estenose da artéria pulmonar
Introdução
Introdução à estenose pulmonar Estenose pulmonar refere-se ao estreitamento do funil ventricular direito, da valva pulmonar ou do tronco total da artéria pulmonar e seus ramos, podendo existir isoladamente ou como parte de outras malformações cardíacas e viscerais, como a tetralogia de Fallot, etc. Cerca de 10% das cardiopatias congênitas, a estenose pulmonar é a estenose pulmonar mais comum, representando cerca de 90%, seguida de estenose de funil, estenose vascular e estenose de ramo é rara. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,08% da população específica Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa de estenose pulmonar
Esta doença é um tipo comum de cardiopatia congênita causada por desenvolvimento anormal do estágio embrionário, mas também pode haver estenose pulmonar secundária, causada por outras doenças, como infecção intra-uterina. A doença, as alterações fisiopatológicas da doença são as seguintes:
Primeiro, a causa
Vários tipos de estenoses pulmonares apresentam diferentes desordens do desenvolvimento embrionário e, na 6ª semana do desenvolvimento embrionário, o tronco arterial começa a se separar na aorta e na artéria pulmonar e os nódulos originais das três valvas começam a formar-se no endométrio da artéria pulmonar. Em seguida, a absorção e afinamento de três válvulas pulmonares, como a válvula está em processo de crescimento, as junções de três válvulas se fundem em uma boca em forma de cúpula da boca, ou seja, a formação de estenose pulmonar, enquanto a válvula pulmonar se desenvolve, o coração A porção cônica da bola é absorvida na via de saída do ventrículo direito (por exemplo, o funil) Por exemplo, o distúrbio do desenvolvimento forma a via de saída, a hipertrofia muscular anular ou o feixe muscular hipertrófico atravessa a parede e o compartimento para formar a estenose do tipo funil da via de saída do ventrículo direito. Durante o desenvolvimento, o sexto par de arcos arteriais se desenvolve nas artérias pulmonares esquerda e direita, a extremidade distal é conectada às arteríolas pulmonares, a extremidade proximal é conectada ao tronco da artéria pulmonar e o estroma é formado por tronco venoso.
Em segundo lugar, alterações patológicas
Estenose pulmonar: as três junções folheto da válvula se fundem em um diafragma espesso em forma de cúpula, projetando-se na cavidade, o buraco pétala é em forma de peixe, pode ser localizado no centro ou de um lado, o pequeno buraco pétala é apenas 2 ~ 3mm, a válvula geral O orifício é de cerca de 5 a 12mm, e há uma crista levemente sulcada na junção das folhas e da junção das folhas.Na maioria dos casos, os três folhetos são fundidos um ao outro, e alguns são de duplo folheto.é frequentemente espessado e tem uma forma pequena. Os nódulos podem formar placas calcificadas.Os anéis valvares pulmonares geralmente apresentam diferentes graus de estenose.O ventrículo direito é hipertrofiado devido à obstrução ao fluxo sanguíneo, que pode produzir estenose hipertrófica da via de saída ventricular direita secundária e aumento do ventrículo direito. A cúspide está incompleta.
O tronco total da artéria venosa pode mostrar uma estenose e um aumento fusiforme, que muitas vezes se estende para a artéria pulmonar esquerda, e o tronco total da artéria pulmonar é significativamente maior que a aorta.
Existem dois tipos de estenose no funil: o primeiro tipo é uma estenose do tipo diafragma, abaixo da parte cônica, a via de saída do ventrículo direito forma um septo fibromuscular entre a ruptura da parede do óvulo, separando o ventrículo direito em dois tamanhos diferentes. Na câmara cardíaca, a parte superior da parede superior é levemente aumentada, chamada de terceiro ventrículo, e a parte inferior, o ventrículo direito da hipertrofia muscular.O centro do septo tem um canal estreito com tamanho de cerca de 3 a 15 mm. A estenose freqüentemente coexiste com estenose arterial, denominada estenose mista, e o segundo tipo é estenose ductal, que é caracterizada principalmente por hipertrofia muscular difusa da parede da via de saída do ventrículo direito, formando um canal ventricular longo e estreito, esse tipo de estenose Frequentemente acompanhada de anel valvar pulmonar e displasia do tronco pulmonar, não há aumento após estenose pulmonar.
