Síndrome de fibrose sub-retiniana e uveíte
Introdução
Introdução à fibrose sub-retiniana e síndrome da uveíte A fibrose subretiniana e a síndrome da uveíte (fibrose sub-retiniana e síndrome da uveíte) é um tipo clínico relativamente raro, caracterizado pelo desenvolvimento de uveíte crônica e progressão para lesões fibróticas sub-retinianas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: descolamento de retina
Patógeno
Fibrose subretiniana e a etiologia da síndrome da uveíte
(1) Causas da doença
Não está claro.
(dois) patogênese
Embora a patogênese dessa doença não seja totalmente compreendida, alguns fatores de crescimento, como o fator de crescimento epidérmico e o fator de crescimento β-transformador, causados pela resposta imune e inflamação, podem estar relacionados a esse tipo de fibrose. As reações alérgicas desempenham um papel importante no desenvolvimento de anticorpos para o epitélio pigmentar da retina ou componentes relacionados à coróide, que podem formar complexos imunes e depositar no epitélio pigmentar da retina e nos tecidos sub-retinianos, causando reações inflamatórias ativando a liberação de produtos ativos do complemento. O dano tecidual estimula o endotélio vascular da retina, as células gliais, a microglia, as células epiteliais pigmentares da retina a proliferar e forma fibrose sub-retiniana.O exame histológico revelou infiltração de células B e plasmócitos, corroborando essa visão.
Outro ponto de vista é que as reações alérgicas tardias desempenham um papel importante no seu desenvolvimento, encontrado recentemente nos espécimes oftalmológicos de pacientes com ureíte e fibrose sub-retiniana, retina, cicatriz coriorretiniana e granuloma coroidal Fas, A expressão do FasL é aumentada, e acredita-se que a interação entre os dois pode levar a gliose ou fibrose.
Prevenção
Prevenção da fibrose sub -inal e síndrome da uveíte
1, os parentes próximos do casamento da herança latente da doença, seus ancestrais têm uma história de parentes próximos e fumaça, proibindo parentes próximos de cigarros podem reduzir a incidência desta doença.
2, livre de "doença e doença combinação". Pacientes com herança recessiva devem tentar evitar o casamento com membros da família, e não podem casar com aqueles que também sofrem desta doença.O risco de desenvolver esta doença em crianças com doenças hereditárias dominantes é.
3, os pacientes cegos devem ser tratados precocemente, pois os pacientes com retinite pigmentosa se manifestam como cegueira noturna no estágio inicial, frequentemente em crianças e adolescentes, com aumento dos sintomas com a idade.
4, comer vitamina A, porque a vitamina A pode prevenir a cegueira noturna.
Complicação
Fibrose subretiniana e complicações da síndrome da uveíte Complicações
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Sintoma
Sintomas da fibrose subretiniana e da síndrome da uveíte Sintomas comuns Alterações do fungo Edema da retina Sombra do olho anterior do tórax ventral unilateral aparece ... Descolamento da retina Distorção visual da uveíte
Sintoma
A maioria dos pacientes sofre de envolvimento binocular, mas muitas vezes se queixam de visão ou declínio súbito ou progressivo da visão unilateral.O grau de acuidade visual é muito diferente.Alguns têm apenas perda visual leve, enquanto outros podem diminuir para o índice imediato ou percepção da luz. O paciente pode se queixar de uma mancha escura ou vários pontos escuros, pode haver também distorção visual e uma sensação de flash.
2. Sinais
Em diferentes estágios da doença, as alterações do fundo de olho são muito diferentes.No estágio inicial, múltiplas pequenas lesões dispersas amarelo-branco com bordas borradas estão localizadas ao nível do epitélio pigmentar da retina e coróide interna, variando de 50 a 500 μm. Eles também podem ser organizados em grupos ou em uma linha.O distúrbio epitelial pigmentar da retina tem uma aparência mosqueada.As lesões estão localizadas principalmente no pólo posterior e na parte média.A medida que a doença progride, as lesões amarelo-branco podem apresentar vários tipos diferentes. Resultado: O primeiro tipo não deixa nenhum dano epitelial do pigmento da retina após a lesão ter desaparecido (indicando que a lesão está na coróide sob o epitélio pigmentar da retina); o segundo é a lesão atrófica com margem perfurada deixada após a lesão cicatrizar (indicando envolvimento do epitélio pigmentar da retina) ), ou a formação de cicatriz coriorretiniana, o terceiro é a expansão da lesão em uma banda irregular ou grande membrana glial sub-retiniana, a lesão pode afetar todo o pólo posterior, mas também envolvendo a parte do meio, a atividade A membrana fibrosa doente apresenta-se espessa, densa e lisa, a margem ligeiramente desfocada e a lesão é o edema retiniano, que pode ser acompanhado por uma ligeira expansão dos vasos retinianos. Quando se torna estática, a membrana fibrosa torna-se mais fina, seca e retraída, a fronteira é clara e a parte correspondente do edema retiniano desaparece: em alguns pacientes, a lesão sub-retiniana pode ser arqueada ao redor da área macular, que é diferente da membrana neovascular sub-retiniana. Raramente causa sangramento, mas pode ser acompanhado por exsudação da área macular e edema cístico, descolamento seroso de retina, edema do disco óptico, bainha vascular retiniana pode aparecer em alguns pacientes, após tratamento efetivo, a fibrose sob a retina tende a ser estática, Deixa um filme fibroso permanente, o quarto é a membrana neovascular sub-retiniana, que é propensa a causar alterações no sangramento, etc. Na verdade, o terceiro caso é a verdadeira síndrome de fibrose su- jetinal e uveíte.
