Arterite de células gigantes e polimialgia reumática
Introdução
Introdução à arterite de células gigantes e polimialgia reumática A arterite de células gigantes (ACG) é uma síndrome de vasculite sistêmica caracterizada pela invasão da artéria craniana. No século 19, Jonathon Hutchinson descreveu pela primeira vez um paciente do sexo masculino que apresentava dificuldade em usar touca devido à sensibilidade da artéria radial.Desde então, as características clínicas da ACG foram gradualmente identificadas.É uma vasculite granulomatosa crônica, uma célula gigante descoberta nos primeiros anos. Os casos inflamatórios estão quase todos envolvidos na artéria radial, acompanhados por dor de cabeça no tornozelo, sensibilidade do couro cabeludo e da artéria radial, por isso também é conhecida como arterite temporal (AT), vasculite granulomatosa ou arterite craniana. Sabe-se agora que a AT envolve principalmente os ramos das artérias que emanam do arco aórtico e também pode envolver outras artérias de tamanho médio.O local da inflamação vascular pode formar granuloma, que contém um grande número de células gigantes, sendo agora chamada arterite de células gigantes. Células gigantes são células grandes que podem ter um ou mais núcleos, como células gigantes multinucleares (MGCs). Inclui duas doenças com patologia semelhante e manifestações clínicas diferentes, a saber, arterite temporal (TA) e arterite múltipla (doença de Takayasus) A ACG caracteriza-se por cefaléia axilar, distúrbio do movimento mandibular intermitente e cegueira. Todas as idades têm mais de 50 anos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% População suscetível: fumantes a longo prazo Modo de infecção: não infecciosa Complicações: arterite
Patógeno
Causas de arterite de células gigantes e polimialgia reumática
(1) Causas da doença
A etiologia específica da ACG e da RPM ainda não está clara, embora a incidência das duas esteja relacionada à idade, distribuição geográfica e etnia, os papéis específicos da idade, fatores ambientais e genéticos na patogênese não são claros. Agregação familiar, a incidência de brancos na Europa e na América é significativamente maior do que a dos negros, e há a mesma origem étnica entre os brancos no norte da Europa e nos Estados Unidos.O HLA-DR4 é duas vezes mais frequente na ACG do que os controles normais. Os principais fatores genéticos, mais experimentos, descobriram que o alelo HLA-DR4 HLA-DRB1 está mais relacionado com a GCA, e seu polimorfismo genético está localizado principalmente na segunda região hipervariável.
Alguns estudiosos acreditam que o parvovírus B19 e Chlamydia pneumoniae estão relacionados à patogênese da ACG, mas os resultados exatos precisam de mais pesquisas.
(dois) patogênese
A imunidade humoral e a imunidade celular estão envolvidas na patogênese da ACG, com características patológicas que afetam principalmente a aorta, acompanhadas por processos inflamatórios crônicos de várias citocinas.As citocinas específicas presentes na ACG e nos tecidos afetados pela PMR afetam as manifestações clínicas da doença. A composição das citocinas é diferente, e na GCA as artérias ilíacas afetadas possuem IFN-γ e adiponectina produzidas pelos linfócitos T, IL-1β, IL-6 e fator de crescimento metastático (TGF-β) produzidos pelos macrófagos. Os níveis de IL-6 estão elevados tanto na ACG quanto na RPM, e seus níveis estão relacionados à atividade da doença, sendo a IFN-γ uma das principais citocinas da ACG, formando células gigantes, espessamento da íntima e deficiência tecidual. O sangue e a neovascularização estão associados a níveis elevados de TNF-α na ACG e no PMR, sendo detectados na RFR, transcrição de TGF-β, IL-1 e transplante adiploide na artéria radial, mas sem IFN-γ. Transcritos, a Tabela 1 mostra a distribuição de citocinas em diferentes lesões da artéria radial na ACG, sugerindo que a parede arterial, especialmente a adventícia, é um local de resposta imune mediada por células locais.
