escleredema
Introdução
Introdução ao escleredema O escleredoma é uma doença inexplicada, geralmente benigna e rara, e também um reumatismo sistêmico caracterizado por início súbito de simetria sistêmica, edema grave, endurecimento, lesões e edema de esclerodermia sistêmica Mudanças semelhantes ocorrem, a doença geralmente alivia-se dentro de 6 a 12 meses, mas pode durar décadas. Curzio (1775) relatou a doença pela primeira vez, e Pifford (1876) discutiu suas características clinicopatológicas em mais detalhes. Bushkle (1902) identificou-a como uma doença independente especial. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque cardiogênico de insuficiência renal aguda
Patógeno
Causa do escleredema
Fatores de doença (35%):
O conteúdo de mucopolissacarídeo ácido foi significativamente aumentado na pele do paciente, e foi pensado para ser devido ao aumento da concentração de ácido hialurônico na pele da lesão.Um número considerável de pacientes foram secundários à infecção original do diabetes, indicando a imunidade após a infecção. A reação está relacionada à patogênese dessa doença e também sugere que o distúrbio do metabolismo da glicose desempenha um certo papel na patogênese dessa doença.
Fator hormonal autólogo (25%):
Foi sugerido que a função hipofisária e as anormalidades dos nervos periféricos desempenham um papel importante na patogênese.A injeção local de estrogênio pode induzir edema não deprimido, que é muito semelhante ao escleredema, sugerindo que o corpo é estimulado por estresse súbito e o córtex adrenal é estimulado. Um hormônio esteróide semelhante ao estrogênio que causa alterações na pele.
Fatores do mecanismo corporal (35%):
Algumas pessoas acreditam que a doença está relacionada à reação alérgica após a infecção estreptocócica, mas precisa ser mais demonstrada porque alguns pacientes não apresentam evidências de infecção por estreptococos.
Patologia: a epiderme geralmente é normal, ocasionalmente leve queratose, podem ocorrer inchaços de colágeno na derme, há uma lacuna evidente entre os feixes de colágeno ou a formação do olho da janela, o ducto escamoso do suor superior pode ser dilatado e linfócitos grandes e pequenos ao redor dos vasos sangüíneos. Infiltração leve, o apêndice geralmente é normal, sem alterações de oclusão vascular esclerodermia, metaplasia visível, este metabolito desapareceu pelo tratamento de hialuronidase, indicando que o metacromático é causado pelo ácido hialurônico.
Prevenção
Prevenção de inchaço duro
Prevenção:
1. Remova a indução da doença, preste atenção à higiene, fortaleça o exercício físico, melhore sua imunidade e evite a infecção.
2, o diagnóstico precoce e tratamento precoce, no caso de alívio da doença não é fácil desistir do tratamento.
3, fazer um bom trabalho na saúde materna, tentar evitar o nascimento prematuro, lesão no nascimento, sufocamento. Na estação fria, o recém-nascido é aquecido e a temperatura na sala de parto é ajustada, o grau é de cerca de 20 graus, especialmente o calor de crianças prematuras e com baixo peso ao nascer.
Complicação
Complicações escleroterapia Complicações insuficiência renal aguda choque cardiogênico
1. Insuficiência circulatória em crianças com hipotermia grave, especialmente quando a temperatura do corpo <30 ° C ou inchaço intenso, muitas vezes acompanhada por distúrbios óbvios da microcirculação, tais como pálidas, manchas, membros frios, padrão da pele, tempo de enchimento capilar, A freqüência cardíaca é rápida e lenta, o som do coração é contuso e arritmia, insuficiência cardíaca grave, dano miocárdico e choque cardiogênico.
2. Insuficiência renal aguda Esta doença é frequentemente acompanhada por oligúria urinária ou mesmo disfunção renal aguda sem urina, ocorre insuficiência renal grave.
3. Hemorragia pulmonar é o desempenho extremo de casos graves:
(1) Dificuldade em respirar e aumento repentino na púrpura, os sintomas não são aliviados após a administração de oxigênio.
(2) Os estertores molhados nos pulmões aumentam rapidamente.
(3) O sangue espumoso é ejetado do nariz e da boca ou na intubação traqueal.
(4) Os gases sangüíneos mostram que a PaCO2 diminui a PaCO2 e a hemorragia pulmonar é o sintoma clínico mais crítico e a principal causa de morte nesta doença, podendo morrer em curto espaço sem primeiros socorros.
4.DIC: hemorragia espontânea da pele comum e membranas mucosas ou injeção de exsudação pinhole, pode ser acompanhada por choque e hemólise.
