Heterotopia cristalina e deslocamento
Introdução
Introdução ao cristal ectópico e luxação Sob condições normais, a lente é suspensa do corpo ciliar por um ligamento suspensor cristalino cujo eixo é quase idêntico ao eixo visual. Defeitos ou ruptura do ligamento suspensor do cristal devido a causas congênitas, traumáticas ou patológicas podem causar diminuição da força de suspensão, resultando em ectopatia ou subluxação e, se o ligamento suspensor estiver completamente quebrado, pode ocorrer luxação completa do cristal. A posição cristalina anormal pode ser causada por displasia congênita.Se o cristal não está na posição normal após o nascimento, pode ser chamado de cristal ectópico.Se nasce devido a fatores congênitos, trauma ou lesão muda a posição do cristal, ele pode ser chamado coletivamente de luxação de cristal (lensdislocotion) ou Subsegmental (lensblublation), mas no caso de posição anormal de cristal congênita, às vezes é difícil distinguir quando ocorrem mudanças na posição do cristal, portanto não há uma demarcação estrita da luxação do cristal ou ectópica, e é frequentemente usada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retinopatia de descolamento de retina de crista vítrea
Patógeno
Causas de ectopia e luxação de cristal
A posição anormal do cristal pode ser causada por displasia congênita.Se o cristal não está na posição normal após o nascimento, pode ser chamado de cristal ectópico.Se nasce devido a fatores congênitos, trauma ou lesão muda a posição do cristal, pode ser coletivamente chamado de deslocamento da lente. Ou sublaxação parcial, mas no caso de posição anormal de cristal congênita, às vezes é difícil distinguir quando ocorrem mudanças na posição do cristal, então não há demarcação rigorosa da luxação do cristal ou ectópica, e é freqüentemente usado.
1. cristal congênito ectópico ou luxação
Pode ser usado como uma anomalia congênita para ocorrer sozinho, ou com anormalidades pupilares ectópicas e outras oculares, ou com mesoderme, especialmente síndrome sistêmica de displasia óssea, em qualquer caso, devido à fraqueza de uma parte do ligamento cristalino suspensor, A força do cristal de tração é assimétrica, fazendo com que o cristal se desloque na direção oposta do ligamento suspensor pouco desenvolvido.
(1) cristal ectópico simples
Existe uma clara predisposição genética, herança autossômica dominante regular ou irregular, alguns são hereditariedade estável autossômica, geralmente simetria bilateral, podem estar associados à deformidade pupilar tipo fissura, e a causa da displasia do ligamento suspensor é desconhecida. Embora a inflamação intra-uterina, atrofia do corpo ciliar de neuroectodermal é um fator possível, mas o mecanismo exato é desconhecido, se acompanhada de displasia ovariana e outras anormalidades no desenvolvimento do mesoderma, pode estar relacionada a distúrbios do desenvolvimento mesodérmico. .
(B) acompanhado por morfologia do cristal e anormalidades oculares
Comumente, há microesfofácia, coloboma do cristalino e anúria.
(c) acompanhada de cristal ectópico congênito ou luxação
1. A síndrome de Marfan é uma doença genética autossômica dominante irregular, é uma desordem generalizada do tecido mesodérmico de todo o corpo, e é caracterizada por anormalidades nos sistemas ocular, cardiovascular e esquelético.Marfan relatou pela primeira vez em 1896, o desempenho anormal dos olhos. Para cristal ectópico, especialmente o deslocamento ascendente e lateral da crista ilíaca, devido à ausência da camada de pigmentação da íris, o teste de transiluminação posterior pode ser positivo, e a localização do músculo grande pupilar pode dificultar a dilatação da pupila. Existem anormalidades nos ângulos da câmara anterior, defeitos coroidais e maculares, glaucoma, descolamento de retina, nistagmo, estrabismo, ambliopia e outras complicações Anormalidades esqueléticas são encontradas nos membros, cabeça delgada, cabeça longa e face longa, o buraco oval do coração não está fechado Aneurisma e estenose aórtica são mais comuns em homens do que em mulheres.
2. A homocistinúria é um distúrbio autossômico recessivo que acomete mais comumente os ossos, sendo caracterizado por osteoporose e trombose sistêmica, sendo o cristal deslocado sob o nariz e o cristal facilmente removido. Na câmara anterior e na cavidade vítrea, a estrutura e a ultraestrutura do ligamento cristalino suspensor têm alterações anormais, podendo também ser combinada com catarata congênita, descolamento e degeneração da retina, sem íris e outras anormalidades.Os testes de laboratório podem detectar sangramento e a urina contém Homocistinúria, a causa desta doença é a falta de sintase de éter dessulfurado, não pode causar a conversão de homocisteína em cistina.