Pacientes com ACG com alta expressão de IFN-γ na artéria braquial frequentemente têm células gigantes multinucleadas (MGCs), e diferentemente dos macrófagos, as MGCs têm importantes funções secretoras além da fagocitose, e os MGCs secretam fator de crescimento transformador de plaquetas (PDGF). Este último pode estimular a hiperplasia intimal e os MGCs secretam também o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), que é o mediador chave da formação da neovascularização na parede arterial, sendo a hiperplasia hipervascular concêntrica um importante mecanismo de dano patológico potencial da ACG. Os pesquisadores acreditam que a hiperplasia intimal é o resultado da resposta da parede do vaso à lesão, e é também um mecanismo de reparo, no qual o PDGF é um importante fator estimulante da hiperplasia intimal, o PDGF é derivado de células gigantes e macrófagos. Distingue o GCA de outras lesões vasculares, por exemplo, o PDGF nas doenças ateroscleróticas é principalmente derivado de células musculares lisas residentes, e não de monócitos.
Os primeiros relatos de células CD8 do sangue periférico do PMR são inconsistentes, há relatos de que as células CD8 estão elevadas e diminuídas e acredita-se que o declínio das células CD8 esteja relacionado à atividade da PMR, estudos recentes revelaram que o PMR é ativo independente da atividade da doença. Não houve alteração significativa na porcentagem e na contagem absoluta de células CD8 sangüíneas.Na ACG, quase todas as lesões foram associadas a macrófagos efetores.Macrófagos diferenciaram-se dos linfócitos T secretores de IFN-γ. Encaminhe e adquira uma gama de potenciais capacidades de dano.Na ACG, os macrófagos secretam citocinas pró-inflamatórias para agravar a inflamação.Além disso, os macrófagos localizados na membrana vascular desempenham um papel na destruição oxidativa pela peroxidase lipídica. Células musculares lisas vasculares e seus componentes de matriz, esses macrófagos também fornecem intermediários reativos de oxigênio, que juntamente com intermediários de nitrogênio causam a digestão de proteínas de células endoteliais, macrófagos de membrana também produzem radicais livres de oxigênio e metaloproteinases, Levam à lise da camada elástica do meio, os macrófagos na camada média da artéria, além de liberar a enzima destruidora de tecidos, As citocinas (como o fator de crescimento plaquetário PDGF, fator de crescimento endotelial vascular VEGF) medeiam a reparação tecidual, levando à hiperplasia intimal, resultando em oclusão vascular, bloqueio do fluxo sangüíneo, inflamação também é um fator importante que afeta as células endoteliais, causando neovascularização, que Um processo inflamatório ocorre principalmente na junção das membranas interna e média e da camada externa dos vasos sanguíneos, de modo que a íntima e a média das artérias são as principais lesões da ACG.
Moléculas de adesão celular também afetam a patogênese da ACG, e as células endoteliais também desempenham um papel importante.O nível da molécula de adesão endotelial leucocitária (ELAM-1) no soro de pacientes com ACG é elevado, e também é detectado em amostras de biópsias da artéria radial. Outras moléculas de adesão sugerem que moléculas de adesão estão envolvidas na migração de leucócitos para vasos sanguíneos danificados e interação entre células, e esses processos estão envolvidos na formação de granuloma.A expressão de moléculas de adesão na neovascularização é muito maior do que outras partes dos vasos sanguíneos. A análise imuno-histoquímica mostrou que diferentes moléculas de adesão podem regular a interação entre leucócitos e células endoteliais em diferentes níveis da artéria radial, enquanto os níveis séricos de E-selectina estavam elevados em pacientes com PMR.
Na ACG e PMR, a deposição de imunoglobulinas e complementos foi encontrada nas células ou junções da membrana elástica arterial radial parcialmente envolvida, sugerindo a presença de anticorpos ou complexos imunes no sangue contra a parede arterial, ACG. Os níveis séricos de imunocomplexos circulantes no soro de pacientes com PMR aumentaram durante a fase ativa da doença, e suas concentrações correlacionaram-se positivamente com os níveis ESR e γ-globulina e diminuíram após o tratamento da doença, sendo mais sugestivas as características patológicas da formação de granuloma gástrico. O papel da imunidade celular na patogênese da ACG.
