anemia aplástica eritrocitária pura
Introdução
Breve introdução de anemia aplástica simples de glóbulos vermelhos A anemia aplástica pura dos glóbulos vermelhos (cellaplasia purificada) é denominada anemia aplástica vermelha pura, e é um raro grupo de síndromes causadas por séries seletivas de células redox das séries de glóbulos vermelhos, e mais de 100 casos foram relatados na literatura nacional. A maior parte da patogênese está relacionada à autoimunidade. Clinicamente, pode ser dividido em duas categorias: congênita e adquirida, sendo que a adquirida pode ser dividida em primária e secundária de acordo com a causa e dividida em aguda e crônica de acordo com o curso da doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: tontura
Patógeno
Anemia aplástica simples de glóbulos vermelhos
Etiologia: Esta doença é causada por um distúrbio de regeneração seletiva dos glóbulos vermelhos da medula óssea. A patologia desta doença deve-se principalmente à proliferação e diferenciação dos glóbulos vermelhos simples e à anemia clínica: com a redução ou falta de reticulócitos, os glóbulos vermelhos na medula óssea são significativamente reduzidos, enquanto as linhas de granulócitos e megacariócitos são normais. Doença em grupo. Estudos recentes demonstraram que a anemia aplástica vermelha pura é principalmente uma doença auto-imune. De acordo com sua etiologia e patogênese, a maioria dos estudiosos divide a anemia aplástica vermelha pura em: 1 congênita: vista na síndrome de Dimand-Blakfan, herança autossômica recessiva, freqüentemente na doença 2 a 2 anos após o nascimento; : Também dividido em primário e secundário.
Prevenção
Prevenção de anemia aplástica simples dos glóbulos vermelhos
1, ir para a cama cedo e levantar cedo, exercitar o corpo. O sono insuficiente pode reduzir a função imunológica do corpo e também é fácil estimular o fogo, causando lesões externas.
2. Mantenha sua mente calma. Evite a raiva na primavera, não seja muito impaciente, mantenha sempre a sua paz de espírito.
3. Pare de fumar, beba menos e beba café. O tabagismo é o mais vulnerável a danos na barreira de superfície respiratória e induz o início da doença. O tabaco, o álcool e o café estimulam a excitação nervosa, e algumas pessoas querem "eliminar a tensão e a fadiga", mas enfraquecem a resistência às doenças do corpo.
Complicação
Complicações simples de anemia aplásica de glóbulos vermelhos Complicações
A complicação mais comum desta doença é a malformação do desenvolvimento.
Sintoma
Sintomas anemia aplástica dos glóbulos vermelhos simples sintomas comuns células sanguíneas reduz a anemia hemolítica
As manifestações clínicas comuns desta doença são anemia grave progressiva, eritrócitos normais ou anemia macrocítica leve, com reticulócitos significativamente reduzidos ou ausentes, leucócitos e plaquetas do sangue branco normais ou quase normais, células nucleadas da medula óssea. Não reduzir, granulócitos e megacariócitos série proliferação é normal, mas a série de glóbulos vermelhos jovens é significativamente reduzida, ou mesmo completamente ausente, doença individual pode ser visto que a série de glóbulos vermelhos jovens amadurece em um estágio inicial, existem pequenos aglomerados de glóbulos vermelhos primitivos com grandes mudanças morfológicas, mas A falta de células sanguíneas jovens mais maduras, a cinética do ferro, mostrou que a sua essência é a eritropoiese.
(1) Não há anemia aplástica vermelha pura congênita (anemia blackfan diamante): 90% do início desde o primeiro nascimento até a idade de 1 ano, raramente após 2 anos de idade, a lei genética ainda não é clara, não é familiar, o atraso de crescimento da criança Alguns também têm malformações congênitas leves, como a deformidade do polegar, e a anemia de Fanconi raramente está associada a doenças malignas.O número de células progenitoras eritróides não é limitado, a qualidade é anormal, a HbF aumenta, o antígeno da membrana fetal i persiste e o resgate Aumento da atividade enzimática indica que a síntese de ácidos nucléicos é defeituosa.Linfócitos de pacientes podem inibir o crescimento de células progenitoras eritróides normais in vitro, 20% dos casos podem ser aliviados espontaneamente, 60% dos pacientes são eficazes para o hormônio adrenocortical, e aqueles que são ineficazes também podem fazer transplante de medula óssea.
(2) Anemia aplástica vermelha pura adquirida agudamente: a infecção viral ocorre no curso da anemia hemolítica crônica, especialmente a infecção pelo parvovírus B19 humano, inibindo, opcionalmente, as células progenitoras eritróides, causando anemia aplástica vermelha pura aguda Crise aplástica chamada anemia hemolítica, em alguns casos, a função hematopoiética pára temporariamente após a infecção viral, resultando em uma diminuição das células sanguíneas inteiras.Gregos vermelhos gigantes aparecem na medula óssea, também conhecida como estagnação hematopoiética aguda.A anemia aplástica vermelha pura aguda também pode ocorrer. Em crianças com idade entre 1-4 anos, auto-cura após algumas semanas, não há fator de infecção, disse crianças com doença eritropoiecional temporária, anemia aplástica vermelha pura aguda também é visto em hepatite viral e certas induzidas por drogas, tais como fenitoína, azole Hemorróidas, cloranfenicol, isoniazida e procainamida, etc., a maioria dos casos se recuperará completamente depois de parar a droga.
