Aneurisma arteriovenoso pulmonar
Introdução
Introdução ao tumor arteriovenoso pulmonar A estenose arteriovenosa pulmonar é uma malformação vascular pulmonar congênita, os vasos sangüíneos estão aumentados ou distorcidos ou formam um hemangioma cavernoso.O sangue pulmonar flui diretamente para a veia pulmonar sem passar pelos alvéolos.A artéria pulmonar e a veia comunicam-se diretamente para formar um curto-circuito.Em 1897, foi descoberto por Churton. Aneurisma pulmonar. Em 1939, Smith aplicou a angiografia cardiovascular para confirmar a doença, tendo sido denominada mais a literatura como tumor arteriovenoso pulmonar, vasodilatação pulmonar (hemagiectasia de helung), telangiectasia com aneurisma pulmonar (haemonreactelangiectasia com aneurisma pulmonar). Além disso, a doença é familiar e está associada a fatores genéticos, como a telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Rendu-Osler-Weber). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,035% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: atelectasia, hemotórax, infarto agudo do miocárdio
Patógeno
Causas do tumor arteriovenoso pulmonar
Tipo:
Esta malformação é diretamente conectada por uma variedade de diferentes tamanhos e números desiguais de artérias e veias pulmonares.As artérias comuns são 1 ramo e 2 veias.Não há leito capilar entre eles.A parede muscular da parede do vaso doente é pouco desenvolvida e não tem elasticidade. As fibras e a pressão da artéria pulmonar promovem a expansão progressiva dos vasos sanguíneos doentes.O tumor arteriovenoso pulmonar é um tipo direto de ramo arteriovenoso pulmonar, que se caracteriza por distorção vascular, expansão, parede arterial fina, parede venosa espessa e aumento cístico. Tumores são separados, trombose visível, lesões podem estar localizadas em qualquer parte dos pulmões, espessamento da parede do tumor, mas uma certa área da camada endotelial é reduzida, degeneração ou calcificação, causando ruptura, e direcionamento direto da artéria pulmonar e átrio esquerdo Digite.
Distribuição:
As lesões estão distribuídas em um ou dois pulmões, único ou múltiplo, o tamanho pode ser de 1mm ou envolver todo o pulmão, a subleopatia comum do lado direito, o segundo lobo inferior e o lobo médio direito, sendo cerca de 6% da doença acompanhada por Rendu- Síndrome de Osler-Weber (múltiplas fístulas arteriovenosas, bronquiectasias ou outras malformações, falta de lobo inferior direito e cardiopatia congênita).
Fisiopatologia:
A fisiopatologia principal é que o sangue venoso flui da artéria pulmonar para a artéria pulmonar, e seu fluxo parcial pode atingir 18-89%, de modo que a saturação de oxigênio arterial diminui, geralmente sem distúrbio ventilatório, a PCO2 é normal e a maioria dos casos causa eritrocitose por hipoxemia. Por causa dos pulmões, circulação direta do corpo, propenso a infecções bacterianas, abscesso cerebral e outras complicações.
Prevenção
Prevenção arteriovenosa pulmonar
A doença é um grupo de pré-moléstias congênitas, portanto, a prevenção desta doença é principalmente a prevenção de suas complicações, as principais complicações após a ressecção de fístula arteriovenosa pulmonar podem ocorrer antes, durante e após a cirurgia, desde que Tome medidas positivas que podem ser evitadas ou reduzidas.
