Continuidade da espinha dorsal
Introdução
Introdução à continuação do backbone A diafisáriaaclasia é um distúrbio do desenvolvimento da cartilagem, que se caracteriza por múltiplas exostoses e malformações metafisárias, também chamada de metafisialaclasia. O jaffe é denominado osteófito múltiplo hereditário, também conhecido como osteocondroma. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura, paraplegia, inversão do joelho
Patógeno
Causa da continuação do backbone
A doença é uma malformação congênita, é autossômica dominante e ocorre na infância ou adolescência, mais masculina do que feminina, cerca de 3: 1.
65 a 75% dos pacientes têm antecedentes familiares, são hereditários e a causa é desconhecida, as possíveis causas são:
1 displasia periosteal, osso cortical fino e periósteo incompleto, não pode limitar o crescimento ósseo.
2 Capacidade insuficiente de osteoclastos para agir, resultando em ossos não sendo bem formados, o que explica a ampla forma de trompete da metáfise.
3 O desenvolvimento do pericôndrio é defeituoso, fazendo com que a cartilagem se sobreponha e se transforme de cartilagem em osso, porque toda a cartilagem deslocada tem uma tendência maligna, o que explica a tendência dos osteófitos exógenos a apresentarem alterações malignas.
Prevenção
Prevenção de continuidade do backbone
A doença é malformação congênita, é autossômica dominante, não há medidas preventivas eficazes, detecção precoce e diagnóstico precoce e tratamento é a chave para a prevenção e tratamento desta doença, e devido à possibilidade de transformação maligna desta doença, é necessário observar estritamente a doença no momento do diagnóstico. Mudanças na situação devem prestar atenção especial aos sinais que sugerem uma mudança maligna.
Complicação
Complicações da continuação do backbone Complicações, fraturas, paralisia, joelho varo
Se o tendão ou nervo é comprimido, pode causar os sintomas correspondentes.A epífise também pode ser fraturada, mas pode curar rapidamente.A epífise do corpo vertebral pode produzir paraplegia, como varo do joelho.疣 Depois que o crescimento do “osso da mãe” pára, ele geralmente não cresce. Se a taxa de crescimento da epífise aumenta repentinamente, ou continua aumentando após a interrupção do crescimento, existe uma possibilidade de transformação maligna, com uma incidência de 2 a 10%. No filme de raios-X, se o tumor apresentar um limite pouco claro, o osso é destrutivo e há manchas irregulares, ou seja, deve haver alterações malignas.O osso ao redor da articulação do quadril, a omoplata e afins são facilmente malignos e devem receber mais atenção.
Sintoma
Sintomas de continuação da coluna vertebral Sintomas comuns Cartilagem paraplégica varo ossificado
As lesões são pesadas, o corpo é curto, os membros não são iguais e os ossos têm diferentes graus de curvatura.Existem massas duras, irregulares, não empurráveis perto dos osteófitos dos ossos longos, ou seja, epífises, dor leve, às vezes devido ao atrito. Há um saco formado próximo a ele, que pode ser acompanhado por inflamação.Se o tendão ou nervo é comprimido, pode causar os sintomas correspondentes.A epífise também pode fraturar, mas pode curar rapidamente.O corpo vertebral pode crescer parasiticamente como o crescimento para o canal espinhal. Às vezes pode ser acompanhado por varo do joelho.
Examinar
Exame da continuação do backbone
Achados radiográficos: manifestações características de má deformidade metafisária seca, espinha dorsal curta e exostoses múltiplas, metafisária em forma de "chifre", encurtamento ulnar, flexão do úmero, subluxação da cabeça do úmero, às vezes Para distinguir-se da malformação de Madelung, há osteófitos que se projetam para fora na metáfise, cuja direção é frequentemente oposta às articulações, cujo número varia em tamanho, e a forma é diferente: cônica, em forma de cogumelo, em forma de couve-flor etc. A estrutura é consistente com o osso da mãe, e a capa da cartilagem não pode ser desenvolvida, portanto, o tamanho real da massa é maior do que o observado na radiografia.Os osteófitos no antebraço e na panturrilha podem fazer com que o osso adjacente seja absorvedor de pressão.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da continuação do backbone
O diagnóstico desta doença não é difícil, há características familiares hereditárias e a presença de múltiplos osteófitos, cuja forma seca é semelhante a um trompete, é uma manifestação característica, freqüentemente confundida com displasia de cartilagem (doença de Ollier). Este último é manifestado principalmente como lesões no interior do osso, e é mais comum nos ossos dos dedos, e não há diferença hereditária.
A doença deve ser diferenciada da acondroplasia (doença de ollier) e raquitismo renal:
1, acondroplasia (doença de ollier), membros de comprimento curto e desigual e displasia metafisária semelhante, mas a lesão não é envolvendo a metáfise e muitas vezes envolvendo a epífise, sem zona de pré-calcificação serrilhada, etc., sem segmentação Fenômeno, a faixa de lesão e o limite ósseo normal são distintos, muitas vezes com acentuada separação de fase marginal e displasia metafisária é progressiva e óbvia, além da incidência de membros, a pélvis, coluna, crânio também pode ser afetada, visível nos ossos curtos das extremidades A deformação da simetria "semelhante a uma torre".
2. Os achados radiográficos de displasia metafisária e raquitismo renal são similares, exceto pelas lesões da metáfise, a densidade e espessura cortical do osso esponjoso e a coluna vertebral da metáfise e metáfise são normais, e raquitismo renal É diferente.
