pangamaglobulinemia congênita
Introdução
Introdução à hipoxia congênita da globulina gama A hipoplasia congênita de gamaglobulina é herdada pela união sexual, e seu defeito é que a diferenciação de células pré-B em células B é prejudicada. A doença só é encontrada nos homens, também conhecida como Bruton. Após 4 a 6 meses de nascimento, o efeito protetor da IgG da mãe desapareceu, e infecções bacterianas supurativas graves começaram a ocorrer repetidamente, especialmente no trato respiratório superior e no trato respiratório inferior.Comuns, havia bronquite supurativa, pneumonia, otite média, etc. Meningite, osteomielite e artrite séptica podem ocorrer, mas não há suscetibilidade especial a toxinas e fungos, displasia linfonodal em crianças, amígdalas pequenas ou ausentes, embora infecções repetidas, gânglios linfáticos e baço não estejam inchados. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: só visto em homens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque de asma urticária
Patógeno
Hipolipidemia globulina congênita all-gama
A hipoplasia congênita de gamaglobulina é herdada pela união sexual.O defeito é que a diferenciação de células pré-B em células B é prejudicada, levando à formação de anticorpos, e o número de anticorpos é pequeno ou ausente.
Prevenção
Prevenção da hipóxia congênita globulina gama
A hipotensão congênita da globulina gama é uma doença cromossômica sexual congênita recessiva.Somente os meninos ficam doentes, consultam especialistas antes da gravidez e propositalmente selecionam o sexo da prole para evitar o nascimento masculino, podendo alcançar efeitos preventivos.
Complicação
Complicações congênitas da hipóxia gama globulina Complicações urticária choque asma
A injeção repetida de imunoglobulina sérica humana por muitos anos pode causar formação de cicatriz no local da injeção, febre ocasional, erupção cutânea, urticária,
Sintoma
Sintomas congênitos de hipogamia globulina hipotireoidismo Sintomas comuns Infecção bacteriana de amígdalas pequenas ou falta de meningite
Após 4 a 6 meses de nascimento, o efeito protetor da IgG da mãe desapareceu, e infecções bacterianas supurativas graves começaram a ocorrer repetidamente, especialmente no trato respiratório superior e no trato respiratório inferior.Comuns, havia bronquite supurativa, pneumonia, otite média, etc. Meningite, osteomielite e artrite séptica podem ocorrer, mas não há suscetibilidade especial a toxinas e fungos, displasia linfonodal em crianças, amígdalas pequenas ou ausentes, embora infecções repetidas, gânglios linfáticos e baço não estejam inchados.
Examinar
Exame da hipotensão congênita da globulina hipogâmica
1. A quantidade total de imunoglobulina sérica é inferior a 250 mg / dl, a IgG é inferior a 200 mg / dl e a IgA, IgM, IgD e IgE são difíceis de detectar.
2. Células B com antígenos de superfície Ig ou Ia-like na circulação são significativamente reduzidas, o que é diferente das doenças de imunodeficiência variantes comuns.
3. Falta da mesma hemaglutinina ou baixo título.
4. A resposta do anticorpo à vacinação é extremamente baixa ou ausente.
5. O número de linfócitos no sangue periférico é normal, no qual a porcentagem de células T aumenta, enquanto as células B são raramente (<0,5%) ou ausentes, e a proporção de células T / B aumenta.
6. A função imune celular é normal.
A biópsia de linfonodo e amígdala não possui centros germinativos e plasmócitos (e quantidades normais de células pré-B na medula óssea).
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da hipotensão congênita da globulina gama
Hipogamaglobulinemia temporária na infância: 1 IgG sérica é muito baixa, enquanto IgA e IgM estão normais, 2 a contagem de células B no sangue periférico é normal, 3 a biópsia de linfonodo não possui células plasmáticas maduras, mas linfócitos plasmocitoides, 4 A capacidade de sintetizar imunoglobulinas é geralmente restaurada em menos de 18 meses.
Crianças com 5-9 meses de idade: 1 IgG sérico é baixo, mas maior que 350mg / dl, 2 soro pode ser detectado IgM e IgA.
