doença de Behçet

Introdução

Introdução ao Behçet A doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória sistêmica crônica, sistêmica, cujas principais manifestações clínicas são úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, oftalmia e danos à pele, podendo envolver também vasos sanguíneos, sistema nervoso e digestão. A maioria dos pacientes com trato, articulação, pulmão, rim, epidídimo e outros órgãos tem um bom prognóstico.O prognóstico dos olhos, do sistema nervoso central e dos grandes vasos sanguíneos é ruim, o que é bom para adultos jovens do sexo masculino. A doença é dividida em tipo vascular, tipo neurológico, tipo gastrointestinal, etc. de acordo com o dano sistêmico de seus órgãos internos. O tipo vascular refere-se a artérias de grande e médio calibre e aquelas com acometimento venoso neurológico refere-se àquelas com envolvimento de nervo central ou periférico, tipo gastrintestinal, refere-se a úlceras gastrintestinais, hemorragia, perfuração, etc. A doença de Behçet (doença de Behçet, doença de Behçet), também conhecida como síndrome de Behçet, ou síndrome do olho-boca-genital, ou Behce, é a mesma que a medicina chinesa. Foi relatado em 1937 pelo dermatologista turco Behçet. A doença de Behçet não só invade os olhos, a boca e os órgãos genitais, mas também causa doenças inflamatórias vasculares envolvendo múltiplos sistemas em todo o corpo, com a diferença de que o tempo de ocorrência de várias lesões no sistema e nos órgãos é diferente. Alguns pacientes apresentam lesões de 1 a 2 tipos de órgãos em primeiro lugar e, posteriormente, há lesões de outros órgãos, o que dificulta o diagnóstico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,2% Pessoas suscetíveis: boas para homens e jovens adultos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: eritema, dor de cabeça

Patógeno

Causa da doença de Behçet

Infecção (30%):

1. Vírus: A detecção precoce do vírus como sua causa, após a epidemiologia, cultura de tecidos, sorologia, inoculação animal, imunofluorescência e microscopia eletrônica, etc. não foram ainda confirmados, o relatório de tingimento acredita que a doença pode estar associada à infecção por lentivírus Causada por anormalidades auto-imunes, alguns relatos encontraram evidências da relação entre o HSV-1 e a doença, como evidências da relação entre o anti-HSV-1 e a doença no sangue do paciente, como o título de anticorpo anti-HSV-1 no sangue do paciente O HSV-1 elevado afeta os linfócitos CD4 e causa anormalidades imunológicas, e o HSV-1 tem DNA homólogo aos linfócitos do sangue periférico da doença.

2. Streptococcus: Como alguns pacientes frequentemente desenvolvem amigdalite, faringite e periodontite, acredita-se que a doença esteja relacionada à bactéria nestas lesões, e que o título de anticorpo anti-estreptococo no soro do paciente aumentou; Entre as cepas isoladas, o estreptococo é o mais estreitamente relacionado, e especialmente o S. sanguinis, o teste intradérmico e o teste de inibição da migração de macrófagos podem obter resultados positivos; O teste da proteína de choque térmico -KDa pode causar hipersensibilidade cutânea e sintomas sistêmicos.Estes estudos foram conduzidos principalmente por acadêmicos japoneses.Embora sejam considerados importantes na patogênese, nenhuma conclusão consistente foi alcançada.

3. Tuberculose: Desde 1964, há relatos de casos relacionados à tuberculose na China, isto é, a tuberculose, como a tuberculose, a tuberculose linfática, etc., pode ser antiga após o dano inicial da doença de Behct. Lesões sexuais, mas lesões ativas, a maioria dos ensaios OT são fortemente positivos, o tratamento medicamentoso anti-tuberculose, não só tem um efeito significativo sobre as lesões primárias para melhorar os danos causados ​​pela doença de Behçet, é considerado uma manifestação alérgica de tuberculose, tuberculose A proteína de choque térmico de 65 kDa de bactérias também está envolvida na ocorrência desta doença.

Oligoelementos (30%):

Alguns relatos descobriram que pacientes com tecidos patológicos, como células endoteliais vasculares, macrófagos, nervos sural e humor aquoso, soro e neutrófilos, têm níveis aumentados de vários oligoelementos, e mais são cloro orgânico, fósforo orgânico e íons cobre. Este último é o mais alto, que pode ser causado por fatores ocupacionais ou ambientais.