Sintoma
Sintomas de esclerose. Sintomas comuns. Envolvimento da pele Sarda de baixo calor Derrame pleural Derrame pericárdico
Os sintomas incluem febre baixa, fadiga geral, perda de apetite e insônia, e manifestações precoces da dor muscular generalizada.Após os sintomas prodrômicos acima, a pele pode ter induração de simetria difusa progressiva, geralmente na parte posterior do pescoço e pescoço. Começando em ambos os lados, é edema ceroso intratável e se espalha para a área circundante.Ela pode afetar rapidamente a face, pescoço, ombros, braços, costas e peito dentro de alguns dias.O dano da pele é induração não deprimido e perde a pele normal. Textura e aparência, a superfície é brilhante e cerosa, ocasionalmente acompanhada por uma pápula transitória eritematosa na fase inicial do inchaço intenso, embora a lesão geralmente esteja localizada na parte superior do tronco, podendo se estender até a parede abdominal, nádegas e coxas e ocasionalmente a panturrilha. As mãos e os pés geralmente não estão cansados, sem atrofia ou hiperpigmentação da pele, mas muitas vezes têm lesões de pele semelhantes a equimoses, envolvimento da pele no tórax e abdômen às vezes causam dificuldades respiratórias, envolvimento faríngeo pode causar dificuldade de deglutição, disartria, devido a pele dura ao redor das articulações Inchaço, pode causar um certo grau de discinesia.Além do inchaço da pele dura, derrame pericárdico, derrame pleural e derrame articular ainda podem ocorrer.
Examinar
Exame de escleredema
(1) rotina de sangue
Não houve alteração significativa no número total de glóbulos brancos periféricos.O número total de leucócitos e neutrófilos na infecção combinada pode aumentar ou diminuir em graus variados.
Se os neutrófilos estiverem significativamente aumentados ou diminuídos, isso indica um mau prognóstico.
(2) teste de triagem DIC
Os seis testes a seguir devem ser realizados para pacientes com cirrose crítica diagnosticados com CIVD:
1 contagem de plaquetas: frequentemente declínio progressivo, cerca de 2/3 crianças com contagem de plaquetas <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
2 tempo de protrombina: tempo de protrombina prolongado em casos graves, ≥ 20s em 4d após o nascimento, ≥ 15s em idade de 5d e acima.
3 partes do tempo de tromboplastina do solo argiloso branco> 45s.
4 tempo de trombina no plasma: valor neonatal normal de 19 ~ 44s (crianças idosas 16,3s), em comparação com a mesma idade do grupo controle> 3s tem significado diagnóstico.
5 fibrinogênio <1,17g / L (117mg / dl), <1,16g / L (160mg / dl) tem um valor de referência.
Teste 63P (teste de paracoagulação com plasma de protamina): 65% dos recém-nascidos normais têm 65% de atividade fibrinolítica e podem ter produtos de degradação de fibrina (FDP), portanto o teste 3P pode ser positivo e não é normal após 24 horas. No entanto, o teste 3P tardio do 3P pode ficar negativo.
(3) Análise de gases sanguíneos: devido à hipóxia e acidose, o pH do sangue diminuiu, a PaO2 diminuiu e a PaCO2 aumentou.
(4) açúcar no sangue: muitas vezes reduzida, pode ter creatinina, nitrogênio não-proteína aumentada.
(5) Medição do tempo de eletroforese ultra-micro-eritrocitária : devido ao aumento da viscosidade do sangue, o tempo de eletroforese de eritrócitos é prolongado.
(6) Alterações no ECG: alguns casos podem apresentar alterações no ECG, manifestando-se como prolongamento do intervalo QT, hipotensão, onda T baixa ou segmento ST diminuído.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de escleredema
Diagnóstico
Pacientes diabéticos com edema generalizado refratário não depressivo central, acompanhados por lesões eritematosas e alterações patológicas, podem ser diagnosticados como esta doença.
Escleredema é uma doença incomum que geralmente é benigna. É também um reumatismo sistêmico: caracteriza-se por um início súbito de simetria sistêmica e grave edema da pele. As características da lesão foram semelhantes às do edema esclerodérmico sistêmico.
Diagnóstico diferencial
1. Esclerodermia: É fácil de ser confundido com escleredema na fase inicial, mas a esclerodermia tem uma história de episódio de Raynaud e alterações cutâneas atróficas. Também. Sclereredema raramente afeta as mãos e os pés, e não parece atrofia, hiperpigmentação e telangiectasia, combinada com alterações patológicas podem ser identificadas.
2. Dermatomiosite: Às vezes, é difícil distinguir entre o início e o escleredema, mas o primeiro possui enzimas do músculo do sangue elevadas, alterações na eletromiografia e alterações patológicas da inflamação muscular, que podem ser diferenciadas do escleredema.
