Doença hemolítica ABO do recém-nascido
Introdução
Introdução à doença hemolítica ABO neonatal A doença hemolítica (recém-nascida), também conhecida como eritroblastose fetal, pertence à mesma família de anemia imuno-hemolítica (iso-imuno-hemolítica), que se refere à anemia hemolítica imune causada por anticorpos do grupo sanguíneo. É causada pela incompatibilidade entre os tipos sanguíneos materno e infantil, e é uma das causas mais comuns de hiperbilirrubinemia neonatal, com início precoce e rápido progresso, podendo causar icterícia em casos graves, por isso é uma doença digna de atenção. . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% População suscetível: múltiplos recém-nascidos com incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO mãe-filho Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, encefalopatia da bilirrubina neonatal, insuficiência cardíaca, surdez neurológica
Patógeno
Causas da doença hemolítica ABO neonatal
Fator materno (65%):
A doença hemolítica ABO é o tipo mais comum de incompatibilidade materna e infantil do tipo sanguíneo, principalmente no tipo mãe O, tipo fetal tipo A ou B, outros tipos sanguíneos são raros.
Fator corporal (35%):
Como o feto recebe o anticorpo imune homólogo materno (através da placenta), a condição da doença é que a mãe tenha sido estimulada pelo antígeno heterólogo para produzir o anticorpo imune correspondente, e o anticorpo produzido pela mãe entra no feto através da placenta e o feto é imunossensível ao anticorpo. Sexualmente doente
Patogênese
A maioria das mães dos pacientes afetados são do tipo O, com anticorpos imunes anti-A e anti-B, sendo a maioria do tipo A, principalmente A1, e A2, e tipo B, mais comum em mães tipo O, devido ao anti-A das mães. Anticorpo anti-B não é apenas um anticorpo natural pertencente a IgM, mas também um anticorpo imune contra IgG No soro do tipo A (B), é principalmente IgM anti-B (A), e muito poucos anticorpos anti-B (A) IgG e IgM. Não pode passar a placenta, imune anti-A ou anti-B anticorpo (IgG) pode passar através da placenta, anticorpos para o feto, ligado à membrana correspondente do eritrócito do feto, e sua imunorreatividade antígeno e hemólise, doença hemolítica ABO pode ser o primeiro A incidência de doença fetal, isto porque a mãe produz anticorpos IgG imunes, além da estimulação por antígenos eritrocitários, também pode ser produzida por uma variedade de estímulos inespecíficos, pois as substâncias do grupo sanguíneo com ABO podem existir em uma variedade de células de tecidos e fluidos corporais, como soro saliva, suco gástrico, líquido cisto ovariano, sêmen, líquido amniótico, suor, urina, lágrimas, bile, leite e imunidade causada por infecção intestinal por parasitas, injeção de vacina contra o tifo, tétano ou toxóide diftérico Anticorpos sexuais, Há tantos em mulheres grávidas pode estimular a produção de anticorpos, as mulheres grávidas para que antes da gravidez já têm esses anticorpos, o primeiro passo pode estar doente.
As mães com anticorpos imunes, embora não compatíveis com o tipo sanguíneo ABO, não estão necessariamente doentes, devido aos anticorpos da mãe, que estão ligados às substâncias do tipo sanguíneo presentes no plasma e no tecido fetal, prevenindo os efeitos dos anticorpos nos glóbulos vermelhos e também do feto. A densidade do antígeno na superfície dos glóbulos vermelhos é pequena, então a quantidade de anticorpos ligados é pequena e não causa sintomas.
Mulheres com anticorpos imunes no caso de um bebê com doença hemolítica ABO após o parto, após a gravidez, segundo análise Mothan de um grande número de dados constatou que cerca de 1/3 do recém-nascido é mais grave do que o primeiro filho, um terço do recém-nascido A criança é semelhante ao primeiro filho, e o outro 1/3 é mais leve que o primeiro filho.
Prevenção
Prevenção de doença hemolítica neonatal ABO
Mulheres grávidas com história de natimorto inexplicável, aborto, histórico de transfusão de sangue ou icterícia grave neonatal devem ser identificadas, identificadas o mais cedo possível e ativamente tratadas, muitas vezes transformando a criança em segurança.
Complicação
Complicações da doença hemolítica ABO Neonatal Complicações anemia neonatal bilirrubina encefalopatia insuficiência cardíaca neurológica surdez
Edema fetal concomitante é relativamente raro, pode ocorrer anemia, hiperbilirrubinemia e muitas vezes complicada por encefalopatia bilirrubina, insuficiência cardíaca, síndrome de colestase, encefalopatia bilirrubina sobreviventes crianças, pode deixar surdez neurológica de alta freqüência, mão , Xu Xudong e paralisia cerebral.
