aldosteronismo primário
Introdução
Introdução ao aldosteronismo primário O aldosteronismo primário (aldosteronismo primário) é causado pela lesão do córtex adrenal, que secreta aldosterona em excesso, resultando em retenção de água e sódio, aumento do volume sangüíneo e inibição da atividade do sistema renina-angiotensina. Síndrome caracterizada por hipertensão e hipocalemia. A maioria é causada por adenomas da aldosterona adrenal e também pode ser aldosteronismo idiopático. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,07% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Hipertensão, infarto cerebral
Patógeno
Causas de aldosteronismo primário
(1) Causas da doença
A causa ainda não está clara e, de acordo com as alterações patológicas e características bioquímicas da causa, existem cinco tipos de aldosteros primários:
1. Adenoma Adrenal Produtor de Aldosterona (APA): um tumor benigno que ocorre na faixa esferoidal do córtex adrenal e secreta aldosterona, a síndrome clássica de Conn, que é a principal causa de aldosteronismo primário, o tipo mais comum de clínica, responsável por 65 % ～ 80%, o adenoma mais comum, lado esquerdo mais que o lado direito, adenomas bilaterais ou múltiplos representam apenas 10%, pacientes individuais podem ser adenoma de um lado, hiperplasia do outro lado, diâmetro do tumor de 1 ~ 2cm Entre a média, 1,8 centímetros, o peso é entre 3 ~ 6g, mais de 10g são raros, o tumor é principalmente redondo ou oval, a cápsula está intacta, há um limite claro com o tecido circundante, a superfície de corte é amarelo dourado, o adenoma é principalmente Consiste em grandes células transparentes, que são 2 a 3 vezes maiores que as células empacotadas normais.Em microscopia de luz, células esferóides corticais supra-renais, células reticulares ou densas e "células híbridas" de tamanhos diferentes, "diversos" "Células combinadas" mostraram as características de bandas globulares e células agrupadas. Algumas células do adenoma podem ter simultaneamente proliferação difusa de células esferoidais. As cristas mitocondriais de células tumorais sob microscópio eletrônico são pequenas como placas, mostrando as características das células esferoidais, aldosteronoma. Causa desconhecida Os pacientes com uma concentração de aldosterona no plasma e no plasma ACTH ritmo circadiano em paralelo, mas nenhuma resposta significativa a alterações na renina do plasma, os pacientes com este tipo de anomalias bioquímicas e sintomas clínicos do que outros tipos de aldosteronismo primário e tipicamente significativamente.
2. Hiperaldosteronismo idiopico (IHA): abreviado como aldosteronismo, i. E., Hiperplasia adrenal idiopica, representando 10% a 30% do aldosteronismo primio do adulto e representando o primeiro lugar em crians com aldosteronismo primio. A taxa de incidência tem uma tendência crescente, e as alterações patológicas são a proliferação celular das bandas esferoidais adrenais bilaterais, que podem ser difusas ou focais, o córtex hiperplásico visível, micronódulos e nódulos grandes, hiperplasia do volume da glândula adrenal, espessura, O aumento do peso, grande hiperplasia nodular na superfície da glândula adrenal pode ser visto como bojo nodular dourado, tão pequeno como gergelim, tão grande quanto a soja, sem nódulos nos nódulos, que é a diferença fundamental entre patológico e adenoma, visível sob o microscópio de luz Células semelhantes às células empacotadas normais, a maioria das quais são dispersas ou agrupadas. A etiologia do aldosteronismo ainda não está clara. O aldosteronismo estimulou histologicamente a glândula supra-renal e o gene da aldosterona sintase. Não há mutação, mas a expressão desse gene é aumentada e a atividade da enzima é aumentada.Alguns estudiosos acreditam que a banda esferoidal de pacientes com aldosteronismo é supersensível à ATII, e o uso de drogas ACEI pode reduzir a secreção de aldosterona. Estudiosos propuseram a hipótese da patogênese do aldosteronismo: atividade anormal de alguns neurônios serotoninérgicos no sistema nervoso central, estimulação do fator estimulante da hipófise da aldosterona (FAS), β-endofágico (β-endorfina, β -END) e o hormônio estimulante de α-melanócito (α-MSH), fazendo com que a zona esferoidal cortical supra-renal proliferasse e secretasse uma grande quantidade de aldosterona, além de que o antagonista da serotonina ciproheptadina pode Os níveis de aldosterona no sangue de pacientes com vários tipos de pacientes diminuíram significativamente, sugerindo que a atividade da serotonina é aumentada, o que pode estar relacionado à patogênese da doença, mas não há evidências de que algum dos produtos da pró-opiomelanocortina (POMC) Em pacientes com aldosteronismo, a concentração de células esferóides pode ser estimulada na circulação sanguínea.As anormalidades bioquímicas e os sintomas clínicos de pacientes com aldosteronismo não são tão óbvios quanto os de pacientes com APA.A concentração de aldosterona no sangue não é paralela ao ritmo circadiano de ACTH.
3. Aldosteronismo remediável com glicocorticóide (GRA): também conhecido como hiperaldosteronismo supressível à dexametasona (DSH), desde 1966, a DJA Sutherland relatou Desde o caso, houve mais de 50 casos relatados em literatura estrangeira em 1990. Há também casos e relatos de família na China, um tipo especial de aldosteronismo primário, responsável por cerca de 1%, mais do que o início da adolescência, mas pode ser familiar ou esporádico. Os indivíduos familiares são herdados de forma autossômica dominante.A glândula adrenal é hiperplasia nodular grande e pequena.A concentração plasmática de aldosterona é paralela ao ritmo circadiano do ACTH.Esta doença é caracterizada por ACTH exógeno que pode estimular a secreção de aldosterona. A dexametasona em baixas doses pode inibir a secreção excessiva de aldosterona e restaurar a pressão sanguínea do paciente, o potássio sérico e a atividade da renina ao normal.O mecanismo biológico molecular da doença descobriu que o gene que codifica a aldosterona sintase e a 11β-hidroxilase codificadora O gene é não-equivalencialmente trocado e um novo gene quimérico é gerado A extremidade 5 'do gene quimérico é a sequência regulada por ACTH para a 11β hidroxilase. Sua extremidade 3 'é a seqüência codificadora da aldosterona sintase. O produto da tradução transcricional do gene quimérico tem atividade da aldosterona sintase, mas sua extremidade 5' contém seqüências reguladas pelo ACTH, o que pode levar à regulação e síntese da aldosterona pelo ACTH. É expressa principalmente na zona fascicular Quando são usados corticosteroides exógenos, a secreção de ACTH da hipófise é inibida por feedback, o nível de expressão do gene quimérico é diminuído e a secreção de aldosterona também é reduzida, de modo que o paciente recebe dexametasona exógena. A condição pode ser controlada de forma mais satisfatória.