Em terceiro lugar, mudanças fisiológicas
Independentemente do tipo de estenose pulmonar, o ventrículo direito é bloqueado, a pressão ventricular direita é aumentada, e o aumento é proporcional ao grau de estenose pulmonar.A pressão intrapulmonar permanece normal ou levemente diminuída, então o ventrículo direito é Existe um gradiente de pressão transvalvar na artéria pulmonar, e o gradiente de pressão aumenta com o grau de estenose pulmonar e se a pressão transvalvar estiver abaixo de 5,3 kPa (40 mmHg), é uma leve estenose pulmonar que afeta o sangramento cardíaco direito. Não grande, quando o passo de pressão da válvula cruzada está entre 5.34 ~ 13.33kPa (40 ~ 100mmHg) é estenose pulmonar moderada, o sangramento do ventrículo direito começa a ser afetado, especialmente quando a descarga cardíaca direita é reduzida durante o exercício, quando a válvula cruzada Quando a diferença de pressão é maior que 13,33 kPa (100 mmHg), a descarga do ventrículo direito está obviamente bloqueada, mesmo em repouso, a descarga do ventrículo direito também é reduzida e a carga ventricular direita é significativamente aumentada, com o tempo promoverá hipertrofia ventricular direita. Tensão miocárdica do ventrículo direito, aumento do ventrículo direito leva ao aumento do anel tricuspídeo, resultando em insuficiência da valva tricúspide, seguida de aumento da pressão atrial direita, hipertrofia atrial direita, quando a pressão atrial direita é maior que a pressão atrial esquerda No caso da fossa septal atrial ovalis, ela pode fazer com que o sangue flua do átrio direito para o átrio esquerdo, clinicamente apareça em púrpura central, aumento da carga ventricular direita a longo prazo, levando à insuficiência cardíaca direita, ingurgitamento da veia jugular , hepatomegalia, ascite e edema dos membros inferiores.
Prevenção
Prevenção de estenose da artéria pulmonar
A taxa de incidência é de cerca de 10% de doença cardíaca congênita, estenose pulmonar é a estenose pulmonar mais comum, respondendo por cerca de 90%, seguido por estenose de funil, estenose vascular e sua estenose de ramo são raros, vários tipos de artéria pulmonar A estenose da boca é diferente dos distúrbios do desenvolvimento embrionário e, na 6ª semana do desenvolvimento embrionário, o tronco arterial começa a se separar na aorta e na artéria pulmonar, os nódulos originais das três valvas começam a se formar no endométrio da artéria pulmonar e se desenvolvem na cavidade. O desbaste forma três valvas pulmonares, como a válvula em processo de crescimento, as três junções foliares se fundem em uma boca em forma de cúpula da boca, ou seja, a formação de estenose pulmonar, enquanto o desenvolvimento da valva pulmonar, o cone do coração A parte é absorvida na via de saída do ventrículo direito (ou seja, a parte do funil), como o distúrbio do desenvolvimento que forma a hipertrofia do músculo anelar do trato de saída ou o feixe muscular hipertrófico através da parede e do compartimento para formar a estenose do tipo funil da via de saída do ventrículo direito e durante o desenvolvimento embrionário O sexto par de arcos arteriais se desenvolve nas artérias pulmonares direita e esquerda, a extremidade distal da qual está conectada com as arteríolas pulmonares, e a extremidade proximal é conectada com o tronco da artéria pulmonar. tronco pulmonar ou estenose da veia ramo.
Complicação
Complicações de estenose pulmonar Complicação
Geralmente, pacientes com estenose grave podem morrer de insuficiência cardíaca direita, mas ainda há alguns riscos de complicações pós-operatórias nesta doença, além das complicações que podem ser causadas pela cirurgia cardíaca aberta em circulação extracorpórea, dois pontos principais: Depois que a estenose pulmonar é aliviada, o volume sangüíneo da circulação pulmonar é significativamente aumentado, portanto, o volume sanguíneo deve ser adequadamente suplementado de acordo com a pressão arterial e a pressão venosa central para evitar a excreção pós-operatória do hipocárdio, se necessário, infusão intravenosa de dopamina e cedilan. Pressurização cardíaca drogas para aumentar a contratilidade do miocárdio, a transição para a estabilidade hemodinâmica, e segundo, como a estenose de saída não é completamente aliviada, pressão ventricular direita ainda é alta, pós-operatório fácil causar sangramento incisão ventricular direita, e fácil de produzir coração direito Esgotamento.