Sintoma
Recém-nascido ABO sintomas da doença hemolítica Sintomas comuns Materno e infantil ABO grupo sanguíneo icterícia incompetente icterícia estagnação grave anemia fígado morto esplenomegalia vida de células vermelhas do sangue encurtada
Os sintomas da doença hemolítica ABO variam muito.A icterícia leve é leve, e é fácil de ser considerado como icterícia fisiológica e perdeu o diagnóstico.Alguns mostram apenas anemia avançada.Em casos graves, natimorto pode ocorrer, icterícia grave ou anemia grave, aumento do fígado. A icterícia nuclear pode ocorrer em casos graves, mas a esplenomegalia é rara.
Em comparação com doença hemolítica Rh, os sintomas são leves, as manifestações clínicas são principalmente icterícia, icterícia aparece mais cedo (24 ~ 36h) e se aprofunda, bilirrubina sérica pode chegar a 255μmol / L (15mg / dl) ou mais, pouco mais de 340μmol / L (20mg / dl), se não tratada a tempo, também pode ser complicada por encefalopatia por bilirrubina, anemia, hepatoesplenomegalia é leve, e edema fetal é mais raro.
1. Astrágalo: É o principal sintoma da doença hemolítica ABO, a maioria ocorre 2 a 3 dias após o nascimento, e icterícia ocorre no primeiro dia após o nascimento, correspondendo a cerca de 1/4 Da mesma forma, icterícia grave é produzida [refere-se à bilirrubina sérica total É também cerca de 1/4 de 342 μmol / L (20 mg / dl) ou mais.
2. Anemia: Os pacientes com doença hemolítica ABO apresentam graus variados de anemia, mas geralmente anemia leve e severa (referida como hemoglobina abaixo de 100g / L) representa apenas cerca de 5%.
Alguns casos leves de doença hemolítica ABO podem não ser tão precoces quanto os sintomas, mas a anemia tardia ocorre de 2 a 6 semanas após o nascimento, ou a anemia é particularmente grave durante o período de 8 a 12 semanas após o nascimento devido à "anemia fisiológica". O anticorpo persiste e é causado por hemólise crônica.Os anticorpos do grupo sanguíneo podem encurtar o tempo de vida dos glóbulos vermelhos.É relatado que a vida útil dessas células é de apenas 35 dias, e o declínio diário da hemoglobina é cerca de 4 vezes maior que o de crianças normais no mesmo período. Neste momento, a função hematopoiética da medula óssea é fisiologicamente baixa e não pode ser compensada de forma eficaz, resultando em anemia tardia neonatal.
Examinar
Exame da doença hemolítica ABO neonatal
1. Exame hematológico: A maioria dos glóbulos vermelhos e hemoglobina estão na faixa normal, apenas cerca de 5% da hemoglobina está abaixo de 100g / L, os reticulócitos são frequentemente aumentados e os glóbulos vermelhos podem chegar a mais de 10% A forma dos glóbulos vermelhos é esférica. Os glóbulos vermelhos e a fragilidade osmótica salina dos eritrócitos e a autólise são aumentados.
2. Exame sorológico
(1) Determinação da bilirrubina: Como o grau de doença hemolítica ABO é bastante diferente, o grau de bilirrubina sérica também é inconsistente e a bilirrubina sérica total é maior que 1/4 de 342 μmol / L (20 mg / dl). Em resumo, o grau de icterícia na doença hemolítica ABO é relativamente leve.O valor de bilirrubina de 86 neonatos com doença hemolítica AO é contado.O valor médio é de (131,7 ± 83,8) μmol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; Em 66 casos de recém-nascidos, o valor médio de bilirrubina foi (126,5 ± 71,8) μmol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl] e na bilirrubina sérica, a bilirrubina não conjugada foi aumentada principalmente.
(2) Ensaio de anticorpos: A detecção de anticorpos do grupo sanguíneo contra hemácias em glóbulos vermelhos neonatais ou soro é a principal base experimental para o diagnóstico da doença hemolítica ABO Geralmente, três testes são realizados: o primeiro é melhorar o teste de Coombs. A diluição ideal do soro de globulina anti-humana detecta anticorpos ligados às células vermelhas do sangue da criança, o segundo é o teste de liberação de anticorpos, que usa o aquecimento para liberar os anticorpos nos glóbulos vermelhos da criança e, em seguida, examinar a liberação. O anticorpo no líquido, qualquer um dos dois testes positivos, pode ser diagnosticado como doença hemolítica ABO, e a taxa positiva de teste de liberação do anticorpo é maior, e o terceiro é o teste de anticorpo livre de plasma, que consiste em verificar o anticorpo no soro da criança. Se apenas o anticorpo livre é positivo, isso indica apenas que o paciente tem anticorpos no corpo, o que não significa que tenha sido sensibilizado, de modo que só pode ser suspeitado como doença hemolítica ABO.
3. Exame regular de raios X, ultrassonografia B, exame de tomografia computadorizada do cérebro, se necessário.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de doença hemolítica ABO neonatal
Critérios diagnósticos
De acordo com as manifestações clínicas e exames laboratoriais, pode ser diagnosticada incompatibilidade materna e infantil do grupo sanguíneo ABO, além de um índice de sensibilização de hemácias (melhora no teste direto de Coombs ou teste de liberação de anticorpos) positivo.