Complicação
Complicações arteriovenosas pulmonares Complicações de atelectasia e infarto agudo do miocárdio
1. As complicações da cirurgia pulmonar após fístula arteriovenosa pulmonar são as seguintes:
(1) atelectasia
Principalmente devido à tosse e fraqueza pós-operatórias, secreções endócrinas brônquicas e pequenos coágulos não são bem liberados, causando obstrução brônquica, pacientes com falta de ar ou hérnia, ausculta de pulmões locais fracos ou desaparecidos, traquéia pode ser enviesada ao lado afetado, radiografia de tórax de cabeceira A fluoroscopia pode ser confirmada Após a operação, o paciente deve ser encorajado e auxiliado a fazer tosse efetiva, expelindo o escarro sangrento que bloqueia o brônquio, e a expectoração não é fácil de tossir, 15 ml de mucosolvan e 30 ml de água destilada podem ser inalados duas vezes ao dia. Em caso de insucesso, insira um cateter de borracha pelas narinas, passe a glote para a traqueia, mova-a delicadamente para estimular a mucosa traqueal, fazer com que o paciente tenha tosse reflexa e tosse. Se não for bem sucedida, será necessária broncoscopia de cabeceira. E a atração geralmente pode fazer os pulmões se expandirem novamente.
(2) empiema
Causas: (1) operação inadvertida durante a operação faz câncer, abscesso ou colapso cavidade tuberculose, contaminando a cavidade torácica, como não completamente rubor no peito antes de fechar o peito ou o corpo do paciente é muito fraco, baixa resistência, a cavidade pleural pode ser infectado em pus Peito (2) Após a pneumonectomia, o broncoespasmo na superfície do pulmão residual, como a superfície áspera após a ressecção do segmento pulmonar e a borda da sutura pulmonar após a ressecção em cunha, não fecha a cicatrização por muito tempo, é fácil infectar a cavidade pleural para formar empiema, principalmente insuficiência respiratória pós-operatória. Quando um respirador é necessário para a respiração assistida contínua, a fístula é mais difícil de curar devido a uma certa pressão nos pulmões.É fácil formar um empiema por um longo tempo.Como a hipertermia forma um empiema, ela deve ser fechada precocemente ou a punção torácica. Re-expanda os pulmões e feche o abscesso.
(3) peito de sangue
Causas: (1) Hemorragia ou hemorragia na adesão pleural. (2) Hemorragia após lesão vascular da parede torácica é difícil de interromper o sangramento devido à alta pressão da circulação sistêmica. (3) grandes danos nos vasos sanguíneos nos pulmões, principalmente devido a descolamento de ligadura, sangramento rápido, muitas vezes sem tempo para resgatar, reabrir o tórax para parar o sangramento; (1) volume de sangue no tubo de drenagem torácico fechado pós-operatório> 300ml / h, ou 5h A média interna> 200ml / h; (2) O sangue retirado solidificou rapidamente, indicando um grande sangramento ativo no peito. (3) Há um grande aumento de densidade no lado afetado da radiografia de tórax, os pulmões são comprimidos e o mediastino é deslocado para o lado sadio.O paciente sente dificuldade para respirar, indicando que há mais coágulos no tórax e precisam ser removidos. (4) O paciente apresenta choque hemorrágico Embora tenha perdido sangue e tomado medidas anti-choque, os sintomas de perda de sangue não melhoraram Em qualquer das situações acima, ele deve cooperar imediatamente com o médico para tratamento e estabelecer rapidamente um canal intravenoso para infundir drogas hemostáticas. Observe de perto a pressão arterial, pulso, respiração, prepare-se para o resgate e prepare sangue total suficiente ao mesmo tempo, esforce-se para explorar precocemente o peito e parar o sangramento.
(4) fístula pleural brônquica
Geralmente ocorre 7 a 10 dias após a cirurgia, a tosse irritante do paciente é óbvia, o escarro geralmente tem sangue velho, e o pneumotórax líquido do paciente aparece, resultando em conteúdo infeccioso semelhante ao da tosse Após a punção, 2ml de azul são injetados na cavidade torácica. Líquido, se tosse expectoração manchada de azul, é ainda confirmada como escarro.Uma vez broncospasmo ocorre, em breve irá infectar a cavidade torácica para formar empiema.É necessário executar drenagem torácica fechada e tratamento antibiótico sistêmico para controlar a infecção. .