Na ACG, a vasculite é mais comum nos ramos do arco aórtico, mas, ocasionalmente, pode envolver artérias e algumas veias do corpo, frequentemente distribuídas em segmentos ou em flocos, podendo envolver vasos mais longos, retirados da fase ativa da ACG. Espécimes vasculares mostraram que os vasos sangüíneos gravemente envolvidos eram mais comuns na artéria temporal superficial, artéria vertebral e artéria ciliar, seguido de artéria intracraniana, artéria extracraniana e artéria central da retina, e dados de autópsia mostraram que a aorta era proximal e distante. Fim, artéria carótida interna e externa, artéria subclávia, artéria radial e envolvimento da artéria abdominal também são comuns, mas o envolvimento arterial intracraniano é raro.Em alguns casos, mesmo que os sintomas tenham sido aliviados, a biópsia arterial é persistente, crônica fraca Inflamação existe.Em patologia geral, GCA é fácil de formar um aneurisma da aorta, dissecção e estenose.Os principais ramos da aorta também são propensas a estenose.Não é incomum para os casos de várias lesões secundárias à GCA coronária e arco aórtico. Assim como na aorta torácica, a aorta abdominal também pode ser afetada, aneurismas e sintomas relacionados podem ocorrer, e infarto intestinal pode ocorrer, ACG. Membros superiores e inferiores podem afectar os vasos sanguíneos que abastecem a claudicação primário, intermitente, quando GCA envolvendo grandes navios, o dano é difícil de distinguir de arterite.
Na fase inicial da doença ou casos levemente lesados, a agregação linfocitária pode ser vista, limitada à camada elástica externa e interna ou à membrana externa.Geralmente, o espessamento intimal é acompanhado por infiltração celular evidente.Quando a lesão é grave, o vaso sangüíneo pode estar envolvido, necrose. A parede arterial (incluindo a camada elástica) e o granuloma podem ser vistos em células gigantes multinucleadas contendo fragmentos fagocíticos e corpos estranhos, células teciduais, linfócitos assistidos por linfócitos T e alguns plasmócitos e fibroblastos, eosinófilos Pode ocorrer, mas os neutrófilos são raros e pode haver trombose no local da atividade inflamatória.Em seguida, esses locais podem ser recanalizados.A inflamação é mais evidente na junção entre a camada elástica mesial e a íntima, e a fibra elástica é quebrada e clivada. As células gigantes agregadas estão intimamente relacionadas, a necrose da celulose é rara em vasos necróticos, células gigantes não são encontradas nos vasos sangüíneos, e a taxa de detecção de células gigantes pode aumentar e a infiltração celular na fase crônica da vasculite desaparece. Fibrose da íntima, espessamento da íntima.
Além das manifestações de vasculite supracitadas, as manifestações sistêmicas da ACG estão relacionadas ao processo inflamatório e ao papel das citocinas, e o acometimento de órgãos terminais está associado à oclusão vascular correspondente.
No entanto, além da possível vasculite da PMR, há poucos achados patológicos, relatos ocasionais de miocardite granulomatosa e hepatite, não há achados anormais na biópsia muscular de PMR ou apenas atrofia inespecífica de fibras musculares tipo II.Alguns pacientes com PMR podem ter Existem sinovites baseadas em linfócitos na articulação do joelho, articulação do esterno, articulação do ombro e tornozelo.A maioria das sinovites é subclínica.Não há anormalidade no exame de raios X, mas a sinovite pode ser vista pela ressonância magnética (RM). O exame de radionuclídeos sugere que a ingestão óssea do paciente com PMR está aumentada em alguns pacientes.
Prevenção
Arterite de células gigantes e prevenção da polimialgia reumatóide
A cessação do tabagismo é uma importante medida de prevenção.Dados abrangentes do país e do exterior, 80% a 95% dos pacientes fumantes Observações clínicas mostram que a cessação do tabagismo pode aliviar a dor, a condição estável e os sintomas de re-tabagismo. O paciente é estritamente proibido de fumar.
Complicação
Arterite de células gigantes e complicações da polimialgia reumatóide Complicações
As características patológicas e manifestações clínicas desta doença são danos multi-sistema, e as comorbidades também são diversas.
