síndrome de epilepsia sintomática
Introdução
Introdução à síndrome epiléptica sintomática Síndrome da epilepsia sintomática refere-se à epilepsia com uma causa clara Após a embriogênese, alterações estruturais ou anormalidades metabólicas do cérebro causam epilepsia por várias razões. Pode ser limitado ou difuso, ou pode ser estático ou progressivo. Além de vários tipos de convulsões, existem vários sintomas da doença primária. Portanto, esse tipo de epilepsia é freqüentemente chamado de epilepsia clínica ou epilepsia adquirida. Além disso, alguma epilepsia é epiléptica sintomática, mas é difícil encontrar a causa exata.Para este tipo de epilepsia, chamamos isso de epilepsia criptogênica, que ainda é a categoria de epilepsia secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,04% -0,07% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: violação de consciência
Patógeno
Sintomas da síndrome de epilepsia sintomática
Doença cerebral localizada ou difusa (35%):
(1) anomalias congênitas: várias causas do desenvolvimento embrionário levar a malformações penetrantes do cérebro, microcefalia, hidrocefalia congênita, deficiência de corpo caloso e hipoplasia do córtex cerebral, lesão cerebral fetal perinatal.
(2) Lesão cerebral adquirida: Alguns eventos clínicos, como epilepsia após trauma cerebral, são 20%, 10% a 50% após cirurgia craniocerebral, 4% a 20% após acidente vascular cerebral e 30 após infecção intracraniana. % a 80%, o alcoolismo agudo é de 24%.
(3) lesão no nascimento: a incidência de epilepsia neonatal é de cerca de 1%, combinada com trauma no nascimento no momento do parto com hemorragia cerebral ou danos hipóxia cerebral, neonatal com malformação congênita ou lesão no nascimento, a incidência de epilepsia até 25%.
(4) Inflamação: incluindo bactérias do sistema nervoso central, vírus, fungos, parasitas, infecções espiroquetas e complicações neurológicas da AIDS.
(5) doenças cerebrovasculares: tais como malformações arteriovenosas cerebrais, enfarte cerebral e hemorragia cerebral.
(6) tumor intracraniano: tumor primário, como glioma, taxa de incidência de epilepsia do meningioma de cerca de 10%, metástases cerebrais de cerca de 30%.
(7) Doens metabicas herdadas: tais como esclerose tuberosa, hemangiomatose da face cerebral, doen de Tay-Sachs, fenilcetonúria e semelhantes.
(8) Doenças degenerativas do sistema nervoso: como a doença de Alzheimer, doença de Pick, etc., cerca de um terço dos pacientes apresentam convulsões.
Doença sistêmica (25%):
(1) Encefalopatia hipóxica: como parada cardíaca súbita, intoxicação por CO, asfixia, anestesia com N2O, acidentes com anestesia e insuficiência respiratória podem causar convulsões mioclônicas ou episódios sistêmicos.
(2) A encefalopatia metabólica, como a hipoglicemia, na maioria das vezes leva à epilepsia, a outros distúrbios metabólicos e endócrinos, como hiperglicemia, hipocalcemia, hiponatremia e uremia, encefalopatia dialítica, encefalopatia hepática e tireotoxicose. A hipertensão pode causar convulsões.
(3) Doenças cardiovasculares: como parada cardíaca, encefalopatia hipertensiva, etc.
(4) convulsões febris: episódios térmicos de bebês e crianças pequenas podem causar perda de neurônios do hipocampo e gliose, que é chamada de esclerose do chifre de Amon.A autópsia descobriu que a incidência de esclerose hipocampal foi de 9% a 10%. Shi Da 30%, episódios de calor causam esclerose hipocampal é uma convulsão secundária da epilepsia do lobo temporal, e se tornam uma importante causa de epilepsia refratária.
(5) eclampsia.
(6) Envenenamento: como álcool, éter, clorofórmio, cânfora, isoniazida, carboazole e outras drogas e chumbo, bismuto e outras intoxicações por metais pesados.
Epilepsia Criptogênica (15%):
Mais comumente, as manifestações clínicas sugerem epilepsia sintomática, mas não encontraram uma causa clara, podem iniciar em uma determinada idade, nenhum desempenho clínico e de EEG específico.
Apreensões relacionadas com o estado (5%):
Os ataques estão relacionados a condições especiais, como febre alta, hipoxia, alterações endócrinas, desequilíbrio eletrolítico, overdose de drogas, abstinência de beber a longo prazo, privação de sono e consumo excessivo, etc., pessoas normais também podem aparecer, embora a natureza das convulsões sejam convulsões, mas relacionadas à remoção O estado não ocorre mais, então nenhuma epilepsia é diagnosticada.
60% a 80% dos pacientes com epilepsia têm uma idade inicial antes dos 20 anos e a etiologia de cada faixa etária é diferente (Tabela 2).