4. Hiperplasia adrenal primária (HAP): cerca de 1% do aldosteronismo original, Kater et al. Encontraram em 1982 quatro casos entre APA e IHA, sua morfologia patológica e IHA. Da mesma forma, pode ser hiperplasia esferoidal adrenal unilateral ou bilateral, mas suas alterações bioquímicas são semelhantes à APA, com boa resposta ao tratamento com espironolactona, e a ressecção unilateral ou subtotal da glândula adrenal pode corrigir os sintomas e anormalidades bioquímicas da aldosterona.
5. Carcinoma produtor de aldosterona (APC): É um tipo de carcinoma adrenocortical, responsável por cerca de 1% a 2% do aldosteronismo primário, e pode ser encontrado em qualquer faixa etária, mas Mais de 30 a 50 anos.
Há também um tipo na literatura que classifica o adenoma e o carcinoma ectópicos de aldosterona em aldosteronismo primário, o que é extremamente raro e pode ocorrer no rim, no tecido residual supra-renal ou no ovário.
(dois) patogênese
Independentemente da causa ou tipo de aldosteronismo primário, suas alterações fisiopatológicas são causadas por uma grande quantidade de aldosterona em requisitos super-fisiológicos, principalmente hipernatremia, hipocalemia, inibição do sistema renina-angiotensina e álcali Envenenado.
A aldosterona é o mineralocorticoide mais importante no organismo humano, cuja principal função fisiológica é promover a reabsorção de íons sódio pelos túbulos contorcidos distais e ductos coletores do rim e excreção de íons potássio.Os pacientes com aldosteronismo primário podem secretar uma grande quantidade de aldosterona para exercer os efeitos fisiológicos acima. : 1 aumento da reabsorção de sódio, diminuição da excreção de sódio, metabolismo de sódio "positivamente balanceado", retenção de sódio no corpo fez com que o líquido extracelular se dilatasse, aumento do volume sanguíneo; 2 aumento de concentração de Na no extracelular, Na transferido para a célula O aumento da concentração de sódio nas células da parede dos vasos sanguíneos pode aumentar a reação da parede à norepinefrina e outras substâncias pressurizadas no sangue; 3 a concentração de sódio nas células musculares lisas da parede arterial aumenta, fazendo com que a água permaneça nas células e a parede do vaso sanguíneo inche. O lúmen é estreito e a resistência periférica é aumentada Devido aos efeitos combinados dos fatores acima, a hipertensão é formada.
Quando a concentração sangüínea de sódio aumenta e o líquido extracelular se expande até certo ponto, o receptor de pressão atrial é estimulado, e o peptídeo natriurético atrial (ANP) é peptídeo natriurético atrial (ACP) .Peptídeo natriurético atrial é um tipo de sódio, diurético, A pressão arterial abaixando hormônio circulante, sua secreção é afetada pela concentração de sódio e volume de sangue no sangue.O aumento da concentração de sódio no sangue ou volume sanguíneo pode estimular o receptor de pressão atrial, liberar peptídeo natriurético atrial e secreção de fator natriurético atrial de miócitos atriais. Aumentou e então inibiu a reabsorção de sódio pelos túbulos contorcidos proximais renais, aumentando a concentração de íons sódio nos túbulos contornados distais, superando a capacidade dos túbulos contorcidos distais de reabsorver o sódio sob ação da aldosterona e aumentando a excreção de sódio urinário, compensando a grande quantidade de aldosterona sódica. O efeito de retenção faz com que o metabolismo do sódio atinja um estado quase equilibrado, não continue mais a expectoração de sódio, evitando ou reduzindo a ocorrência de hipertensão maligna, edema, insuficiência cardíaca, etc. causada por expansão adicional do líquido extracelular, como um rim sob ação de grande quantidade de aldosterona O pequeno tubo rompe os efeitos da aldosterona e já não parece ter uma expectoração de sódio significativa, o que é chamado de fenómeno de "escape" do mineralocorticoide. também podem inibir as células secretoras de hormona da secreção de renina e aldosterona justaglomerular supra-renal, e pode antagonizar o vasoconstritor angiotensina Ⅱ (ATⅡ) um.
A excreção de potássio da aldosterona está intimamente relacionada com o efeito da reabsorção de sódio.O efeito da aldosterona na excreção de potássio nos túbulos contorcidos distais é afetado pela concentração de Na no túbulo contorcido distal.Quanto maior o conteúdo de Na no túbulo contornado distal, maior o K na urina. Em contraste, o conteúdo de Na no túbulo contornado distal renal é reduzido, a secreção de K é reduzida e a excreção de K na urina também é reduzida, então quando a ingestão de sódio diminui ou a reabsorção de sódio do túbulo contorcido proximal aumenta, o sódio que atinge o túbulo contornado distal diminui A excreção de potássio está obviamente enfraquecida, e a excreção urinária de potássio é um processo passivo.Quando o Na na luz convoluta distal é reabsorvido, os íons elétricos no túbulo renal são negativos, e o intracelular Os cátions K e H são excretados na urina à medida que o gradiente eletroquímico é secretado no líquido intraluminal.Em pacientes com aldosterona primária, a reabsorção de sódio do túbulo contorcido distal é aumentada devido à grande quantidade de aldosterona, portanto a excreção de potássio também é aumentada. Uma grande quantidade de perda de potássio leva a uma severa deficiência de potássio no corpo, e uma série de disfunções de nervos, músculos, coração, rins e pâncreas causados por deficiência de potássio e excreção de potássio não é afetada por "offset". Como a "liberação" de sódio é causada pelo peptídeo natriurético atrial, a reabsorção de sódio do túbulo contornado proximal é reduzida, mas não pela diminuição da reabsorção de sódio no túbulo contornado distal. Portanto, a reabsorção de sódio e a troca de Na-K no túbulo contornado distal não são Mudança, o potássio ainda está perdido, então o sódio alto no sangue de pacientes com aldosterona primária não é óbvio, mas a hipocalemia é muito comum, após a perda de uma grande quantidade de íons de potássio na célula, neste momento o fluido extracelular Na e H entram na célula, Na e A eficiência da excreção de íons H das células é reduzida, então Na e H nas células aumentam, e o fluido extracelular H diminui, fazendo com que o pH do líquido intracelular diminua como acidemia, o pH do fluido extracelular suba e o aumento de CO2CP como alcalemia.