Sintoma
Sintomas de estenose pulmonar Sintomas comuns Sopros sistólicos, tontura, cansaço, palpitações, cianose, disfunção cardíaca, obstrução, raiva venosa jugular, falta de ar
Primeiro, manifestações clínicas
A proporção de homens para mulheres é de cerca de 3: 2 ea idade de início é maioritariamente entre os 10 e os 20 anos Os sintomas estão estreitamente relacionados com estenose pulmonar Os doentes com estenose pulmonar ligeira são geralmente assintomáticos, mas aparecem gradualmente com a idade. Caracteriza-se por baixa resistência ao trabalho, náusea e falta de ar após fadiga e fadiga Estenose grave pode apresentar tontura ou desmaio Em casos avançados, podem ocorrer sintomas de disfunção ventricular direita, hepatomegalia e edema de membros inferiores, como septo do quarto coexistente. Defeitos ou fossa de patente não são fechados, mostrando cianose e baqueteamento (dedo do pé) na boca ou no dedo do pé.
Em segundo lugar, sinais físicos
A maioria dos pacientes está bem desenvolvida.O principal sinal é que a terceira a quarta costelas na borda esternal esquerda pode ouvir o sopro sistólico tipo III-IV, semelhante a um jato, que é transmitido para o pescoço esquerdo ou para a região subclávia esquerda.O ruído mais alto pode ser ouvido. Exposição ao tremor sistólico, a intensidade do sopro varia com o grau de estenose, velocidade do fluxo sanguíneo, fluxo sanguíneo e espessura da parede torácica, o segundo som cardíaco na área valvar pulmonar é freqüentemente enfraquecido, o paciente com estenose do funil é estreito e o sopro e tremor geralmente estão no terço esquerdo ou No quarto espaço intercostal, a intensidade é mais leve, e o segundo som cardíaco da área valvar pulmonar não pode ser aliviado, e às vezes até se separar.
Em pacientes com estenose pulmonar grave, a hipertrofia ventricular direita pode ser protuberante para frente na borda esternal esquerda, na região anterior da região anterior, a pulsação de interesse pode ser vista e a válvula tricúspide fechada devido ao fechamento relativo da valva tricúspide. Um sopro sistólico, quando ocorre um desvio da direita para a esquerda no fluxo sangüíneo no átrio, um dedo semelhante a púrpura (dedo do pé) pode aparecer nos lábios do paciente e nos dedos das extremidades.
Examinar
Exame de estenose pulmonar
Inspeção de raio x:
A estenose pulmonar leve pode não apresentar anormalidades na radiografia de tórax, sendo que os pacientes com estenose moderada ou grave apresentaram aumento discreto ou moderado do coração, com hipertrofia do ventrículo direito e do átrio direito, e o ápice foi elevado devido à hipertrofia ventricular direita. No caso da estenose pulmonar, o segmento aumentado da artéria pulmonar se projeta para fora, enquanto o paciente com estenose do funil é plano ou mesmo deprimido, a sombra do hilar é reduzida e os vasos sangüíneos nos pulmões são pequenos, especialmente no terço externo do campo pulmonar. Portanto, o campo pulmonar é claro.
A radiografia da estenose pulmonar mostrou um aumento leve a moderado do coração, um ápice rombudo do ápice, um segmento da artéria pulmonar e um campo pulmonar claro.
Verificação de ECG:
O eletrocardiograma altera o grau de estenose e o eletrocardiograma de pacientes com estenose pulmonar discreta está dentro da normalidade Acima da estenose moderada, o eixo direito da estenose, a hipertrofia ventricular direita, a distensão e o T invertido são alterados e a estenose grave pode ter hipertrofia atrial alta. No caso das ondas P acentuadas, alguns casos apresentaram bloqueio incompleto do ramo direito.
Ecocardiografia:
A ecocardiografia em pacientes com estenose pulmonar pode indicar que a abertura dos folhetos é limitada, os folhetos são estreitos com uma protuberância em forma de cúpula, e a hipertrofia do músculo da via de saída do ventrículo direito e a extensão do ventrículo direito e do átrio direito podem ser verificadas.
De acordo com os sinais clínicos, raios-X e ecocardiografia, estenose pulmonar geral não é difícil de fazer um diagnóstico preliminar, mas em alguns casos, para confirmar o diagnóstico ou diagnóstico diferencial, para entender o grau de estenose e malformação cardíaca concomitante, ajuda Para opções cirúrgicas corretas, é necessário cateterismo cardíaco direito ou angiografia ventricular direita.