(C) Anemia aplástica vermelha pura adquirida crônica: observada principalmente em adultos, 50% dos pacientes com timoma, apenas 5% dos pacientes com timoma têm anemia aplástica vermelha pura, a maioria destes timoma é benigna, 70% são do tipo célula fusiforme, alguns É maligna, as mulheres são mais comuns (feminina: masculina é de 3 a 4,5: 1), e algumas ainda são secundárias a certas doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide, e certos tumores, como a leucemia linfocítica crônica. , leucemia mielóide crônica, doença linfática, linfadenopatia imunoblástica, adenocarcinoma biliar, câncer de tireóide, câncer de pulmão brônquico e câncer de mama, etc., pacientes inexplicados chamados primários adquiridos anemia aplástica vermelha pura, uma variedade de mecanismos imunológicos causados por jovens Inibição da eritropoiese, anticorpos anti-eritrocitários, anticorpos anti-eritropoietina ou linfócitos T inibitórios no soro de pacientes, pacientes frequentemente acompanhados por uma variedade de anormalidades imunológicas tais como imunoglobulina aumentada ou diminuída, imunoglobulinas monoclonais e Uma variedade de anticorpos séricos positivos, tais como aglutinina gelada, hemolisina gelada, anticorpos heterofílicos, anticorpos anti-nucleares, etc., teste de globulina humana e outros pacientes individuais positivos podem estar associados a uma variedade de redução da função glandular endócrina, Timoma AEP mais comum nos homens (sexo masculino: feminino foi de 2: 1).
Examinar
Exame de anemia aplástica simples de glóbulos vermelhos
1, exame de rotina de sangue, exame de raios-X, tomografia computadorizada.
2, tipo crônica deve ser examinada em detalhes para a presença ou ausência de timoma, radiografia de tórax posterior, posição lateral e posição oblíqua de 20 graus, pode detectar 85% a 90% do timoma, a taxa de detecção de tomografia computadorizada Pode atingir 100%.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia aplásica simples de glóbulos vermelhos
A doença deve ser diferenciada da anemia causada por outras causas.
Anemia causada por anormalidades no microambiente hematopoiético
O microambiente hematopoiético inclui o estroma da medula óssea, células estromais e citocinas.
1. Células estromais da medula óssea e células estromais danificadas por anemia, necrose da medula óssea, mielofibrose, mielosclerose, doença do mármore, metástase da medula óssea de várias doenças neoplásicas extramedulares e várias infecções ou osteomielite não infecciosa Danos ao estroma e células estromais da medula óssea, anormalidades no microambiente hematopoiético e afetam a formação de células sangüíneas.
2. Factor de células estaminais derivadas da anemia (FCE), interleucina (IL), factor estimulante de colónias de grânulos e mono-colunas (GM-CSF), factor estimulante de colónias de granulócitos (G-CSF), eritropoietina (EPO), trombopoietina (TPO), factor de crescimento de plaquetas (TGF), factor de necrose tumoral (TNF) e interferão (IFN), todos têm regulação positiva e negativa da hematopoiese. Insuficiência de EPO ocorre na insuficiência renal, doença hepática e hipofisária ou hipotireoidismo, doenças neoplásicas ou certas infecções virais induzem mais reguladores negativos hematopoiéticos, como TNF, IFN, e fatores inflamatórios, que podem causar doença crônica. Anemia (ACD).
Materiais hematopoiéticos insuficientes ou anemia causada por obstáculos
Matérias-primas hematopoiéticas são substâncias necessárias para a proliferação, diferenciação e metabolismo de células hematopoiéticas, tais como proteínas, lipídios, vitaminas (ácido fólico, vitamina B12, etc.) e oligoelementos (ferro, cobre, zinco, etc.). Qualquer deficiência ou utilização de materiais hematopoiéticos pode resultar em redução da eritropoiese.
1, deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 ou utilização de anemia causada por uma variedade de fatores fisiológicos ou patológicos causados pelo ácido fólico do corpo ou vitamina B12 absoluta ou relativa falta de utilização ou transtornos de utilização pode causar anemia megaloblástica.
2, deficiência de ferro e utilização de ferro de anemia, que é a anemia mais comum na clínica. A deficiência de ferro e os distúrbios de utilização de ferro afetam a síntese de heme, e esse tipo de anemia é chamado de anemia anormal da síntese de hemoglobina. A morfologia eritrocitária desse tipo de anemia é pequena, e a área central corada pela luz é aumentada, pertencendo à anemia hipocrômica de pequenas células.
Anemia hemolítica (AH): os glóbulos vermelhos destroem a anemia excessiva.
Anemia hemorrágica
De acordo com a taxa de perda de sangue, aguda e crônica, anemia hemorrágica crônica, muitas vezes combinada com anemia por deficiência de ferro. Pode ser dividida em coagulopatia (como púrpura trombocitopênica idiopática, hemofilia e doença hepática grave) e doenças não coagulantes (como trauma, tumores, tuberculose, bronquiectasias, úlcera péptica, expectoração e Dois tipos de doenças ginecológicas, etc.).
