síndrome endócrina heteróloga

Introdução

Introdução à síndrome endócrina heteróloga A síndrome da endometriose refere-se à disfunção endócrina causada por hormônios produtores de tumores ou peptídeos semelhantes a hormônios, e seu mecanismo envolve imunização cruzada, expressão seletiva de oncogenes, etc. Algumas substâncias ativas secretadas por certos tumores que causam sintomas endócrinos. Ele tem um efeito semelhante ao hormônio, mas nenhum hormônio natural pode corresponder a ele (como NSILA), então essa síndrome pode ser chamada de "síndrome endócrina ectópica" em um sentido amplo. A síndrome endócrina portadora de tumor pode ser usada como primeiro sintoma e sinal de tumor maligno, e pode ser usada como uma pista para o diagnóstico precoce. Alguns hormônios ectópicos podem ser usados ​​como marcadores tumorais clínicos para avaliar o efeito curativo e monitorar a recorrência ou progressão tumoral. Com o desenvolvimento contínuo, espera-se que novos métodos de tratamento do câncer sejam obtidos através do estudo dos hormônios ectópicos. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,003% - 0,007% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipercalcemia hipercalcemia

Patógeno

Causa da síndrome endócrina heteróloga

Inibição do derramamento e translocação de genes

O código de DNA das células normais é regulado por um gene supressor, e somente o DNA relevante é normalmente ativado para transcrever para formar mRNA e expressar produtos gênicos normais, mas quando células malignas são formadas, o gene supressor é liberado ou translocado durante a mutação e, portanto, é inibido normalmente. O código de DNA pode ser desinibido para expressar o produto correspondente (incluindo hormônios).

Células APUD

Os tumores que segregam hormonas polipeptídicas heterólogas são derivados de células estaminais da crista neural ectodérmica, que possuem propriedades bioquímicas de captação e descarboxilação da amina e / ou amina precursoras, pelo que são denominadas células APUD. Eles mesmos têm genes que expressam vários hormônios peptídicos e aminas biologicamente ativas, mas a quantidade de normal é extremamente pequena, e os genes correspondentes estão em um estado de inibição.Essas células não-endócrinas podem secretar hormônios quando são normais, o que pode ser considerado como Resíduos de sistemas biológicos de transmissão de informação autócrina ou parácrina de baixo nível Com a evolução dos organismos, as glândulas endócrinas diferenciaram-se em tecidos únicos, e existem sistemas reguladores correspondentes As células não endócrinas também perdem a função de secreção hormonal com diferenciação, genes relacionados. Está em um estado de inibição, e uma vez que forma células cancerosas, pode restaurar suas propriedades autócrinas originais e produzir uma grande quantidade de peptídeos correspondentes ou substâncias ativas de amina.

Prevenção

Prevenção da síndrome endócrina heteróloga

A síndrome endócrina portadora de tumor pode ser usada como primeiro sintoma e sinal de tumor maligno, e pode ser usada como uma pista para o diagnóstico precoce. Alguns hormônios ectópicos podem ser usados ​​como marcadores tumorais clínicos para avaliar o efeito curativo e monitorar a recorrência ou progressão tumoral. Com o desenvolvimento contínuo, espera-se que novos métodos de tratamento do câncer sejam obtidos através do estudo dos hormônios ectópicos.

Complicação

Complicações da síndrome endócrina heteróloga Complicações hipoglicemia hipercalcemia

Incluindo tumores originários de tecidos não endócrinos, que produzem certos hormônios, ou tumores que se originam da glândula secretora (como o carcinoma medular da tireoide), com exceção de hormônios (como calcitonina) que são secretados quando as glândulas endócrinas estão normais. Também libera outros hormônios (como ACTH), pode desenvolver síndrome de secreção de hormônio antidiurético, síndrome de corticotropina ectópica, com hipercalcemia tumoral, com hipoglicemia tumoral, síndrome de secreção de gonadotrofina humana ectópica Espere.