Patogênese
1. Pessoas normais podem induzir convulsões devido à estimulação elétrica ou estimulação química, sugerindo que cérebros normais têm uma base anatômico-fisiológica para convulsões, que são suscetíveis a vários estímulos, e certas freqüências e intensidade de estímulos atuais podem causar descargas patogênicas no cérebro (descarga de convulsões) ), após o término da estimulação, a descarga continua, resultando em um ataque tônico generalizado, após a estimulação enfraquecida, ocorre apenas uma pequena pós-descarga, se a estimulação é repetida regularmente (ou mesmo uma vez ao dia), o intervalo pós-alta e a difusão aumentam gradualmente até Causa crises sistêmicas, mesmo sem qualquer estimulação, espontaneamente parece causar convulsões.A mudança característica da epilepsia é que muitos neurônios na área restrita do cérebro são sincronizados ativados por 50-100ms, e então inibidos, e o EEG tem uma alta amplitude negativa. A descarga da wavelet de fase, seguida por uma onda lenta, pode causar uma crise parcial parcial com descarga síncrona repetida dos neurônios na área localizada por alguns segundos, podendo se espalhar pelo cérebro por vários segundos até vários minutos, e um ataque parcial ou sistêmico complexo pode ocorrer.
2. Anormalidades eletrofisiológicas e neuroquímicas Nos últimos anos, o avanço e a ampla aplicação de técnicas de neuroimagem, especialmente o desenvolvimento da neurocirurgia funcional da epilepsia, têm sido capazes de detectar alterações neurobioquímicas em pacientes com epilepsia sintomática e síndrome epiléptica, neurônio excessivo. A excitabilidade pode levar a corrimento anormal, e hiperexcitabilidade do córtex intracerebral em um modelo animal de epilepsia com eletrodos intracelulares é encontrada.Apolarização contínua e hiperpolarização ocorrem após surtos do potencial de ação neuronal, produzindo potencial pós-sináptico excitatório (EPSP) e despolarização. Drift (DS), o Ca2 intracelular e Na aumentou, K extracelular aumentou, Ca2 diminuiu, um grande número de DS apareceu, e se espalhou para neurônios periféricos várias vezes mais rápido que a condução normal, estudos bioquímicos descobriram que o hipocampo e o nervo do lobo temporal Meta-despolarização pode liberar um grande número de aminoácidos excitatórios (EAA) e outros neurotransmissores.Após a ativação dos receptores NMDA, uma grande quantidade de influxo de Ca2 leva a um maior realce das sinapses excitatórias.O aumento extracelular de K nas lesões epilépticas pode reduzir a inibição. Libertação de aminoácidos (IAA), reduzindo a função do receptor GABA inibitório pré-sináptico, tornando a descarga excitatória fácil de projetar para as regiões circundantes e distantes, foco epiléptico de descarga isolada No momento da apreensão, o desaparecimento da inibição pós-DS foi substituído pelo potencial de despolarização, e os neurônios na região adjacente e na junção sináptica foram ativados, e a descarga foi através do circuito local cortical, a via longa combinada (incluindo o corpo caloso) e o subcortical. A disseminação das vias, os episódios focais podem se espalhar localmente ou em todo o cérebro, e alguns rapidamente se transformam em convulsões sistêmicas.O desenvolvimento de convulsões generalizadas idiopáticas pode ser alcançado por meio de uma ampla rede de circuitos corticais talâmicos.
3. As convulsões podem estar associadas à diminuição da inibição sináptica de neurotransmissores intracranianos inibitórios, como o ácido gama-aminobutírico (GABA), transmissores excitatórios, como vales mediados por receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA). Relacionado ao aumento da reação de aminoácidos, os transmissores inibitórios incluem monoaminas (dopamina, norepinefrina, serotonina) e aminoácidos (GABA, glicina).
O GABA existe apenas no SNC, tem uma ampla distribuição no cérebro, e tem o maior conteúdo de substância negra e globus pallidus.É um importante transmissor inibitório do SNC.Transmissores de injeção epiléptica incluem acetilcolina e aminoácidos (glutamato, ácido aspártico, Taurina), os receptores neurotransmissores sinápticos do SNC e os canais iônicos desempenham papéis importantes na transmissão de informações, por exemplo, o glutamato possui três receptores: o receptor do ácido caínico (KA), que produz o glutamato. E os receptores N-metil-D-aspartato (NMDA), acúmulo de glutamato durante as convulsões, atuando nos receptores NMDA e nos canais iônicos, causando excessiva excitação sináptica, levando a convulsões Em um caso, descargas neuronais endógenas são geralmente intensificadoras de corrente de cálcio voltagem-dependentes.Alguns epilepsias focais são devidas principalmente à perda de interneurônios inibitórios.A esclerose hipocampal pode resultar em epilepsia devido ao retorno anormal das conexões excitatórias entre os neurônios sobreviventes. As convulsões ateístas podem ser devidas ao aumento das correntes de cálcio dependentes de voltagem nos neurônios talâmicos, e a atividade de ondas lentas sincrônicas difusas corticais ocorre.Os medicamentos antiepilépticos atuam nos mecanismos acima, como fenitoína, carbamazepina, fenobarbital e propilideno. O ácido é bloqueado pela voltagem O canal de sódio do lisado reduz o corrimento repetitivo de alta frequência e não afeta o potencial de ação único, fenobarbital e benzodiazepina aumentam a inibição mediada pelo GABA, e a ethosuxamida bloqueia a corrente transitória de cálcio de baixo limiar nos neurônios, e diminui o não-uretano Neurotransmissores excitatórios, a lamotrigina reduz a liberação de glutamato e afeta os canais de sódio dependentes de voltagem, estabilizando as membranas neuronais e assim por diante.
