Uveíte com Granulomatose de Wegner
Introdução
Introdução à uveíte associada à granulomatose de Wegner A granulomatose de Wegener (granulomatose de Wegner) é um tipo de vasculite necrosante sistêmica idiopática, envolvendo principalmente o trato respiratório superior, frequentemente acompanhada de dano renal, e 28% a 58% dos pacientes apresentam múltiplos danos oculares. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: policondrite recidivante da vasculite retiniana associada à uveíte
Patógeno
Causas da uveíte associada à granulomatose de Wegner
Causa da doença:
A causa não é clara.Algumas pessoas pensam que a doença é causada por uma reação alérgica.Alguns fatores infecciosos, como parvovírus B19 e Staphylococcus aureus podem estar relacionados à doença.O trato respiratório pode ser o local inicial de reação alérgica, mas até agora não há Evidências conclusivas confirmam esta visão, e tem sido sugerido que a doença pode ser causada pela deposição de complexos imunes e pela liberação de múltiplos produtos ativos.
Patogênese:
A patogênese da granulomatose de Wegner ainda não está completamente esclarecida e acredita-se que as reações alérgicas do tipo IV tenham um papel importante na sua ocorrência.Colóculas CD4 ativadas liberam citocinas como interferon y e fator de necrose tumoral α e causam reações inflamatórias. E dano tecidual; há evidências de que os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos podem aumentar a oxidação dos neutrófilos, desgranular, aumentar sua adesão às células endoteliais vasculares, promover sua liberação de IL-1β e promover a liberação de monócitos Mecanismos como a IL-8 aumentam a resposta inflamatória, estudos demonstram que os pacientes apresentam expressão anormal de moléculas coestimulatórias, e os resultados acima indicam que existem múltiplos mecanismos envolvidos no desenvolvimento da granulomatose de Wegner.
Prevenção
Granuloma de Wegner associado à prevenção da uveíte
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Granulomatose de Wegner associada a complicações da uveíte Complicações Policisdrite recidivante da vasculite retiniana associada à uveíte
Granulomatose de Wegener (granulomatose de Wegner) é uma vasculite necrosante sistêmica idiopática, envolvendo principalmente o trato respiratório superior, muitas vezes acompanhada de dano renal, 28% a 58% dos pacientes com múltiplos danos oculares, podem ser complicados por múltiplas doenças Danos Incluindo vasculite retiniana, condrite múltipla recorrente associada a.
Sintoma
Granulomatose de Wegner associada a sintomas de inflamação da úvea Sintomas comuns Dor articular Inchaço das articulações Perda de peso Proteinúria Perda auditiva Anorexia Nasal nasal Nasal Febre hematúria
1. A incidência de envolvimento ocular na granulomatose de Wegner é de 14% a 78%, mas apenas 15% dos pacientes no início da doença apresentam envolvimento ocular, sendo que, em alguns pacientes, a lesão ocular pode ser a manifestação inicial da doença. Para envolvimento unilateral, ocasionalmente ambos os olhos são afetados.
Qualquer tecido ocular pode ser afetado, alguns secundários, como inflamação palpebral e granuloma secundário à sinusite paranasal, e alguns são primários, como esclerite, uveíte.
A uveíte é uma manifestação ocular relativamente comum com uma incidência de 5% a 38% (não incluindo retinite, retinite vasculite), que pode se manifestar como envolvimento unilateral ou envolvimento bilateral. Para uveíte anterior, uveíte intermediária, uveíte posterior, uveíte total, retinite, vasculite retiniana, etc., a uveíte é principalmente inflamação não específica, pode ser granulomatosa ou não granulomatosa, mais Ocorridas após um período de doença, as lesões oculares geralmente aparecem após a doença sistêmica e podem ser usadas como a única manifestação clínica da doença antes que um pequeno número de pacientes possa aparecer em lesões sistêmicas.
2. Manifestações sistêmicas de manifestações sistêmicas de granuloma do trato respiratório superior e inferior, vasculite sistêmica e glomerulonefrite necrosante, mas em alguns pacientes, em diferentes estágios da doença, os três principais aspectos de danos acima podem nem sempre ser Além da pele, sistema nervoso, sistema cardiovascular e uma variedade de doenças oculares, os pacientes com manifestações sistêmicas inespecíficas geralmente têm febre, desconforto, perda de peso, anorexia, dor nas articulações, dores musculares e assim por diante.
(1) Inflamação necrotizante granulomatosa do trato respiratório superior e inferior: o acometimento respiratório é a manifestação mais comum da doença, sendo que mais de 90% dos pacientes apresentam essas alterações, sendo que no estágio inicial da doença os pacientes frequentemente se queixam de dor na região sinusal, secreção purulenta nasal. congestão nasal, hemorragia nasal, perda auditiva, etc., pode ser encontrado em rinite crônica, sinusite, úlceras nasais, otite média serosa, otite média supurativa, mastoidite, nariz em forma de sela, infiltração nodular parenquimatosa pulmonar bilateral, propensão ao pulmão A hemorragia pulmonar difusa ainda pode ocorrer em cavidades e o derrame pleural ocorre em cerca de 20% dos pacientes.
