doença de Behçet
Introdução
Introdução à doença de Behçet Behçet é uma síndrome de dano crônico multi-sistema. É caracterizada por úlceras genitais e uveíte recorrente, além de úlceras orais recorrentes. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: oclusão da veia da retina vasculite retiniana
Patógeno
Causa da doença de Behçet
A causa da doença de Behçet ainda não está clara. Algumas pessoas pensam que é causada por uma infecção viral ou reação alérgica a fatores infecciosos, mas ainda não foi totalmente comprovada. Recentemente, tem havido muitos estudos em imunologia, e verificou-se que alguns pacientes têm imunoglobulinas séricas elevadas e complexos imunes, e possuem vários anticorpos, tais como anticorpos anti-mucosa oral e anticorpos anti-parede arterial. Portanto, algumas pessoas pensam que esta doença pode ser alguns fatores, incluindo uma doença auto-imune induzida pelo vírus.
Prevenção
Prevenção de doença de Behçet
O controle do desenvolvimento de lesões de fundo de olho é essencial para o tratamento desta doença e para prevenir a cegueira.No tratamento de corticosteróides e antimetabólitos, deve-se ter cuidado para evitar efeitos colaterais graves, como mielossupressão e descontinuação de corticosteróides.
Complicação
Complicações da doença de Behçet Complicações oclusão da veia da retina vasculite retiniana
A principal causa de cegueira são as complicações do fundo, como oclusão complicada da veia da retina, e acredita-se que esta doença seja acompanhada por empiema de câmara anterior, raramente visto na prática clínica, sendo mais comum no fundo de olho e freqüentemente acompanhado de retina. A inflamação vascular pode causar edema macular e até causar oclusão vascular da retina, o que pode afetar seriamente a visão.
Sintoma
Os sintomas da doença de Behçet Os sintomas comuns Congestionamento bloqueia feridas acne-like
Principalmente baseado em sinais clínicos:
1, os principais sinais: repetidas úlceras orais, genitais, doenças de pele e vários tipos de uveíte.
2, sinais secundários: artrite, doenças gastrointestinais, vasculite e doenças neurológicas.
Manifestações clínicas:
1, mal-estar geral, fadiga, febre baixa, perda de apetite, genital, úlceras orais recorrentes, alterações do eritema nodular da pele.
2, o desempenho ocular: cerca de 80% dos pacientes com os dois olhos ao mesmo tempo ou uveíte sucessiva, o curso da doença por 10 a 20 anos, o tipo é:
1 iridociclite leve.
2 iridociclite aguda, coroidite.
3 uveíte aguda total, caracterizada por inflamação granulomatosa recorrente, PK fina, empiema de câmara anterior, catarata complicada, glaucoma secundário, manifestações do fundo do saco macular, edema, degeneração, artéria central ou obstrução venosa Edema retiniano, exsudação, hemorragia, congestão do nervo óptico, atrofia e, finalmente, pode levar à perda permanente da visão.
Examinar
Verificação da doença de Behçet
[Inspeção de laboratório]
1. Teste de irritação da pele A injeção de flexor de antebraço de solução salina normal de 0,1ml, induração em vermelho de 48h de diâmetro ou pequenas pústulas, pápulas pequenas foram positivas, sugerindo que a quimiotaxia de neutrófilos é aumentada, a taxa positiva é de cerca de 40%.
2. A determinação da proteína C reativa (PCR) aumentou antes e após o início da inflamação ocular, especialmente antes do início da mais óbvia, aumento da PCR e aumento da contagem de neutrófilos, 1 semana de ataque ocular positivo A taxa é de 86,1%, portanto, considera-se que a determinação da PCR tem um certo valor para prever o início da inflamação ocular.
3. Taxa de sedimentação de eritrócitos e classificação de glóbulos brancos Quando a doença ocorre, a taxa de sedimentação de eritrócitos é significativamente acelerada. A taxa de neutrófilos também foi significativamente aumentada.
4. Exame patológico As alterações patológicas básicas de todos os órgãos afetados foram vasculite. A maioria é exsudativa, alguns são proliferativos ou ambos. Lesões exsudativas agudas que se manifestam como congestão luminal, trombose, degeneração da parede e tecidos circundantes semelhantes à fibrina e infiltração de neutrófilos e transplante de hemácias. Os núcleos de neutrófilos geralmente se transformam em poeira nuclear. Há óbvio edema, exsudação de celulose e formação de abscesso. Não há exceções para a patologia proliferativa.