Na causa clínica comum de deficiência de potássio no corpo causada por outras causas (como anorexia, vômito, diarréia), o conteúdo K das células epiteliais tubulares renais é reduzido, assim a troca de Na-K no túbulo contorcido distal é reduzida, a troca de Na-H é aumentada e a urina é ácida. Em pacientes com aldosteronismo primário, embora o potássio seja deficiente em células epiteliais tubulares renais, a troca de Na-K nos túbulos contornados distais é promovida devido à grande quantidade de excreção de potássio pela aldosterona, e a troca de Na-H é inibida e os túbulos renais são inibidos. A secreção celular H é reduzida, portanto a urina não é ácida, mas neutra, mesmo alcalina ou fracamente alcalina, de modo que a acidose intracelular, a alcalose do fluido extracelular e a urina alcalina tornam-se características de aldosteronismo primário, alcalose Quando o cálcio livre do fluido extracelular é reduzido e a aldosterona promove a descarga do magnésio urinário, o magnésio do sangue é reduzido e o volume sangüíneo elevado dos pacientes com aldosteronismo primário aumenta a excitabilidade dos receptores de pressão celular das pequenas artérias adjacentes e inibe o glomérulo. As células secundárias secretam renina, o que reduz a produção de angiotensina e, portanto, apresenta uma manifestação clínica típica de baixa prorrenina.
Prevenção
Prevenção do aldosteronismo primário
Prevenção da prevenção do aldosteronismo deve ser feito 1 potássio normal, dieta fixa com sódio 2 após 2 a 3 dias de adaptação à dieta fixa com potássio e sódio, 4 a 4 dias para permanecer 24h determinação da urina de sódio, sódio, determinação simultânea de potássio, sódio sangüíneo e Ligação de dióxido de carbono. 3 Primeiro, de acordo com as circunstâncias específicas do paciente, a ingestão diária do alimento básico (a farinha feita com adição de álcali ou fermento em pó não pode ser usada no açúcar principal.) 4 Quando o alimento não-básico é preparado, a quantidade necessária de K + é garantida. Uma quantidade apropriada de cloreto de sódio é então usada como um tempero para perfazer a quantidade total de sódio necessária.
Complicação
Complicações primárias de aldosteronismo Complicações Infarto cerebral hipertensivo
Pacientes com aldeído primário podem estar concomitantemente a uma hipertensão benigna devido à sua secreção de renina, por exemplo, a hipertensão arterial persiste por um longo período, o que pode causar danos ao coração, cérebro e rins e hipopotassemia a longo prazo. Fibrilação ventricular, é relatado que 34% dos 58 pacientes com aldeído primário têm complicações cardiovasculares, e 15,5% dos pacientes têm acidente vascular cerebral, dos quais 6,9% são infarto cerebral, 8,6% são hemorragia cerebral e 9,4% dos pacientes com doença cardíaca alta, uremia 1,9% de acidente vascular cerebral, 13,2% de acidente vascular cerebral (5,79% de infarto cerebral, 9,4% de hemorragia cerebral).
Sintoma
Sintomas de aldosteronismo primário Sintomas comuns Hipocalemia metabólica, poliúria, polidipsia, fadiga, zumbido, diarréia, inchaço, tontura, disfagia, alcalose metabólica
Hipertensão
Para os primeiros sintomas. Geralmente, não há evolução maligna, mas à medida que a doença progride, a pressão arterial é gradualmente maior em torno de 22,6 / 13,3 kg (170/100 mmHg) e em alta 28 / 17,3 kPa (210/130 mmhg).
2. Disfunção neuromuscular
(1) Miastenia e paralisia periódica são muito comuns. De modo geral, quanto mais baixo o nível de potássio no sangue, mais pesados os músculos, mais comumente devido à fadiga ou uso de hidroclorotiazida, furosemida e outros diuréticos para promover potássio, paralisia está mais envolvida nos membros inferiores, severamente envolvida nos membros, respiração também pode engolir Dificuldades, o tempo de paralisia é curto, os idosos são vários dias ou mais, e a paralisia após a suplementação de potássio é temporariamente aliviada, mas muitas vezes recaída.
(2) dormência das extremidades, mãos e pés. No caso de hipocalemia grave, devido à diminuição do estresse neuromuscular, a mão, o pé e o tornozelo podem ser mais leves ou menos, e após a suplementação de potássio, a mão, o pé e o tornozelo tendem a se tornar aparentes.
3. desempenho renal
Devido a uma grande perda de potássio, as células epiteliais tubulares renais são vacuoladas, a função de concentração é reduzida, acompanhada por poliúria, especialmente noctúria, sede secundária, polidipsia, frequentemente complicada por infecção do trato urinário. Aumento da proteína urinária, um pequeno número de disfunção renal pode ocorrer.
4. Desempenho cardíaco
(1) O eletrocardiograma é um padrão de hipocalemia.
(2) arritmia: mais comum é a taquicardia supraventricular paroxística, fibrilação ventricular pode ocorrer nos casos mais graves.
5. Outro desempenho
Pacientes infantis apresentam distúrbios de crescimento e desenvolvimento, que estão relacionados à deficiência de potássio a longo prazo e a outros distúrbios metabólicos.Quando o potássio é deficiente, a liberação de insulina é reduzida, o efeito é enfraquecido e a tolerância à glicose pode ser reduzida.
Examinar
Exame de aldosteronismo primário
Inspeção laboratorial
1. inspeção geral
(1) hipocalemia: A maioria dos pacientes tem menor potássio no sangue do que o normal, mais de 2 a 3 mmol / L, mas também menos de 1 mmol / L, baixo potássio é persistente.
(2) sódio sangüíneo alto: levemente aumentado.
(3) Alkaliemia: O pH intracelular diminui, o pH extracelular aumenta e o pH do sangue e a força de ligação do dióxido de carbono elevam-se a um valor normal alto ou ligeiro.
(4) potássio urinário alto: desproporcional à hipocalemia, no caso de baixo potássio, a excreção urinária diária de potássio ainda é> 25mmol, e aqueles com hipocalemia causada por perda de potássio no trato gastrintestinal são menores que 15mmol / 24h.
(5) gravidade específica da urina e pressão osmótica na urina diminuiu: função da concentração renal diminuiu, noctúria mais de 750ml.
2. aldosterona plasmática (PAC): determinação da atividade renina (PRA) e mentindo, teste de pé Peking Union Medical College Hospital para determinar plasma aldosterona, atividade de renina por: na comida geral durante a noite, na manhã seguinte às 8 horas na posição vazia Imediatamente após a coleta do sangue, 40 mg de furosemida foram injetados por via intramuscular e, em seguida, o sangue foi levado às 2 horas na posição em pé por 2 horas.A aldosterona plasmática, a concentração de atividade da renina e a posição normal da aldosterona plasmática foram determinadas por radioimunoensaio 58,2-376,7 pmol / L, posição de pé 91,4 ~ 972,3 pmol / L, atividade da renina plasmática posição normal posição deitada 0,2 ~ 1,9 ng / (ml · h), posição de pé 1,5 ~ 6,9 ng / (ml · h), paciente primário de aldosterona deitado plasma Os níveis de aldosterona foram elevados e a atividade da renina foi inibida, e a atividade da renina não foi significativamente elevada após a atividade e estimulação diurética.