Sintoma
Arterite de células gigantes e sintomas da polimialgia reumática Sintomas comuns Dor de garganta, febre baixa, rigidez matinal, necrose do couro cabeludo, dor inchada, ptose, inexplicável, febre, sensibilidade no couro cabeludo
A ACG é uma heterogeneidade significativa, doença inflamatória sistêmica, manifestações clínicas diversas, desde febre inexplicável, claudicação intermitente à cegueira, e a descrição precoce da ACG enfatiza as manifestações clínicas de envolvimento dos ramos da artéria oftálmica e da artéria carótida externa. No entanto, a ACG pode envolver quase todas as artérias do corpo, podendo analisar várias manifestações clínicas de acordo com o suprimento sanguíneo das artérias afetadas, podendo ser duas partes de um único espectro de doença, o que pode causar o surgimento de PMR. Alguns dos mesmos sintomas básicos como PMR, como fadiga, perda de peso, febre, etc., cerca de 50% dos pacientes com ACG têm características clínicas de PMR, como rigidez matinal, dor e dor nos músculos articulares proximais.
1. Pacientes com sintomas sistêmicos, muitas vezes se queixam de desconforto, fadiga, febre, anorexia, perda de peso, febre é geralmente baixa febre, até 40 ° C, alguns pacientes podem ter suores noturnos, GCA febre inexplicada é mais comum que PMR, para pacientes mais velhos parecem significativos A anorexia e a perda de peso também devem ser notadas para a exclusão de tumores.
2. Sintomas associados à vasculite da artéria carótida externa Dor de cabeça e sensibilidade do couro cabeludo são os sintomas mais comuns da ACG Cerca de metade dos pacientes tem isso como primeiro sintoma A dor de cabeça da ACG é característica e está localizada em um ou ambos os lados do tornozelo. , descrito como extra-craniano, dor incômoda, dor semelhante à acupuntura ou dor em queimação, principalmente persistente, também pode ser intermitente, pacientes com envolvimento da artéria occipital podem ter dor occipital e difícil de pentear e dormir travesseiro O contato com o travesseiro é propenso à dor, havendo também um relato de necrose no couro cabeludo.O canal auditivo, a aurícula e a glândula parótida podem ser dolorosos quando as artérias da orelha estão envolvidas.
A discinesia intermitente e a dor, especialmente na mastigação do músculo masseter, são altamente específicas, sendo um sintoma altamente específico da ACG, ocorrendo em cerca de 50% dos pacientes com ACG, artéria maxilar e artéria lingual envolvidas, podendo ser mastigados e falados. Há relatos de dor na articulação e na língua da mandíbula, e há relatos de gangrena na língua.
Quando a artéria radial está envolvida, ela é proeminente, muda semelhante a uma gota, sensibilidade e pode ser batida, mas também pode ser livre de pulso, mas a normalização da artéria radial não exclui a ACG.
3. Sintomas associados à vasculite vascular ocular Em pacientes com ACG, o comprometimento visual é o sintoma mais comum, secundário à arterite ocular, e também é um resultado mais grave.Os pacientes com envolvimento ocular da ACG podem ser responsáveis pela visão devido à visão. 20% dos pacientes que sofrem da doença, 60% deles podem desenvolver cegueira.Foi recentemente, devido ao aumento da conscientização da doença, o tratamento tem sido oportuno, e a taxa de cegueira caiu significativamente, cerca de 6% a 10%.
A maioria dos pacientes queixou-se de deficiência visual “súbita”. Uma história detalhada pode ser encontrada. Cerca de 40% dos pacientes podem ter dor de cabeça, febre, desconforto e sinais e sintomas de PMR antes, a cegueira pode ser o primeiro sintoma ou outros sintomas. De repente, após semanas ou meses, é indolor, é comum após a dor de cabeça desaparecer.A manifestação inicial é visão turva ou defeito do campo visual.Ele pode progredir para completar a cegueira dentro de alguns dias.A cegueira pode ser bilateral ou unilateral. Se não for tratado, o olho contralateral pode ser afetado dentro de 1 a 2 semanas, e a lesão ocular geralmente muda muito, o que está relacionado à localização do vaso sanguíneo afetado e à faixa de suprimento sanguíneo.