(5) insuficiência respiratória
Ocorre principalmente em pacientes com má função pulmonar pré-operatória, pois o câncer precisa ser pneumonectomia, deve haver estimativa e preparação suficientes antes da operação e, após a toracotomia, a traqueotomia é realizada na mesa cirúrgica e o retorno à enfermaria é realizado. Comece a respirar com um ventilador, geralmente 5 a 7 dias após a remoção do ventilador, se a função pulmonar pré-operatória for melhor, pós-operatório devido a mais secreções pulmonares, tosse insuficiente ou inflamação dos pulmões causada por insuficiência respiratória, A traqueotomia deve ser realizada à beira do leito o mais rápido possível, e o ventilador deve ser conectado para respiração auxiliar.
(6) acidente do sistema circulatório
Após a pneumonectomia, a morte do aparelho circulatório representou cerca de 015% do número total de ressecções, principalmente por infarto agudo do miocárdio ou embolia pulmonar, o que não é proporcional à extensão da ressecção pulmonar e ocorre principalmente no lobo ou segmento. Após a ressecção, alguns pacientes não tinham história de doença cardíaca antes da cirurgia, os membros da família e os médicos estavam despreparados e, de repente, ocorreram sem qualquer aviso, 3 a 5 dias após a cirurgia, e poucas pessoas puderam ser resgatadas e ressuscitadas.
2, outras complicações graves comuns são ruptura arteriovenosa pulmonar, hemorragia torácica, endocardite bacteriana, abscesso cerebral, embolia e assim por diante.
Fístula arteriovenosa pulmonar às vezes causa hemoptise, outros sintomas de dor torácica, a hemoptise é causada pela ruptura de lesões de telangiectasia na mucosa brônquica ou ruptura de fístula arteriovenosa pulmonar.A dor no peito pode estar localizada na submucosa pulmonar ou no sangue devido à ruptura da lesão. Causada pelo tórax, cerca de 25% dos casos apresentam sintomas neurológicos, como convulsões, distúrbios de linguagem, diplopia, dormência temporária, etc., que podem ser decorrentes de eritrocitose, hipoxemia, embolia vascular, abscesso cerebral e telangiectasia cerebral. Causada por telangiectasia hemorrágica hereditária familiar muitas vezes têm sintomas de sangramento, como corrimento nasal, hemoptise, hematúria, hemorragia vaginal e gastrointestinal, devido à presença de expectoração também pode ser complicada por endocardite bacteriana, Ausculta cuidadosa na área da lesão, cerca de 50% dos casos podem ouvir sopro sistólico ou sopro contínuo em dois estágios, que é caracterizado por sopro com realce por inalação, exalação enfraquecida e outros dedos do tórax, glóbulos vermelhos, aumento do hematócrito saturação de oxigênio arterial diminuiu.
Sintoma
Sintomas arteriovenosos pulmonares sintomas comuns telangiectasia tontura fístula arteriovenosa pulmonar fadiga dor no peito
Principais alterações patológicas e características clínicas da fístula arteriovenosa pulmonar
(1) alterações patológicas
As principais alterações patológicas da fístula arteriovenosa pulmonar são a comunicação direta entre os vasos arteriovenosos nos pulmões, o desenvolvimento incompleto do septo vascular separando as artérias e plexos venosos ou defeitos capilares nos nervos periféricos dos pulmões, formando um curto circuito entre as artérias e veias e curto-circuitar os vasos sanguíneos. O papel da expansão gradual, a formação de escarro cística, hipoxemia pulmonar através da fístula sem oxigenação diretamente refluxo do coração esquerdo na circulação sistêmica, há relatos na literatura, quando o fluxo é superior a 25%, a criança parece fadiga, falta de ar após a atividade, tontura, hipoxia, etc. Os sintomas, se a taxa de fluxo é grande e a história do idoso pode aparecer púrpura, baqueteamento / dedo do pé e eritrocitose secundária, aumento do hematócrito, aumento da Hb, aumento da viscosidade sanguínea, fácil de formar pequenos trombos nos vasos sanguíneos pulmonares podem ser produzidos A trombose cerebral ou abscesso cerebral, ruptura ou embolismo da FAVP envolvendo a parede brônquica podem causar hemoptise e hemotórax após a erosão, sendo a doença mais comum e as múltiplas lesões responsáveis por 5% a 10%, podendo ocorrer em qualquer parte do tecido pulmonar, mas metade delas O exposto acima ocorre no lobo inferior direito, e mais protuberâncias císticas ou alterações císticas no saco pleural visceral podem ser observadas durante a operação.