Como os níveis plasmáticos de aldosterona se sobrepõem em pacientes com aldosteronismo primário e hipertensão essencial, a maioria dos estudiosos propôs uma proporção de aldosterona plasmática para atividade de renina (PAC / PRA) para identificar aldosteronismo primário e hipertensão essencial. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, altamente sugestivo da possibilidade de aldosteronismo primário, enquanto PAC / PRA ≥ 50 pode confirmar o aldosteronismo original.
3. Determinação dos níveis de aldosterona na urina
A excreção urinária de aldosterona em pessoas normais em condições normais de alimentação foi de 9,4 a 35,2 nmol / 24h, e os pacientes com aldosterona primária foram significativamente elevados.
4. teste de gotejamento salino
O paciente foi colocado em decúbito dorsal com infusão intravenosa de solução fisiológica a 0,9% a uma taxa de 300-500 ml / h por 4 horas em pacientes normais e hipertensos essenciais, e após quatro horas de infusão de solução salina os níveis plasmáticos de aldosterona foram inibidos para 277 pmol / L (10 ng / dl). A seguir, a atividade da renina plasmática também é inibida.Em pacientes com aldosteronismo primário, especialmente no aldosteronoma adrenocortical, os níveis de aldosterona plasmática ainda são superiores a 277 pmol / L (10 ng / dl), que não são inibidos, mas os pacientes com hiperplasia esferoidal adrenal podem Ocorre uma reação falso-negativa, ou seja, a secreção de aldosterona é inibida, mas deve-se notar que pacientes com pressão arterial elevada, idade avançada e insuficiência cardíaca devem ser banidos deste teste.
5. Teste de captopril (abertura)
Em pacientes normais ou com hipertensão essencial, os níveis plasmáticos de aldosterona foram inibidos abaixo de 416 pmol / L (15 ng / dl) após captopril, enquanto a aldosterona plasmática não foi inibida em pacientes com aldosteronismo primário.
6. Teste de espironolactona
(espirolactona) pacientes com aldosteronismo, geralmente levam 1 semana após o aumento do potássio sérico, sódio sangüíneo diminuído, potássio urinário diminuído, sintomas melhorados, continuar tomando medicação por 2 a 3 semanas, a maioria dos pacientes pode baixar a pressão arterial, o potássio sangüíneo volta ao normal, a intoxicação alcalina corrigida, Este teste só pode ser utilizado para identificar a presença ou ausência de secreção aumentada de aldosterona, mas não para identificar se o aumento da aldosterona é primário ou secundário.
7. teste de carga de sódio baixo teste de sódio
A excreção de potássio urinário foi significativamente reduzida em pacientes com aldeído primário, hipocalemia e hipertensão foram aliviados, o sódio urinário foi rapidamente reduzido e o equilíbrio foi equilibrado, e a atividade da renina ainda foi inibida, não houve alteração significativa no potássio sérico em pacientes normais e hipertensos. Em pacientes com aldosteronismo, o potássio sérico pode ser reduzido para valores abaixo de 3,5mmol / L, sintomas e alterações bioquímicas são agravados, e a aldosterona plasmática ainda é maior que o normal.
8. Determinação do plasma 18-hidroxicorticosterona (18-OH-B)
Os níveis plasmáticos de 18-OH-B (precursor da aldosterona) em pacientes com tumores secretórios de aldosterona adrenal cortical foram significativamente maiores,> 2,7 mmol / L (100 ng / dl), enquanto pacientes com aldosteronismo idiopático e hipertensão essencial foram menores. Neste nível.
Exame de imagem
É de grande valor no diagnóstico do aldosteronismo primário, no diagnóstico dos tipos etiológicos e no diagnóstico da localização.
1. Ultrassonografia adrenal B : Tumores com diâmetro> 1,3 cm ou mais podem ser detectados, mas é difícil diagnosticar e diferenciar da IHA para pequenos adenomas.
2. TC de adrenal: listada como a primeira escolha para o diagnóstico de lesões adrenais, e recomendada para identificação de seu tipo, pode observar a morfologia adrenal normal, e pode detectar o diâmetro APA de 7 ~ 8mm, a APA é redonda Ou oval, integridade marginal, porque as células do adenoma são ricas em lipídios, é caracterizada por baixa densidade (-33 ~ 28Hu), quando o diâmetro da glândula adrenal unilateral> 1cm de igual densidade ou sombra de tumor de baixa densidade, pronto APA, mas deve prestar atenção para identificar pequenos cistos salientes do pólo superior do rim, vasos esplênicos distorcidos, nódulos devido ao efeito de volume parcial, e tomografia computadorizada deve ser realizada após o diagnóstico de aldosteronismo primário, a fim de excluir alguns tumores não-adrenais acidentais não funcionais. A taxa de acurácia diagnóstica é de 70% a 90% e o diâmetro do tumor é> 3cm (especialmente> 6cm). A forma é irregular e a glândula adrenal não é homogênea dentro do tumor.A APC é extremamente provável, como o tumor no filme de não-realce. O valor de CT é menor que 11Hu, e não há realce óbvio após o realce.Ela indica adenoma.O valor de CT do adenoma aldosteronoma é menor do que o adenoma e feocromocitoma secretor de cortisol.A maioria dos pacientes IHA pode mostrar normal ou um lado da glândula adrenal. glândulas supra-renais de ambos os lados Aumenta, bordas completas ou rectas, o mais denso densidade, tais como hiperplasia nodular e adenoma é difícil de identificar, a taxa positiva de diagnóstico de cerca de 50% a 70%.
3. Imagem de ressonância magnética (RM) : A especificidade do diagnóstico de APA é alta, a precisão é de cerca de 85 %.É considerado que a RM não é superior à tomografia computadorizada.Algumas pessoas pensam que a avaliação do tipo de aldosterona primária é uma tecnologia promissora. Mas é melhor verificar a economia do que o CT.
4.131I Escaneamento da glândula adrenal do colesterol: Este teste é adequado para pacientes com exame bioquímico sugestivo de aldosteronismo primário, mas o exame CT não pode ser diagnosticado e tem certo valor para a identificação de APA e IHA.De acordo com 131I colesterol, a glândula adrenal é convertida em corticosteroide. Princípio, o método de varredura pode ser usado para mostrar a concentração de 131I em adenoma e tecido hiperplásico.Se um lado da glândula adrenal é encontrado para ter concentração radioativa, isso indica que há adenoma no lado.Geralmente, 90% dos adenomas podem ser corretamente posicionados. Se houver concentrações radioativas em ambos os lados, sugerindo hiperplasia bilateral, a taxa de coincidência é de 70%, e às vezes a concentração radioativa das glândulas supra-renais de ambos os lados é assimétrica, uma espessa e uma leve, pode ser administrada dexametasona 1mg, 4 vezes / d Após 3 dias, a dose do radionuclídeo foi administrada.Durante o exame, a dexametasona foi continuada.Após 48-72 horas, a glândula supra-renal afetada foi radioativamente concentrada e contralateral.Os pacientes com aldosterona primária apresentaram um desempenho duplo após 72-120 horas. A glândula adrenal lateral apresenta discreta concentração radioativa, não apresentando sensibilidade aos nódulos adrenais <1 a 1,5 cm de diâmetro, não sendo diagnosticada em pacientes com PCA, devido à ausência de concentração de nuclídeos no tumor.