A artéria ciliar posterior suprime o nervo óptico, que é um dos vasos mais comumente envolvidos da CGC, por isso muitas vezes ocorre isquemia do nervo óptico.A atrofia do nervo óptico é freqüentemente vista na oftalmoscopia.Os músculos da artéria oftálmica fornecem músculos extraoculares, cerca de 5%. Os vasos sangüíneos do paciente podem ser afetados, visão dupla e ptose, e podem ser precedidos de cegueira.A artéria central da retina fornece sangue para a retina.É o ramo terminal da artéria oftálmica.Ela é menos afetada, por isso é exsudada, hemorrágica e vasculite. A retinopatia é incomum: menos de 10% dos pacientes com envolvimento ocular estão associados à oclusão da artéria central da retina, e cerca de 10% dos pacientes com ACG podem ter trevas transitórias, e cerca de 80% dos pacientes não tratados podem se tornar permanentes. Cegueira
O comprometimento visual da ACG é geralmente irreversível, e os pacientes do sexo masculino têm mais chances de apresentar deficiência visual do que os pacientes do sexo feminino.É importante notar que as anormalidades visuais podem ser uma combinação de muitas doenças isquêmicas, como nervo óptico, músculos extraoculares e quiasma óptico. E a isquemia do próprio cérebro.
4. Cerca de 10% a 15% dos sintomas associados ao envolvimento da aorta podem ocorrer no arco aórtico, na aorta torácica, etc. O sopro vascular e os vasos sanguíneos podem ser ouvidos no pescoço, subclávia, infra-orbitária ou ramos arteriais. Tensão, cerca de 88% dos vasos sanguíneos grandes estão envolvidos em mulheres. A idade típica de início é relativamente pequena, e não há sintomas gerais como fadiga. É muitas vezes difícil de diagnosticar.Do início do diagnóstico, mesmo que o tratamento seja eficaz, alguns pacientes ainda podem O aneurisma da aorta torácica apareceu 15 anos após o diagnóstico da ACG e, patologicamente, observou-se infiltração de células gigantes, mais biópsia da artéria radial negativa, menos cefaléia, discinesia intermitente e acuidade visual, porém com discinesias intermitentes nos membros superiores. As manifestações clínicas acima podem distinguir o envolvimento dos grandes vasos sanguíneos das artérias cerebrais, e o pescoço, as axilas e a artéria radial podem ser murmurados quando o corpo é examinado.
Os principais sintomas do envolvimento da aorta são a discinesia intermitente dos membros superiores e inferiores, ocasionalmente devido à síndrome do roubo da subclávia, isquemia cerebral intermitente ou persistente na estenose vascular do arco aórtico, e muito poucos Devido à doença da artéria intracerebral, a aorta abdominal também pode ser afetada.A ACG pode ter sintomas de aneurisma da aorta abdominal e necrose intestinal, mas o rim raramente é afetado, a causa específica é desconhecida.
5. Cerca de 30% dos pacientes com manifestações neurológicas podem apresentar lesões neurológicas, as quais podem ser diversas, mas as mais comuns são neuropatia, isquemia cerebral transitória e acidente vascular cerebral, sendo que a primeira inclui mononeuropatia periférica e polineuropatia periférica. Influência nos membros inferiores, especula-se que as lesões acima são causadas pelo envolvimento da artéria trófica do cérebro, mas as razões específicas continuam a ser determinada.Estênese da artéria carótida e da artéria basilar vertebral, oclusão pode causar hemiplegia e lesões no tronco cerebral, epilepsia rara, eventos cerebrovasculares ou transtornos mentais No caso das doenças do sistema nervoso central, embora a maioria das lesões de ACG ocorram nos vasos elásticos, não há lesões nos vasos peridurais, mas o envolvimento do arco aórtico, incluindo a artéria subclávia, pode levar ao roubo da artéria subclávia. Sinais e isquemia cerebral, artérias intracranianas são raramente envolvidos, porque as artérias intracranianas não são fáceis de verificar, e pacientes idosos, muitas vezes sofrem de doença aterosclerótica, a frequência de GCA levando à isquemia significativa do sistema nervoso central não é clara, nervos periféricos O envolvimento do sistema também é menos comum.
6. Sistema respiratório Embora a ACG raramente invada os vasos sanguíneos pulmonares, 10% dos pacientes têm envolvimento respiratório significativo, especialmente quando a ACG está associada a sintomas da PMR Os sintomas respiratórios incluem tosse, escarro ou inocência, dor de garganta ou som. Ei, exames de imagem e exames de patógenos são em sua maioria anormais, o tratamento com antibióticos é ineficaz, e as causas dos sintomas respiratórios não são claras, e podem estar relacionadas à isquemia tecidual local e à alta irritabilidade dos tecidos afetados.