Cateterismo cardíaco direito e angiografia ventricular direita seletiva:
A pressão sistólica ventricular direita normal é de 2,0-4,0 kPa (15-30 mmHg), a pressão diastólica é de 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), a pressão sistólica pulmonar é consistente com a pressão sistólica do ventrículo direito, como pressão sistólica ventricular direita maior que 4,0 kPa (30 mmHg) ), e a diferença entre a pressão ventricular direita e a pressão sistólica pulmonar excede 1,3 kPa (10 mmHg), sugerindo que pode haver estenose pulmonar, a magnitude da pressão transvalvar pode refletir o grau de estenose pulmonar, como a pressão transvalvar a 5,3 kPa (40mmHg) é leve estenose, orifício da válvula pulmonar é de cerca de 1,5 ~ 2,0 centímetros, se o gradiente de pressão é de 5,3 ~ 13,3kPa (40 ~ 100mmHg) é estenose moderada, o orifício da válvula é de cerca de 1.0 ~ 1.5cm; A diferença é de 13,3 kPa (100 mmHg) ou mais para estenose grave.O orifício valvar estimado é de 0,5-1,0 cm.O cateter cardíaco direito é retirado da artéria pulmonar para o ventrículo direito.A pressão é continuamente registrada.De acordo com o padrão de curva de pressão e a presença ou ausência do terceiro A curva do tipo pode ser usada para determinar a estenose pulmonar como uma estenose pulmonar simples ou uma estenose de funil ou uma estenose mista.
1 tipo de válvula.
2 tipo de funil.
3 tipo misto: a curva de medição da pressão contínua entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito mostrou a localização da estenose pulmonar, 1mmHg = 0,133kPa.
A ventriculografia seletiva direita não precisa ser rotineiramente examinada, mas para alguns casos difíceis, a necessidade de diagnóstico definitivo e diagnóstico diferencial, para entender a localização e extensão da estenose, angiografia ventricular direita combinada com angiografia ventricular direita, injeção de contraste no ventrículo direito, No local da válvula pulmonar, o contraste é bloqueado, e a fusão da válvula é em forma de cúpula na artéria pulmonar.O agente de contraste é em forma de leque após ser injetado na artéria pulmonar através de uma válvula estreita.O funil estreito pode apresentar uma angiografia estreita na via de saída do ventrículo direito. Imagem do agente.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da estenose pulmonar
Diagnóstico
Pedir à história da família para entender a situação genética, investigar o impacto dos fatores ambientais, explorar a causa da cardiopatia congênita e investigar o endereço para entender os fatores ambientais teratogênicos a que a mãe grávida pode estar exposta, por vezes o endereço da produção da mãe para representar O endereço da gestação precoce foi estimado por fatores ambientais, investigou-se o endereço da mãe e da mãe no momento da produção, cerca de 24,8% das mães trocaram a gravidez pela produção, observando o endereço de produção que pode reduzir a malformação congênita e o ambiente de contato materno. A correlação é positiva, devendo o resultado ser investigado no ambiente do endereço no momento da gestação, sendo recomendado o exame pré-natal.
Os pacientes com estenose pulmonar leve são clinicamente assintomáticos, podem crescer normalmente e se adaptar à capacidade de vida normal sem cirurgia.Os pacientes com estenose pulmonar moderada geralmente apresentam palpitações e falta de ar após a atividade aos 20 anos, se não houver tratamento cirúrgico, O aumento da idade levará inevitavelmente à sobrecarga do ventrículo direito e aos sintomas de insuficiência cardíaca direita, perdendo assim a capacidade de viver e trabalhar.Os pacientes com estenose pulmonar muito grave geralmente apresentam sintomas evidentes na primeira infância.Se não forem tratados a tempo, podem morrer no início da infância.
Diagnóstico diferencial
(A) comunicação interatrial: sinais de estenose pulmonar leve, desempenho de ECG e comunicação interatrial são bastante semelhantes.
(B) defeito do septo ventricular: o sinal da estenose do funil é muito semelhante ao defeito do septo ventricular, deve prestar atenção para a identificação (ver a terceira seção deste capítulo "defeito do septo ventricular").
(C) dilatação congênita da artéria pulmonar primária: as manifestações clínicas e as alterações eletrocardiográficas dessa doença são semelhantes à estenose pulmonar leve, o diagnóstico diferencial é difícil, o cateterismo cardíaco direito não conseguiu encontrar o gradiente de pressão sistólica ventricular direita e pulmonar Pressão insuficiente ou outra pressão anormal, e nenhum shunt, e raios-X mostra a expansão total do arco seco da artéria pulmonar, o que é propício para o diagnóstico desta doença.
(D) tetralogia de Fallot: estenose pulmonar grave, acompanhada de comunicação interatrial, e pacientes com cianose de shunt direita-esquerda (Faler tríade), precisam ser diferenciados da tetralogia de Fallot.