Fatores Genéticos (20%):

A doença tem uma morbidade regional, como é mais comum nos países costeiros do Mediterrâneo, há casos familiares sangrentos, pode ser vista em 2, 3 ou 4 gerações, e a incidência é mais masculina, o HLA-B5 (+) é imune hereditário A taxa positiva do marcador é de 67% -88%, indicando que a patogênese está relacionada ao HLA-B5, mas também relacionada ao HLA-D, especialmente HLA-DR O gene de suscetibilidade da doença de Behçet está localizado no cromossomo 6-braço do HLA. Entre os sítios B e TNF-beta, isso pode fornecer orientação para pesquisas futuras sobre terapia gênica.A doença de Behçet não tem um padrão genético e pode ser herdada de forma recessiva pelo sistema.

Anormalidade imunológica (10%):

Anticorpos anti-mucosos orais e anti-parede estão presentes no soro dos pacientes, além de complexos no soro, até 60% positivos e relacionados à atividade da doença, além de IgG, IgT e IgM estarem ligeiramente elevados, às vezes IgE Elevação; o exame de IFD revelou IgG, IgA, CIC e C3 na parede do vaso, especialmente na parede da vênula. In vitro, os valores dos testes de transformação de linfócitos desses pacientes foram geralmente baixos, e o teste cutâneo com DNCB foi maioritariamente negativo, T-cell e Os valores das células TH estão reduzidos, as células infiltrantes em lesões nodulares semelhantes ao eritema são principalmente células T, especialmente células TH e NK, enquanto que as células infiltrantes no tecido ocular são principalmente linfócitos CD4 e macrófagos, poucas células B e Células NK, esses linfócitos CD4 e macrófagos são HLA-DR (+), os fatos acima indicam que a doença tem imunidade humoral e imunidade celular frequentemente, mas geralmente tendem a acreditar que as anormalidades imunes celulares estão mais intimamente relacionadas à doença.

Hormonas sexuais (5%):

Hormônios sexuais como testosterona, progesterona, estradiol, hormônio luteinizante, hormônio folículo estimulante e prolactina hipofisária foram medidos em 21 fêmeas masculinas e pré-ovulatórias.Análise estatística dos valores de testosterona e progesterona em comparação ao grupo controle Baixo, o valor de p foi <0,01 e 0,05, o restante estava na faixa normal, 14 casos de mulheres pré-ovulatórias com PGF-2d foram medidos, o valor médio foi cerca de 2 vezes menor que o grupo controle (p <0,001).

Outros (5%):

Embora a etiologia desta doença não seja clara, a patogênese está relacionada a anormalidades imunes.Em processo de regulação imune e inflamação, mudanças nos componentes celulares e várias substâncias ativas produzidas, como os inibidores da plasmina, podem dissolver a plasmina. A atividade da fibrina é reduzida e o conteúdo de fibrinogênio é aumentado, e a quimiotaxia de neutrófilos é aumentada, o fator de necrose tumoral (TNF-beta), IL-2 e IL-6 são produzidos, que estão no desenvolvimento de lesões. Pode também ter um papel.

Prevenção

Prevenção de Behcet

Preste atenção à combinação de trabalho e descanso, mantenha bom humor, preste atenção à limpeza, prevenir várias infecções, fortalecer a nutrição, melhorar a capacidade do corpo para resistir a doenças, pode aliviar a doença e reduzir a recorrência.

A dieta deve ser leve, nutritiva e de fácil digestão, consumir alimentos menos fritos e condimentados. Pare de fumar, beba menos e beba café. O tabagismo é o mais vulnerável a danos na barreira de superfície respiratória e induz o início da doença. O tabaco, o álcool e o café estimulam a excitação nervosa, e algumas pessoas querem “eliminar a tensão e a fadiga”, mas enfraquecem a resistência das doenças do corpo e levam facilmente à doença. Portanto, fortalecer a aptidão física e manter a higiene é a chave.