Geralmente não há alteração no segmento anterior do olho, mas uveíte anterior leve a moderada pode ocorrer em um pequeno número de pacientes, como KP empoeirado, flash de câmara anterior leve a moderado, pequena quantidade de células inflamatórias da câmara anterior e íris dispersa Após a adesão, alguns pacientes podem ter reações inflamatórias vítreas leves a graves, e a retina ou os vasos da retina também podem ser gravemente afetados durante a doença.
Examinar
Exame de fibrose sub-retiniana e síndrome de uveíte
1. Angiofluoresceinografia na fase aguda da angiografia, exibição precoce de alta fluorescência e mascaramento de fluorescência multifocal, em alguns pacientes pode parecer fluorescência forte semelhante à placa, manchas tardias de coloração, com ou sem vazamento Pode haver alterações no vazamento de fluoresceína óptica, edema macular cistóide, etc, e as lesões antigas geralmente apresentam coloração.
2. A angiografia com indocianina verde atualmente tem muito pouca informação sobre este aspecto, e o exame de 2 pacientes mostrou que toda a lesão apresentava fluorescência fraca do início ao final.
3. Exame eletrofisiológico de pacientes com acuidade visual menor que 0,2 ou necessidade a longo prazo de terapia com glicocorticóides, ou não resposta a glicocorticóides, frequentemente aparecem anormal no mapa da corrente retiniana e eletrograma ocular.
4. Exame do campo visual Alguns pacientes podem apresentar manchas escuras, defeitos no campo visual e alguns pacientes podem apresentar pontos cegos fisiológicos para se expandir.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da fibrose sub-retiniana e da síndrome da uveíte
Critérios diagnósticos
A fibrose subretiniana e a síndrome da uveíte podem ser um resultado comum do desenvolvimento de muitos tipos de coroidite, portanto, deve-se prestar atenção ao diagnóstico ou à exclusão de algumas doenças infecciosas, alguns tipos específicos, como a coroidite tuberculosa, a sífilis após a uva. Inflamação da membrana, toxoplasmose ocular, uveíte posterior tipo sarcoma, oftalmia simpática, etc., se necessário, realizar alguns exames laboratoriais e exames auxiliares relacionados para confirmação do diagnóstico, para fibrose sub-retiniana idiopática e uva A síndrome da membrana é diagnosticada principalmente de acordo com as características das lesões do fundo e características próprias do paciente (mulheres jovens, miopia, nenhuma outra doença no corpo), angiografia de fundo de fluoresceína, angiografia indocianina verde, eletrofisiologia e exame de campo visual Pode fornecer alguma ajuda.
Diagnóstico diferencial
A fibrose subretiniana idiopática e a síndrome da uveíte devem ser diferenciadas das doenças que podem causar o epitélio pigmentar da retina coroidal e lesões focais cerebrais em estágios iniciais, que podem ser infecciosas, como a coroidite tuberculosa, após a sífilis. Uveíte, neurorretinite subaguda difusa unilateral, toxoplasmose ocular, etc, também não infecciosas, como lesões epiteliais pigmentares escamosas posteriores multifocais agudas, lesões coróides retinianas semelhantes a espingardas, multifocal Crohnitis e uvitis, epiteliose pigmentar da retina aguda, síndrome do ponto branco múltiplo facilmente dissipativa, colite coróide pontuada (lesão), retinopatia macular aguda, uveíte semelhante ao sarcoma, pseudo-olho A síndrome da esporotose tecidual, etc, nos estágios mais avançados da doença, deve ser distinguida da coroidite purulenta e da degeneração macular relacionada à idade.
1. Fibrose subretiniana e síndrome da uveíte
(1) Mais comum em mulheres jovens, muitas vezes com miopia.
(2) Não há doença sistêmica clara.
(3) perda súbita da visão ou perda progressiva da visão.
(4) A incidência de ambos os olhos, mas frequentemente sintomas de olho único são óbvios.
(5) Múltiplas lesões amarelo-esbranquiçado (50-500 μm) no pólo posterior ou na parte média do estágio posterior, localizadas no nível do epitélio pigmentar da coróide ou da retina.
(6) A fibrose sub-retiniana mais tardia ocorre.
(7) pode ser acompanhada por descolamento seroso da retina, edema macular cistóide, edema do disco óptico.
(8) pode estar associada com uveíte anterior leve a moderada, a resposta inflamatória vítrea pode ser muito diferente em pacientes diferentes.
