doença de Hodgkin
Introdução
Introdução à doença de Hodgkin A doença de Hodgkin é um tumor maligno do tecido linfóide. Frequentemente ocorre em um grupo de linfonodos e se dissemina para seus nódulos linfáticos e órgãos extranodais, o que é mais comum em adolescentes. As manifestações clínicas incluem febre, sudorese noturna, perda de peso, fadiga, anemia, prurido cutâneo, espessamento, descamação, infecção, lombalgia, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia comum. Linfoma de Hodgkin, anteriormente conhecido como doença de Hodgkin, doença de Hodgkin ou linfoma de Hodgkin. É um câncer que se origina de linfócitos. O nome "Hodgkin" é derivado da primeira descrição de Thomas Hodgkin da única doença maligna deste sistema linfático em 1832. Muitas vezes começa em um grupo de linfonodos e depois se espalha para outros gânglios linfáticos ou órgãos e tecidos extranodais. Suas características histopatológicas são o aparecimento de células malignas de Reed-Sternberg. Atualmente, a aplicação de quimioterapia, radioterapia e transplante de medula óssea no tratamento do linfoma de Hodgkin tornou-o um tumor curável. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,03% - 0,05% Pessoas suscetíveis: boas para adolescentes Modo de infecção: não infecciosa Complicações: linfoma
Patógeno
A causa da doença de Hodgkin
A causa do linfoma de Hodgkin é desconhecida, e a etiologia do vírus de Epstein-Barr é a mais afetada, e os fragmentos do genoma do vírus Epstein-Barr podem ser detectados nas células RS de cerca de 50% dos pacientes. O risco aumentado de desenvolver o linfoma de Hodgkin em pacientes com imunodeficiência e doenças autoimunes é conhecido. Pacientes com linfoma de Hodgkin gêmeo monozigótico têm 99 vezes maior risco de seus irmãos, provavelmente devido à mesma susceptibilidade genética e / ou a mesma anormalidade imune à causa.
Prevenção
Prevenção da doença de Hodgkin
Importantes medidas para a prevenção de doenças malignas do sistema sanguíneo, incluindo o linfoma maligno, devem ser tomadas para evitar causar a doença.
1) Evitar infecções virais, como o vírus Epstein-Barr, vírus da leucemia linfocítica T em adultos, HIV, etc., prevenir resfriados na primavera e no outono, fortalecer a autoproteção e superar maus hábitos.
2) Remover fatores ambientais, como evitar a exposição a vários raios e alguns materiais radioativos. Evite o contato com substâncias tóxicas relacionadas, como benzeno, cloreto de vinila, borracha, arsênico, gasolina, revestimentos de solventes orgânicos, etc.
3) Prevenção e tratamento de doenças de deficiência auto-imune, como baixo status imunológico após vários transplantes de órgãos, doenças auto-imunes e vários tipos de câncer após a quimioterapia. A doen do enxerto contra o hospedeiro ou agentes imunossupressores podem activar o vus e induzir a sua proliferao de tecidos linfdes.
4) Pacientes com sobrevida em longo prazo devem fazer exames regulares de tórax e mama todos os anos para detectar complicações relacionadas ao tratamento e a possibilidade de um segundo tumor.
5) Manter uma mentalidade de saúde otimista e confiante O exercício físico adequado ajudará a estabilizar a função imunológica do corpo e a eliminar imediatamente a invasão de fatores externos.
6) Para diagnóstico em estágio inicial e tratamento abrangente precoce para pessoas em risco ou que descobrem fatores de risco. O tratamento desta doença deve ser abrangente, além do tratamento da causa, mas também suplementos nutricionais, se necessário, para intubação venosa central e nutrição parenteral, suplementar os produtos sangüíneos, conforme necessário.
O sucesso ou o fracasso da prevenção de comorbidades costuma ter grande impacto no prognóstico da doença, principalmente na prevenção e tratamento de infecções oportunistas na fase imunossupressora. Preste atenção especial à tuberculose, infecções fúngicas, hepatite e infecção por citomegalovírus.
Complicação
Complicações da doença de Hodgkin Complicações linfoma
O linfoma de Hodgkin é uma das neoplasias mais comuns entre os jovens. As lesões ocorrem principalmente nos gânglios linfáticos, sendo os linfonodos cervicais e os linfonodos supraclaviculares os mais comuns, seguidos dos linfonodos mediastinais, retroperitoneais e para-aórticos. A lesão começa com um ou com um grupo de linfonodos e geralmente manifesta uma disseminação regular do tumor primário ao longo dos linfáticos para os linfonodos adjacentes. No estágio avançado, pode ocorrer disseminação hematogênica, invadindo os vasos sanguíneos, envolvendo o baço, fígado, medula óssea e trato digestivo.