Complicação

Complicações da doença de Behçet Complicações

Complicações comuns desta doença:

1. Complicações cutâneas, quase todos os pacientes apresentam eritema nodular cutâneo, foliculite, erupção cutânea ou erupção cutânea pustulosa, mas também reações alérgicas inespecíficas da pele: se agulhas estéreis são usadas para penetrar na pele estéril, 24 a 28 horas As manifestações internas são nódulos, endurecimento, pápulas ou pequenas pústulas.

2. Vasculite alérgica pequena do sistema cardiovascular, síndrome da veia cava superior, endarterite, regurgitação aórtica, aneurisma periférico, etc.

3. Síndrome do tronco cerebral do sistema nervoso, cefaléia paroxística recorrente, etc.

4. Úlcera gastrointestinal da mucosa, perfuração, proliferação, etc. do sistema gastrointestinal, manifestações semelhantes à hipertermia.

5. Dor tipo-reumatóide nas articulações das extremidades.

6. Hemoptise grande do sistema respiratório, vasculite pulmonar, etc.

Sintoma

Sintomas da doença de Behçet Sintomas comuns Acne-like erupção bloqueio de condução congestão hipertermia dor nas articulações paralisia intestinal traumática

Todo o sistema está envolvido, e os mais comuns são a cavidade oral, a pele, os genitais e os olhos, o sistema nervoso central, os vasos sangüíneos e o trato digestivo são todos sérios, e a incidência masculina é alta.Os estudiosos japoneses relatam a incidência de vários danos no sistema de órgãos. Foram: úlcera oral 100%, erupção cutânea 90%, úlcera genital externa 97%, lesão ocular 79%, dano ocular mais homens do que mulheres, incidência de 90% e 40%, respectivamente, outro dano sistêmico é o sistema nervoso central 28%, sistema digestivo 20%, sistema cardiovascular 15%, articulação 15%, Huang Zhengji e outras análises da incidência de manifestações clínicas da doença de Behçet na China: 99% das úlceras orais, 43,2% das lesões oculares, 73,6 das lesões genitais externas %, lesões cutâneas 96,8%, sistema nervoso 26%, grandes vasos sanguíneos 8,7%, trato digestivo 8,4%, artrite 60,9%.

Um pequeno número de pacientes está gravemente doente, e pode sofrer danos ao mesmo tempo em duas ou mais partes, dentro de 5 dias a 3 meses, sendo grave, freqüentemente acompanhada de febre alta e, após certo período de remissão, podem ocorrer episódios recorrentes crônicos. O tempo é de 1 a 2 meses, a maioria dos quais são doenças crônicas.O dano ocorre em uma parte.Depois de repetidos episódios e remissões em diferentes períodos, a doença ocorre em outras partes.Este último é principalmente dano local, e os sintomas sistêmicos são menores, mas Pode agravar-se agudamente durante o curso da doença.

Quer se trate de exacerbação aguda ou aguda em um curso crônico, os principais sintomas sistêmicos são febre alta, dor de cabeça, fadiga, perda de apetite, dor nas articulações ou inchaço, etc, tipo de calor é incerto, alguns casos podem continuar a ser quente, fadiga excessiva, falta de sono Menstruação, mudanças climáticas sazonais, etc., podem piorar o dano de diferentes partes, um pequeno número de pacientes tem histórico familiar, nenhum caso de infecção por contato.

1. Sintomas básicos: referem-se aos sintomas mais comuns e freqüentemente os primeiros sintomas da doença, que podem aparecer em sucessão ou ao mesmo tempo por vários anos, mas a maioria do início está oculta e alguns estão acompanhados de febre. , fadiga e outros sintomas sistêmicos.

(1) ulceração oral recorrente (ulceração oral recorrente): pelo menos 3 episódios por ano, mais do que um nódulo vermelho doloroso aparece na mucosa bucal, lábios, lábios, palato mole, etc., seguido de ulceração, o diâmetro da úlcera é geralmente 2 ~ 3mm, alguns com início de herpes, cerca de 7 a 14 dias após o auto-abatimento, não deixando cicatrizes, há várias semanas de cicatrizes não curadas, úlceras uma após a outra, este sintoma é visto em 98% dos pacientes, e isso é O primeiro sintoma de uma doença, que é considerado o sintoma mais básico e necessário para o diagnóstico desta doença.

