Poliangeíte microscópica
Introdução
Introdução à inflamação microvascular sob o microscópio A poliangiite microscópica (MPA) é uma vasculite necrosante sistêmica que afeta principalmente pequenos vasos sangüíneos, podendo invadir pequenas artérias, arteríolas, capilares e vênulas de órgãos como rins, pele e pulmões. Freqüentemente manifestada como glomerulonefrite necrosante e vasculite capilar pulmonar, em 1948, Davson et al propuseram inicialmente um subtipo caracterizado por glomerulonefrite necrosante segmentar na poliarterite nodular. É microscopia poliarterite ao microscópio, porque envolve principalmente pequenos vasos sanguíneos, incluindo veias, por isso é freqüentemente chamado de poliangiite microscópica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: orquite, artrite
Patógeno
Causas microscópicas de poliangiite
Anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (30%):
Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos estão presentes em muitos soros poliangiíte microscópicos.A poliangiite microscópica, como a granulomatose de Wegener, é uma vasculite sem depósito de imunocomplexos, portanto complexos imunes antígeno-anticorpo A lesão vascular mediada é de pouca significância na patogênese da poliangiite microvascular, e atualmente acredita-se que os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos possam desempenhar um papel na mediação da ativação de neutrófilos: infecção e outros fatores. Microscopicamente, os níveis de várias citocinas inflamatórias, como fator de necrose tumoral-α e interleucina-1 no soro de pacientes com poliangiite, são elevados e induzem a expressão de moléculas de adesão, o que torna os leucócitos polimorfonucleares facilmente aderentes ao endotélio vascular. Também induz a transferência de protease-3 de leucócitos polimorfonucleares dos grânulos citofásicos azurofílicos para a superfície celular.Quando os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos se ligam à protease-3 na superfície dos leucócitos, eles ativam os leucócitos, causando A degranulação de leucócitos polimorfonucleares libera espécies reativas de oxigênio e enzimas lisossomais, levando à lesão vascular periférica e necrose, por outro lado, células como o fator de necrose tumoral-α O fator também ativa as células endoteliais vasculares, e as células endoteliais ativadas expressam antígenos como mieloperoxidase e protease-3, de modo que os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos se ligam diretamente às células endoteliais por meio de seus antígenos específicos e são mediados por anticorpos. A via de morte citotóxica dissolve o endotélio vascular e causa danos aos vasos sanguíneos.
Anticorpo anti-endotelial (20%):
Os anticorpos anti-células endoteliais estão presentes em muitas vasculites sistêmicas, incluindo a poliangiite microscópica, mas o papel dos anticorpos anti-células endoteliais na poliangiite microscópica não é bem compreendido.Estudos descobriram que muitos anticorpos anti-células endoteliais não são patogênicos. Os anticorpos sexuais anti-células endoteliais causam danos nas células endoteliais, cujo mecanismo pode ser alcançado por vias de lise mediadas por complemento e citotoxicidade mediada por anticorpos.
Prevenção
Prevenção de poliangite microscópica
Como prevenir poliangiite ao microscópio?
Prevenção primária
(1) para evitar possíveis incentivos, a sala não deve ser muito frio e úmido, a temperatura deve ser adequada.
(2) Prevenir a infecção, fortalecer o exercício, melhorar a aptidão física, melhorar a função autoimune e a vida regular.
(3) Reforçar a nutrição, não beber frio e alimentos com sabor excessivo, evitar alimentos picantes e evitar o álcool e o tabaco.
2. Prevenção secundária
(1) O diagnóstico precoce é difícil: qualquer jovem, especialmente uma mulher, deve considerar a doença, febre sistêmica, articulação ou mialgia, sintomas isquêmicos de membros unilaterais ou bilaterais e isquemia da cabeça. Sintomas, sintomas de hipertensão refratária, embolia de sopro vascular, devem ser diagnosticados o mais rápido possível.
(2) Tratamento abrangente para reduzir complicações e melhorar o prognóstico.
1 tratamento médico: incluindo o controle da infecção, glicocorticóides, melhoria da microcirculação, anticoagulação, anti-hipertensivos e tratamento de diferenciação da síndrome de TCM.
2 tratamento cirúrgico: angioplastia transluminal percutânea, revascularização arterial, reparo valvar e nefrectomia.
3. Três níveis de prevenção
Actualmente, não existe medicamento específico para o tratamento da aortite.A medicina tradicional chinesa tem a função de regular a imunidade, limpar o calor e desintoxicar, promover a circulação sanguínea e remover a estagnação do sangue.Além disso, é necessário fortalecer a nutrição sistêmica, o exercício físico, a vida regular, o trabalho e descanso e o humor confortável.