Sintoma
Sintomas da doença de Hodgkin Sintomas comuns Perda de apetite, sudorese noturna, náusea, coceira, febre alta, febre baixa, dor abdominal, perda de peso, herpes, trombocitopenia
As manifestações clínicas comuns do linfoma de Hodgkin são as seguintes:
1) Linfonodomegalia é a manifestação clínica mais comum do linfoma de Hodgkin, 90% dos pacientes apresentam linfonodomegalias, cerca de 70% apresentam linfadenopatia cervical e 50%, linfadenopatia mediastinal. O linfonodomegalia é frequentemente indolor e progressivo. O aumento dos linfonodos pode prejudicar a disfunção e as correspondentes manifestações clínicas dos tecidos adjacentes. Tal como um lado do corpo, edema, peito e ascite, oligúria.
2) Manifestações clínicas de envolvimento de órgãos extranodais: o linfoma de Hodgkin é raro nos órgãos ou tecidos primários dos gânglios linfáticos (<10%). O envolvimento primário ou extranodal dos linfonodos pode causar disfunções anatômicas e disfunções dos órgãos correspondentes. , causando uma variedade de manifestações clínicas. Locais comuns são o intestino delgado, estômago e anéis linfáticos faríngeos. Pode envolver o sistema nervoso para causar paraplegia, envolvendo fraturas ósseas, pode invadir a medula óssea, mama, tireóide e assim por diante.
3) Sintomas sistêmicos podem ocorrer em 55% dos pacientes no momento do diagnóstico inicial, e 20% a 30% dos pacientes apresentam febre, sudorese noturna e perda de peso. Febre pode ser febre baixa, e 1/6 dos pacientes têm febre periódica (calor de Pel-Ebstein), que é caracterizada por um aumento gradual da temperatura corporal em poucos dias, atingindo 38 ~ 40 ° C, diminuindo gradualmente após vários dias, após 10 dias ou mais. Durante o período, a temperatura do corpo aumenta de novo e de novo, e o intervalo é gradualmente reduzido. Além disso, pode ter coceira, fadiga e dor nos linfonodos depois de beber.
4) Manifestações clínicas de diferentes tipos histológicos: linfócitos nodulares dominaram 4% a 5% do LH. A idade mediana de início foi de 35 anos, mais comum em homens, e a proporção de homens para mulheres foi de 3: 1. A lesão geralmente envolve os gânglios linfáticos circundantes, sendo que a maioria das lesões iniciais são lesões localizadas precocemente e cerca de 80% pertencem aos estágios I e II. O curso natural é lento e o prognóstico é bom. A taxa de resposta completa para o tratamento é de 90% e a taxa de sobrevivência de 10 anos é de cerca de 90%. No entanto, pacientes com estágio avançado (III, IV) apresentam um prognóstico ruim. O linfoma de Hodgkin clássico, rico em linfócitos, é responsável por cerca de 6%, e a idade média é maior, o que é mais comum em homens. As características clínicas são entre linfoma nodular baseado em linfócitos e linfoma de Hodgkin clássico, apresentando lesões limitadas precocemente, lesões massivas raras, lesões mediastinais e sintomas B, com bom prognóstico, mas a taxa de sobrevida é melhor. NLPHL é baixo. A esclerose nodular do linfoma de Hodgkin clássico é a mais comum em países desenvolvidos, sendo responsável por 60% a 80%. Mais comum em adultos jovens e adolescentes, um pouco mais mulheres. Muitas vezes se manifesta no mediastino e em outras partes das lesões do linfonodo. O prognóstico é bom. Tipos de células mistas respondem por 15% a 30% nos países europeus e americanos. Pode ocorrer em diferentes idades. As manifestações clínicas do linfonodo abdominal e do baço são alterações comuns, cerca de metade dos pacientes estão em estágio avançado (estágio III, IV), o prognóstico é ruim. A depleção de linfócitos é rara, cerca de 1%. Mais comum em idosos e infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Muitas vezes envolvido nos gânglios linfáticos abdominais, baço, fígado e medula óssea, geralmente se espalham amplamente no diagnóstico, propenso a propagação do sangue. Frequentemente acompanhada por sintomas sistêmicos, a doença progride rapidamente e o prognóstico é ruim.