(2) ulceração genital recorrente (ulceração genital recorrente): basicamente semelhante aos sintomas de úlceras orais, mas o número de ocorrências é pequeno, o número também é pequeno, o local comum é o do sexo feminino, os pequenos lábios, seguidos pela vagina; E o pênis também pode aparecer ao redor do períneo ou ânus, cerca de 80% desse sintoma.

(3) lesões da pele: O dano da mucosa da pele é um sintoma importante desta doença, sendo responsável por 95,7%, e os seguintes quatro tipos de danos na pele:

1 eritema nodular: é o tipo mais comum de lesão da pele, principalmente nos membros inferiores, principalmente na perna, às vezes nos membros superiores e tronco, mais comum na extensão do lado, os nódulos subcutâneos são geralmente favas às nozes, rasas Diferente, há dor e sensibilidade, a cor da pele é avermelhada, vermelha escura ou púrpura, a textura é dura, variando de poucos a dezenas, distribuição irregular, cerca de 1 mês pode ser autolimitada, mas fácil de recaída, ou Para um lado a desvanecer, um lado é novo, a maioria dos quais é mais pesado no verão, raramente se rompeu, e alguns da faixa vermelha nodular pode exceder a área do nódulo.Quanto mais para fora da cor, o mais claro parece ter um blush.

2 tromboflebite: ocorre principalmente nos membros inferiores, às vezes também nos membros superiores, para as cordas subcutâneas duras do toque, há sensibilidade local, se ocorrer no subcutâneo profundo, o exame físico só tem sling subcutâneo, se ocorrer em As veias superficiais subcutâneas podem ter diferentes graus de vermelhidão na superfície da pele e feridas de pele alta, e a tromboflebite superficial também pode ser secundária à injeção intravenosa de drogas.

3 lesões semelhantes a foliculite e escarro: mais homens do que mulheres, mais dano do que foliculite do que dano semelhante ao escarro, a lesão pode ocorrer em qualquer parte da superfície do corpo, mais comum na cabeça, face, tórax e genitais, quanto lesões na pele Diferente, pode ser repetida, com o verão como peso, a infiltração basal dessas lesões é mais significativa, as pústulas superiores são menores, a vermelhidão circundante é maior, acompanhada por diferentes graus de endurecimento, cultura bacteriana negativa, tratamento com antibiótico inválido.

4 reação de acupuntura: injeção (músculo, veia), acupuntura e outra facada cutânea pele derme, depois de 24 a 48 horas, pode produzir pápulas avermelhadas no local de acupuntura, o centro tem pústulas e, posteriormente, gradualmente cicatrizes, esta reação é chamada Para a reação de acupuntura, ela diminuiu em cerca de 1 semana, o período de atividade da doença foi positivo, teve significância diagnóstica específica e, às vezes, a reação de acupuntura é negativa, sendo injetada solução salina normal e pústulas no local da acupuntura após 24 horas. Deve ser enfatizado que a doença de Behçet não pode ser descartada, mesmo que a reação de acupuntura seja negativa.

Examinar

Exame de Behçet

[Inspeção de laboratório]

1. Teste de irritação da pele: Injetou-se 0,1ml de solução salina normal no antebraço e a enduração vermelha ou pequenas pústulas com diâmetro superior a 2mm em 48. As pápulas pequenas foram positivas, sugerindo que a quimiotaxia dos neutrófilos foi aumentada e a taxa positiva de 40%.

2. Determinação da proteína C-reativa (PCR): aumento da PCR antes e após o início da inflamação ocular, especialmente antes do início do ataque, aumento da PCR com contagem de neutrófilos aumentada, 1 semana de doença ocular A taxa positiva é de 86,1%, portanto, considera-se que a determinação da PCR tem um certo valor para prever o início da inflamação ocular.

3. Taxa de sedimentação de eritrócitos e classificação de glóbulos brancos: Quando a doença ocorre, a taxa de sedimentação de eritrócitos é significativamente acelerada e a taxa de neutrófilos também é significativamente aumentada.

