leucemia congênita
Introdução
Introdução à leucemia congênita A leucemia congênita (CL) é um tipo raro de leucemia que se refere à leucemia diagnosticada desde o nascimento até 8 semanas após o nascimento. A etiologia e a patogênese ainda não estão claras e podem estar relacionadas a anormalidades genéticas e físicas. Muitas vezes acompanhada de malformações congênitas, como a síndrome da 21-trissomia, síndrome de Turner. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: púrpura
Patógeno
Causa de leucemia congênita
(1) Causas da doença
A etiologia da leucemia congênita ainda não está clara, acredita-se que esteja relacionada aos fatores físicos e genéticos do recém-nascido e aos fatores ambientais intrauterinos, e que há uma clara predisposição genética nos mesmos gêmeos, como a leucemia antes dos 6 anos de idade. Outro risco de leucemia é de 20%, ocorrendo geralmente dentro de poucos meses após o primeiro aparecimento.A incidência de leucemia em gêmeos e irmãos é 2 a 4 vezes maior do que em crianças.As anormalidades cromossômicas na leucemia congênita são mais comuns em 9 - Trissomia, 13-trissomia, síndrome de Turner e síndrome de Down, a literatura acredita que a leucemia congênita pode ser uma das causas de natimortalidade, ocorrendo principalmente nas 34 a 38 semanas de gestação, acompanhada de edema fetal, sugerindo que a lesão está no palácio Já existe, a patologia histológica do feto e da placenta (fatores ambientais intra-uterinos), incluindo análise por imunohistoquímica e microscopia eletrônica, pode ajudar a entender o comportamento pré-natal da leucemia congênita.
(dois) patogênese
Não está claro.
Prevenção
Prevenção de leucemia congênita
Através de exercícios e atividades diárias, a saúde física e física é forte e a capacidade de resistir a doenças é aumentada.Em segundo lugar, emoções otimistas, atitudes positivas para com a vida e todos os tipos de doenças significam que emoções ruins são a causa da doença. Aprenda a se acalmar na vida diária, eliminar problemas e evitar mudanças emocionais excessivas no corpo humano.
Complicação
Complicações congênitas da leucemia Complicações
As mesmas complicações que a leucemia infantil. A incidência de leucemia em crianças é de 3 / 100.000-4 / 100.000 Em crianças com leucemia aguda, a leucemia linfoblástica aguda (LLA) é de cerca de 65%, e a leucemia mielóide aguda (LMA) é de cerca de 25-30%. Nos últimos 30 anos, com o estudo abrangente e aprofundado da doença, a compreensão humana de sua essência e os efeitos do tratamento clínico foram amplamente desenvolvidos: a ALL infantil tornou-se um tumor maligno que pode ser curado. Há muitas manifestações no estágio inicial, como mal-estar geral pálido, esforço, perda de apetite, febre por motivos desconhecidos, algumas com osteoartrite, algumas manifestadas como sangramento local, hemorragia nasal, púrpura da pele ou sangramento persistente após pequena cirurgia. Mais do que, dos sintomas acima, pálido e febre são os mais comuns.
Sintoma
Sintomas de leucemia congênita sintomas comuns hemorragias nasais tendência ao sangramento fezes pretas linfadenomegalia alargamento do gene hemorragia intracraniana falta de sonolência infiltração da pele herpes
1. Sintomas gerais de febre, letargia, perda de apetite, perda de peso, falta de ar e assim por diante.
2. Danos na pele 50% da patologia tem uma variedade de infiltração da pele, desde o nascimento até várias semanas após o nascimento, nódulos cutâneos com diâmetro de 0.2 ~ 0.3cm, azul acinzentado ou púrpura, sem adesão ao tecido subcutâneo, distribuição Na cabeça, bochechas, tronco e membros, do mole ao duro, também podem ser pápulas, eczema ou danos tipo herpes, nódulos cutâneos de leucemia monocítica aguda (Amol) neonatal podem ser auto-aliviados, mas semanas ou meses Após recorrência, envolvimento ocular e tumores verdes.
3. A maior parte da tendência ao sangramento pode ser vista na estase da pele, equimose, hematêmese às vezes visível, melena, hemorragia intracraniana grave que ameaça a vida.
4. O fígado é grande, a esplenomegalia é comum, o fígado e o baço podem estar gravemente inchados e entrar na cavidade pélvica, mas há muito pouca linfadenopatia.