7. Dor muscular osteoarticular proximal e rigidez matinal A PMR é caracterizada por dor articular e muscular proximal simétrica, dor e rigidez matinal.Os músculos do ombro, pescoço e pélvicos são mais proeminentes, frequentemente distribuídos simetricamente. Às vezes, os músculos e articulações distais também podem ser afetados.Mais de 70% dos pacientes com dor escapular ocorrem primeiro e depois se desenvolvem nas extremidades proximais, pescoço, tórax, nádegas, etc., afetando diretamente a vida do paciente. Também pode ocultar o início da doença por várias semanas a vários meses, agravando-se pela manhã e durante as atividades, podendo ser mais intensos e as atividades diárias do paciente limitadas, de modo que não se vire e respire fundo, podendo ter sensibilidade e afeto. Atividade e perda de atrofia e contratura muscular podem ocorrer, a força muscular é geralmente normal, mas freqüentemente afetada pela avaliação da dor, no PMR, embora o paciente tenha se queixado muito, os sintomas são muito pesados, mas o corpo raramente está relacionado a esta Os sinais positivos mostraram sintomas típicos que não combinavam.
A RPM pode coexistir com a ACG, sendo que 10% a 15% das PMR simples estão associadas à ACG durante a biópsia da artéria radial, mas 50% a 70% dos pacientes com ACG estão associados à PMR e são diagnosticados como portadores de PMR simples. Dores de cabeça e mudanças na visão devem estar atentos para a possibilidade de desenvolver uma ACG.
8. Sintomas das articulações A maioria dos pacientes não apresenta sensibilidade evidente nos músculos articulares, especialmente nas articulações do ombro e do quadril, o que difere das características óbvias da maciez da miosite.A própria GCA não apresenta lesões de sinovite, mas na articulação do joelho, ocasionalmente na articulação do ombro. Uma quantidade moderada de derrame articular pode ocorrer na articulação do punho.Estudantes espanhóis relatam que a incidência de PMR distal no PMR distal é de 20%, e a incidência de artrite no PMR com ACG é de 56%, enquanto a incidência de ACG sozinha. Para 11%, a síndrome do túnel do carpo e o edema acral podem ocorrer em pacientes com PMR, algumas vezes dificultando o diagnóstico, enquanto os pacientes com ACG estão ausentes.
Estudos recentes mostraram que a dor nas articulações PMR não é incomum, é comum em grandes articulações, como ombros, joelhos e articulações do punho, e no envolvimento da articulação do esterno, as lesões da articulação PMR se manifestam principalmente como tendinites e sinovites. Na destruição das articulações, Paice realizou um exame tomográfico das articulações do esterno-trava de 25 pacientes com RPM, constatou-se que 11 delas apresentavam danos à erosão articular, a maioria era simétrica e a duração da RPM era superior a 6 meses. Estudos multicêntricos mostraram que a PMR ligeira a moderada afeta principalmente as articulações proximais, a coluna vertebral e os membros, como as articulações do ombro estão mais frequentemente envolvidos, outros 15% a 50% da sinovite periférica da articulação, com articulações do joelho As articulações mais comuns e de pulso, cintilografia óssea com radionuclídeo, mostraram 96% dos pacientes com PMR com anormalidades, 80% das articulações dos ombros e 16% da mão, punho, captação de radionuclídeos, ressonância magnética (RM) também mostraram PMR subacromial / deltóide yinitis é a lesão mais comum no ombro, ressonância magnética mostrou que a incidência de inchaço das articulações e tecidos moles externo na articulação do joelho de pacientes PMR (50%) foi significativamente maior do que a artrite reumatóide (10%, P = 0,02), e derrame articular, sinovite, bainha do tendão A incidência de inflamação não foi significativamente diferente entre os dois.