Estadiamento clínico
As lesões do linfoma de Hodgkin variam do sistema de estadiamento de Ann Arbor:
As lesões do estágio I estão limitadas a uma área de linfonodo ou a um único órgão extranodal (EI).
As lesões do Estágio II envolvem dois ou mais linfonodos no lado ipsilateral do diafragma, ou lesões que invadem os órgãos extranodais e mais de um linfonodo (IIE) no mesmo lado do diafragma.
Havia lesões linfonodais no terceiro estágio do diafragma. Pode estar associado ao envolvimento do baço (IIIS), envolvimento de órgão extranodal (IIIE) ou envolvimento extranodal do baço e localizado (IIISE).
Um ou mais órgãos extranodais no estágio IV são amplamente disseminados, com ou sem linfadenopatia. O fígado ou medula óssea está no estágio IV, desde que esteja envolvido.
Grupo A: sem sintomas sistêmicos
Grupo B: Sintomas sistêmicos: incluindo febre inexplicável (> 38 ° C por três dias consecutivos) ou sudorese noturna ou perda de peso (10% ou mais em 6 meses)
Examinar
Verificação da doença de Hodgkin
Inspeção laboratorial
(1) O sangue mostra que a anemia é mais comum em pacientes avançados e é um pigmento positivo e anemia celular positiva. Ocasionalmente, anemia hemolítica, 2% a 10% dos pacientes com teste de Coombs positivo. Em alguns casos, a neutrofilia pode ocorrer com púrpura trombocitopênica imunológica. A redução de células sanguíneas é vista em pacientes com doença avançada ou depleção de linfócitos. Redução de linfócitos no sangue periférico (<1,0 × 10 9 / L), aumento da velocidade de hemossedimentação e desidrogenase lática elevada podem ser usados como indicadores para o monitoramento da doença. Exame bioquímico pode ser visto cálcio no sangue, açúcar elevado no sangue e assim por diante.
(2) O exame imunológico sugere que a doença apresenta imunodeficiência celular, apresentando resposta imune da pele retardada e diminuição das células CD4 +.
Exame de imagem
(1) Filme simples de raios X: Geralmente, as sombras nodulares assimétricas podem ser vistas no mediastino anterior e superior bilateral.
(2) TC: múltiplas massas de tecido mole podem ser vistas, sem necrose, hemorragia ou alterações císticas, e aumento da varredura pós-intensificação. Um nódulo inchado pode levar a um efeito de massa significativo.
(3) RM: Um sinal fixo uniforme mostrando sinais T1WI baixos e alta intensidade de sinal T2WI devido a edema e inflamação. Um sinal baixo de T2WI pode ajudar a descartar a possibilidade de recorrência após o tratamento.
(4) PET-CT: A combinação de distribuição de FDG e CT pode avaliar efetivamente a extensão da doença e o grau de recorrência. O teste após dois ciclos de quimioterapia é uma base importante para avaliar se há fatores de alto risco para o insucesso do tratamento e se esses pacientes podem se beneficiar do tratamento intensivo.
(5) Verifique a radiografia óssea e óssea quando houver suspeita de invasão óssea.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da doença de Hodgkin
Diagnóstico
O diagnóstico do linfoma de Hodgkin depende principalmente do exame patológico do tecido doente, por isso é particularmente importante realizar uma biópsia do linfonodo doente ou uma biópsia espessa do tecido profundo. Após o diagnóstico patológico, a extensão da lesão deve ser determinada de acordo com os sintomas sistêmicos, o exame físico, o exame laboratorial e o exame de imagem, e o estágio clínico deve ser definido. O estadiamento preciso é uma base importante para o desenvolvimento de um plano de tratamento correto.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial dessa doença geralmente precisa ser diferenciado da tuberculose linfática, infecções virais como mononucleose infecciosa, sarcoidose e linfoma não-Hodgkin. E deve prestar atenção à identificação do câncer metastático. A linfadenopatia cervical deve excluir o carcinoma nasofaríngeo, o câncer de tireoide, etc., as massas mediastinais precisam excluir o câncer de pulmão, o timoma, a linfadenopatia axilar deve ser diferenciada do câncer de mama. A identificação das doenças acima depende principalmente do exame histopatológico. Os médicos devem fazer um diagnóstico abrangente com base nas manifestações clínicas e nos achados patológicos do paciente, incluindo o tipo patológico e o agrupamento clínico em estágios do linfoma de Hodgkin.