5. Sistema de fibrinólise sérica e imunogenética (pequeno braço do cromossomo 6) podem ser examinados se necessário ou necessário.
[Outras inspeções]
1. exame de raio-X do exame da refeição de bário trato digestivo, os pacientes com um curso de menos de 7 anos, muitas vezes combinados com estômago, bulbo duodenal e úlcera do intestino delgado. A perfuração da úlcera pode ocorrer em casos individuais. O intestino delgado pode apresentar diferentes graus de alteração funcional, pode-se observar que a luz intestinal é alargada, a mucosa do intestino delgado espessada e o fenômeno de segmentação, sendo que a parede intestinal jejunal é reta e semelhante a salsicha.
Pacientes com doença avançada ao longo de 10 anos podem apresentar um amplo defeito de preenchimento polipoide no estômago, intestino delgado e cólon, o que é óbvio no intestino delgado e no cólon, e pode ter nós descontrolados proliferativos no cólon ileocecal e ascendente. Defeitos de preenchimento nodular, distúrbio de pregas mucosas, diagnóstico patológico de giro ulcerativo, colite.
O desempenho pulmonar é menos comum. Se o infarto vascular pulmonar ou hemorragia, muitas vezes no campo pulmonar ou área hilar, há uma densidade semelhante de pneumonia, metástases pulmonares, sombra redonda ou oval, sombra do coração pode ser aumentada. A angiografia cerebral com gás pode ter discreto aumento ventricular. As adesões de mielina podem ser encontradas na mielografia.
A angiografia pode detectar alterações da estenose segmentar em diferentes partes da artéria renal, artéria mesentérica e artérias cerebrais.
2. Os pacientes com ECG podem ter alterações no segmento ST e na onda T, a maioria com taquicardia sinusal.
3. Quando o EEG está envolvido no sistema nervoso, a maioria deles mostra ondas lentas difusas, mas também há muitas mudanças na forma de onda sem formas de onda características. Ondas lentas difusas podem ocorrer em pacientes com sintomas de tronco encefálico, e ondas lentas leves a moderadas podem ocorrer em pacientes sem sintomas do tronco cerebral.
4. Reação de acupuntura Este é o único teste específico com forte especificidade nesta doença. Sua prática é usar uma agulha intradérmica estéril para penetrar a pele no meio da flexão do antebraço, e então retirar.Depois de 48 horas, observar a reação da pele na penetração da agulha.Se houver pápula vermelha ou pápula vermelha com herpes branco, é considerada como Resultado positivo. Ao mesmo tempo, quando um teste de acupuntura em vários locais foi realizado, alguns resultados positivos apareceram, mas alguns foram negativos. Acupuntura reações positivas ocorrem frequentemente em pacientes submetidos a punção venosa ou injeções intramusculares. A taxa positiva de punção venosa foi maior que a da punção intradérmica.
Não houve relação significativa entre a reação positiva da acupuntura e a localização da doença, mas correlacionou-se positivamente com a atividade da doença. O resultado positivo do teste de acupuntura apareceu em mais de 60% dos pacientes com TB na China, enquanto a taxa positiva nos países costeiros do Mediterrâneo atingiu 80%. A taxa positiva deste teste em países europeus e americanos é baixa. Este teste tem menos falsos positivos e sua especificidade é de 90%.
5. Outros exames relacionados De acordo com as manifestações clínicas do paciente, exames relacionados ao sistema afetado, incluindo imagens como ressonância magnética, angiografia, exame cardiovascular por ultrassonografia, endoscopia, líquido cefalorraquidiano, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da doença de Behçet
Deve ser diferenciada de uveíte com vasculite retiniana, está associada à uveíte anterior purulenta da câmara anterior, que é principalmente monocular, com uveíte anterior ou posterior, e não combina A maioria das doenças, como úlceras orais ou doenças, é monocular, com uveíte anterior ou posterior, e sem manifestações sistêmicas, como úlceras orais ou genitais.
