Acidose tubular renal tipo IV
Introdução
Introdução à acidose tubular renal tipo IV Acidose tubular renal do tipo IV (acidose tubular tipo IV), também conhecida como acidose tubular renal tipo hipercalemia. É causada por aldosterona insuficiente ou antagonista. Suas características clínicas são hipercalemia, alta acidose de cloro no sangue, redução da excreção urinária de amônia, perda renal de sal e moderada filtração glomerular. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pressão alta
Patógeno
A causa da acidose tubular renal tipo IV
(1) Causas da doença
A principal causa é a deficiência de aldosterona, a resistência do tubo coletor à aldosterona e a dependência de voltagem, e muitas doenças podem causar ATR tipo IV.
1. A deficiência de aldosterona causa doenças de hiporeninite com baixo aldosteronismo, como vários túbulos crônicos, doença renal intersticial, nefropatia diabética, nefroesclerose hipertensiva ou transplante renal, etc., pode causar deficiência de aldosterona e rim secundário Secreção insuficiente e doença de Addison, defeitos na síntese de aldosterona congênita também podem levar à secreção insuficiente de aldosterona.
2. O rim reduziu a reatividade à aldosterona, acompanhada por hiperreninemia secundária e hiperaldosteronismo, como deficiência de pseudo-aldosterona, nefrite salina e várias lesões tubulointersticiais (abuso de analgésicos, Doença falciforme e doença renal obstrutiva).
3. Dependência de tensão é vista principalmente após o uso de triamterene, anemia falciforme e similares.
(dois) patogênese
Em circunstâncias normais, o ducto coletor cortical do néfron distal está sob a regulação da aldosterona, o que aumenta a absorção de Na e promove a secreção de K e H. A patogênese desse tipo de acidose tubular renal ainda não é totalmente conhecida, sendo considerada atualmente a deficiência de aldosterona. A redução da resposta da aldosterona nos túbulos é a principal patogênese, e a falta da aldosterona impede que os túbulos distais retenham o Na, drenam o K, liberem o Cl-, secretem H e causem acidose hiperclórica e hipercalemia, sendo a hipoaldosteronização uma deficiência da renina. As principais causas incluem deficiência de angiotensina II, biossíntese ou distúrbio da banda globular cortical supra-renal e a secreção insuficiente de renina está associada a disfunção estrutural e estrutural do aparelho justaglomerular, esclerose glomerular e fibrose intersticial. Pode causar danos ao aparelho justaglomerular, outros distúrbios de transformação do precursor da pró-renina, deficiência de prostaciclina, expansão de volume, ação da endotelina também está associada à diminuição da secreção de renina, a resposta tubular renal à aldosterona pode estar associada a túbulos renais Lesão do receptor da aldosterona, principalmente receptores do tipo II, estudos mostraram que o baixo aldosteronismo não está associado à disfunção renal, enquanto a depuração endógena da creatinina diminui com a urina NH 3 correlação positiva, sugerindo que algum dano renal discreto DRTA pode estar relacionado à estrutura tubular renal distal e dano funcional, a lesão não envolve apenas os defeitos da função da bomba de células H intersticial, mas também a principal célula causada pelo mau funcionamento do Na-K, Também é conhecida como acidose tubular renal distal total, além disso, tem sido sugerido que esse tipo de acidose tubular renal é devido à reabsorção excessiva de cloro (teoria do shunt de cloro), porque a reabsorção de cloro é relativamente maior que o sódio, então o corpo Aumento de NaCl, expansão do líquido extracelular, elevação da pressão arterial e diminuição da renina sangüínea e aldosterona; ao mesmo tempo, o potencial transmucoso tubular renal distal diminuiu, assim, a secreção de potássio, causando hipercalemia e acidose, além de sua patogênese A doença varia e é diferente:
1. Túbulos crônicos, doença renal intersticial causada por dano da função das células tubulares renais distais, diminuição da H, K, diminuição da produção de amônia causada pela diminuição da amônia, acidose e hipercalemia, ou por causa da proximal Os túbulos renais são re-absorvidos pelo HCO-3, e uma grande quantidade de HCO-3 é perdida na urina, que é agravada pela acidose.
2. Secreção insuficiente de aldosterona ou resposta tubular renal reduzida à aldosterona, os túbulos renais distais excretam distúrbios de H e K, de modo que H e K são retidos no corpo, o HCO-3 é perdido na urina e ocorrem acidose e potássio elevado. A hipertensão, a hipercalemia, é causada pela inibição da produção de amônia renal (o tampão urinário mais importante), que limita a secreção de H e aumenta a acidose.
Prevenção
Prevenção de acidose tubular renal tipo IV
Esta doença não é incomum, devemos estar atentos para evitar a falta de diagnóstico, pegar acidemia hiperclorica, hipocalemia ou hipercalemia, urina alcalina anormal, polidipsia, poliúria, retardo de crescimento e outras características, verificar mais e se esforçar para O diagnóstico precoce e tratamento oportuno e razoável para reduzir as complicações de comorbidades e função renal, enquanto procura as seguintes causas, ativamente tratando a doença primária, deve escolher medicamentos básicos de acordo com diferentes tipos e condições, e tomar drogas por um longo tempo e até mesmo a vida, por outro lado, Visitas regulares de acompanhamento pelos pacientes para orientar o tratamento, ajustar os medicamentos e desempenhar um papel importante na proteção da função renal e na redução de complicações.