5. Intubação da veia adrenal bilateral: Teste de sangue separado para aldosterona Este teste tornou-se o padrão ouro para a classificação de aldosteronismo primário.O aldosteronismo primário negativo para o teste de desafio básico inclui APA reativa à angiotensina II ou tomografia computadorizada. Para um pequeno APA com um diâmetro normal <5 mm, este teste é necessário. Se a aldosterona no sangue de uma das veias adrenais é mais que o dobro do lado contralateral, ou a diferença de concentração entre os dois lados é de 554 pmol / L (20 ng / dl), O lado é APA.Se a aldosterona no sangue venoso adrenal bilateral é aumentada, mas a concentração é de apenas 20% a 50%, pode ser diagnosticado como IHA.Porque é invasivo, existem complicações, como trombose e hemorragia. Manifestações clínicas e tomografia computadorizada, ressonância magnética ou radiografias podem ser confirmadas em casos que não são necessários Este teste é limitado a pacientes com dificuldades diagnosticadas.
A APC é raramente vista como caracterizada por aldosteronismo acentuadamente alto, hipocalemia grave <2,5 mmol / L e alcalose metabólica, que é autonômica, não responsiva à posição corporal, ACTH e excitabilidade por carga de sódio, freqüentemente secretada ao mesmo tempo. Os glicocorticóides e os hormônios sexuais são mistos e apresentam manifestações clínicas e anormalidades endócrinas, havendo também relatos de secreção de aldosterona isolada, porém rara, sendo que cerca da metade apresenta tumores malignos funcionais, fáceis de serem encontrados na prática clínica, enquanto a outra metade apresenta sintomas locais. A massa abdominal ou linfática, pulmonar, hepática, óssea e outras metástases à distância foram diagnosticadas por exames de imagem, sendo a ultrassonografia, TC e RM as principais formas de diagnóstico e estadiamento clínico da APC, sendo o câncer grande e com diâmetro maior que 3cm. Tal como> 6cm, peso ≥90g é um índice de diagnóstico auxiliar, a seção pode ter necrose hemorrágica, figuras mitóticas, mitose atípica, invasão venosa é a base importante diagnóstico três patológico, sob o microscópio eletrônico, as células cancerosas muitas vezes não têm membrana basal, 131I colesterol pode ser usado em tumor O corpo é excessivamente disperso sem a concentração de nuclídeo, o que não é fácil de visualizar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de aldosteronismo primário
Diagnóstico
Os pacientes hipertensos, especialmente crianças e adolescentes, são em sua maioria hipertensão secundária, incluindo o aldosteronismo primário, e os pacientes hipertensos com anti-hipertensivos em geral não são eficazes, acompanhados por polidipsia, poliúria, especialmente com Ter hipocalemia espontânea e paralisia periódica, e ainda há hipocalemia ou eletrocardiograma com hipocalemia após paralisia; os pacientes com hipertensão podem induzir hipocalemia com diurético de potássio; suspeita de aldosterona primária Provavelmente, um exame mais aprofundado é necessário para confirmar ou excluir.Uma vez que muitas drogas e hormônios podem afetar a regulação do sistema renina-angiotensina-aldosterona, todas as drogas, incluindo espironolactona e estrogênio, devem ser interrompidas por mais de 6 semanas antes do teste. Ciproheptadina, indometacina, diurético por mais de 2 semanas, vasodilatador, antagonista dos canais de cálcio, simpatomimético e bloqueador adrenérgico por mais de 1 semana, pacientes individuais como pressão alta, durante o exame Use prazosin, guanetidina e outras drogas para garantir a segurança dos pacientes, o diagnóstico de aldosteronismo primário deve primeiro determinar a presença de aldosteronismo primário e, em seguida, determinar a causa do aldosteronismo original.
1. condições de diagnóstico
Se puder ser confirmado que o paciente tem as seguintes três condições, o aldosteronismo original pode ser diagnosticado.
(1) hipocalemia e aumento inadequado da excreção urinária de potássio: exame laboratorial, a maioria dos pacientes com potássio em 2 ~ 3mmol / L, ou um pouco menos de 3,5mmol / L, mas a doença é curta e a condição é leve, sangue O potássio pode estar dentro da faixa normal.Se o padrão de triagem de potássio sérico estiver abaixo de 4,0mmol / L, a sensibilidade diagnóstica pode ser aumentada para 100% e a especificidade pode ser reduzida para 64%, o sódio sanguíneo está na faixa normal ou ligeiramente superior. Normal, cloreto de sangue normal ou baixo, o cálcio no sangue, o fósforo mais normal, as pessoas com a mão e livre de expectoração do pé Ca2 é muitas vezes baixa, mas o cálcio total é normal, magnésio no sangue, muitas vezes diminuiu ligeiramente.
1 Teste de refeição balanceada: Devido ao início precoce ou condição moderada e à diferença na ingestão de sódio, o nível de potássio no sangue pode flutuar significativamente: o nível de potássio no sangue é baixo quando a ingestão de sódio é alta e o potássio no sangue aumenta quando o sódio é estritamente restrito. Hábitos dos efeitos do metabolismo de potássio e sódio, este teste deve ser utilizado, em condições normais de dieta, a ingestão diária de sódio e potássio é controlada em 160mmol e 60mmol, respectivamente, por 8 dias, o sangue é coletado no 5º, 6º, 7º dia. Na, K, CO2CP, e urina 24, urina, Na, K, pH; 8 dias 08:00 (8:00) aldosterona teste de sangue e aldosterona urinária 24h teste de urina, pacientes com sódio sódico aldosterona no sangue é normal Nível ou ligeiramente maior que o normal, o sódio urinário <150mmol / 24h também pode ser> 160mmol / 24h, apresentando um fenômeno de "deslocamento", enquanto o metabolismo do potássio no sangue apresenta um balanço negativo, potássio no sangue <3,5mmol / L, potássio urinário> 30mmol / 24h (ou potássio no sangue <3,0mmol / L, potássio urinário> 25mmol / 24h), sugerindo que os pacientes têm excreção urinária de potássio inapropriada, perda de potássio no trato urinário, além disso, o CO2CP no sangue pode ser maior que o normal, com alcaliemia e urina O pH é neutro ou fracamente alcalino, e é caracterizado por urina alcalina anormal Os resultados de vários testes durante o teste de refeição balanceada podem ser usados como itens futuros. As comparações de controle são usadas para comparar os resultados dos testes subsequentes para auxiliar no diagnóstico desta doença.