Complicação
Complicações de poliangite microscópica Complicações orquites
Geralmente complicado por orquite e artrite.
Sintoma
Sintomas microscópicos da inflamação de múltiplos vasos Sintomas comuns Pinocida exantema dor torácica hematúria proteinúria membro necrose isquêmica da pele perda de peso leucorréia reticular dor abdominal
A poliangiite microscópica tem início misto, o APM pode ser de início agudo de glomerulonefrite aguda, hemorragia pulmonar e hemoptise, e alguns também podem estar muito ocultos por vários anos, com púrpura intermitente, dano renal leve Hemoptise intermitente, etc., casos típicos têm manifestações clínicas de pele-pulmão-rim.
Sintomas sistêmicos
Os pacientes com poliangite microscópica são frequentemente acompanhados por condições gerais gerais, incluindo febre, fadiga, anorexia, dor nas articulações e perda de peso.
2. desempenho da pele
MPA pode ter uma variedade de erupções, com púrpura e erupção cutânea hiperêmica na pele.A erupção pode aparecer sozinho ou ao mesmo tempo como outros sintomas clínicos.A patologia é principalmente vasculite das células brancas do sangue, exceto para erupção cutânea. Os pacientes com APM também podem ter leucoplasia reticular, úlceras de pele, necrose de pele, gangrena e isquemia de membros, nódulos necróticos, urticária e urticária relacionada à vasculite, com frequência por mais de 24 horas.
3. Dano renal
A lesão renal é a manifestação clínica mais frequente do AMF, as lesões variam muito, e poucos pacientes podem apresentar doença renal, sendo que a maioria dos pacientes apresenta proteinúria, hematúria, vários modelos, edema e hipertensão renal. Incompleta, a deterioração progressiva pode levar à insuficiência renal, e 25% a 45% dos pacientes eventualmente necessitam de hemodiálise.
A patologia renal do AMF é a glomerulonefrite necrosante, caracterizada por necrose segmentar com formação de crescentes, pouca ou nenhuma proliferação de células endoteliais capilares, histologia glomerular com pouca ou nenhuma deposição de imunocomplexos, microscopia eletrônica Pouco ou nenhum depósito denso de elétrons, essas características são diferentes de outras glomerulonefrites mediadas por complexos imunes e da síndrome de Goodpasture mediada por anticorpos anti- membrana basal glomerular, mas com o rim granulomatoso de Wegener Lesões e glomerulonefrite progressiva idiopática são às vezes difíceis de identificar e alterações patológicas sob microscopia de luz MPA.
4. dano pulmonar
Cerca de metade dos pacientes com APM têm vasculite capilar alveolar devido a lesão pulmonar, 12% a 29% dos pacientes apresentam hemorragia alveolar difusa, pode-se observar síndrome do desconforto respiratório, audição dos pulmões e voz, devido a interstício pulmonar difuso Mudanças e infiltração de pulmão de células inflamatórias, aproximadamente um terço de pacientes com tosse, hemoptise, anemia, um grande número de hemorragia pulmonar pode levar a dificuldades respiratórias, e até morte, alguns pacientes podem aparecer com base na hemorragia alveolar difusa Fibrose
5. O sistema nervoso
20% a 30% dos pacientes com APM apresentam sintomas de dano neurológico, dos quais cerca de 57% têm múltiplas mononeurites ou polineuropatias, e cerca de 11% dos pacientes podem ter comprometimento do sistema nervoso central, geralmente se manifestando como convulsões.
6. sistema digestivo
O trato digestivo também pode estar envolvido, manifestando-se como sangramento gastrointestinal, pancreatite e dor abdominal causada por isquemia intestinal.Em casos graves, a isquemia pode ocorrer devido a pequenas vasculites e trombose do trato gastrointestinal, levando à perfuração intestinal.
7. Sistema Cardiovascular
MPA também pode afetar o sistema cardiovascular, os pacientes podem ter dor no peito e sintomas de insuficiência cardíaca, clinicamente visto hipertensão, infarto do miocárdio e pericardite.
8. Outros
Alguns pacientes também têm otorrinolaringologia, como a sinusite, que é mais provável de ser confundida com granulomatose de Wegener.Um pequeno número de pacientes também pode ter artrite, dor articular e dor testicular causada por orquite.
Os sintomas oculares incluem vermelhidão e dor nos olhos e diminuição da visão, e os exames oftalmológicos incluem hemorragia da retina, esclerite e uveíte.