4. Anormalidades morfológicas patológicas e focos epilépticos usando eletrodo cortical exploração de lesões epilépticas corticais, encontrou vários graus de gliose, substância cinzenta ectópica, microglioma ou hemangioma capilar, microscopia eletrônica pode ser visto neurites epilépticas A densidade eletrônica do gap de contato aumentou e a emissão de vesículas marcadas pela atividade da transmissão sináptica aumentou significativamente.A imunohistoquímica confirmou que havia um grande número de astrócitos ativados ao redor do foco epileptogênico, que alterava a concentração de íons ao redor dos neurônios, facilitando a propagação da excitação ao redor.
Prevenção
Prevenção da síndrome epiléptica sintomática
Prevenção da epilepsia é muito importante.Prevenção da epilepsia não é apenas relacionada com o campo médico, mas também relacionada com toda a sociedade.A prevenção da epilepsia deve concentrar-se em três níveis: um é concentrar-se na causa e prevenir a ocorrência de epilepsia, o segundo é controlar a crise, o terceiro é reduzir epilepsia. Os efeitos adversos físicos, psicológicos e sociais do paciente.
Prevenção precoce e diagnóstico precoce da síndrome da epilepsia sintomática, o tratamento precoce também é muito importante.Para aqueles com fatores genéticos, a importância do aconselhamento genético deve ser enfatizada.O levantamento da família deve ser realizado em detalhe para entender os pais, irmãos e parentes próximos. Se há convulsões e suas características de convulsão, para algumas doenças hereditárias graves que podem causar retardo mental e epilepsia, o diagnóstico pré-natal ou a triagem neonatal devem ser realizados para decidir interromper a gravidez ou o tratamento precoce.
Complicação
Complicações da síndrome epiléptica sintomática Complicações
Perturbações e convulsões concomitantes gerais.
Sintoma
Sintomas da síndrome epiléptica sintomática Sintomas comuns Ataxia cerebelar disartria disfunção disfunção tremor epilepsia neonatal estado persistente lobo frontal epilepsia cingulado giro mioclonia do lobo frontal movimento da epilepsia surdez neurológica inteligentemente deficiente
As manifestações clínicas da síndrome de epilepsia sintomática comum são descritas abaixo.
1. Espasmo infantil é uma epilepsia infantil causada por diferentes causas, muitas vezes acompanhada de retardo mental, primeiro relatado por West (1841), também conhecido como síndrome de West, a causa desta doença não é clara, especial Espasmos sexuais infantis são autossômicos recessivos.
A maioria das crianças tem uma doença antes dos 1 ano de idade, o pico é de 4 a 7 meses, mais comum em bebês do sexo masculino, geralmente caracterizada por paralisia característica, retardo mental e perda de amplitude de amplitude alta tríade EEG, 痉挛 é flexão, alongamento, raio Amostra ou aceno de cabeça, muitas vezes uma combinação de vários tipos, a doença é dividida em dois tipos de sintomas e idiopática, sintomática mais do que uma história de danos cerebrais ou uma causa clara, mostrando retardamento do desenvolvimento motor mental, sinais neurológicos visíveis ou neuroimagem Anormal, idiopático é raro, sem história de dano cerebral, causa clara, sinais neurológicos ou sinais de neuroimagem.
Ronco infantil características EEG (Figura 1), cada chumbo é irregular, não sincronizada com ondas lentas de alta amplitude, acompanhada de picos irregulares, picos, ondas lentas espinhosas, vários pontos, alto grau de EEG desordenado A imagem muda.
2. Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), também conhecida como convulsões motoras menores, é uma criança com síndrome da epilepsia refratária, com certos tipos de convulsões, muitas vezes acompanhada de retardo mental e EEG típico Alterado para características, representando 4,2% a 10,8% das crianças com epilepsia, Gibbs et al (1939) primeiro descreveu as características do EEG do LGS, comparado com a típica ausência de convulsões 3 vezes / s da síntese da onda espinhal (SSW), LGS é inferior a 2,5 vezes / s A síntese de ondas lentas da coluna, chamada de variante petit mal (PMV), sugere que os pacientes com SSW lenta têm convulsões incontroláveis graves.Lennox e Gastaut discutem a relação entre sintomatologia e EEG em detalhes. Síndrome de Lennox-Gastaut.