(2) Principais manifestações clínicas
1 A doença é mais comum em jovens, e a pequena taxa de fluxo pode ser assintomática, sendo encontrada apenas no exame radiográfico dos pulmões, que pode causar falta de ar após a atividade, púrpura, mas mais frequentemente na infância, ocasionalmente em recém-nascidos. A maioria dos pacientes tem púrpura desde a infância, que aumenta gradualmente com a idade e tem dificuldade para respirar.
225% dos pacientes apresentavam sintomas neurológicos, como convulsões, ataxia e diplopia.
335% a 50% dos pacientes apresentam sintomas de telangiectasia hemorrágica hereditária familiar, como epistaxe, hemoptise, hematúria e sangramento gastrointestinal.
4 Quando a fístula arteriovenosa pulmonar se rompe, o paciente pode apresentar dor torácica e hemotórax.
5 Se a expectoração for grande, o sopro sistólico ou contínuo pode ser ouvido no local da expectoração.
6 As radiografias de tórax de raios X são caracterizadas por uma ou mais sombras circulares em um ou nos dois campos pulmonares e o tamanho da sombra do coração é normal, e a tomografia computadorizada dos pulmões pode afetar a expansão das artérias e veias pulmonares. Distorcido.
7 cateter cardíaco direito mostrou saturação arterial de oxigênio diminuída.A angiografia pulmonar seletiva mostrou que fístula arteriovenosa pulmonar foi desenvolvida mais cedo do que o sistema normal de veias pulmonares, angiografia pulmonar foi atrasada, e alterações patológicas no desenvolvimento do átrio esquerdo precoce foram observados.
Examinar
Exame arteriovenoso pulmonar
(1) desempenho de raios-X
É caracterizada por sombras arredondadas isoladas ou múltiplas, diâmetros variáveis de sombras, densidade uniforme, bordas claras ou lóbulos rasos, artérias de alimentação dilatadas e espessas e veias de drenagem conectadas à sombra, e a artéria de suprimento de sangue é conectada ao hilar; As sombras geralmente não aumentam ou aumentam apenas lentamente.De acordo com as características acima, a maioria dos PAVMs císticos pode ser combinada com dados clínicos para fazer um diagnóstico definitivo.O diagnóstico de filmes planos atípicos é difícil, como complicada fístula arteriovenosa pulmonar cística de múltiplos. O filme plano é caracterizado por uma grande sombra densa, é difícil fazer um diagnóstico correto baseado no filme de raios X. A fístula arteriovenosa pulmonar difusa é muitas vezes carente do sinal típico de radiografia, que pode ser expresso como uma mancha no segmento pulmonar ou pulmonar. Pode ser expressa como aumento da textura e distorção pulmonar, em alguns casos, não há radiografia positiva, portanto, a fístula arteriovenosa pulmonar difusa e a radiografia simples são difíceis de diagnosticar.