2 teste com alto teor de sódio: De acordo com a literatura, 12% dos pacientes com APA e 50% dos pacientes com HAI têm níveis de potássio acima de 3,5mmol / L, portanto o teste de refeição balanceada não apresenta hipocalemia e suspeita de aldosteronismo primário. Quando o teste de sódio alto deve ser selecionado para estimular hipocalemia, a ingestão diária de sódio é aumentada para 240mmol, o potássio ainda é 60mmol, durante 7 dias, a pressão arterial é medida todos os dias, no 5º, 6º, 7º teste de sangue Na +, K +, CO2CP e teste de urina de 24h para Na +, K +, pH na urina, dosagem simultânea de sangue e excreção de aldosterona em 24h de urina no dia 7, devido à autonomia da secreção de aldosterona em pacientes com aldosterona primária, não alta Inibição da ingestão de sódio, quando a ingestão de sódio aumenta, a quantidade de íons sódio que chega ao túbulo contornado distal renal aumenta, a reabsorção de sódio aumenta com a ação da aldosterona, a troca de sódio e potássio promove aumento da excreção urinária de potássio, diminuição de potássio no sangue e elevação da pressão arterial. Alta, os sintomas e alterações bioquímicas do aldeído original tornaram-se significativos, o sangue e a aldosterona 24h não foram inibidos, como a excreção urinária de sódio> 250mmol / 24h, sugerindo que a suplementação de sal sódico é suficiente, o potássio sangüíneo ainda é normal e sem função renal Evidência de falha pode basicamente descartar o aldosteronismo primário, se o potássio sangüíneo <3,5 mmol / L, potássio urinário <30 mmol / 24h, Ingestão insuficiente de potássio, perda de potássio no trato gastrointestinal ou coleta incompleta de urina, se potássio sérico <3,5mmol / L, potássio urinário> 30mmol / 24h, está de acordo com o aldosteronismo original, se o potássio sangüíneo for> 4,1mmol / L, a alta pode ser descartada Aldosteroneemia, os pacientes com hipertensão grave devem prestar atenção ao monitoramento da pressão arterial e função cardíaca ao dar teste de alto teor de sódio para evitar o perigo.
3 baixo teste de sódio: baixo potássio urinário ou teste de refeição equilibrada com hipocalemia significativa, deve ser testado para baixo teor de sódio, que é limitar a ingestão diária de sódio para 10 ~ 20mmol, enquanto a ingestão de potássio é normal, 60mmol Por 7 dias consecutivos, a pressão arterial foi medida todos os dias, e Na +, K +, CO2CP no sangue foi medido no 5º, 6º e 7º dias, e Na +, K +, pH na urina foi medido durante 24 horas, e a aldosterona no sangue foi medida simultaneamente no 7º dia. E a excreção de aldosterona na urina de 24h, a quantidade de sódio nos pacientes com aldosterona primária atingindo os túbulos contorcidos distais sob condições de baixa salinidade é muito pequena, a troca iônica de sódio e potássio é reduzida, a excreção urinária de potássio é reduzida, o potássio sangüíneo aumentado e a doença renal acompanhada. Em pacientes com perda de sódio e perda de potássio, devido à destruição da função tubular renal e incapacidade de expectorar sódio, mesmo que a ingestão de sódio seja restrita, a excreção urinária de sódio não é reduzida e a excreção urinária de potássio não é significativamente reduzida, como perda de potássio. Em pacientes com doença renal, não houve alteração significativa na excreção urinária de sódio e potássio.
4 Espironolactona (Anti-Shutong) teste: Após o teste de refeição balanceada, como pacientes com hipocalemia, este teste foi administrado a espironolactona oral 25 ~ 75mg, 4 vezes / dia, e até servido por 7 dias, no 5º ao 7º dia, Medição diária de Na +, K +, CO2CP e Na +, K +, pH na urina e observação de hipertensão e sintomas clínicos A espironolactona pode antagonizar a ação da aldosterona na retenção de sódio e potássio do túbulo contornado distal, de modo que pacientes com aldosterona aumentada usem a droga. Na semana passada, houve uma redução significativa no potássio urinário, seguida por um aumento no potássio sangüíneo, diminuição no sódio sangüíneo, diminuição do CO2CP no sangue, aumento do pH urinário, melhora da fraqueza e paralisia muscular e pressão alta em pacientes com aldosterona primária por 3 a 5 semanas. Pode ser reduzida, cerca de 28 / 16mmHg, pacientes com nefropatia por perda de potássio, pouca alteração antes e depois de tomar a droga, a pressão arterial de pacientes com aldosteronismo secundário associado com hipertensão vascular renal não pode ser reduzida.
(2) Secreção aumentada e irrestrita de aldosterona: Devido ao efeito da secreção de aldosterona, volume sangüíneo e concentração de sódio, a determinação de níveis básicos de aldosterona somente tem valor diagnóstico limitado para aldeídos primários, e testes de inibição são necessários para confirmar a secreção de aldosterona. Aumentado e não inibido, tem um valor diagnóstico maior, freqüentemente usado para inibir a secreção de aldosterona:
1 teste de inibição de sódio elevado: aldosterona urinária humana normal <28nmol / (L · 24h), aldosterona sangüínea <276.7pmol / L (10ng / dl), pacientes com aldosterona primária maior que esse valor, comparados pacientes durante refeição balanceada e teste alto de sódio As medições de aldosterona no sangue e na urina, como nenhuma mudança significativa entre os dois, sugerem que a secreção de aldosterona do paciente não é inibida por sódio alto.
2 teste de inibição da infusão salina: com base em refeições equilibradas, pacientes de manhã cedo na posição supina exame de sangue aldosterona, atividade renina plasmática, ATII, controle de potássio no sangue e, em seguida, solução de NaCl 0,9% 2000ml dentro de 4h por infusão intravenosa O sujeito manteve o sangue em posição supina e revisou os itens acima.Depois que a pessoa normal instilou a solução salina, o nível plasmático de aldosterona diminuiu em mais de 50%, geralmente diminuiu para 276,7 pmol / L (10 ng / dl) e a atividade da renina plasmática também foi inibida. No entanto, em pacientes com aldeídos primários, especialmente APA, os níveis plasmáticos de aldosterona ainda são> 276,7 pmol / L (10 ng / dl), que não são inibidos, podendo ocorrer reações falso-negativas, ou seja, a secreção de aldosterona é inibida. O potássio sangüíneo deve ser suplementado a 3,5mmol / L ou mais antes do teste, porque hipocalemia grave (<3mmol / L) pode inibir a secreção de aldosterona, tornando o valor medido de aldosterona em um nível crítico, ou mesmo normal, para hipertensão maligna, Este teste não é adequado para pacientes com insuficiência cardíaca congestiva.