As causas do LGS sintomático incluem fatores pré-natais, perinatais e pós-parto, desenvolvimento congênito do cérebro e anormalidades metabólicas, infecções, traumas, etc., 10% a 20% dos casos tiveram espasmos infantis antes do LGS.
Geralmente 4 meses a 11 anos de idade, mais comum antes dos 4 anos, 1 a 2 anos, proporção homem-mulher de 1,4: 1 a 3,3: 1, muitas vezes acompanhada de retardo mental, 60% das crianças têm história de encefalopatia, a criança ao mesmo tempo Dois ou mais episódios são características importantes do LGS, convulsões tônicas comuns e convulsões de ausência atípica, assim como convulsões tônicas, convulsões mioclônicas, convulsões gTCs e simples parciais, episódios frequentes e, muitas vezes, convulsões epilépticas.
20% a 60% das crianças com LGS têm retardo mental no início, 75% a 90% têm retardo mental após vários anos e o retardo mental está relacionado ao início da doença, sendo que metade das crianças apresenta anormalidades comportamentais, manifestadas como ADHD ou agressivas, e destruídas. Comportamento sexual, metade das crianças com exames neurológicos e de imagem foram normais, e o restante pode estar associado à paralisia cerebral, fala anormal e outros déficits neurológicos.
Atividade de fundo EEG é anormal no momento do ataque, há <3Hz espinha dorsal onda lenta, muitas vezes visível anormalidade multi-causal, geralmente EEG atividade de fundo é anormal quando acordado, 1 ~ 2,5 vezes / s síntese de onda espinhal (SSW) é uma característica proeminente, muitas vezes comum sincronicamente, Um lado também é bastante comum, com alguns sendo focalmente distribuídos e a testa sendo a mais significativa.
Os principais tipos clínicos são os seguintes:
(1) convulsões tônicas: geralmente tônica axial (tônica axial), mostrando cabeça, assentimento e corpo retos, às vezes difíceis de distinguir da síndrome de West, episódios transitórios sem perda de consciência, episódios recorrentes de distúrbio consciente, múltiplos distúrbios do sono Em particular, estágio II do sono, EEG com amplitude bilateral moderada a alta 10 a 25 vezes / s surto de ritmo rápido, chumbo anterior, especialmente sono de ondas lentas (NREM), curta duração, às vezes descarga clínica A atividade de fundo de baixo nível ou a descarga integrada de onda espinhal geral é freqüentemente vista antes da descarga de ruptura.
(2) Ausências atípicas atípicas: observadas em metade dos pacientes, com recaída do olhar ou do globo ocular, a atividade contínua interrompida, comparada com o episódio típico de ausência, a crise não é súbita, o processo de parada é lento, a consciência não se perde completamente e o distúrbio autonômico pode estar associado As anormalidades autonômicas duraram de alguns segundos a mais de dez segundos.No tempo do início, o EEG mostrava irregularidades que variavam de 2 a 2,5 vezes por s de síntese de onda, que muitas vezes era difícil de distinguir do período de interseção.
(3) Desordem da tensão: mais comum em crianças, desaparecimento súbito da tensão muscular não pode manter a postura corporal, para que os pacientes caiam repentinamente e traumas, ataques instantâneos podem ser inconscientes, perda grave de consciência, durando alguns segundos, EEG pode ver picos Síntese de ondas lentas de onda, onda lenta ou coluna.
(4) convulsões clônicas: tiques mioclônicos sistêmicos ou parciais manifestos, nenhum ataque tônico, podem estar associados com perda de consciência, convulsões principalmente na fase NREM, EEG é geralmente 10 vezes / s atividade, misturado com descarga integrada de onda lenta da coluna.
(5) Estado sustentado de crises de ausência atípica: as convulsões persistem, a consciência é turva, pode haver tensão e convulsões mioclônicas sistêmicas de curto prazo, também conhecidas como pequena persistência de convulsões, observadas em 14% a 50% dos pacientes com LGS.
3. A doença do cerebrosideosis juvenil, também conhecida como doença de Gaucher juvenil (tipo III), é uma glicocerebrosidose autossômica recessiva (glicoserebrosidose), verificou-se que existem crianças com essa doença lq21 ～ 31 Alelos 1448 alelos nucleotídicos, crianças em sua maioria se desenvolvem dentro de 10 anos de idade, sistema nervoso mostra retardo mental progressivo e crônico, ataxia cerebelar, convulsões como epilepsia mioclônica, sintomas extrapiramidais como mãos e pés Movimento, tremores e distonia.