Sintoma

Os sintomas da síndrome endócrina heteróloga sintomas comuns náuseas, distensão abdominal, amenorréia, hipocalemia, miocárdio, ilusão, coma

As manifestações clínicas incluem distensão abdominal, náusea, vômito, polidipsia, perda de apetite, fraqueza dos músculos, diminuição do tônus ​​muscular, mioclonia, etc. Em casos graves, sonolência, confusão e até coma, tontura, fraqueza, palpitações, tremores e distúrbios Suor, fome, inquietação, insanidade, alucinações, dor de cabeça, visão turva, falta de exercício, ataxia, paralisia, convulsões em casos graves, até coma, acromegalia, etc. e puberdade precoce, podem causar em homens adultos Desenvolvimento da glândula mamária masculina, os sintomas gerais não são evidentes em mulheres adultas, às vezes pode causar sangramento uterino irregular, um pequeno número de câncer de pulmão, câncer de rim pode produzir prolactina, causando galactorréia e amenorréia em mulheres, causando disfunção sexual e desenvolvimento da mama em homens, câncer de pulmão, câncer de fígado Câncer adrenal cortical, adenocarcinoma, etc, podem produzir renina, manifestações clínicas de hipertensão, hipocalemia, aumento da secreção de aldosterona, além disso, os tumores também podem segregar ectopicamente uma variedade de hormônios, como eritropoetina, calcitonina, endotélio Sustentar causa a síndrome correspondente.

Examinar

Síndrome endócrina heteróloga

Os seguintes testes são úteis para o diagnóstico de tumores da síndrome endócrina total:

1. Determinação da cromogranina A no sangue: Esta proteína pode ser produzida por todo o sistema celular produtor de hormônio celular e, se o resultado for positivo, o tumor está presente neste sistema e pode ser examinado posteriormente.

2. Cintilografia de octreotide marcada com radionuclídeo: A maioria das células neuroendócrinas que produzem hormônios peptídicos tem receptores de somatostatina, e o uso de análogos octapeptídicos de somatostatina marcados para a cintilografia contribui para os tumores. Posicionamento

3. O valor medido dos hormônios no plasma e / ou na urina é aumentado, e o nível é proporcional ao suprimento sanguíneo do tumor.A concentração sanguínea do sangue venoso é significativamente aumentada do suprimento de sangue para a artéria ou veia do tumor.

Diagnóstico

Diagnóstico e identificação de síndrome endócrina heteróloga

Critérios diagnósticos

Com o avanço dos métodos laboratoriais, podem ser diagnosticados casos sem sintomas endócrinos ectópicos clínicos.Os critérios diagnósticos adequados para o trabalho clínico ou de pesquisa são os seguintes:

1 Pacientes com tumores com síndrome de hipersecreção, ou aumento dos níveis plasmáticos e / ou urinários, o nível é proporcional ao fornecimento de sangue tumoral, amostras de sangue a partir do fornecimento de artérias ou veias, a concentração de hormônios no sangue venoso é significativa Aumentar

2 A secreção anormal mencionada acima da secreção de hormônios não é regulada por fatores in vivo, nem pode ser inibida por uma quantidade super-fisiológica de hormônio exógeno (não-inibível).

3 Pode descartar a função normal das glândulas endócrinas correspondentes.

4 Após o tratamento antineoplásico (ressecção do tumor, radioterapia ou quimioterapia), o grupo endócrino relevante, o valor da medição hormonal diminuiu, a recorrência ou metástase do tumor, a síndrome relevante e anomalias bioquímicas podem recair.

5 O tecido do tumor contém um hormônio confirmado ou contém um mRNA correspondente e pode ser expresso.

Diagnóstico diferencial

A síndrome endócrina heteróloga é comum em pacientes idosos e pode ocorrer no estágio inicial do tumor, mesmo antes dos sintomas do tumor, podendo ser considerada como um grupo em estágio inicial de certos tumores, podendo ser utilizado como marcador sorológico seu hormônio peptídeo ou substância semelhante a hormônio. Distúrbios endócrinos também podem ocorrer na fase tardia do tumor, e devem ser levados em consideração no diagnóstico ou diagnóstico diferencial.

Distinguir entre várias crises primárias de adrenalina, hipercalcemia, hipoglicemia, acromegalia, hidrose causada por secreção inadequada de hormônios antidiuréticos, etc.

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