Ataxia
Introdução
Introdução à ataxia As células do corno anterior da medula espinhal receber córtex cerebral, córtex cerebral, córtex cerebral, cerebelo, sistema de labirinto vestibular, sentido profundo e outra regulação e controle do feixe de condução ascendente e descendente, de modo que o corpo humano mantém uma certa postura para realizar corretamente o movimento aleatório e manter o equilíbrio. Uma lesão ocorre na parte acima, resultando em uma desordem de coordenação, chamada ataxia. Ataxia reflete principalmente danos ao hemisfério cerebelar e sua relação com o córtex frontal contralateral, mas também pode ocorrer em outras partes da lesão, como o edema agudo do labirinto produz ataxia vestibular, acompanhada de vertigem. Distúrbios sensoriais profundos produzem ataxia sensorial. Envolver os membros, tronco e músculos da garganta pode causar barreiras de postura, marcha e linguagem. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,003% -0,005%, mais comum em alcoólatras Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: mielopatia espondilótica cervical
Patógeno
Causa de ataxia
Causa da doença:
Ataxia é causada por muitas causas de várias partes do sistema nervoso. Qualquer movimento simples deve ser completado com a participação dos quatro músculos do agonista, músculo antagonista, músculo sinérgico e músculo fixo, e depende da coordenação e equilíbrio do sistema nervoso. Existem muitas causas de ataxia: primeiro, você deve determinar a que natureza pertence e depois considerar as várias causas. Portanto, sensações profundas, sistema vestibular, cerebelo e lesões cerebrais podem ocorrer na ataxia, chamada sensorial, vestibular, cerebelo e ataxia cerebral, além de fatores inexplicáveis, alguns com insuficiência de inteligência. Ou demência.
A coordenação e equilíbrio do sistema nervoso inclui:
1. Sensorial profundo reflete a posição e direção do movimento de várias partes do corpo para o sistema nervoso central. As causas são:
1 nervo periférico ou radiculopatia;
2 degeneração combinada subaguda da medula espinhal, malformação da base do crânio, mielopatia, tumor;
3 doenças vasculares do tronco encefálico, como infarto, hemorragia, esclerose múltipla, tumor;
4 via parietal talâmica ou doença vascular parietal, tumor.
2. O sistema vestibular vestibular conduz informações de equilíbrio ao coração, causando uma resposta de equilíbrio, como posição do corpo, ajuste da linha de visão e sensação de posicionamento espacial. As causas são:
1 labirintite, neurite vestibular, doença vestibular bilateral idiopática;
2 estenose da artéria vertebral-basal ou oclusão;
3 dias sob o tumor da cortina.
3. O cerebelo do cerebelo é o centro regulador do exercício. A função dessas estruturas é toda feita sob o controle unificado do córtex cerebral. As causas são:
1 hereditário
2 tumores primários ou metastáticos;
3 vascular, como infarto, sangramento;
4 inflamatório, como cerebelite aguda, abscesso;
5 envenenamento, como álcool, alimentos, drogas, gases nocivos, etc .;
6 desmielinizante;
7 subdesenvolvidos ou pobres;
8 hereditário;
9 trauma;
10 calcificação;
(11) Malformação.
4. A lesão do lobo frontal está na frente do lobo frontal, e o distúrbio do movimento é o lado contralateral. As causas são:
1 tumor;
2 inflamação;
3 doença vascular.
Prevenção
Prevenção de ataxia
Preste mais atenção à sua dieta e preste atenção à sua vida diária. Se sintomas semelhantes ocorrerem, procure atendimento médico o mais rápido possível. Preste atenção ao descanso adequado, não sobrecarregue, domine a combinação de movimento e estática.
Complicação
Complicações de ataxia Complicações paralisia cerebral espástica espondilose cervical
Mielopatia espondilótica cervical, paralisia cerebral espástica.
Sintoma
Ataxia sintomas sintomas comuns maiúsculas marcha instabilidade sensação ataxia após a circulação isquêmica ataxia cerebelar distúrbio sensorial movimento dos membros incoordenação forte aperto reflexo intencional tremor vestibular ataxia
1. Ataxia Cerebelar (cerebelar: ataxia): a velocidade, ritmo, amplitude e força do movimento aleatório, isto é, coordenação de distúrbios do movimento, também podem estar associados com diminuição do tônus muscular, distúrbios do movimento dos olhos e distúrbios da fala.
