hipogamaglobulinemia de início tardio
Introdução
Introdução ao hipogamma retardado A hipogammacitose tardia é uma condição que envolve um grupo de desequilíbrios de globulina gama caracterizados por uma muito baixa ou falta de certas Ig no sangue do paciente, enquanto outra Ig pode aumentar, ou o conteúdo de Ig é normal e funcional Normal e muitas outras condições. O conteúdo de deficiência de Ig do paciente também pode mudar ao longo do tempo.A imunodeficiência comum é que as células B não podem sintetizar determinada Ig, ou só podem sintetizar Ig com função anormal. O número de células B no sangue periférico dos pacientes é reduzido ou normal, mas a maturação e diferenciação das células B são defeitos viscerais ou distúrbios da regulação da imunidade das células T. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
A causa da hipogamaglobemia tardia
Alguns níveis de Ig no sangue são extremamente baixos ou ausentes, enquanto que outra Ig pode aumentar, ou o conteúdo de Ig é normal e disfunção, etc., o conteúdo do defeito Ig do paciente também pode mudar ao longo do tempo, o defeito imune comum São as células B que não conseguem sintetizar certas Ig, ou podem sintetizar Ig apenas com função anormal.O número de células B no sangue periférico dos pacientes é reduzido ou normal, mas a maturação das células B, diferenciação de vísceras em defeitos ou distúrbios da regulação da célula T.
Prevenção
Prevenção retardada de hipogamaglobulina
A chave para prevenir esta doença é encontrar tratamento precoce da doença primária.
Complicação
Complicações tardias de hipogamaglobulina Complicação
Uma complicação comum desta doença é a infecção.
Sintoma
Sintomas de hipogamaglobulite tardia sintomas comuns granulocitopenia anemia perniciosa síndrome de má absorção
Com início tardio, mais comum em crianças e adultos jovens, sem diferenças entre os gêneros, os pacientes com infecção são ligeiramente inferiores à deficiência de gamaglobulina congênita, principalmente processo de infecção crônica, a infecção respiratória purulenta recorrente mais comum, mais Veja sinusite crônica, pneumonia crônica, etc, alguns pacientes (falta de IgA) com síndrome de má absorção, e muitas vezes têm flagelose giardia azul intestinal, além disso, os pacientes podem estar associados a tiroidite auto-imune, grânulos O tamanho das amígdalas e dos linfonodos, como a citopenia, a anemia perniciosa, a artrite reumatoide, etc., pode ser normal, os folículos linfáticos podem ser encontrados nos linfonodos e o baço frequentemente aumenta.
Examinar
Exame de hipogamaglobemia tardia
1. A imunoglobulina sérica IgG, IgA, IgM é anormal.
2. Os valores da célula B geralmente são normais.
3. Alguns pacientes têm uma diminuição na função imune celular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de hipogamma tardio
O diagnóstico desta doença é claro e não precisa ser identificado com outras doenças.