3, síndrome de Marchesani é uma doença genética autossômica recessiva, corpo curto, dedo do membro (dedo do pé) curto e grosso, sistema cardiovascular normal, cristal esférico, menos do que o normal, muitas vezes deslocado para a parte inferior do nariz, cristais na câmara anterior após deslocamento, propenso a ocorrer Glaucoma, muitas vezes acompanhada de alta miopia refrativa, outras anormalidades oculares têm ptose, nistagmo, córnea pequena e assim por diante.
Em segundo lugar, luxação de lente traumática
O trauma ocular, especialmente a contusão ocular, é a causa mais comum de luxação do cristalino, sendo a luxação traumática do cristal geralmente acompanhada por formação secundária de catarata, podendo os cristais deslocados ser removidos para a câmara anterior ou cavidade vítrea; O globo ocular está quebrado e o cristal pode ser removido sob a conjuntiva bulbar.
Em terceiro lugar, luxação de cristal espontânea
A luxação espontânea da lente é causada por lesões mecânicas do ligamento suspensor causadas por lesões intra-oculares, ou devido à decomposição e degeneração inflamatória, sendo comum a luxação do cristal devido ao alongamento mecânico do ligamento suspensor em olho de boi, inchaço da uva ou expansão do globo ocular. Aderência inflamação do corpo ciliar ou cabo vítreo puxa o cristal, o tumor intraocular pode empurrar e puxar o cristal longe da posição normal, a inflamação destrói o cristal ligamento suspensor pode ser visto em endoftalmite ou inflamação ocular total, o ligamento suspensor pode ser completamente decomposto, inflamação crônica do corpo ciliar longo prazo O mesmo processo patológico pode ocorrer.O ligamento suspensor pode ser ocupado pelo tecido granular do corpo ciliar.Degeneração ou desnutrição do ligamento suspensor é a causa mais comum de luxação natural, muitas vezes acompanhada de degeneração e liquefação do vítreo, como alta miopia, coróide antiga Inflamação ou inflamação do corpo ciliar, descolamento de retina, ferrugem de ferro ou cobre, etc. também podem degenerar gradualmente o ligamento suspensor, outra causa comum é o período de maturação excessiva da catarata senil, alterações de degeneração do cristal também envolvem o ligamento suspensor do cristalino, uma vez Degeneração do ligamento suspensor, o cristal pode espontaneamente deslocar a qualquer momento devido ao seu próprio peso ou trauma leve ou mesmo força e tosse
Quando o cristal é deslocado, o ligamento suspensor rompido pode ser conectado com a lente e gradualmente se torna turvo.O ligamento suspensor é raramente quebrado no final do corpo ciliar, e a maior parte é quebrada no final da placa de cristal, de modo que o ligamento suspensor pode ser encontrado no cristal deslocado. Existem poucas oportunidades.
Prevenção
Ectópica de cristal e prevenção de deslocamento
1, para evitar trauma ocular.
2, antes do uso, o inibidor da anidrase carbônica ou o agente hipertônico deve ser usado para reduzir a pressão intra-ocular.O anel de Flieringa pode ser pré-costurado durante a cirurgia.
3, a remoção cirúrgica do cristal deve ser cuidadosa, tanto quanto possível para reduzir a perda do vítreo.
Complicação
Complicações ectópicas de cristal e luxação Complicações Retinopatia do descolamento de retina vítreo
Além de erros refrativos severos, a luxação do cristal geralmente produz algumas complicações sérias:
Primeiro, uveíte
É uma complicação comum da luxação da lente.Existem dois tipos de uveíte causada por deslocamento do cristal.Um deles é que o tecido uveal é causado pela estimulação mecânica do cristal, e o outro é que o cristal deslocado se torna a catarata super-maturadora. Uveíte alérgica cristalina, ambas as uveítes são inflamações intratáveis e podem levar ao glaucoma secundário.
Em segundo lugar, o glaucoma secundário
É também uma das complicações mais comuns: os cristais são inseridos na área da pupila ou o vítreo é encarcerado na pupila, o que pode produzir glaucoma de bloqueio pupilar, podendo levar a íris a inchar, produzir glaucoma ocular maligno afácica, cristal a longo prazo. A luxação pode produzir glaucoma solúvel em cristal, além disso, a luxação da lente causada pela contusão contusa do olho pode ser combinada com o recuo da raiz da íris, e o ângulo lateral do glaucoma produz glaucoma secundário.
