eversão da cloaca
Introdução
Introdução à eversão da cloaca A cloaca valgo é a anomalia congênita menos comum, mais grave, também conhecida como fissura intestinal e da bexiga. Nos machos, a junção da bexiga com a uretra é conectada ao reto, e a bexiga feminina, a uretra, a vagina e o reto são conectados. Crianças com trato urinário da uretra, vagina e reto, muitas vezes acompanhada por graves deformidades de múltiplos órgãos, a maioria dos bebês não pode sobreviver após o nascimento, o tratamento é difícil, a principal cirurgia para reparar o trato urinário, intestino, parede abdominal e genitália externa, o efeito não é bom. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% População suscetível: recém-nascido Modo de infecção: não infecciosa Complicações: espinha bífida
Patógeno
Causa da cloaca valgus
(1) Causas da doença
A cloaca valgus é causada pela grande membrana de cloaca que separa a cloaca no seio anterior do úmero e pela ruptura posterior do seio anterior do seio (Fig. 1), comunicando-se com o reto na junção da bexiga e uretra e no corrimento vaginal da bexiga. A parte vaginal vaginal se comunica com o reto.No tecido valgo, o meio é a mucosa intestinal, a mucosa da bexiga é de ambos os lados, a borda superior está conectada como um casco, e cada um tem um ureter, a eversão do intestino se assemelha ao ceco e o paciente é do reto. A uretra e / ou a vagina descarregam urina, fezes e gases.
(dois) patogênese
O principal defeito desta doença é a formação do tecido mesenquimal inferior do cordão umbilical, o septo da cloaca e os primeiros distúrbios do desenvolvimento do mesoderma das vértebras lombossacrais.
1. A separação da cloaca não forma uma cloaca permanente com um ureter, íleo e uma abertura residual do intestino posterior.
2. A membrana de cloaca desapareceu completamente, acompanhada de cloaca valgus, o nó genital e a sínfise púbica falharam em se fundir, e muitas vezes tinham hérnia umbilical.
3. A displasia das vértebras lombossacrais é acompanhada pela expansão da medula espinal, formando uma medula espinal sagrada sacral (hidrocefalia espontânea), que produz uma massa macia, cística, coberta pela pele, às vezes assimétrica, residual Os intestinos podem conter dois apêndices, mas não há abertura anal, o intestino delgado pode ser curto, os homens frequentemente têm criptorquidia, o tubo feminino de Müller não é fundido, existe um útero duplo completo, uma vagina curta, repetida ou trancada.
Prevenção
Prevenção de Cloaca valgus
A doença é uma doença congênita e não há medidas preventivas eficazes.
Complicação
Complicações Cloaca valgus Complicações espinha bífida
Esta doença é mais frequentemente associada às veias espinha bífida e dupla cavidade e analisou um grupo de crianças cloaca valgus, exceto malformações pélvicas, cerca de 50% com bojo medular, bojo umbilical e veia de duplo lúmen, um grupo Dos 29 recém-nascidos do sexo masculino, 8 não tinham pênis, 19 não tinham escroto, 15 tinham pênis duplo e 8 tinham divisão escrotal, sendo que, dos 24 recém-nascidos do sexo feminino, 14 não apresentavam clitóris e 7 apresentavam clitóris.
Sintoma
Sintomas de eversão de ventilação Sintomas comuns Bexiga protraindo deformação intestinal
Após o nascimento, a criança tem bexiga, intestino valgo, protuberância umbilical, urina do reto, uretra e / ou vagina, fezes e gases, tecido valgo, mucosa intestinal média, mucosa da bexiga em ambos os lados, macho A falta de pênis está ausente, o escroto está ausente, o pênis duplo está dividido, o escroto está dividido, a mulher pode ter falta de clitóris, o clitóris é dividido, além disso, a deformidade pélvica, anormalidades esqueléticas, abaulamento da medula espinhal e veia cava dupla podem ser combinadas.
Examinar
Inspeção Cloaca Valgus
1.B-verificação de ultra-som para anormalidades do fígado, rim, baço, pâncreas e outros órgãos substanciais.
2. Exame radiográfico do filme liso pélvico, corte lateral direito da coluna vertebral para verificar deformidade pélvica e deformidade da coluna vertebral, urografia intravenosa pode mostrar outras anormalidades do sistema urinário e a presença ou ausência de obstrução do trato urinário superior.
Diagnóstico
Diagnóstico de Cloaca Valgus
Devido às múltiplas malformações dos órgãos, a maioria dos bebês não consegue sobreviver por muito tempo após o nascimento e, de acordo com os sintomas, os sinais podem ser diagnosticados, e a ultrassonografia B e o exame tomográfico podem ajudar a entender se outros órgãos estão deformados.
Valgo da bexiga: o tecido do abdome inferior é evertido, mas não há valgo no intestino e há urina no tecido valgo.