Complicação
Complicações da acidose tubular renal tipo IV Complicações
Acidose com alto teor de cloro no sangue, insuficiência renal leve a grave, hipertensão avançada e insuficiência cardíaca.
Sintoma
Sintomas de acidose tubular renal tipo IV Sintomas comuns Náuseas e vômitos Dor óssea por náuseas Falta de calcificação renal Desidratação por poliúria Hipertensão
Esse tipo é mais comum em idosos, a maioria dos pacientes apresenta algum tipo de doença renal, como nefropatia diabética, nefropatia hipertensiva e doença tubulointersticial crônica, 70% com insuficiência renal leve a grave, doença renal com diabetes A esclerose glomerular é mais comum, seguida pela nefropatia tubulointersticial.
As manifestações clínicas são alta acidose com cloro no sangue e hipercalemia persistente.Geralmente, quando a insuficiência renal crônica não atinge o estágio final da oligúria, TFG> 10 ~ 15ml / min, há pouco distúrbio de excreção de potássio, e este tipo Pacientes com TFG> 20ml / min apresentaram hipercalemia e acidose significativas, a maioria apresentou hipoaldosteronismo induzido por renina, e as concentrações plasmáticas de renina e aldosterona foram reduzidas, mesmo quando a capacidade extracelular era insuficiente. Isso não é proporcional ao grau de insuficiência renal, por isso não tem grande relação com as lesões glomerulares, mas principalmente devido à disfunção tubular renal, hipercalemia pode ser assintomática, também pode ser expressa como fraqueza muscular, arritmia, ECG anormal Etc., um pequeno número de pacientes pode até ter bloqueio cardíaco e alta paralisia de potássio.
Qualquer pessoa com acidose metabólica associada a hipercalemia persistente que não possa ser explicada por insuficiência glomerular ou outras razões deve considerar a possibilidade da doença, como o início primário da doença (por exemplo, adrenal primária) Insuficiência ou falta de corticosteróides, nefropatia tubulointersticial crônica, toxicidade medicamentosa, etc.) Aumento da liberação de HCO3 na urina, diminuição do amônio urinário, diminuição da renina plasmática e diminuição dos níveis de aldosterona, o que geralmente é útil no diagnóstico de RGE. ≥ 30ml / min) e RTA com insuficiência glomerular, a sua TFG é frequentemente <30ml / min.
Examinar
Exame de acidose tubular renal tipo IV
1. Exame de sangue aumentou o sangue K, sangue Cl- aumentado, sangue HCO-3 diminuiu, CO2 ligação diminuiu, nitrogênio ureico do sangue e creatinina foram moderadamente elevados na maioria dos pacientes, renina plasmática e aldosterona atividade variou de acordo com a doença primária. Os níveis plasmáticos de renina e aldosterona estão em sua maioria reduzidos em pacientes com doença renal, um pequeno número de pacientes infantis (tubo renal enfraquecido a aldosterona) renina plasmática normal ou elevada e aldosterona, ATR tipo IV causada por doença cortical supra-renal, redução de aldosterona plasmática A atividade da renina plasmática tende a aumentar.
2. Exame da urina A ATR do tipo IV é ácida quando a acidose urinária (pH urinário <5,5) é isenta de HCO3- e a reabsorção de HCO3 filtrado é reduzida quando a droga alcalina oral mantém o plasma normal ( <15%), HCO3- aparece na urina, mas geralmente representa apenas 2% a 3% da filtração total, não mais que 10%, a excreção de NH4 na urina é significativamente reduzida, mas não aumenta a excreção de aminoácidos, urina amino ou fosfato urinário, A taxa de filtração glomerular (TFG) foi medida normalmente.
Exame de imagem de rotina, exame de raios-X, ultra-som B e exame de eletrocardiograma.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de acidose tubular renal tipo IV
Critérios diagnósticos
Os principais pontos de diagnóstico da ATR tipo IV são:
1. Acidose tubular renal clinicamente diagnosticada.
2. Há doença renal crônica ou doença cortical supra-renal.
3. Hipercalemia sustentada com diminuição da atividade plasmática da aldosterona, suspeita da doença.
De acordo com a diferente patogênese da ATR tipo IV, algumas pessoas a dividem em vários subtipos.
Diagnóstico diferencial
A ATR do tipo IV deve ser diferenciada da ATR tipo I com hipercalemia.A ATR tipo II é devida principalmente ao baixo gradiente de pH.De acordo com seu baixo nível de potássio, a reabsorção de HCO3 é normal, pH urinário> 6,0, urina NH4. As características de excreção significativamente reduzida não são difíceis de identificar.