Em terceiro lugar, o descolamento de retina
É a complicação mais comum e grave da luxação do cristalino, especialmente em olhos com anomalias congênitas, como a síndrome de Marfan, mesmo para binóculos, o tratamento do descolamento de retina causado pela luxação do cristalino é difícil, pois o deslocamento do cristal dificulta muitas vezes a busca por roturas retinianas. A localização exata e a extensão do descolamento de retina, se o cristal for removido primeiro, o corpo vítreo será perdido, a retinopatia será agravada e o tempo da cirurgia de descolamento de retina será adiado.
Em quarto lugar, a opacidade da córnea
Nos últimos anos, observou-se que a luxação da lente pode causar opacidade corneana, a luxação de cristal entra na câmara anterior e entra em contato com o endotélio da córnea, levando à lesão das células endoteliais da córnea, que pode causar edema corneano.
Sintoma
Cristal ectópica e luxação sintomas comuns diplopia tremor ulcera corneana
O cristal deslocado ainda está na área da pupila.Na cavidade vítrea do plano posterior da íris, os sintomas causados pela luxação incompleta do cristal dependem do grau de deslocamento do cristal.Se o eixo do cristal ainda estiver no eixo visual, ocorre apenas o relaxamento do ligamento suspensor. Miopia cristalina causada pela curvatura aumentada, se o eixo de cristal é inclinação horizontal, vertical ou oblíqua, pode levar a astigmatismo grave difícil de corrigir com óculos ou lentes de contato, mais comum deslocamento incompleto é o deslocamento longitudinal do cristal, pode aparecer monocular Dupla visão, exame de lâmpada de fenda do olho mostrou câmara anterior profunda, íris tremor, cinza cristalino, equador visível ou mesmo ligamento suspensivo quebrado, hemorróidas vítreas podem ser destacadas para a câmara anterior, a superfície é pigmentada, sob o oftalmoscópio pode ser visto crescente Reflexo do fundo do olho e imagem do olho duplo.
Primeiro, o cristal está completamente deslocado
O cristal deslocado deixa completamente a área da pupila e o cristal pode ser deslocado ou produzido:
(1) o aluno está encarcerado;
(2) O cristal é separado na câmara anterior;
(3) O cristal é separado na cavidade vítrea, flutuando no corpo vítreo ou afundando no corpo vítreo;
(4) O cristal penetra no espaço sob a retina e o espaço sob a esclera através do rasgo da retina;
(5) O cristal é perfurado através da úlcera da córnea, e o furo da ruptura escleral é inserido no subconjuntival ou sob a fáscia.
A luxação completa do cristal é mais grave que o deslocamento incompleto do cristal.O cristal pode ser destacado na região da pupila, o eixo do cristal é girado em 90º após o trauma, o equador do cristal é localizado na região da pupila ou mesmo o cristal é girado em 180º e a frente do cristal é oposta. Corpo vítreo.
Depois que o cristal deixa completamente a área da pupila, a acuidade visual é visão afácica, a câmara anterior se torna mais profunda, a membrana da íris e o cristal deslocado pode mover-se com frequência com a mudança da posição do corpo no estágio inicial. Abaixo da câmara anterior, o diâmetro do cristal é menor que na posição normal, mas a convexidade aumenta, o cristal é transparente e oleoso, a borda é dourada e inchada e o cristal opaco é um disco branco, mas o cristal passa pela pupila da cavidade vítrea. Alguns casos de bloqueio pupilar podem ocorrer durante o processo de descolamento na câmara anterior.Se a área da pupila estiver limpa, a boa visão pode ser mantida e o paciente pode ser bem tolerado.Às vezes, a catarata com maturação excessiva pode ser melhorada devido ao cristal na câmara anterior. Visão, os cristais na câmara anterior podem ser gradualmente absorvidos, mas mais frequentemente, o contato repetido com a córnea causa iridociclite severa, distrofia corneana e glaucoma agudo.Os cristais são quebrados na cavidade vítrea e são mais comuns do que o descolamento na câmara anterior. O paciente é bem tolerado, mas o prognóstico final permanece problemático.
O deslocamento do cristal varia de pessoa para pessoa.Muitos cristais de deslocamento podem permanecer transparentes por muitos anos, mas os cristais deslocados sempre se desenvolvem na direção desnaturante, as células epiteliais se decompõem gradualmente, a água cortical se rompe, a liquefação turva cortical, a cápsula de cristal encolhe e O naufrágio nuclear forma uma catarata Mogan (catarata morgagniana) e a absorção parcial e total de cristais é menos comum.
Examinar
Exame de cristal ectópico e deslocação
1. Exame físico: Após a dilatação, a lente é examinada com uma lâmpada de fenda, prestando especial atenção à posição da lente.
2. Exame auxiliar: O exame ultra-sonográfico do olho deve ser realizado.
Diagnóstico
Identificação diagnóstica de cristal ectopic e deslocação