4. Exame patológico: As alterações patológicas básicas de todos os órgãos afetados são vasculites, a maioria das quais são exsudativas, algumas são proliferativas ou ambas.As lesões exsudativas agudas se manifestam como congestão luminal e trombose. Degeneração semelhante à fibrina da parede e do tecido circundante, e infiltração de neutrófilos e transbordamento de glóbulos vermelhos, o núcleo de neutrófilos frequentemente se transforma em poeira nuclear, evidente edema, exsudação de celulose, formação de abscessos, patologia proliferativa Não há exceções.

5. Sistema de fibrinólise sérica e imunogenética (pequeno braço do cromossomo 6) podem ser examinados se necessário ou necessário.

[Outras inspeções]

1. Exame de raio-X: exame da refeição de bário trato digestivo, pacientes com um curso de menos de 7 anos, muitas vezes com estômago, bulbo duodenal e úlcera do intestino delgado, perfuração da úlcera pode ocorrer em alguns casos, o intestino delgado pode ter diferentes graus de alterações funcionais, Observa-se que o lúmen intestinal é alargado, a mucosa do intestino delgado é espessada e existe um fenômeno de segmentação, sendo que, às vezes, a parede intestinal do jejuno é reta e semelhante a salsicha.

Pacientes com doença avançada ao longo de 10 anos podem apresentar um amplo defeito de preenchimento polipoide no estômago, intestino delgado e cólon, o que é óbvio no intestino delgado e no cólon, e pode ter nós descontrolados proliferativos no cólon ileocecal e ascendente. Defeitos de preenchimento nodular, distúrbio de pregas mucosas, diagnóstico patológico de giro ulcerativo, colite.

As manifestações pulmonares são menos comuns: no caso de infarto vascular pulmonar ou hemorragia, é freqüentemente observado no campo pulmonar ou na área hilar com pneumonia semelhante.A densidade das metástases pulmonares é aumentada por sombras redondas ou elípticas, e a sombra do coração pode ser aumentada. Há aumento discreto do ventrículo e aderências aracnoides podem ser encontradas na mielografia.

A angiografia pode detectar alterações da estenose segmentar em diferentes partes da artéria renal, artéria mesentérica e artérias cerebrais.

2. Eletrocardiograma: Alguns pacientes podem apresentar alterações do segmento ST e da onda T, a maioria com taquicardia sinusal.

3. EEG: Quando o sistema nervoso está envolvido, a maioria deles mostra ondas lentas difusas, mas também há muitas mudanças na forma de onda sem formas de onda características, e aquelas com sintomas do tronco cerebral podem apresentar ondas lentas difusas e ausência de sintomas do tronco cerebral. Ondas lentas moderadas a moderadas podem ocorrer.

4. Reação de Acupuntura: Este é o único teste específico com forte especificidade nesta doença, é praticado usando uma agulha intradérmica estéril para penetrar a pele no meio da flexão do antebraço e depois retirando-se.Após 48 horas, observar a penetração da agulha. A reação da pele, se há pápulas vermelhas ou pápulas vermelhas com herpes branco, é considerado como um resultado positivo.Ao mesmo tempo, alguns casos de teste de acupuntura positivo, mas alguns são negativos, o paciente está recebendo veia Quando a punção é verificada ou a injeção intramuscular é tratada, a reação positiva à acupuntura geralmente ocorre, e a taxa de punção venosa é maior que a da punção intradérmica. A reação positiva da acupuntura não tem relação óbvia com o local de acometimento da doença, mas está positivamente correlacionada com a atividade da doença.O resultado positivo do teste de acupuntura aparece em mais de 60% dos pacientes com DB na China, enquanto a taxa positiva nos países da costa mediterrânea é de 80%. Na Europa e nos Estados Unidos, a taxa positiva desse teste é baixa, e o falso positivo desse teste é menor, e sua especificidade é de 90%.

5. Outros exames relacionados: exames relevantes do sistema afetado de acordo com as manifestações clínicas dos pacientes, incluindo imagens como ressonância magnética, angiografia, exame cardiovascular por ultrassonografia, endoscopia, líquido cefalorraquidiano, etc.

Diagnóstico

Diagnóstico e identificação de diabetes

Diagnóstico

1, manifestações clínicas

Durante o curso da doença, úlceras orais recorrentes, oftalmia, úlceras genitais e lesões cutâneas características observadas e registradas por médicos, e grandes danos nos vasos sanguíneos ou no sistema nervoso são altamente sugestivas para o diagnóstico da doença de Behçet.

