Mixoma maligno de átrio esquerdo
Introdução
Introdução de mixoma maligno de átrio esquerdo A nomeação desta doença não é uniforme, porque apenas relatos de casos, alguns estudiosos atribuem à transformação maligna de mixoma cardíaco, alguns estudiosos chamam de mixoma maligno cardíaco. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, embolia arterial, arritmia
Patógeno
Causas de mixoma maligno de átrio esquerdo
(1) Causas da doença
O mixoma cardíaco é um tumor benigno do coração, originado do átrio do átrio e cresce como um pólipo.O pedículo no fundo está ligado ao endocárdio, que faz com que o tumor se projete para a câmara cardíaca e tenha um certo grau de atividade com mudanças na posição do corpo e no fluxo sanguíneo. O tumor é facilmente rompido, causando embolia arterial periférica e infarto de órgãos após o descolamento.Embora o mixoma atrial seja benigno, a ressecção não é completa, a recidiva local pode destruir a parede vascular e alguns pacientes têm uma predisposição genética familiar, que pertence à herança autossômica dominante. Esses pacientes geralmente apresentam tumores do sistema endócrino, que são chamados de síndrome dos mixomas, e poucos pacientes podem desenvolver lesões malignas e tornar-se sarcomas mucinosos.
(dois) patogênese
Inspeção visual pode ser dividida em 3 tipos:
1. Tipo de volume: O tumor é uma massa sólida, e o tumor tem uma cápsula completa ou os fragmentos do tumor podem ser destacados para causar embolia.
2. Tipo de pólipo: O tumor é um aglomerado de uva semelhante a um polipóide, que é terceirizado para a camada de células endoteliais.O tumor é quebradiço e pode causar embolia após o derramamento.
3. Tipo misto: O tipo 2 acima é misturado, o tumor cresce rapidamente, tecidos adjacentes são frequentemente infiltrados e a superfície do tumor é coberta com células endoteliais sob exame microscópico.O tumor é composto principalmente de polissacarídeo e matriz semelhante à mucina, com plasmócitos, linfócitos e Células poligonais e fibroblastos e células fagocíticas são dispersas no tecido conjuntivo frouxo, com extensão microvascular e hemocromatose no tumor, ao mesmo tempo em que as células tumorais são abundantes, a morfologia celular é diferente, o núcleo é grande e a coloração é profunda. Com figuras mitóticas, as células tumorais podem invadir pequenos vasos sanguíneos para formar trombos tumorais.
Prevenção
Prevenção de mixoma maligno atrial esquerdo
1. O mixoma maligno do átrio esquerdo deve ser operado o mais cedo possível após o diagnóstico, e algumas pessoas até pensam que a operação de emergência é para evitar que o tumor obstrua a boca valvular, metástases distantes ou descamação do tumor, embolia e morte.
2. Sintomas não específicos, como febre, rápida taxa de sedimentação de eritrócitos, ronco pulmonar, etc., o tratamento médico ainda é incapaz de controlar, não uma contra-indicação cirúrgica, como co-infecção, insuficiência cardíaca não pode pagar cirurgia também deve ser ativamente tratada, para criar condições cirúrgicas.
Complicação
Complicações de mixoma maligno atrial esquerdo Complicações, insuficiência cardíaca, embolia arterial, arritmia
A doença frequentemente combinada com ataque isquêmico transitório, insuficiência cardíaca, embolia arterial, arritmia, complicações tardias de falência múltipla de órgãos.
Sintoma
Sintomas de mixoma maligno atrial esquerdo Sintomas comuns Fígado e baço ar fadiga curta dor no peito halo ESR aumento rápido tontura hemoptise jugular preenchimento da veia
As manifestações clínicas do mixoma maligno atrial esquerdo não são características e podem ser classificadas em três categorias.
1. Sintomas sistêmicos: devido a hemorragia, degeneração, necrose do mixoma maligno do átrio esquerdo, pode causar febre, anemia, fadiga, dor articular, urticária, falta de apetite, perda de peso e até caquexia, aumento do átrio esquerdo, compressão do esôfago, Obstruído por comer, há ainda aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, eletroforese de proteínas séricas anormais (albumina baixa, globulina aumentada) e títulos de anticorpos anti-miocárdio C positivos, quando os sintomas aparecem, títulos de tumor diminuídos após a ressecção do tumor. .
2. Embolia: O mixoma maligno do átrio esquerdo é frouxo e frágil, e seus fragmentos ou êmbolos na superfície do tumor são a causa mais comum de embolia.Os êmbolos atriais esquerdos entram na circulação sistêmica, causando embolia do cérebro, membros e vísceras. O tamanho do êmbolo é diferente, então o tamanho do infarto é muito diferente, e a gravidade dos sintomas também é muito diferente.O isqueiro só tem síncope transitória.Em casos graves, coma, paralisia, necrose do membro e até a morte pode ocorrer.O exame histológico de embolização periférica tem células tumorais malignas. .