EEG mostrou ondas lentas reversas difusas de 6 a 10 Hz e ondas agudas rítmicas, estimulação luminosa de 6 a 10 Hz pode induzir crises mioclônicas.
4. A esquizofrenia familiar juvenil (idiotice amaurótica familiar) é uma herança autossômica recessiva.A maioria das crianças tem uma herança genética judaica, que é o aminoácido do braço longo do cromossomo 15 (15q23-q24). Deficiência de hexosidase A, a criança é de 4 a 10 anos de idade, os primeiros sintomas são perda de visão progressiva e atrofia óptica, vários tipos de convulsões, como crises de ausência, convulsões mioclônicas ou convulsões tônico-clônicas gerais, etc. Distúrbios, disartria e declínio mental.
EEG precoce mostrou uma explosão de onda lenta paroxística de ondas longas com fundo difuso de ondas lentas, com picos de múltiplas fases e atividade de onda lenta de baixo comprimento de onda no estágio tardio.
5. Síndrome do eritema-mioclonia da cereja A síndrome do mioclonus com manchas vermelho-cereja é uma herança autossômica recessiva e foi confirmado que existe uma mutação do gene 10q23 em pacientes com deposição de ácido neurônico, resultando em β- Defeitos na N-acetilneuraminase causam comprometimento da função do sistema nervoso devido ao armazenamento lisossomal.
Mais de 8 a 15 anos de idade, perda visível de visão progressiva, opacidade cristalina, exame fundoscópico pode ser visto em manchas vermelho cereja, ataxia cerebelar e neuropatia periférica, etc., após vários anos de início de mioclonia, mioclonia múltipla e intencionalidade Intenção mioclonia.
O EEG mostrou picos de fase positivos difusos de 10-20 Hz, descarga simultânea de 10-20 Hz durante crises mioclônicas, oligossacarídeo de ácido siálico com aumento de urina, lisozima em leucócitos do sangue periférico e linfócitos O armazenamento corporal, cultura de fibroblastos da pele mostrou deficiência óbvia de ácido siálico, o exame patológico mostrou células de Ketffer do fígado, neurônios do plexo do músculo intestinal e armazenamento de neurônios do cérebro.
6. A epilepsia progressiva de mioclonia (PME) é uma herança autossômica recessiva, incluindo os três tipos a seguir:
(1) A epilepsia mioclônica do corpo pequeno de Lafora: também conhecida como doença de Lafora, é uma doença genética autossômica recessiva rara, de 6 a 19 anos (média de 14 anos) de início, a maioria com convulsões tônico-clônicas, seguida por irregularidades Crises mioclônicas, piscando, estímulos barulhentos e de contato podem induzir contrações moderadas do membro, convulsões mioclônicas ou focais grosseiras, início precoce do declínio mental, progressão rápida, ataxia cerebelar nos últimos estágios da doença meses ou anos depois , cones de tendões e movimentos involuntários, sinais extrapiramidais.
EEG era normal no início da doença, e havia pulsos curtos inespecíficos de vários pontos, a atividade de fundo era normal e o sono não era induzido.Depois do cerebelo, sinais piramidais e extrapiramidais, o EEG mostrava alterações típicas e a atividade de fundo era lenta e arritmia. Há uma grande variedade de espigões ou espigões, e descargas fotossensíveis características podem ser vistas na fase tardia.Um corpo apolicoglicano especial pode ser visto nas glândulas sudoríparas axilares ou biópsia hepática.É um depósito basofílico basofílico elipsoidal composto de poliglucano.
(2) epilepsia mioclônica com fibras vermelhas irregulares (MERRF): ou síndrome MERRF, é uma doença mitocondrial causada por mutações genéticas maternas no DNA mitocondrial, mais comum em 5 a 15 anos de idade As crianças, geralmente após os 10 anos de idade ou mais tarde, têm uma história familiar clara, caracterizada por epilepsia mioclônica, com convulsões tônico-clônicas, ataxia cerebelar, declínio mental, demência e miopatia. Anão, surdez neurológica, atrofia óptica, deformidade do pé, como pé arqueado, desaparecimento do reflexo do escarro, distúrbio sensorial profundo e distúrbios endócrinos.
A atividade de fundo do EEG é normal, ondas bilaterais lentas da coluna vertebral e ondas extensas da coluna, explosão da onda delta difusa, sensibilidade à estimulação luminosa, atrofia cerebral difusa, lesão da substância branca, calcificação basal e lesões de baixa densidade podem ser observadas por TC e RM. A biópsia muscular pode ser vista como uma fibra vermelha quebrada ou semelhante a couro cabeludo, o que ajuda a confirmar o diagnóstico.