(2) angiografia pulmonar
A angiografia pulmonar é um método confiável para o diagnóstico de MAPA.A angiografia pulmonar pode identificar a localização, extensão, extensão e extensão da lesão e fornecer uma base para a escolha do tratamento clínico.O método angiográfico é dividido em angiografia pulmonar seletiva ou superseletiva. Angiografia pulmonar pulmonar, projeção ortotópica, incluindo todo o campo pulmonar dos pulmões para evitar lesões ausentes.Após a angiografia pulmonar seletiva principal, a angiografia pulmonar superseletiva é determinada dependendo da situação.O autor geralmente coloca o cateter na artéria de suprimento de sangue. Angiografia superseletiva, selecione o ângulo apropriado ao investir, tais como seleção de lesão do pulmão direito posição oblíqua anterior direita (15 ° ~ 20 °) projeção, seleção de lesão pulmonar esquerda oblíqua anterior esquerda posição (15 ° ~ 20 °) projeção, principalmente Desempenho: PAVMs císticas simples podem ser observadas com o preenchimento do saco pulmonar com o desenvolvimento da artéria pulmonar, o desenvolvimento da veia pulmonar é mais precoce que o normal, veias supridoras e veias de drenagem são diferentes e apresentam diferentes graus de expansão tortuosa Esvaziamento retardado, PAVMs císticas complexas podem ser vistas em 2 ou mais artérias de suprimento de sangue e veias de drenagem, separação visível na cápsula do tumor, esvaziamento do agente de contraste é obviamente atrasado, Mi A fístula arteriovenosa pulmonar difusa apresentava múltiplos preenchimentos de pequenos grupos sanguíneos, e as veias pulmonares no local da lesão foram desenvolvidas previamente.
(3) cateterismo cardíaco e angiografia cardiovascular
Reduções da saturação arterial de oxigênio, débito cardíaco e pressão da câmara cardíaca são normais e não há shunt intracardíaco O teste de diluição de pigmento pode ser usado para testar a taxa de fluxo e localização, atenção para evitar cateter no escarro, alerta para risco de ruptura e injeção de contraste na artéria pulmonar. Mostra a localização e o tamanho da fístula arteriovenosa, mostrando vasos sanguíneos dilatados, alongados e distorcidos.
(4) O ecocardiograma com contraste ecocardiográfico eo mapeamento por radionuclídeo da perfusão pulmonar podem diagnosticar corretamente os MAPAs, mas o primeiro não pode determinar a localização e a extensão da lesão, embora possa determinar a localização e extensão da lesão, não podendo observar detalhes anatômicos específicos. Ressonância magnética e TC helicoidal são utilizadas para o diagnóstico de MAPAs, considerando-se que a TC helicoidal e sua reconstrução tridimensional são superiores à angiografia pulmonar no correto diagnóstico e anatomia das MAPAs.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de tumor arteriovenoso pulmonar
Diagnóstico
O diagnóstico e o tratamento dessa doença devem estar atentos ao histórico médico e exame físico, crianças com ou sem secreção nasal e membros, telangiectasias facial e dorsal e história de isquemia cerebral, sendo que mais de 50% dos pacientes com fístula arteriovenosa pulmonar podem ser combinados com hemorragia hereditária. Para a telangiectasia, tem sido relatado que a fístula arteriovenosa pulmonar congênita é familiar.Existem muitos métodos pré-operatórios para essa doença: a venografia com NaHCO3 é simples e confiável, e as radiografias de tórax mais comuns são normais. Em pacientes com FAVP, podem ser encontradas sombras opacas únicas ou múltiplas, e a tomografia computadorizada e ressonância magnética podem determinar a lesão.A angiografia pulmonar é o método mais confiável de diagnóstico, podendo confirmar que a fonte de sangue arterial é a artéria pulmonar e poucos da circulação sistêmica. Não há sinal radiográfico típico de fístula arteriovenosa no pulmão, o que não é incomum na prática clínica.A fístula arteriovenosa pulmonar é desenvolvida mais precocemente que o sistema venoso pulmonar normal, o agente pulmonar aguarda o esvaziamento e as alterações patológicas no desenvolvimento inicial do átrio esquerdo.