3. Manifestações cardíacas: Mixoma maligno do átrio esquerdo cresce rapidamente Devido ao tamanho do tumor e os diferentes graus de atividade, pode causar diferentes graus de obstrução mecânica do fluxo sanguíneo e afetar a função da válvula atrioventricular.O tumor diastólico atrial esquerdo obstrui o orifício da válvula mitral. Há um sopro estrondoso que se assemelha à estenose mitral: quando o prolapso da valva mitral é predominante, o sopro só pode ser ouvido durante a fase sistólica, mas isso não é muito, e a maioria deles são sopros de fase dupla. Em um pequeno número de casos, pode-se ouvir "sons de vibração do tumor diastólico precoce e intermediário. Devido à obstrução do tumor, a pressão atrial esquerda é aumentada, seguida de congestão pulmonar. S4 e S1 são aumentados e divididos e o sopro muda com a mudança de posição corporal. Aumento da pressão atrial esquerda a longo prazo, acompanhado de aumento da pressão pulmonar e insuficiência cardíaca direita, pacientes com preenchimento da veia jugular, raiva, edema dos membros inferiores, hepatoesplenomegalia e até ascite, pacientes frequentemente apresentam palpitações ativas, falta de ar , tontura e hemoptise e outros sintomas, dor torácica comum, pode ser muito grave e sangrento derrame pericárdico, a literatura nacional relatou que a infiltração local mixoma maligno atrial esquerdo, através da corrente sanguínea ou tecido linfático a transferência distante, Causa o crescimento e crescimento de tumores de pulmão, rim e fígado, e finalmente se funde com falência múltipla de órgãos e morre.
Examinar
Exame de mixoma maligno de átrio esquerdo
1. A VHS aumenta, a eletroforese de proteínas séricas é anormal (a albumina é reduzida, a globulina é aumentada) e C é positivo.
2. Título do anticorpo anti-miocárdico aumentado.
3. Eletrocardiograma: sem manifestações características, pode ser ECG normal ou hipertrofia ventricular direita do átrio esquerdo e dano miocárdico, mas também arritmia e alterações do segmento ST-T.
4. Exame radiográfico: Existem diferentes graus de congestão pulmonar nos dois campos pulmonares, e o coração é de leve a moderadamente aumentado, semelhante ao desempenho da doença valvar mitral.
5. Mapa do som do coração: Em alguns pacientes, a intensidade do ruído pode variar com diferentes posições corporais.
6. Ecocardiografia: Tem valor diagnóstico especial para mixoma maligno atrial esquerdo, mas a natureza do tumor não pode ser determinada.
(1) ecocardiograma modo-M: pode indicar a presença de tumor, mas não pode determinar o tamanho e a localização do tumor, especialmente com estenose mitral.
(2) Ecocardiografia bidimensional: O quadro inteiro (tamanho) do tumor pode ser observado, e a superfície de corte também pode ser observada para compreender a posição de fixação e atividade do tumor, principalmente quando a cavidade do átrio esquerdo está aumentada, nuvem densa aparece na cavidade do coração. Eco anormal da massa semelhante a um raio: o eco anormal muda com a abertura e fechamento da válvula atrioventricular Na fase diastólica, o eco anormal pode se projetar na válvula atrioventricular ou a parte tumoral se projeta para o ventrículo esquerdo e o tumor na fase sistólica é reintroduzido na cavidade do átrio esquerdo. O ecocardiograma esofágico interno e tardio tem maior valor diagnóstico para mixoma maligno de átrio esquerdo e, portanto, há uma tendência a substituir o cateterismo cardíaco ou a angiografia pré-operatória.
7. Imagem por Ressonância Magnética (RM) A borda irregular do tumor e / ou a infiltração da parede muscular podem obter os mesmos dados da ecocardiografia e podem alcançar um posicionamento anatômico preciso.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de mixoma maligno de átrio esquerdo
Critérios diagnósticos
De acordo com os sintomas clínicos, sinais combinados com ecocardiograma bidimensional (IDE), ecocardiograma esofágico, ressonância magnética e histopatologia, o diagnóstico pode ser estabelecido, a possibilidade de mixoma maligno do átrio esquerdo deve ser considerada nos seguintes casos:
1. Embolia arterial súbita ou repetida pode ser explicada sem outros motivos, especialmente em pacientes com arritmia sinusal.
2. Episódios inexplicáveis de palpitações, falta de ar, hemoptise ou síncope, especialmente alterações posturais, induzem agravamento ou alívio.
3. O ápice inexplicado ou sopro na base inferior, sem uma história clara de reumatismo, se o sopro muda com a posição do corpo muda de significado.
4. Febre de longa duração, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, semelhante à endocardite infecciosa e cultura negativa ou tratamento é ineficaz.
5. O tratamento médico é difícil de trabalhar, e rapidamente se deteriorou insuficiência cardíaca intratável.
Diagnóstico diferencial
O mixoma maligno atrial esquerdo é frequentemente distinguido de estenose mitral reumática, trombo atrial e endocardite infecciosa.
1. Identificação de estenose mitral com doença cardíaca reumática: mixoma maligno do átrio esquerdo não tem história de febre reumática, sintomas e sinais, muitas vezes aparecem ou desaparecem de repente, desenvolvem-se rapidamente, sintomas e sopros mudam com a posição do corpo, a maioria não abre o som, mas Pode ser ouvido e diastólico "vibração do tumor" e pode ser ouvido no peito e nas costas.
2. Com trombo atrial esquerdo e endocardite infecciosa: Existem muitos sintomas e sinais semelhantes ao mixoma maligno atrial esquerdo, mas a IDE e a ecocardiografia esofágica podem ser usadas como uma identificação.
Além disso, precisa ser diferenciado da valvopatia tricúspide, cardiomiopatia, malformação de Ebstein e doença pulmonar.