(1) Alterações posturais e da marcha: lesões no tornozelo causam ataxia tônica, pé instável, agachamento na marcha, afastamento dos pés ao caminhar, tremer e até mesmo difícil sentar-se estável, a mandíbula superior é danificada para a frente Quando é descartada, a mandíbula inferior é lesada e inclinada para trás.A ataxia do membro superior não é óbvia.As lesões do hemisfério cerebelar são distorcidas ou descartadas para o lado afetado ao caminhar.
(2) Incoordenação do movimento involuntário: o dano no hemisfério cerebelar leva à ataxia dos membros ipsilaterais, manifestando dismetria e tremor intencional, os membros superiores são mais pesados, e quanto mais a ação está mais próxima do alvo, o tremor Obviamente, os globos oculares são visíveis, o nistagmo grande é visível, os membros superiores e as mãos são os mais graves, a coordenação e os movimentos finos não podem ser completados, a sinergia não é alcançada (a sinergia), a recuperação rápida e o movimento rotatório são anormais e a escrita está ficando cada vez maior Doença).
(3) Distúrbio de fala: devido ao desequilíbrio vocal dos órgãos articulares, como lábios, língua e garganta, a fala é lenta, ambígua e o som é intermitente, frustrado ou explosivo, apresentando uma linguagem poética ou fulminante.
(4) discinesia ocular: o nistagmo de grande ataxia ocorre na ataxia do músculo do movimento ocular, especialmente quando o contato vestibular está envolvido, os olhos oscilam para frente e para trás e até mesmo o nistagmo para baixo, o olho rebote. Choque e assim por diante.
(5) Tônus muscular reduzido: reflexo de expectoração semelhante a um pêndulo, visto em lesões cerebelares agudas, quando o antebraço do paciente resiste à contração de resistência, como a retirada súbita da força externa não pode parar imediatamente a contração, pode atingir seu tórax (fenômeno rebote).
2. Ataxia cerebral: O feixe frontal da ponte e o feixe occipital sacral são as fibras associadas aos hemisférios frontal, temporal, occipital e cerebelar do cérebro, podendo causar ataxia, com sintomas leves e menos associados ao nistagmo.
(1) ataxia do lobo frontal: vista no lobo frontal ou ponte frontal estenose cerebelar, semelhante à ataxia cerebelar, como distúrbio do equilíbrio postural, instabilidade da marcha, membros contralaterais para trás ou para os lados Arritmia, aumento do tônus muscular, hiperreflexia e sinais patológicos, com sintomas no lobo frontal, como sintomas mentais, reflexos de forte aderência. : (2) ataxia parietal: diferentes graus de ataxia nos membros contralaterais, óbvios quando os olhos estão fechados, distúrbios sensoriais profundos não são óbvios ou transitórios, lesões laterais posteriores bilaterais do lobo inferior aparecem em membros inferiores duplos Ataxia sexual e disfunção urinária.
(3) ataxia do lobo temporal: mais leve, apresentando desequilíbrio transitório, não fácil de ser encontrado precocemente.
3. Ataxia sensorial: Para a lesão medular, o paciente não consegue distinguir a posição do membro e a direção do movimento, e a ataxia sensorial é instável, como em pé, sem saber a distância, a profundidade do pé, a sensação de algodão, muitas vezes visualmente o solo. Andar a pé, é difícil andar no escuro, verificar se há vibração, perda de posição articular e olhos fechados (Romberg) sinal positivo.
4. Ataxia vestibular: lesões vestibulares causam disfunção espacial, principalmente devido a distúrbios do equilíbrio, pé instável, despejo ao lado da doença durante a deambulação, incapacidade de andar em linha reta, alteração dos sintomas da cabeça e movimento normal dos membros Muitas vezes acompanhada de tontura grave, vômitos e nistagmo, teste de função vestibular mudança da temperatura da orelha interna (água quente e fria) teste ou reação de teste de rotação diminuiu ou desapareceu, a lesão é mais perto do ouvido interno perdido, a ataxia mais comum.
Examinar
Verificação de ataxia
1, a ataxia cerebelar deve ser examinada CT do cérebro ou ressonância magnética para excluir tumores cerebelares, metástases, tuberculoma ou abscesso e doença vascular e degeneração e atrofia cerebelar.