(3) Síndrome de Unverricht-Lundborg: Síndrome autossômica recessiva, com 6 a 18 anos de idade, com progressão rápida da doença, com duração média de 2 a 10 anos, sendo o primeiro sintoma espasmo mioclônico e a consciência acordada. Mioclonia de ação espontânea ocorre, irregular, não sincronizada, sensível à estimulação luminosa, etc., pode ser combinada com convulsões tônico-clônicas, ataxia cerebelar, disartria e demência.
Anormalidades EEG pode preceder os sintomas clínicos, mostrando espinha síncrona bilateral onda lenta e surto de onda lenta multi-espinha, ritmo de fundo dispersa progressiva, a estimulação da luz pode aparecer picos violentos de 4 ~ 6 Hz e picos de renaturação, O potencial visual evocado é altamente anormal, o exame de tomografia computadorizada do cérebro é normal e o conteúdo de GABA no líquido cefalorraquidiano é reduzido.
Examinar
Exame da síndrome de epilepsia sintomática
1. Sangue, urina, exame de rotina de determinação de fezes e açúcar no sangue, eletrólitos (cálcio, fósforo).
2. Exame do líquido cefalorraquidiano de infecções do sistema nervoso central, como encefalite viral, aumento da pressão, aumento de glóbulos brancos, aumento de proteínas, infecções bacterianas e bacterianas, açúcar e cloreto diminuídos, doenças parasitárias cerebrais podem ter eosinofilia, sistema nervoso central Na sífilis, o anticorpo para Treponema pallidum é positivo, e os tumores intracranianos podem ter aumento da pressão intracraniana e aumento da proteína.
3. A análise de aminoácidos do soro ou do líquido cefalorraquidiano pode revelar possíveis anormalidades no metabolismo de aminoácidos.
4. Exame neurofisiológico de registros tradicionais de EEG, incluindo eletrodos do couro cabeludo e eletrodos especiais, como eletrodos esfenoidais, eletrodos de inalação, eletrodos de forame oval e eletrodos intracranianos, eletrodos intracranianos, incluindo eletrodos subdurais e eletrodos cerebrais profundos O eletrodo subdural, incluindo o eletrodo de fio e o eletrodo de porta, é colocado no cérebro que pode ser a área da epilepsia e pode determinar o foco epiléptico e a área da epilepsia, e pode usar estimulação elétrica para determinar os limites de movimento, sensação e linguagem, denominados localização funcional. Figura, é muito útil para planejar o escopo da ressecção cirúrgica.
Embora o método tradicional de registro de EEG possa determinar os focos epilépticos e a área de epilepsia, muitas vezes é impossível vincular as convulsões do eletroencefalograma aos sintomas clínicos, portanto, usando imagens de CCTV ou TV e EEG gravando simultaneamente Para a vigilância a longo prazo, muitas vezes é possível registrar múltiplas convulsões habituais, distinguir entre a falsa epilepsia e determinar a relação entre o início das convulsões e os sintomas clínicos.
O magnetoencefalograma (MEG) recentemente desenvolvido fornece um posicionamento mais preciso da fonte de descarga epiléptica profunda do cérebro (dipolesource).
5. A tomografia computadorizada por ressonância magnética e a ressonância magnética melhoraram muito o diagnóstico de anormalidades estruturais da epilepsia; 50% a 70% da epilepsia sintomática (epilepsia sintomática) pode ser observada nas alterações patológicas da TC ou RM.
A tomografia computadorizada ea ressonância magnética mostram anormalidades estruturais estáticas, que não podem ser corretamente estimadas para disfunção cerebral causada por epilepsia.Atualmente, testes de função cerebral têm sido aplicados na prática clínica, incluindo tomografia por emissão de pósitrons (PET), fóton único. Tomografia por emissão de fóton único (SPECT) e espectroscopia de ressonância magnética (MRS), PET pode medir o metabolismo do açúcar e oxigênio no cérebro, o fluxo sanguíneo cerebral e as alterações da função do neurotransmissor, SPECT também pode medir o cérebro Alterações no fluxo sangüíneo, metabolismo e função neurotransmissora, mas nenhum PET quantitativo em termos de quantificação, a MRS pode medir mudanças em certas substâncias químicas como acetil-aspartato, substâncias contendo colina, creatina e ácido láctico na área de epilepsia.
6. Exames neuro-bioquímicos Eletrodos específicos de íon e sondas de microdiálise que foram aplicados podem ser colocados na área epiléptica do cérebro para medir certas alterações bioquímicas entre convulsões, início e após o início.
7. O exame neuropatológico é um exame patológico de lesões epilépticas ressecadas cirurgicamente Pode-se determinar que a causa da epilepsia é causada por tumores cerebrais, cicatrizes, malformações vasculares, esclerose, inflamação, displasia ou outras anormalidades.