Diagnóstico diferencial
Em termos clínicos, a doença pode ser dividida em três tipos, a saber:
Telangiectasia múltipla tipo I: difusa, múltipla, formada por anastomose terminal capilar, e seu fluxo de curto-circuito é grande.
Aneurisma pulmonar do tipo II: formado por uma anastomose de maior vascular no centro proximal, o tumor é dilatado devido a fatores de pressão e o fluxo de curto-circuito é maior.
Artéria pulmonar tipo III e comunicação atrial esquerda: A artéria pulmonar está significantemente aumentada, e o fluxo de curto-circuito é extremamente grande.O fluxo da direita para a esquerda pode representar 80% do fluxo sangüíneo pulmonar, frequentemente acompanhado por anormalidades do pulmão e brônquios.
Clinicamente, a doença precisa ser diferencialmente diagnosticada com as seguintes doenças:
(1) metástases intrapulmonares
A fístula arteriovenosa pulmonar, especialmente a fístula arteriovenosa pulmonar múltipla, apresenta múltiplas lesões pulmonares, facilmente diagnosticadas como metástases intrapulmonares, devendo ser identificadas de acordo com sua história clínica e análise de gases sanguíneos. Em particular, devemos distinguir a diferença entre os dois em CT.
(2) Tuberculose
Os principais pontos de distinção do PAVF e outros tipos de tuberculose são:
(1) A tuberculose geralmente apresenta sintomas de febre, anorexia, fadiga, sudorese noturna, etc., enquanto a FAVF é rara.
(2) A taxa de sedimentação de glóbulos vermelhos e de glóbulos brancos em pacientes com tuberculose ativa é de leve a moderadamente elevada, enquanto a PAVF geralmente não apresenta alterações significativas.
(3) o teste do PPD em pacientes com tuberculose é mais positivo, enquanto o PAVF é geralmente negativo.
(4) As lesões na radiografia de tórax de pacientes com tuberculose pulmonar estão localizadas principalmente no lobo superior do pulmão, no segmento posterior ou no segmento dorsal do lobo inferior, e a FAVP frequentemente está localizada na camada visceral pleural anterior do lobo inferior e médio.
(5) Pacientes com tuberculose pulmonar foram mais positivos para bactérias anti-antiácidas, enquanto pacientes com FAVP foram negativos e, após o tratamento anti-tuberculose, os sintomas de tuberculose melhoraram rapidamente e o reexame de radiografias (ou TC de tórax) mostrou lesões. Absorção, mas não houve alterações significativas nos sintomas e lesões pulmonares dos pacientes com FAVP.
(3) bronquiectasia
Bronquiectasias e fístulas arteriovenosas pulmonares apresentam muitas semelhanças nos sintomas clínicos, como tosse repetida e hemoptise, portanto, os dois devem ser identificados no diagnóstico clínico, de modo geral, se houver as seguintes características, o pulmão deve ser considerado. Fístula Arteriovenosa:
1 Uma ou mais massas redondas ou ovais com densidade uniforme podem ser vistas na radiografia de tórax, o limite é claro e há sinais de lobulação e, às vezes, duas sombras semelhantes ao cordão são visíveis na extremidade proximal da massa para se conectar com o hilo. O fluxo de fístula arteriovenosa dentro e fora dos vasos sanguíneos.
2 A pulsação vascular pulmonar pode ser vista sob fluoroscopia, e o método de operação de Valsalva (exalação contínua e forçada da glote fechada) é aumentado pela pressão intratorácica, e o sangue que flui para a cavidade torácica é reduzido e a sombra circular é significativamente reduzida.
3 pacientes podem ter púrpura, baqueteamento (dedo do pé) e eritrocitose, confirmada angiografia pulmonar, pode ver o tamanho, localização e número de vasos sanguíneos.