Não há um padrão uniforme para o diagnóstico desta doença e, se houver comprometimento sistêmico e comprometimento pulmonar, o envolvimento renal e a alta púrpura purpúrea devem considerar o diagnóstico de PAM, especialmente aqueles com p-ANCA positivo, biópsia renal e pele ou Outras biópsias viscerais são benéficas para o diagnóstico de MPA, e alguns pacientes precisam excluir a endocardite infecciosa.
Examinar
Exame microscópico de poliangiite
Quais são os testes para poliangiite sob o microscópio?
1. inspeção de rotina
No MPA, indicadores de inflamação de fase aguda, como ESR, PCR elevada, alguns pacientes com anemia, glóbulos brancos e trombocitose, proteinúria no rim, hematúria microscópica e elenco de hemácias, níveis elevados de creatinina sérica e nitrogênio uréico .
2. Exame imunológico
Os níveis de C3 e C4 são normais, cerca de 80% dos pacientes com APM são positivos para anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA), que é uma importante base diagnóstica para MPA, dos quais cerca de 60% de ANO-p0 (p-ANCA) é positivo, e envolvimento pulmonar é Muitas vezes, este anticorpo, cerca de 40% dos pacientes são positivos para PR3-ANCA (c-ANCA), cerca de 40% dos pacientes podem encontrar anticorpos anti-cardiolipina (ACL), um pequeno número de pacientes ANA, RF positivo, Peking Union Medical College Hospital Dos 16 pacientes com AMP diagnosticados entre 1995 e 2001, 13 (81,2%) foram positivos para ANCA, 11 (84,6%) foram positivos para P-ANCA e 3 (23,1%) foram positivos para c-ANCA. Um paciente (7,7%) foi positivo para o p-ANCA ao mesmo tempo.
Radiografia de tórax: Na fase inicial, não há sombras bilaterais nodulares bilaterais características ou infiltrados vesiculares.A cavidade pulmonar é rara, e infiltrados parenquimatosos pulmonares difusos secundários a vasculite capilar alveolar e hemorragia pulmonar podem ser observados. A fibrose intersticial pulmonar pode ocorrer nos estágios intermediário e tardio.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de poliangiite ao microscópio
Quais doenças são facilmente confundidas com poliangiite sob o microscópio?
Antes do diagnóstico ser confirmado, ele precisa ser diferenciado da poliarterite nodular e da granulomatose de Wegener.
1. Poliarterite nodular (PAN) No passado, o APM era um tipo de PAN.Quando a doença se tornava cada vez mais profunda, constatou-se que as manifestações clínicas dos dois não eram idênticas.Portanto, a Conferência Church Hill de 1993 sobre vasculite ( Conferência de consenso de Chapel Hill) lista MPA como uma doença isolada.De acordo com a nova definição, PAN é uma inflamação necrótica envolvendo as artérias médias e pequenas artérias, sem glomerulonefrite ou microartrias, inflamação capilar ou microvascular; A MPA é uma vasculite necrotizante envolvendo principalmente pequenos vasos sangüíneos, com pouca ou nenhuma deposição de imunocomplexos, sendo comum a glomerulonefrite necrosante ea vasculite capilar pulmonar.
2. O granuloma de Wegener (WG) WG é uma vasculite de pequenas artérias e vênulas, as lesões renais e do trato respiratório inferior, acima, são as principais características clínicas, sendo o c-ANCA mais comum, a biópsia patológica mostra parede de pequenos vasos ou Há infiltração de neutrófilos ao redor e formação de granuloma necrosante, enquanto MPA raramente afeta o trato respiratório superior, principalmente p-ANCA positivo, geralmente sem formação de granuloma.
3. Síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar (síndrome de Goodpasture) A síndrome de Goodpasture, também conhecida como doença anti-GMB com hemorragia pulmonar, é devida a danos na membrana basal alveolar e glomerular. Patogenicidade, incluindo hemorragia pulmonar difusa repetida, glomerulonefrite e tríade de anticorpos anti-glomerulares de membrana basal circulante (anti-GBM), manifestações clínicas de hemorragia pulmonar difusa repetida, anemia e hemorragia renal (hematúria), pulmão e A biópsia renal demonstrou que IgG e C3 contra a membrana basal eram depositados de forma contínua e linear ao longo da parede alveolar e da parede capilar do glomérulo, sendo a detecção de anticorpos anti-membrana basal na circulação sanguínea uma base importante para o diagnóstico desta doença.