8. Neuropsicologia Este teste pode avaliar o comprometimento cognitivo e determinar em qual lado do cérebro a epilepsia ou região está.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome de epilepsia sintomática
Critérios diagnósticos
O diagnóstico de epilepsia baseia-se principalmente na história de convulsões e fornece uma descrição confiável e detalhada do processo convulsivo, complementado por evidências de descarga epiléptica do EEG para confirmar o diagnóstico.A epilepsia sintomática pode encontrar pistas tanto na história médica quanto no exame físico. Nascimento anormal, traumatismo craniano, encefalite, história de meningite, etc., ou outros sintomas neurológicos, como cefaléia grave, hemiplegia ou escarro e retardo mental, etc., também podem apresentar sintomas sistêmicos, como episódios de hipoglicemia, distúrbios metabólicos ou endócrinos. , Síndrome A-S, parasitas como esquistossomose, paragonimíase, ácaros suínos, etc., para pacientes com idade de início da idade, mesmo que não tenham sido encontradas anormalidades no exame físico e EEG, a epilepsia sintomática não pôde ser completamente descartada. Revise e faça outras inspeções auxiliares, se necessário.
Para epilepsia sintomática, a causa deve ser um diagnóstico de uma doença cerebral ou uma doença sistêmica.
A Aliança Internacional contra a Epilepsia (ILAE, 2001) recomenda a ideia de um eixo diagnóstico no diagnóstico de convulsões e síndrome epiléptica, primeiro descrevendo as convulsões e, em seguida, determinando o tipo de convulsão e síndrome epiléptica e, em seguida, posterior investigação. A etiologia e o dano do sistema nervoso central são finalmente tratados pela causa e lesão.
Diagnóstico diferencial
1. Convulsão (convulsão) precisa ser diferenciada de várias doenças convulsivas
(1) ronco: o ronco às vezes se manifesta como contração irregular de todo o músculo do corpo, e ocorre repetidamente, e deve ser diferenciado da convulsão tônico-clônica.A história médica pode ser encontrada que o ronco ocorre quando alguém está presente e emocionalmente estimulado. Longa, com duração de dezenas de minutos ou horas, ou mesmo durante todo o dia e noite, muitas vezes acompanhada de choro e gritos, perda inconsciente e incontinência, sem hematomas, se examinados durante o ataque, a contração muscular pode ser vista Não se conforma com a lei do reflexo tônico-clônico, pupilar, reflexo da córnea e tendão não muda.
Vale a pena notar que alguns pacientes com crises epilépticas, especialmente pacientes crônicos, têm diferentes graus de anormalidades mentais, incluindo reações emocionais, por isso a cor do ronco não pode descartar a epilepsia, se for solicitada uma crise psicomotora. De acordo com a base, uma inspeção adicional ainda é necessária.
(2) síncope: a síncope também é uma perturbação de consciência em curto prazo, às vezes acompanhada por cãibras de membros superiores, que precisam ser diferenciadas de várias crises .Antes de síncope vasopressiva, a maioria tem história de estimulação emocional ou estimulação da dor; síncope por redução do retorno venoso Mais frequentemente em pé, desidratação, sangramento ou micção, tosse, choque de hipotensão ereta ocorre mais quando de repente de pé, síncope cardiogênica ocorre mais frequentemente quando em execução ou em execução, a maior parte da síncope antes do início da tontura, Aperto no peito, olhos negros e outros sintomas, não como o início súbito da ausência, a recuperação da consciência e da força física é muito mais lenta.
(3) Síndrome de hiperventilação: A ansiedade e outros pacientes com neurose podem apresentar dormência ou parestesia da boca e extremidades devido à hiperventilação ativa, que pode ser acompanhada por tontura e convulsões nas mãos e nos pés. Teste de ventilação excessiva para verificar se os mesmos sintomas podem ser repetidos.
(4) Enxaqueca: A cefaléia deve ser diferenciada da enxaqueca, a cefaléia é súbita, a duração não é longa e dura alguns minutos, raramente acompanhada de sintomas gastrointestinais, como náuseas e vômitos. Descarga epiléptica, início e fim têm limites óbvios, necessidade de tratamento contínuo de anti-epilepsia pode ser eficaz, e ataques de enxaqueca são gradual, muitas vezes unilateral, principalmente a dor de cabeça de volatilidade, mais longa duração, geralmente várias horas Ou 1 a 2 dias, muitas vezes acompanhada de náuseas, vômitos e outros sintomas gastrointestinais, EEG não pode gravar a descarga epiléptica, a maioria não-específica onda lenta, enxaqueca inicialmente com ácido tartárico cafeína tártaro pode controlar convulsões.