2, inspeção de laboratório

Não há anormalidades laboratoriais específicas nesta doença.A fase ativa pode ter aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos e proteína C-reativa.Alguns pacientes têm função positiva de globulina gelada e agregação plaquetária.A taxa positiva de HLA-B51 é de 57% ~ 88%, com olho e digestão. Alterações patológicas.

3. Teste de reação de acupuntura (teste de Pathergy)

Usando uma agulha estéril de calibre 20 no meio da flexão do antebraço, inclinada cerca de 0,5cm e girando ligeiramente na direção longitudinal e saindo.Após 24 a 48 horas, um pequeno ponto vermelho semelhante a foliculite ou lesão pustulosa com diâmetro> 2mm apareceu localmente. Positivo, este teste é altamente específico e relacionado à atividade da doença, a taxa positiva é de cerca de 60% a 78%, e lesões semelhantes aparecem após a punção venosa ou trauma da pele são de igual valor.

4, inspeção especial

Doenças neurocomportamentais freqüentemente aumentam a pressão do líquido cefalorraquidiano e um ligeiro aumento na contagem de glóbulos brancos.Tecnologia do cérebro e ressonância magnética (RM) tem certa ajuda no cérebro, tronco cerebral e lesões da medula espinhal.A sensibilidade do exame de ressonância magnética aguda é tão alta quanto 96,5%. Encontrados no tronco encefálico, a substância branca paraventricular e os gânglios da base aumentam o sinal, a fase crônica da ressonância magnética deve ser distinguida da esclerose múltipla, a ressonância magnética pode ser usada para o diagnóstico e tratamento da observação de acompanhamento da doença neurocóide.

A angiografia por bário gastrointestinal e endoscopia, angiografia, Doppler colorido podem ajudar a diagnosticar a localização e a extensão da lesão.

As radiografias pulmonares podem ser caracterizadas por exsudação difusa ou sombras nodulares arredondadas de diferentes tamanhos em um ou ambos os lados.No infarto pulmonar, pode haver uma imagem borrada de aumento de densidade ao redor do hilo, TC de alta resolução ou vasos pulmonares. Contraste, ventilação pulmonar com isótopo / perfusão, etc. são úteis para o diagnóstico de lesões pulmonares.

5, critérios diagnósticos

A doença não apresenta características sorológicas e patológicas específicas, o diagnóstico baseia-se principalmente em sintomas clínicos, devendo-se atentar para a coleta detalhada de anamnese e para as manifestações clínicas típicas, sendo atualmente utilizados os critérios diagnósticos estabelecidos pelo grupo de pesquisa International Behcet.

Padrão Internacional de Diagnóstico da Behçet

1. Úlceras orais repetidas foram observadas por médicos ou pacientes com queixas de úlceras aftosas ou cicatrizes, ataques repetidos em 3 anos ≥ 3 vezes.

2. Úlceras genitais repetidas foram observadas por médicos ou pacientes que se queixaram de úlceras aftosas genitais, especialmente homens.

3. Antes e / ou após a uveíte da lesão ocular, há infiltração celular ou vasculite retiniana no vítreo quando a lâmpada de fenda é examinada.

4. Lesões na pele nódulos lesões eritematosas, pseudo foliculite, pápulas purulentas, erupção cutânea tipo acne (não tomar glucocorticoides).

5. A reação de acupuntura foi positiva com uma agulha estéril de calibre 20, inserida obliquamente na pele, e o resultado foi determinado por um médico de 24 a 48 horas.

Qualquer pessoa com úlceras orais repetidas acompanhadas por 2 dos 4 itens restantes pode ser diagnosticada como esta doença.

Outros sintomas que estão intimamente relacionados com a doença e são propícios ao diagnóstico desta doença são: dor nas articulações (artrite), flebite embólica subcutânea, trombose venosa profunda, embolia arterial e / ou aneurisma, neuropatia central, úlcera digestiva, Epididimite e história familiar (Tabela 3).