2, ataxia sensorial profunda como lesões localizadas localizadas no nervo periférico deve ser examinada EMG, potencial evocado somatossensorial, como na lesão posterior da raiz ou lesão medular posterior deve ser examinado EMG, potencial evocado, ressonância magnética da lesão, líquido cefalorraquidiano Verifique ou mielografia. É melhor verificar a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética do cérebro ao considerar o tálamo ou o lobo parietal.
3, ataxia cerebral deve ser verificada para o cérebro CT ou ressonância magnética, EEG e assim por diante.
4, a ataxia vestibular pode ser verificada quanto à audiometria elétrica, potenciais evocados auditivos, testes de função vestibular.Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de ataxia
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado na história médica, manifestações clínicas e exames.
Diagnóstico diferencial
a) Ataxia hereditária mieloide juvenil
O tipo mais comum de ataxia hereditária é geralmente autossômico recessivo, com início precoce frequentemente acompanhado de deformidades esqueléticas. Manifestações clínicas: início do adolescente, desenvolvimento lento, os primeiros sintomas da marcha são instáveis, agachamento da marcha, tremor do corpo quando em pé, bebido como a marcha. Olhos fechados são difíceis de serem positivos. A tensão muscular é baixa e o reflexo do joelho desaparece. A condição progride gradualmente, os membros superiores são inflexíveis e desajeitados, tremores intencionais, disartria cerebelar e fala são ambíguos. O sentido posicional dos membros inferiores e o sentido de vibração desaparecem.
(2) ataxia espástica hereditária
Também conhecida como ataxia cerebelar hereditária. Geralmente autossômica dominante, principalmente em adultos, acompanhada de aumento do tônus muscular e hiperreflexia. Manifestações clínicas: Primeiro, há uma progressão lenta da instabilidade da marcha, fácil de cair, pode ser uma marcha ou uma marcha combinada. Mais tarde, os membros superiores também foram afetados, e as mãos eram tremores desajeitados e intencionais, para que os movimentos sutis não pudessem ser completados, a disartria pudesse ser concluída e a fala pudesse ter uma linguagem de surto. Sinais do trato piramidal aparecem nas extremidades inferiores, como aumento do tônus muscular, hiperreflexia e reflexos patológicos. Muitos pacientes estão associados à atrofia óptica, degeneração da retina, distúrbio de atividade muscular extra-ocular e pálpebras caídas. O tremor ocular pode aparecer muito tarde, sem deformidades esqueléticas.
c) paraplegia espástica hereditária
A doença é um tipo de ataxia hereditária, que é uma herança autossômica dominante. Manifestações clínicas: Marcha sarna apareceu na rigidez mais precoce e inflexibilidade das pernas, fraqueza das extremidades inferiores e fraqueza das articulações do tornozelo. Devido à fraqueza e paralisia do flexor da articulação medular, a criança doente sentiu dificuldade em subir escadas.O exame revelou que os membros inferiores apresentavam tensão muscular elevada, músculos enfraquecidos, hiperreflexia do joelho, reflexo patológico positivo e ausência de distúrbios sensoriais. O início da doença progrediu lentamente, e os membros superiores também foram afetados, resultando em um sinal piramidal mais leve. Envolvido em medula oblongata, disfagia e choro forte e riso forte. No estágio avançado, pode haver disfunção leve da função esfincteriana. Pode haver atrofia óptica primária e retinite pigmentosa.
(4) Ataxia telangiectasia
A doença é uma doença de imunodeficiência primária que envolve os nervos, vasos sanguíneos, pele, sistema reticuloendotelial, endócrino e semelhantes. É autossômico recessivo. Manifestações clínicas: a marcha da criança é óbvia e as pernas são largas. Tremores intencionais aparecem nos membros superiores. Diferente da ataxia hereditária mieloide juvenil, não há distúrbio sensorial, e os olhos fechados são difíceis de serem negativos. A maioria das crianças está associada à acromegalia e a hiperatividade extra-piramidal é mais variável com a idade. O globo ocular move-se ativamente para os dois lados na mesma direção, lenta e intermitentemente, muitas vezes acompanhado de pestanejar e balançar a cabeça, nistagmo quando o movimento é terminado e disartria do cerebelo. Após a puberdade, a maioria dos pacientes desenvolveu sintomas de lesão medular, o sentimento profundo desapareceu e os sinais patológicos foram positivos. A telangiectasia ocorre na área exposta da conjuntiva bulbar e afeta toda a conjuntiva, pálpebras, ponte do nariz e bochechas, pescoço, fossa do cotovelo e axilas à medida que envelhecem. Alterações de início precoce na pele e cabelo são evidentes. A gordura subcutânea na infância desaparece muito cedo e a pele facial muitas vezes encolhe e adere ao osso facial. Pode ser acompanhada por dermatite seborréica crônica, pigmentação pontuada e hipopigmentação.A infecção respiratória repetida é um dos sintomas proeminentes desta doença. Após a rinite, sinusite, bronquite crônica, pneumonia, fibrose pulmonar a longo prazo, baqueteamento e insuficiência pulmonar. Quase todas as crianças doentes têm distúrbios do desenvolvimento sexual e geralmente não apresentam características sexuais secundárias. Cerca de três quartos dos pacientes têm nanismo. As radiografias podem frequentemente ser encontradas em todos os casos de sinusite paranasal e bronquite crônica e pneumonia, algumas vezes observadas no linfoma maligno causado pelo alargamento da sombra mediastinal. A maior parte do eletrocardiograma é normal, a seletividade de imunoglobulinas IgA e IgE no soro está ausente, e os linfócitos no sangue circundante são reduzidos. A alfa-fetoproteína é significativamente elevada, refletindo a displasia hepática. Exame cromossômico anormal.