(5) Ataque isquêmico transitório (TIA): AIT refere-se a um suprimento sangüíneo transitório para o sistema arterial carotídeo ou vertebral-basal, resultando em disfunção neurológica focal na área de suprimento de sangue, sintomas e sinais correspondentes, sintomas gerais Dentro de 5 minutos, o pico é atingido.Um episódio geralmente dura 5-20 minutos, e o mais longo não é mais do que 24 horas, mas pode ser repetido.Esta doença deve ser diferenciada de convulsões localizadas.TIA é mais comum em idosos, muitas vezes com arteriosclerose, hipertensão. Fatores de risco como doença arterial coronariana e diabetes mellitus, a duração dos sintomas varia de alguns minutos a várias horas.Os sintomas são limitados a um membro, face, etc., e podem ser recorrentes.O exame físico mostra sinais de arteriosclerose cerebral, exame EEG é normal, craniana A tomografia computadorizada (TC) do cérebro é normal, alguns podem ter infarto lacunar e a epilepsia pode ser observada em várias idades.A exceção de epilepsia secundária a doença cerebrovascular em idosos, os fatores de risco mencionados não são proeminentes em pacientes com epilepsia e as convulsões persistem. O tempo geralmente é de alguns minutos, raramente mais de meia hora Os sintomas da epilepsia localizada começam a se estender a todo o corpo após um membro superior Não há anormalidade no exame físico após o ataque O EEG pode encontrar limitações. Ou epileptiforme ondas EEG, CT pode ser encontrado nas lesões cerebrais.
(6) narcolepsia: a narcolepsia é um tipo de distúrbio do sono, um distúrbio do sono inexplicável, que se manifesta como um sono irresistível paroxístico, pode ser acompanhado por cataplexia, paralisia do sono e ilusão do sono, etc. , manifestado como quarentena dormindo síndrome quádrupla, apenas 10% dos pacientes têm todos os sintomas dos quatro sinais acima, a doença principalmente na infância e adolescência, a maioria de 10 a 20 anos de idade, cada episódio dura vários minutos Até 10 horas, geralmente 10 a 20 minutos, automaticamente acordados e imediatamente retomar o trabalho, várias vezes ao dia, exame neurológico mais normal, um pequeno número de pacientes com obesidade e hipotensão, monitoramento do sono pode encontrar anormalidades específicas, convulsões diurnas adormecem Sono rápido movimento dos olhos (REM), sono noturno é diferente de pessoas saudáveis, o ciclo do sono começa a partir de REM, enquanto pessoas saudáveis começam com sono não-rápido movimento dos olhos (NREM) .Esta doença deve ser diferenciada de crises de ausência, perda de demência. A idade de início da epilepsia é mais precoce que a da narcolepsia As crianças são mais comuns Ausência de epilepsia é uma perda súbita de consciência e não de sono Alguns episódios de ausência epilépticos são acompanhados por perda de tensão, mas a duração é curta, geralmente apenas alguns segundos Ver 3 / s de pico - síntese de ondas lentas, a ausência de epilepsia é uma alteração característica, há valor diferencial importante.
Além disso, a epilepsia deve ser diferenciada da psicose paroxística e outros sintomas viscerais paroxísticos.
2. Epilepsia sintomática (epilomática) e a etiologia da síndrome da epilepsia
(1) Doenças sistêmicas que causam epilepsia:
1 baixo índice glicêmico: após o início do jejum ou exercício extenuante, geralmente primeiro palpitações cardíacas, tontura, sudorese, náusea, irritabilidade e outros sintomas, e até mesmo distúrbios comportamentais, aqueles com um histórico destes devem fazer a medição de glicose no sangue em jejum para posterior diagnóstico.
2 hipocalcemia: para pacientes com convulsões nas mãos e pés, diarreia de longo prazo, esteatorréia ou cirurgia de tireoide, ou pacientes com raquitismo deformados no exame físico, deve-se medir o cálcio e o fósforo no sangue.
3 Amino acidúria: Para crianças com displasia mental, cor da pele pálida, aumento do tónus muscular ou acompanhada por tremores e movimentos das mãos e dos pés, suspeita de fenilcetonúria, teste de urina, outros raros Existem muitos tipos de urina com diferentes cores, odores e, quando necessário, os testes bioquímicos correspondentes.
4 porfiria aguda de sangue intermitente: dor abdominal, vômitos, diarréia e neuropatia periférica associada à epilepsia, deve ser feito exame de sangue ou urina.
(2) Doenças cerebrais causadoras de epilepsia: história médica (história de nascimento, história de meningite por encefalite, história de traumatismo cranioencefálico, história de acidente vascular cerebral, etc.) e idade de início podem fornecer algumas evidências, como tumores intracranianos encontrados no exame físico Sinais de localização e edema do disco óptico, sopros de cabeça de malformações arteriovenosas cerebrais, nódulos subcutâneos de cisticercose (cisticercose), etc., podem fornecer pistas para a causa, a causa é desconhecida, exceto para aqueles com óbvia encefalopatia difusa Além disso, muitas vezes é necessário fazer mais exames, como angiografia cerebral, tomografia nuclear, tomografia computadorizada, ressonância magnética e assim por diante.