Embora as úlceras orais não sejam de natureza específica, elas ocorrem em 98% dos casos de DB e, quando combinadas com úlceras vulvares, lesões oculares e lesões de pele, a especificidade é bastante aprimorada, por isso é considerada um dos sintomas básicos da DB. Quando dois sintomas estão presentes nos três principais sintomas de úlcera oral, úlcera genital externa e lesão ocular, a doença de Behçet pode ser diagnosticada com base na exclusão de outras doenças relacionadas.

Diagnóstico diferencial

Na clínica, a doença deve ser diferenciada de úlceras orais simples, síndrome de reiter, espondilite anquilosante e doença inflamatória intestinal.

Úlcera oral recorrente simples é o tipo mais comum de lesão ulcerativa da mucosa oral com características recorrentes, ocorre principalmente em adultos jovens, e as membranas mucosas dos lábios, bochechas, língua e língua tendem a ocorrer, inicialmente a mucosa bucal está congestionada. (vermelhidão), edema (ligeiramente abaulamento), a mancha vermelha do tamanho do grão de milho, rapidamente se rompeu em uma úlcera redonda ou oval, o centro é ligeiramente côncavo, a superfície é amarelo acinzentado, rodeado por um rubor estreito, espontâneo Severa dor em queimação, dor intensificada, afetando a fala e a alimentação do paciente, geralmente sem sintomas sistêmicos evidentes, e a doença de Behçet é uma doença sistêmica, não apenas úlceras orais, mas também lesões oculares, úlceras perineais e reações de acupuntura. Espere.

2. Embora a síndrome de Rett possa ter úlceras orais, balanites e conjuntivites, é fácil ser confundida com a doença de Behçet, mas a primeira não tem reação à acupuntura e flebite.

3. A lesão básica da espondilite anquilosante é a inflamação do ponto de adesão, frequentemente HLA-B27 positiva, rigidez da coluna grave ou avançada, as articulações da coluna vertebral são alterações do tipo bambu, podem ser distinguidas da doença de Behçet.

4. A doença de Crohn pode ter úlceras orais, principalmente manifestadas como úlceras segmentares ou hiperplasia do trato digestivo, pavimentação de alterações semelhantes a seixos nos intestinos, e a colite ulcerativa é caracterizada por úlceras gastrointestinais mais baixas, principalmente lesões sigmóides do cólon, De baixo para cima até o íleo, algumas pessoas chamam de "ileíte reversa", pacientes com doença inflamatória intestinal têm diarréia mais severa, fezes é sangue pus, e a colonoscopia por raios X ou fibra pode ajudar no diagnóstico, e com Identificação da doença de Behçet.

5. Lúpus eritematoso sistêmico pode ter lesões oculares, úlceras e nervos orais, lesões do sistema cardiovascular, mas sua condição é progressivamente agravada, não episódios periódicos, e células LE, anticorpos anti-nucleares são positivos, esses achados anormais nunca são vistos Doença de Behçet.

6. O granuloma de Wegener tem lesões oculares e múltiplos danos sistêmicos, mas sua condição é progressivamente deteriorada, o exame radiográfico dos pulmões mostra uma variedade de infiltrados, às vezes com cavidades, e os aspectos histopatológicos são granulomatosos. Vasculite e dano renal grave, sem úlceras genitais, teste de acupuntura negativa, fácil de distinguir com a doença de Behçet.

7. A artrite tuberculosa é por vezes acompanhada por eritema nodular, mas sem danos oculares e úlceras genitais, geralmente sem danos no sistema cardiovascular e nervoso, o tratamento anti-tuberculose é eficaz, embora a infecção por tuberculose possa causar doença de Behçet, tratamento anti-espasmo Eficaz, mas a doença de Behçet causada por Mycobacterium tuberculosis não só tem eritema nodular e artrite, mas também sistema vascular, sistema nervoso e alterações da mucosa, a identificação dos dois não é difícil.

8. Arterite múltipla Quando a doença de Behçet é caracterizada por lesões vasculares, deve ser diferenciada de arterite múltipla, caracterizada principalmente por ausência de pulso nos membros superiores ou inferiores, ausência de cavidade oral, úlcera genital e alterações histopatológicas. Arterite de células gigantes, sem alterações venosas, reações de acupuntura negativas, poucas lesões de pele.

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