5. A leucemia do sistema nervoso central ocorre precocemente, uma vez diagnosticada após o nascimento, as células de leucemia podem ser encontradas no líquido cefalorraquidiano.
6. Além dos sintomas acima, pode haver sintomas associados a envolvimento de pulmão, coração, rim, peritônio e outros órgãos.
Os critérios diagnósticos para leucemia congênita são:
1 Um grande número de linhagens de células mielóides ou linfócitos naive aparecem no sangue ou na medula óssea.
2 tem o desempenho de infiltração extramedular.
3 excluem reações semelhantes à leucemia.
Examinar
Exame de leucemia congênita
1. Sangue periférico ao nascimento da hemoglobina a 70 ~ 200g / L, glóbulos brancos aumentaram significativamente, até 15 × 109 / L, predominância de células dominantes, plaquetas <70 × 109 / L, sangue periférico esfregaço visível e nucleados Glóbulos vermelhos.
2. A hiperplasia da medula óssea é extremamente ativa, clara células indiferenciadas, mais comum em leucemia mielóide aguda (LMA), representando 70% a 80%, leucemia linfoblástica aguda (ALL) é menor, a proporção dos dois é de cerca de 2: 1 ~ 4: 1, o AMOL é mais comum na leucemia mielóide aguda, sendo responsável por 20%, e alguns tipos raros de leucemia, como eritroleucemia, leucemia basofílica e leucemia com fenótipo duplo ou duplo, também podem ser observados. Antígenos de superfície mielóide, imunofluorescência e microscopia eletrônica de anticorpos monoclonais contribuem para a imunofenotipagem, coloração química da luciferina hidrolase lipidada, células de espermina etc.
3. Alterações genéticas alteram cerca de 50% das crianças com anormalidades cromossômicas, a mais comum é t (4; 11), é considerada uma mudança característica na ALL e representa cerca de 78%, apenas 10% das crianças com LMA apresentam essa anormalidade. Existem muitas doenças no cromossomo 11 envolvendo 11q na mesma zona, e t (4,11) (q21, q23) é uma das mudanças genéticas celulares consistentes na LLA humana, na qual o ponto de ruptura da ALL está limitado a 4q13-21, enquanto 11q23 A ruptura externa pode ser observada nas linhagens linfóides e mieloides.Podifica-se observar que o gene de expressão transportado por 11q23 é inespecífico, e a óbvia alta taxa de rearranjo 11q23 na leucemia congênita ou infantil indica que essa região gênica está no feto e no adulto. Inv (16) (p13q22) possui alta especificidade em MLL-M4 de ANLL, e considera-se que 16q23 quebra a chave para inv (16) (p13q22) anormalidade em AML11q23 e 19q e 19p. A translocação lateral também é mais comum, as anormalidades cromossômicas da leucemia congênita podem voltar ao normal após o tratamento, reaparecer quando a recorrência e sua reprodução é mais precoce que a medula óssea e os sintomas clínicos, para prever com precisão a recorrência da leucemia.
4. A biópsia da erupção cutânea tem um certo valor para o diagnóstico, principalmente linhagem mieloide, e algumas são linhagens de linfócitos e monócitos.
5. De acordo com a condição, manifestações clínicas e sintomas, os sinais físicos são selecionados para ECG, raios-X, ultra-som B, exame bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de leucemia congênita
Principalmente deve ser diferenciada da leucemia neonatal, mais comum em infecção grave, sepse neonatal, etc., o número total de glóbulos brancos periféricos é superior a 50,0 × 109 / L, e visível células imaturas, hepatoesplenomegalia, hemocultura deve ser feito neste momento, medula óssea , leucemia, ensaio de fosfatase alcalina para auxiliar no diagnóstico.
A cultura da medula óssea in vitro facilita o diagnóstico diferencial precoce, a cultura de medula óssea semi-sólida detecta AML não tratada, mostrando falta de formação de colônias, aumento da formação de aglomerados, medula óssea sem crescimento ou formação excessiva de aglomerados, ALL não tratada sem crescimento ou colônias A taxa de formação diminuiu.Em resumo, a leucemia aguda não tratada mostrou uma diminuição no número de colônias e colônia / cluster.Por outro lado, crianças com síndrome de Down que responderam à leucemia tinham maturação normal em granulócitos, monócitos, na cultura da medula óssea. Colônias normais de macrófagos formados e a proporção de colônias para colônias / aglomerados era normal.