Teste de 39α-fluorohidrocortisona: nível de aldosterona sérica basal e excreção de aldosterona em urina de 24h, 9α-fluorohidrocortisona oral 1mg / 24h por 3 dias, re-medir os níveis de aldosterona no sangue e na urina Comparado com a pré-medicação, os níveis de aldosterona no sangue e na urina foram significativamente menores em indivíduos normais, mas não houve alteração significativa em pacientes com aldosteronismo primário.A secreção de aldosterona em pacientes com aldosteronismo primário foi autonômica e não foi inibida pela expansão do volume sangüíneo.
4 teste de inibição do captopril (captopril): exame de sangue pela manhã para aldosterona e atividade da renina plasmática, captopril 25mg por via oral, 2h após o sangue no assento Reavaliação da atividade da aldosterona e da renina no sangue Como o captopril inibe a produção de angiotensina II, os níveis plasmáticos de aldosterona em pacientes com hipertensão normal ou essencial são suprimidos abaixo de 416 pmol / l (15 ng / dl). Pacientes com aldosteronismo primário não são inibidos, o que ajuda a identificar o aldosteronismo primário e a hipertensão essencial.A maioria dos estudiosos considera este teste seguro, eficaz e econômico.
(3) Redução da atividade da renina plasmática e ausência de excitação: aumento do sangue, níveis urinários de aldosterona e diminuição da atividade da renina são alterações características no aldosteronismo primário, mas a atividade da renina é suscetível a múltiplos fatores, posição ortostática, volume sangüíneo Tanto o abaixamento quanto o sódio mais baixo podem estimular o aumento, de modo que a razão entre a atividade básica da renina ou a concentração plasmática de aldosterona (ng / dl) à atividade da renina plasmática [ng / (ml · h)] (A / PRA) Os resultados da segunda medição são normais, e o aldosteronismo original ainda não é suficiente, sendo as alterações da atividade da renina plasmática, teste de estimulação postural (PST) e teste com baixo teor de sódio os métodos mais comumente utilizados, além do aldosteronismo original. O diagnóstico é baseado em um dos métodos para o diagnóstico da causa do aldosteronismo original.
1 posição teste de estimulação: durante a noite na posição geral de alimentos, na manhã seguinte às 8:00 na posição de estômago vazio, imediatamente após a injeção de furosemida (furosemida) 40mg (aparentemente mais fino de acordo com 0,7mg / kg de peso corporal, excesso de peso também Não mais que 40mg), deixe repousar por 4h e depois tome sangue.A amostra de sangue deve ser colocada em baixa temperatura (4 ° C) Após separar o plasma, armazene a -20 ° C até a medição e meça o plasma por radioimunoensaio. Atividade de renina, angiotensina II e aldosterona.
2 teste com baixo teor de sódio: pela manhã, a atividade da renina teste sangüíneo supina, angiotensina II e aldosterona como controle, fornecer aos pacientes uma dieta com baixo teor de sódio (ingestão de sódio 20 mmol / d) por 5 dias e deixar os pacientes no 5º dia Após permanecer em pé por 4 horas, o sangue foi coletado para os exames acima.Em pessoas normais e a maioria dos pacientes com hipertensão essencial, a concentração plasmática aumentou após o teste acima, e o nível de aldosterona sérica em pacientes com aldosteronismo primário aumentou e o sistema renina-angiotensina plasmática foi afetado. Inibição, e não posição do receptor, diurético e estimulação dieta baixa de sódio, ainda não se eleva.
Se a atividade da renina e a angiotensina II aumentam, sugere um aumento na aldosterona secundária. A maioria dos estudiosos propôs o uso de concentração plasmática de aldosterona (A) e relação de renina plasmática (R) como o aldosteronismo original e a hipertensão essencial. Método de triagem diagnóstico, a relação não é afetada pela ingestão de sódio, deficiência de potássio total e tratamento de drogas de hipertensão (exceto espironolactona), pode ser usado para tomar medicamentos anti-hipertensivos, hipertensão refratária, hipocalemia e potássio normal O rastreamento de pacientes com aldosteronismo primário pode melhorar a taxa de diagnóstico de aldosteronismo primário.O limite superior de A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)] é de 17,8 e cerca de 89% dos pacientes com APA são considerados normais. E 70% dos pacientes com HAI excedem esse limite superior, a relação A / R de aldosterona primária geralmente é> 20 a 25 e, quando A / R≥50, a especificidade do diagnóstico de aldosteronismo primário é de 100% e a sensibilidade de 92%. A proporção de A (pmol / L) / R [ng / (L · s)] sob o estímulo da furosemida e o teste ergométrico foram utilizados como método de triagem de aldosteronoma, considerando o valor de A / R como 3200 no ponto de corte para APA. O diagnóstico é altamente sensível e a especificidade é baixa, se a relação A / R exceder 10.000, a APA pode ser considerada, a relação A / R <3200 pode excluir a APA, e muitos estudos afirmaram que A / R é Aldosteronismo sensibilidade e especificidade diagnóstica, mas existem também completamente à conclusão oposta, em suma, após as verificações acima, satisfazer três critérios, o aldosteronismo primário possa ser confirmada.
2. Causar diagnóstico
Como a maioria dos pacientes com aldosterona primária não precisa de cirurgia, e os pacientes com adenoma adrenal aldosterona têm resultados cirúrgicos satisfatórios, o diagnóstico dos tipos etiológicos é muito importante, não há um método específico único, é necessário analisar de forma abrangente os resultados de múltiplos testes para melhorar o diagnóstico. Taxa
(1) Condição geral: os sintomas clínicos, sinais e alterações bioquímicas de pacientes com tumores corticais (APA, APC) são mais graves do que aqueles com HAI, enquanto aqueles com HAP entre os dois tipos, com história familiar e manifestações clínicas mais leves. A hipocalemia espontânea ocorre com menos frequência.
(2) Teste postural: Após uma semana de dieta balanceada, o sangue foi coletado das 8h00, em seguida, ficou por 4h e, em seguida, o sangue foi coletado para medir a concentração de aldosterona.A aldosterona plasmática básica de pacientes com APA aumentou significativamente, mais de 554pmol / L (20ng / dl). Depois de tomar a posição em pé, não há óbvio aumento ou diminuição.Isto é devido à grande secreção de aldosterona em pacientes com APA, a expansão óbvia do volume sangüíneo, ea inibição da atividade do sistema renina-angiotensina.Embora esteja em pé por 4 horas, não é suficiente para estimular a produção de renina, IHA. A aldosterona plasmática basal do paciente aumentou apenas ligeiramente e aumentou significativamente após a posição em pé, pelo menos 33% do valor basal.O teste posicional dos pacientes com HAP e GRA foi semelhante ao dos pacientes com APA, e um pequeno número de APAs que responderam à renina também pode se comportar. IHA é o mesmo.