(5) Atrofia Cerebelar da Ponte de Oliveira (OPCA)
A doença é dividida em dois tipos: hereditária e esporádica, com muitos tipos de clínica, sendo o tipo Meniel a mais comum e mais típica da hereditariedade. A doença é autossômica dominante e recessiva, e a primeira é mais. As manifestações clínicas são ataxia hereditária com início de meia-idade. Começou a ser difícil para o cerebelo andar e, posteriormente, acometeu os membros superiores e apresentou disartria. Os tremores estáticos da cabeça e do tronco podem ocorrer às vezes. Geralmente não há nistagmo, força muscular normal e reflexo, tremor intencional, má discriminação. Existem movimentos involuntários, como movimentos de dança, movimentos das mãos e dos pés e síndrome de paralisia do tremor. Alguns pacientes têm oftalmoplegia nuclear ou nuclear, atrofia óptica, retinite pigmentosa, nistagmo é raro, reflexo patológico, distúrbio sensorial profundo, incontinência urinária. Alguns têm demência.
(6) atrofia da azeitona cerebelar
A doença, também conhecida como degeneração parenquimatosa do cerebelo primário, é autossômica dominante, e um pequeno número de pacientes é autossômico recessivo. No estágio inicial da manifestação clínica, a marcha era instável, andando e agachada, e os dois pés foram separados. No futuro, os movimentos sutis das mãos serão afetados, a escrita será ruim, o discurso será gaguejante, ou haverá uma linguagem poética. Tônus muscular baixo, tremor intencional, nariz do dedo e teste de agachamento no joelho não são permitidos. Tremor ocular ocorreu em alguns casos mais tarde. Distúrbios do esfíncter da bexiga também são mais comuns, um pequeno número de pacientes com declínio mental, visão normal, sem distúrbios sensoriais. A angiografia cerebral de gás, tomografia computadorizada ou ressonância magnética mostrou alargamento do sulco e do ventrículo normal.
(7) Transtorno da coordenação cerebelar mioclônica
É autossômico recessivo. Também conhecido como "atrofia do núcleo vermelho do núcleo dentário". Manifestações clínicas de mioclonia, disfunção cerebelar, com ou sem convulsões epilépticas. Pode ser um tremor direcional de um membro, uma disartria, uma distância mal resolvida e um movimento de rotação. A ataxia de membros é mais pronunciada que a ataxia de tronco. Os membros superiores são mais pesados que os membros inferiores e, em casos graves, as duas mãos são esticadas para a frente quando estão a flutuar.
(8) Ataxia hereditária-catarata-a síndrome do déficit gnome-intelectual
É uma doença genética rara. Principalmente herança autossômica recessiva. As manifestações clínicas dos sintomas após o nascimento ou a primeira infância são chamadas de bebês, e os adultos são chamados de tipo adulto.Existem três sintomas característicos desta doença: catarata, ataxia cerebelar e retardo mental. A catarata é bilateral. A disfunção cerebelar é caracterizada por disartria, ataxia do tronco e membros, nistagmo e baixo tônus muscular. As crianças mais velhas geralmente apresentam sinais positivos do trato piramidal. Atraso no desenvolvimento da função sexual, pé valgo, escoliose posterior, deformidade do dedo (dedo do pé), etc.