(2) glomerulonefrite: glomerulonefrite tem baixa incidência no estágio inicial da doença, mas pode chegar a 80% após 2 anos de doença, geralmente apresenta proteinúria, hematúria, glóbulos vermelhos e, finalmente, progride. Para insuficiência renal.
(3) Danos na pele: Cerca de 13% dos pacientes apresentam alterações cutâneas, sendo a mais comum a púrpura, que ocorre nos membros inferiores, tronco e membros superiores, podendo ocorrer úlceras cutâneas, bolhas, pápulas, nódulos subcutâneos e outras doenças.
(4) dor nas articulações e dores musculares: 2 tipos de desempenho são bastante comuns, a taxa de incidência é tão alta quanto 70% e os pacientes podem ocasionalmente apresentar edema articular.
(5) danos no sistema nervoso: 21% a 54% dos pacientes com envolvimento do sistema nervoso, manifestados como neuropatia periférica (como a mononeurite múltipla), neuropatia craniana, oftalmoplegia, epilepsia, encefalite, acidente vascular cerebral.
(6) Outros: um pequeno número de pacientes pode ter pericardite, miocardite, arterite, glândula parótida, mama, uretra, intestinos, etc. também podem ser afetados.
O diagnóstico desta doença é principalmente baseado na vasculite granulomatosa necrosante do trato respiratório superior e inferior, glomerulonefrite necrosante focal e vasculite necrosante sistêmica envolvendo artérias e veias, e o aparecimento de protrusão ocular e esclerite necrosante Pacientes com úlceras corneanas periféricas e vários tipos de uveíte devem ser solicitados em detalhes sobre o trato respiratório, doença renal e outros antecedentes médicos.Se forem encontradas úlceras de mucosa, úlceras de tornozelo e sinusite destrutiva, ela será útil para o diagnóstico.
Examinar
Granuloma de Wegner associado ao exame de uveíte
Atualmente, não há exames laboratoriais definitivos para esta doença. Alguns pacientes podem apresentar leucocitose, anemia de eritrócitos e pigmentação eritrocitária normal, trombocitose e taxa de sedimentação de eritrócitos.Análise de anticorpos citoplásmicos anti-neutrófilos durante a atividade da doença Existe uma sensibilidade de até 90%, mas a sensibilidade desse teste é reduzida para 40% durante a remissão da doença, e a especificidade desse experimento é de cerca de 90%.
1. O exame radiológico de tórax revelou que a infiltração e os nódulos pulmonares são úteis para o diagnóstico, mas para descartar outras causas.
2. A biópsia é útil para o diagnóstico, sendo as alterações patológicas mais comuns a necrose tecidual, a formação de granuloma e a vasculite, mas é difícil observar três alterações no mesmo espécime, por isso, ao realizar a biópsia, Uma ou duas alterações foram encontradas e o diagnóstico de granulomatose de Wegner não deve ser facilmente descartado.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de ugites associadas à granulomatose de Wegner
Os critérios diagnósticos para esta doença baseiam-se principalmente na tríade da doença, ou seja, granuloma necrotizante do trato respiratório superior e inferior, vasculite sistêmica e glomerulonefrite focal necrosante, caso o paciente tenha três manifestações, É um tipo completo e, se não tiver um ou dois tipos de desempenho, é chamado de tipo incompleto.
Diagnóstico diferencial
A granulomatose de Wegner deve ser diferenciada de doenças sistêmicas que podem causar vasculite, inflamação respiratória e glomerulonefrite.Para uveíte e / ou esclerite, ela deve estar associada a uveíte e recorrência semelhantes ao sarcoma. Identificação de múltiplas condrite e uveíte associada.
1. A doença tipo Sarcoma pode causar doença pulmonar, uveíte e esclerite, mas as lesões pulmonares causadas por ela se manifestam principalmente como linfadenopatia hilar, além de causar muitos tipos de uveíte e esclerite, muitas vezes Causada por nódulos conjuntivais, aumento da glândula lacrimal, fácil de causar linfadenopatia, o nível de enzima conversora de angiotensina é geralmente elevada em pacientes, de acordo com essas características geralmente não é difícil identificar os dois.
2. Policondrite recorrente também pode causar alterações na cartilagem nasal, deformidade nasal em forma de sela, uveíte e esclerite, mas esta doença também pode causar alterações na cartilagem auricular, laringe, cartilagem traqueal, geralmente não superior ou inferior O granuloma necrosante do trato respiratório, essas características contribuem para a identificação dos dois.