9. Manifestações clínicas da polimialgia reumática Os pacientes têm quase todos os sintomas sistêmicos, sendo a febre a mais comum, perda de peso e fadiga também são comuns, às vezes a doença é mais insidiosa, às vezes é aguda, pode haver limites claros de tempo, mialgia As manifestações típicas dessa doença podem ser diagnosticadas erroneamente como miopatia cervical ou cervical congelada no estágio inicial, quando apenas os músculos do pescoço e do ombro estão envolvidos e a extensão do envolvimento muscular se expande gradualmente, o que pode afetar todo o grupo muscular proximal, incluindo o braço e o ombro. , quadril, coxa e outras partes, rigidez matinal pode durar 1 ~ 2h, atividade do paciente é limitada, mas ao contrário da artrite reumatóide, esta última é caracterizada principalmente por atividade articular limitada, como botões de botão, a doença é devido à extremidade proximal Músculos estão envolvidos, levantarem, entrar no ônibus, levantar da cadeira, pentear o cabelo e outros movimentos, cerca de 1/3 dos pacientes não conseguem cuidar de si mesmos, cerca de 25% dos pacientes com sinovite leve no ombro, punho, articulações do joelho Para a artrite, esses pacientes tendem a ser mais mulheres, o curso da doença é longo, o número de recidivas é alto e o processo clínico é relativamente grave, e cerca de 10% dos pacientes podem apresentar edema dos membros distais, mais comum em pacientes idosos. Dor e múltiplos Yan diferente, muitas vezes não óbvia fraqueza e atrofia muscular, e não com o músculo elevação de enzimas, biópsia nem alterações miosite-like.
Examinar
Exame de arterite de células gigantes e polimialgia reumática
1. Hematologia: As alterações laboratoriais mais significativas em PMR e GCA são os reagentes de fase aguda - um aumento significativo nos níveis de velocidade de sedimentação eritrocitária (ESR) e proteína C reativa (PCR), com taxas de sedimentação eritrocitária tipicamente> 50 mm / h ou mesmo acima de 100 mm / h. A PCR é elevada em poucas horas após o início da RMP, e a PCR também é elevada em pacientes com taxa de sedimentação eritrocitária normal.Após o tratamento eficaz, a PCR geralmente cai para o normal em 1 semana, enquanto a VHS diminui lentamente, exigindo de 1 a 2 meses ou mais. A VHS e a PCR elevada geralmente indicam doença recorrente e, se outras características clínicas da RPM e da ACG, características patológicas são típicas, mesmo se a VHS for normal, o diagnóstico não pode ser excluído.
Cerca de 50% dos pacientes com PMR podem ter células positivas, anemia de pigmentos positivos e trombocitopenia, que está relacionada ao grau de inflamação, e os indicadores acima da ACG podem ser normais, em PMR e ACG, fator reumatóide, anticorpo antinuclear e outros. Os autoanticorpos apresentam títulos mais altos que os pares normais, níveis normais de complemento e nenhum aumento de crioglobulina e globulina monoclonal.
Cerca de um terço dos pacientes com função hepática, especialmente a fosfatase alcalina, pode ser elevada, mais comum na ACG do que a PMR isolada, a enzima muscular (creatina quinase, aldolase) é normal tanto na PMR quanto na ACG, amilóide sérica O nível elevado de A é um indicador da atividade da PMR.Se o nível é alto ou diminui, ele indicará a atividade ou repetição.Portanto, o teste de amilóide A no soro tem certos efeitos sobre o glicocorticóide clínico. Valor
2. Exame de imagem
O ultrassom colorido bidimensional é utilizado gradativamente para o diagnóstico de ACG, o Doppler colorido mostra cerca de 22% a 30% do halo hipoecoico da artéria halo, confirmado por biópsia como ACG, sinal de halo hipoecoico representa os vasos sanguíneos Edema da parede, o diagnóstico na ACG é mais significativo, a sensibilidade pode chegar a 73% ~ 86%, a especificidade é de 78% ~ 100%, o hipoecoico pode desaparecer após terapia hormonal, exame ultra-sonográfico da aorta torácica e aorta abdominal É útil para o diagnóstico e pode ser encontrado com ou sem formação de aneurisma.
Na ACG, a angiografia da artéria radial é de pouco valor para o diagnóstico, e o local da biópsia da artéria radial não pode ser determinado.Embora não haja alterações de imagem características, o exame radiográfico, a radionuclídeo, a ressonância magnética e a ultrassonografia são usados para determinar o PMR. O envolvimento conjunto ainda tem algum valor.