(9) Fluorescência activa precoce de lesões activas, coloração tardia.
(10) A doença pode ser recorrente e a maioria dos pacientes tem pouca acuidade visual.
2. Lesões epiteliais pigmentares escamosas multifocais posteriores agudas
(1) Pode haver uma história de doença semelhante à gripe ou irritação meníngea antes do início.
(2) Ambos os olhos têm início ou ambos os olhos, mas o intervalo é curto (vários dias a duas semanas).
(3) Múltiplas lesões escamosas ou irregulares, branco-amarelas, no pólo posterior, localizadas ao nível do epitélio pigmentar da retina e dos capilares coroidais.
(4) A lesão desaparece espontaneamente dentro de alguns dias ou semanas.
(5) Não há reação inflamatória ou reação inflamatória leve a moderada na câmara anterior e vítreo.
(6) O estágio inicial da lesão mostrou fluorescência fraca, e o estágio tardio mostrou forte fluorescência.
(7) A maioria dos pacientes apresenta boa acuidade visual.
3. Epitelioma pigmentar da retina aguda
(1) A idade de início é muito grande, principalmente acima de 40 anos.
(2) distorção visual ou ponto escuro central.
(3) Lesões cinza-escuras aglomeradas agrupadas na área macular cercada por um halo amarelo-branco.
(4) Pode haver resposta inflamatória vítrea leve.
(5) O exame de campo visual tem uma mancha escura central.
(6) As lesões manchadas de cinza escuro mostraram fluorescência fraca e o halo amarelo-branco mostrou forte fluorescência.
(7) A lesão desapareceu naturalmente de 6 a 12 semanas.
(8) A acuidade visual recuperou-se a um nível normal e o prognóstico foi bom.
(9) Geralmente não há recorrência.
4. Claudicação retinite coroidal
(1) A idade de início é muito grande, de 30 a 60 anos.
(2) lesões azul-acinzentadas ou cremosas sob a retina, com bordas claras e múltiplos discos ópticos adjacentes.
(3) Lesões recentes freqüentemente aparecem ao redor de lesões antigas, mostrando uma aparência semelhante a um mapa.
(4) Manchas escuras no centro ou centro lateral.
(5) As lesões ativas mostraram fluorescência fraca no estágio inicial, e a borda das lesões ativas mostrou forte fluorescência no final da angiografia, as lesões inativas apresentaram fluorescência alta semelhante à placa e coloração tardia.
(6) Episódios repetidos e progresso progressivo.
(7) A maioria dos pacientes tem pouca acuidade visual.
5. Lesões da retina da coróide semelhantes a espingardas
(1) Mais comum em caucasianos, um relato raro desta doença na China.
(2) Geralmente não há desempenho sistêmico.
(3) A idade de início é muito grande, com uma idade média de 50 anos.
(4) lesões bilaterais recorrentes, múltiplas e semelhantes a espingardas (50-1500 μm), localizadas ao nível do epitélio pigmentar da coróide e da retina.
(5) vasculite retiniana.
(6) inflamação vítrea sem um dique nevado.
(7) edema cistóide da mácula.
(8) Um pequeno número de pacientes pode apresentar uveíte anterior não granulomatosa leve.
(9) o antígeno HLA-A29 é positivo.
(10) A angiografia precoce mostrou fluorescência fraca e angiografia tardia.
(11) Episódios recorrentes da doença, alguns pacientes têm pouca acuidade visual.
6. Múltipla síndrome do ponto branco facilmente dissipativo
(1) Mais comum em mulheres jovens.
(2) envolvimento de olho único.
(3) Geralmente não há desempenho sistêmico.
(4) Múltiplas lesões pintadas de amarelo-esbranquiçado (100-200 μm) localizadas na retina profunda e no epitélio pigmentar da retina.
(5) alterações granulares na área macular.
(6) Não há ou há uma leve reação inflamatória na câmara anterior e no vítreo.
(7) A angiografia com fundo de fluoresceína revelou forte fluorescência no estágio inicial da lesão e tardia.
(8) A angiografia com indocianina verde revelou múltiplos pontos fluorescentes fracos.
(9) Há pouca recorrência da doença.
(10) As lesões resolveram-se completamente dentro de algumas semanas a 3 meses e a acuidade visual foi boa.
7. Lesões coroidais pontudas
(1) Mais comum em mulheres jovens.
(2) Ambos os olhos são afetados e os sintomas de um olho são óbvios.
(3) Os pacientes têm miopia, mas geralmente não apresentam doença sistêmica.
(4) lesões de fundo amarelo branco dispersas múltiplas (50 ~ 300μm), localizadas no epitélio pigmentar da retina e no nível da coróide interna.
(5) Não há uveíte anterior e reação inflamatória vítrea.
(6) Regressão espontânea da lesão, deixando uma cicatriz de atrofia coriorretiniana.
(7) A maioria dos pacientes apresenta boa acuidade visual e a neovascularização sub-retiniana pode afetar o prognóstico visual dos pacientes.
