to głównie rozrost nabłonka dróg żółciowych, brak proliferacji hepatocytów, więc alfa-fetoproteina w surowicy jest ujemna, bardzo mało dodatnia, średnia jest niska, różnica między nimi jest oczywista.
(3) Kontrola pomocnicza:
1 Oznaczanie bilirubiny w drenażu dwunastnicy: Płyn dwunastnicy bez bilirubiny, 90% wrodzonej atrezji żółciowej, pomaga we wczesnym rozpoznaniu wrodzonej atrezji żółciowej.
Test wydalania 2131I-RB i skan 99mTc-PL: normalny 131I-RB po wstrzyknięciu dożylnym, dla komórek wątrobowych wielościennych i wydalany z żółcią do jelita, nie wchłaniany przez jelito, atrezja żółciowa u dzieci z czerwoną różą w wątrobie Wchodząc do jelita, ilość 131I w kale można określić, aby zrozumieć niedrożność dróg żółciowych. Zasadniczo ilość 131I w kale zmierzono po wstrzyknięciu żyły przez 2 godziny w dawce 2 UC / kg. 90% atrezji żółciowej 131I było mniejsze niż 5% z wydalaniem kału, a prawie wszystkie dzieci z noworodkowym zapaleniem wątroby były powyżej 10%. Skan 99mTc-PL pomaga również w identyfikacji atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby.
3 biopsja wątroby: noworodkowe zapalenie wątroby jest głównie spowodowane chorobą miąższowych komórek wątroby, podczas gdy atrezja żółciowa jest głównie spowodowana przez układ żółciowy i zmiany w żyłach wrotnych. Chociaż nie ma charakterystycznej zmiany w zmianach patologicznych atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby, istnieje tylko różnica w nasileniu, jednak obszar wrotny, żółć i płaty w obszarze zrazikowym w obrębie jednostki różnią się znacznie między dwiema chorobami.
USG typu 4B: Wątrobowy przewód żółciowy, wspólny przewód żółciowy i pęcherzyk żółciowy to normalne obrazy w noworodkowym zapaleniu wątroby, ale nie można wykryć pozawątrobowych dróg żółciowych atrezji żółciowej, pęcherzyk żółciowy jest niewielki lub nie rozwinięty, a wątrobie towarzyszy powiększenie śledziony.
5 przezskórna cholangiografia przezwątrobowa (PTC): Ten test może być stosowany nie tylko do identyfikacji atrezji żółciowej i noworodkowego zapalenia wątroby, a dzieci z atrezją żółciową mogą wykonać badanie PTC przed zabiegiem chirurgicznym, aby zrozumieć uszkodzenia śródwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych, określić miejsce niedrożności, To określa procedurę.
2. Hemoliza noworodków: Ta choroba jest podobna do atrezji żółciowej we wczesnym stadium. Występuje żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony itp., Ale dziecko ma ciężką niedokrwistość. Krew obwodowa jest jak wiele czerwonych krwinek jądrowych. Gdy chore dziecko dorasta, obraz krwi wraca do normy.
3. Żółtaczka laktacyjna u noworodków: choroba jest spowodowana hamowaniem aktywności transferazy glukuronylowej przez niektóre substancje w mleku matki Zasadniczo żółtaczka ulega zaostrzeniu od 4 do 7 dni po urodzeniu, najgłębiej od 2 do 3 tygodni, a stężenie bilirubiny we krwi do 15 ~ 25 mg / dl, 2 do 4 dni po zatrzymaniu mleka, hiperbilirubinemia szybko ustąpiła, choroba nie ma klinicznie powiększenia wątroby i stolca.
4. Wrodzona torbiel choledochalna: Chorobą jest żółtaczka, masa brzucha, szarawo-białe stolce, ale żółtaczka jest przerywana, ultradźwięki B można znaleźć w guzkach poziomu cieczy.