(3) Determinação da 18-hidroxicorticosterona no plasma: doentes com APA no exame matinal às 8 da manhã para os níveis plasmáticos de 18-hidroxicorticosterona> 28,86 nmol / L (100 ng / dl), [humano normal (10,1 ± 6,5) ng / Dl], pacientes IHA abaixo deste valor, devido à grave falta de potássio em pacientes com APA, a etapa final da síntese de aldosterona, desidrogenação de 18-hidroxicorticosterona para aldosterona abranda, de modo que 18-hidroxicorticosterona aumenta, enquanto IHA Pacientes com deficiência de potássio são relativamente leves e menos afetados por isso.
(4) teste de ciproheptadina: o paciente recebeu 8 ml de ciproheptadina pela manhã e a concentração sérica de aldosterona foi 30 min antes de tomar o fármaco e 30, 60, 90, 120 min após o uso do fármaco.A concentração plasmática de aldosterona diminuiu em 0,11 nmol. / L (4ng / dl) ou mais de 30% menor do que o valor basal é positivo, a maioria dos pacientes IHA diminuiu mais significativamente 90 minutos após tomar o medicamento, uma média de 50% de declínio, alguns pacientes podem ter queda da pressão arterial, esta ciproheptadina é serotonina (serotonina), enquanto a serotonina pode estimular a secreção de aldosterona.Em pacientes com aldosteronismo primário, a serotonina pode aumentar a atividade dos neurônios, resultando no aumento da secreção de aldosterona na zona globular adrenal.Quando a serotonina é inibida após a administração de ciproheptadina, A concentração plasmática de aldosterona diminuiu, enquanto a secreção de aldosterona em pacientes com APA foi autonômica, não regulada pela serotonina, e não houve alteração na concentração sérica de aldosterona após a administração.
(5) Teste de inibição da dexametasona: Quando o paciente diagnosticado com aldosteronismo primário é considerado um paciente do tipo GRA, este teste é realizado diariamente e administrado oralmente 2 mg de dexametasona ao paciente.Depois de alguns dias, a concentração de aldosterona no sangue pode ser reduzida a um nível normal. O desempenho da hipertensão e hipocalemia pode ser melhorado dentro de 10 dias de tomar a droga, ou até mesmo voltar ao normal.Após o tratamento com uma pequena dose de dexametasona (0,5mg / 24h), o paciente pode manter a condição normal.Alguns estudiosos acreditam que tomar a droga Após o nível plasmático de aldosterona ser menor que 4ng / dl, a sensibilidade e especificidade do GRA são de 92% e 100%, respectivamente. A aldosterona plasmática em pacientes com APA e IHA pode ser inibida transitoriamente, mas geralmente não pode ser reduzida a níveis normais. E o tempo de inibição foi curto.Após tomar o medicamento por duas semanas, a secreção de aldosterona não era mais inibida pela dexametasona, e a aldosterona no sangue aumentava novamente.
Além disso, os pacientes com aldosterona primária, como exame de tomografia computadorizada normal, os níveis plasmáticos de aldosterona no teste de posição corporal é semelhante ao APA, mostrando uma tendência decrescente, e dexametasona não pode inibir a secreção de aldosterona deve considerar a HAP.
Diagnóstico diferencial
1. Hipertensão essencial: Esta doença usa diuréticos poupadores de potássio, mas não suplementa prontamente potássio, ou devido a diarreia, vômitos e outras causas de hipocalemia, especialmente em pacientes com baixo tipo de renina, precisam ser identificados, mas a principal Pacientes hipertensos, sangue, urina aldosterona não é alta, drogas anti-hipertensivas comuns são eficazes, causadas por diuréticos causados por hipocalemia, o potássio no sangue pode ser restaurado ao normal depois de parar a droga, se necessário, combinado com alguns dos testes acima não é difícil de identificar.
2. Aldosteronismo secundário: refere-se ao aumento da aldosterona devido à ativação do sistema renina-angiotensina e à ocorrência de hipocalemia, que deve ser diferenciada do aldosteronismo original:
(1) estenose da artéria renal e hipertensão maligna: esses pacientes geralmente têm pressão arterial mais alta do que o aldosteronismo primário, e a doença progride rapidamente, muitas vezes acompanhada de óbvio dano retiniano.Os pacientes com hipertensão maligna freqüentemente desenvolvem insuficiência renal em um curto período de tempo. Cerca de 1/3 dos pacientes com estenose arterial estão no meio da parte superior do abdômen.Os soproses renais podem ser ouvidos em ambos os lados do umbigo ou na área do ângulo da costela.Parcograma renal radioativo, pielografia venosa e testes de função renal lateral podem mostrar sinais de disfunção renal. A angiografia renal pode confirmar a localização, extensão e natureza da estenose, além de aumentar a atividade do sistema renina-angiotensina, que pode ser diferenciada do aldosteronismo original.
(2) Perda de nefrite de sal ou pielonefrite: muitas vezes, a hipertensão arterial com hipocalemia é às vezes indistinguível dessa doença, especialmente aquelas com as complicações acima no estágio inicial do aldosteronismo primário, mas a inflamação renal ou pielonefrite é severamente danificada pela função renal. Com acidose e hiponatremia, baixo teste de sódio não pode reduzir o potássio urinário, o potássio no sangue não sobe, a pressão arterial não cair, teste de espironolactona não pode corrigir perda de potássio e pressão arterial elevada, a atividade renina plasmática aumentou para confirmar aldosteronismo secundário.
3. Outras doenças adrenais
(1) hipercortisolismo: especialmente causada por adenocarcinoma ou síndrome do ACTH ectópico, mas existem vários sintomas, sinais e caquexia da doença primária pode ser identificado.
(2) hiperplasia adrenal congênita: como 11β-hidroxilase e deficiência de 17α-hidroxilase têm pressão arterial elevada e hipocalemia, a hipertensão antiga, hipocalemia causada por um grande número de desoxicorticosterona, em mulheres Causada pela masculinidade, causando puberdade precoce em homens, este último estrogênio e andrógeno, cortisol diminuiu, insuficiência sexual feminina, homens com pseudo-hermafroditismo, clinicamente difícil de identificar.
4. Outros: Pseudoaldosteronismo (síndrome de Liddle), tumor secretor de renina, síndrome de Batter, preparação de alcaçuz, carbenoxolona (progesterona) e pílulas anticoncepcionais podem causar pressão alta e hipocalemia. O exame do sistema renina-angiotensina II-aldosterona no plasma, a história médica atual e a história familiar são úteis na identificação.