3. Outras inspeções
(1) Eletromiografia e biópsia muscular: não foram encontrados achados anormais na eletromiografia, sem significância diagnóstica para PMR, sem alterações características na histologia de amostras de biópsia muscular de PMR, atrofia não específica de fibras musculares do tipo II, escorregadia quando o músculo foi usado O exame líquido e sinovial mostrou que a contagem de leucócitos do líquido sinovial estava localizada em 1 × 109 × 8 × 109 / L, principalmente monócitos, e a biópsia sinovial mostrou leve proliferação de células sinoviais acompanhada de leve infiltração linfocitária. O exame é de pouca importância e a prática clínica é rara.
(2) Biópsia da artéria radial: se o paciente com PMR tiver sintomas e sinais sugestivos de ACG ou não houver resposta a 15 mg de prednisona por dia, deve-se considerar uma biópsia da artéria radial e, se um paciente idoso tiver febre inexplicável, Com o aumento da VHS, a infecção e a detecção do tumor não conseguem explicar a biópsia da artéria radial, a biópsia da artéria radial positiva pode ser diagnosticada, a especificidade da ACG é de 100%.
Estudos clínicos demonstraram que pacientes com PMR com pulsação da artéria braquial comprometida ou desaparecida apresentam maior taxa positiva de biópsia da artéria radial, mesmo na ausência de outros sintomas locais, e maior taxa positiva de biópsia quando ocorre cefaléia inespecífica. A taxa positiva e o grau de VHS aumentam, a presença ou ausência de sintomas visuais, sexo, idade, tempo de início e se não há correlação entre RPG em pacientes com PMR, e 10% dos pacientes com PMR com sinais de artéria radial local têm biópsia de artéria radial Pode ser negativo.
A fim de melhorar a taxa positiva de biópsia da artéria radial na suspeita de ACG, a artéria radial com cefaleia pode ser selecionada para biópsia, e os vasos sanguíneos no local com sensibilidade e alterações semelhantes a grânulos são selecionados.Não há diferença significativa na taxa positiva de tronco arterial e ramos distais. Como as lesões vasculares da ACG são às vezes distribuídas em segmentos, vasos sanguíneos de 2 a 3 cm devem ser tomados e multi-segmentados para aumentar a taxa positiva.
Além disso, a artéria ilíaca bilateral é maior que a taxa positiva unilateral, o que pode melhorar a sensibilidade do diagnóstico em 11% a 60% e se a biópsia da artéria radial contralateral for negativa, um lado da biópsia da artéria radial é negativo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de arterite de células gigantes e polimialgia reumática
As manifestações clínicas da ACG são diversas, facilmente diagnosticadas erroneamente ou perdidas, e a taxa inexplicável de sedimentação de febre e eritrócitos em idosos deve ser considerada na ACG, os critérios de classificação da ACG do American College of Rheumatology (ACR) de 1990, que enfatizam a idade.
O diagnóstico de RPM depende principalmente das manifestações clínicas e existem 6 critérios diagnósticos: 1 a idade de início é> 50 anos. Pelo menos 2 dores musculares e rigidez matinal no pescoço 2, escápula e cinto pélvico, tempo ≥ 1 semana. 3ESR e / ou CRP estão elevados. 4 hormônio de baixa dose (prednisona ≤ 15mg / d) é eficaz. 5 sem perda muscular ou atrofia muscular e vermelhidão muscular e calor. 6 Excluir outras lesões semelhantes a PMR, como AR, miosite, tumores e infecções, etc., se as 6 acima podem ser diagnosticadas como PMR.
A população suscetível de ACG e RPM, características da história, manifestações clínicas e características patológicas são facilmente diferenciadas de outras vasculites, e as seguintes doenças devem ser excluídas: aterosclerose (especialmente aterosclerose carotídea), miosite, inexplicada Febre, endocardite infecciosa, linfoma não-Hodgkin, mieloma múltiplo, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, arterite, tuberculose, etc., além da miopatia tireoidiana.
RPM com artrite periférica e AR com sintomas semelhantes aos da PMR foram facilmente diagnosticados erroneamente.Caporali et al seguiram 116 pacientes com RPM e AR com sintomas do tipo RPM, 94 pacientes foram diagnosticados com RPM e 22 com AR. Após 1 ano de seguimento, 19 pacientes com PMR recém-diagnosticada desenvolveram AR e apenas 65 pacientes foram diagnosticados com PMR no final do seguimento, embora a sinovite das articulações periféricas ajude a diferenciá-los, o diagnóstico precoce da doença permanece. Deve ser difícil.