Diagnóstico pré-natal
(1) Determinação do tipo de sangue dos pais: Qualquer mulher com aborto inexplicável, parto prematuro, natimorto, história de natimortalidade ou icterícia grave neonatal deve estar alerta para a presença ou ausência de incompatibilidade de grupo materno e infantil, determinar o tipo sanguíneo da mãe e do pai, pais Em caso de incompatibilidade do tipo sanguíneo, o anticorpo do grupo sanguíneo da mãe deve ser determinado.
(2) Determinação de anticorpos do grupo sanguíneo materno: mulheres grávidas com suspeita de doença hemolítica no feto devem ser testadas para anticorpos anti-grupo sanguíneo.A primeira medição é geralmente realizada no quarto mês de gestação, que pode ser usada como nível básico de anticorpos, e será medida uma vez por mês. É medido uma vez a cada meio mês durante 7-8 meses de gravidez e uma vez por semana após 8 meses.Se o título de anticorpos aumenta, as flutuações podem ser altas ou baixas podem indicar que a criança pode ser afetada, quando o título de anticorpo Deve ser usado para amniocentese em 1:32 Devido à presença de substâncias semelhantes aos antígenos A e B na natureza, pode haver anticorpos naturais anti-A ou anti-B na mãe.O título de anticorpo da doença hemolítica ABO é geralmente 1:64 como um caso suspeito. O título de anticorpos da mãe permaneceu inalterado, sugerindo que a condição é estável.
(3) amniocentese: líquido amniótico normal é incolor e transparente, doença hemolítica grave líquido amniótico é amarelo-verde, a hemólise do feto é mais pesado, quanto maior o conteúdo de bilirrubina líquido amniótico, de modo que o conteúdo de líquido amniótico bilirrubina pode ser usado para estimar a condição e decidir interromper a gravidez. A densidade óptica do líquido amniótico no comprimento de onda de 450nm é proporcional ao conteúdo de bilirrubina no líquido amniótico.A densidade óptica do líquido amniótico no comprimento de onda de 450nm pode ser determinada por espectrofotômetro para representar o nível de bilirrubina no líquido amniótico devido à bilirrubina no líquido amniótico. O conteúdo diminui com o aumento da idade gestacional, portanto, o aumento da densidade óptica medida em diferentes semanas gestacionais tem significados diferentes.
(4) exame de imagem: edema sistêmico do feto filme de raios X visível tecido mole alargada faixa transparente, curvatura do membro é pobre, B-ultra-som mostrou baço do fígado fetal, tórax e derrame abdominal.
2. Diagnóstico pós-natal
(1) Manifestações clínicas: Observar os sintomas hemolíticos dos neonatos com anemia, edema, icterícia e hepatoesplenomegalia e, se necessário, considerar a doença hemolítica do recém-nascido.
(2) Exame laboratorial: para edema ao nascimento, anemia, icterícia dentro de 24 horas após o nascimento e neonatos com mães negativas devem considerar doença hemolítica do recém-nascido, rotina sanguínea, tipo sanguíneo materno-infantil, bilirrubina sérica e Teste de Coombs.
Diagnóstico diferencial
1. Edema sistêmico: Causas de edema sistêmico em neonatos, além de doença hemolítica, anemia homozigótica formadora de globina (talassemia), cardiopatia congênita grave, grandes malformações arteriovenosas, nefropatia congênita, congênita Hepatite sexual, infecção intra-uterina e diabetes materno podem ser identificadas por manifestações clínicas e testes sorológicos.
2. icterícia fisiológica: icterícia leve e suave em doença hemolítica ABO, fácil de ser considerado como icterícia fisiológica e precisam ser identificados, icterícia fisiológica aparece mais tarde do que esta doença, em menor grau, sem anemia e hepatoesplenomegalia, não Sintomas sistêmicos, glóbulos vermelhos nucleados do sangue periférico e reticulócitos não aumentam.
3. Infecção: Septicemia pode causar anemia, icterícia, fígado e baço, fácil de ser confundida com doença hemolítica, mas a sepse tem sintomas de envenenamento, alterações da temperatura corporal, bilirrubina sérica também é aumentada, e nenhum tipo de anticorpos pode ser identificado.
Outras infecções no útero, como citomegalovírus, vírus da rubéola, vírus herpes simplex, etc. também podem causar anemia, icterícia, baço hepático, mas mais com coroidite retiniana, calcificação intracraniana, anticorpo soro IgM correspondente positivo, teste negativo de Coombs.
4. Anemia: anemia hemorrágica não está associada a icterícia, anticorpos do tipo sanguíneo são negativos, e muitas vezes pode encontrar a causa da perda de sangue, fácil de identificar, principalmente deve ser diferenciada de outras causas de doença hemolítica, incluindo deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase , deficiência de piruvato quinase, deficiência de hexoquinase, esferocitose, policitemia elíptica, etc., o principal ponto de identificação para estas doenças Coombs teste negativo, eo aparecimento de glóbulos vermelhos anormais.
5. Doença hemolítica Rh.
