Malformação vascular espinhal tipo I

Introdução

Introdução à malformação vascular espinal tipo I As malformações arteriovenosas durais da coluna vertebral são mais comuns em homens, com uma proporção de homens para mulheres de 4 a 8: 1. A idade de início desta doença é, em média, de cerca de 45 anos. As lesões ocorrem na região toracolombar e não há óbvia morbidade familiar. As estatísticas mostram que pacientes com esse tipo estão frequentemente associados a doenças adquiridas, o que pode estar relacionado a fatores traumáticos, mas o mecanismo exato ainda não está claro. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,003% - 0,005% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: 瘫痪

Patógeno

A causa da malformação vascular espinal tipo I

(1) Causas da doença

Na malformação arteriovenosa dural, o suprimento de artérias origina-se do ramo da dura-máter da artéria segmentar da coluna vertebral (Fig. 1.) Na maioria dos casos, a fístula arteriovenosa ocorre no orifício do nervo no lado lateral da manga da raiz nervosa. Há menos sangue fluindo através da lesão na membrana, o retorno venoso da lesão à dura-máter e depois de volta ao plexo venoso coronariano da medula espinhal, cerca de 90% das lesões ocorrem no tórax 6-12 e cerca de 10% dos casos ocorrem na dura-máter. A estenose arteriovenosa da artéria segmentar supre a artéria espinal anterior ou a artéria espinhal posterior, sendo que a lesão geralmente possui apenas uma artéria nutritiva, tipo I A. Quando a lesão tem dois ou mais vasos sangüíneos, ela pertence ao tipo I B. .

(dois) patogênese

A direção do fluxo sanguíneo no plexo venoso coronariano geralmente flui para cima através do forame occipital até o crânio.Clínicamente, se o Doppler for usado para medir a velocidade e a pressão do fluxo sanguíneo para detectar a hemodinâmica na malformação arteriovenosa epidural, Pode-se constatar que a velocidade do fluxo sangüíneo local no final do período diastólico melhora após a remoção da lesão e a resistência vascular é aumentada, principalmente pelo aumento da pressão venosa e, na maioria dos casos, a pressão venosa média da fístula arteriovenosa dural É cerca de 3/4 da pressão intra-arterial sistêmica e, a partir da observação hemodinâmica, as alterações fisiopatológicas da disfunção neurológica em pacientes com malformação arteriovenosa dural espinhal se devem principalmente ao aumento da pressão venosa local. Como resultado, a súbita deterioração da função neurológica nesses pacientes está diretamente relacionada à rápida congestão do sistema venoso, e a maioria deles pode ser reversível.

Prevenção

Prevenção de malformação vascular do tipo I da medula espinhal

Preste atenção ao descanso, trabalho e descanso, a vida de maneira ordenada, e manter uma atitude otimista, positiva e positiva em relação à vida pode ser de grande ajuda na prevenção de doenças.

Complicação

Complicações da malformação vascular do tipo I da medula espinhal Complicações

Mielopatia aguda necrosante causada por trombose venosa pode ser complicada por surdez súbita.

Sintoma

Sintomas da malformação vascular espinhal tipo I Sintomas comuns Disfunção esfincter Torácica, lombar ou atrófica ... Atrofia do músculo glúteo Malformações vasculares Trombose venosa venosa sensorial

1. A dor é o sintoma mais comum de pacientes com malformação arteriovenosa da medula espinhal, também é a mesma, podendo ocorrer dor nas costas ou no quadril da região toracolombar, podendo ocorrer radiculopatia, responsável por 40% dos casos. ~ 50%.

2. Discinesia Em pacientes com malformações arteriovenosas durais da coluna vertebral, 30% a 40% estão associados à disfunção motora, que é geralmente uma combinação de neurônios motores superiores e neurônios motores inferiores associados à medula espinhal lombossacral. Obstáculos, exame clínico podem ser encontrados nos músculos glúteo e gastrocnêmio com sinais de atrofia, e freqüentemente combinados com reflexos dos membros inferiores, trabalho físico, longa duração e várias inclinações, flexão, alongamento ou flexão e outras posturas podem agravar os sintomas, este Principalmente devido ao aumento da pressão na veia de trânsito causada por malformação arteriovenosa epidural espinhal, resultando em aumento da pressão arterial sistêmica, também pode ser considerado que a congestão venosa é agravada quando em pé.

3. Cerca de 1/3 dos pacientes com distúrbios sensoriais podem ter distúrbios sensoriais, manifestados como sensação, alergias de pele ou outras anormalidades, e também podem estar ausentes do sentido do tato ou da posição.

4. Outros sintomas de malformação arteriovenosa espinhal dural também podem ocorrer em pacientes com hemorragia subaracnóidea, mas menos comuns, além de mielopatia necrosante aguda causada por trombose venosa, podendo levar à paralisia súbita (síndrome de Foix Alajouanine). ), isto pode ser devido a um refluxo súbito de trombose intravenosa.

Examinar

Exame da malformação vascular espinal tipo I

1. exame de ressonância magnética mostrou vasos sangüíneos anormais em filmes de ressonância magnética.Os sinais anormais nas imagens ponderadas em T2 da medula espinhal lombossacral podem ser os únicos achados anormais.A ressonância magnética pode mostrar o fenômeno do fluxo sangüíneo, que está relacionado à veia dilatada tortuosa ao redor da medula espinhal. O desempenho é consistente.Se os achados de ressonância magnética do paciente são normais e altamente suspeitos de ter a doença, a mielografia deve ser realizada.Se a angiografia é normal, a angiografia da coluna não é necessário.MRI pode ser usado para distingui-lo de tumores intramedulares.

2. A CTM é frequentemente mais sensível e específica para a doença.Comparado a nenhum agente de contraste, um vaso sanguíneo grande, de formato ondulado, pode ser visto na tomografia computadorizada (CTM) no lado dorsolateral da medula espinhal. A posição foi realizada para verificar o retorno venoso na dura-máter e a malformação arteriovenosa na dura-máter foi relativamente rara na imagem da TCM.

3. A angiografia espinhal seletiva é o método diagnóstico mais ideal para o diagnóstico da doença.Na angiografia, a artéria espinhal anterior é facilmente identificável, e o suprimento sanguíneo associado à malformação arteriovenosa na dura-máter pode ser determinado.Todas as artérias nutridoras da lesão são Deve ficar claro que a recorrência do ramo de tráfego da fístula arteriovenosa pós-operatória deve ser prevenida.

Diagnóstico

Diagnóstico e diagnóstico de malformação vascular espinal tipo I

Critérios diagnósticos

1. História e características clínicas são principalmente o desenvolvimento misto de neurônios motores superiores e neurônios motores inferiores, e podem ser combinados com dor, distúrbios sensoriais, atrofia do músculo glúteo e disfunção esfincteriana em homens de meia-idade, independentemente de arteriovenosas. A expectoração está acima ou abaixo do nível da região lombossacral.A maioria dos sintomas está relacionada à medula espinhal lombossacral, 80% dos pacientes apresentam mielopatia de desenvolvimento lento e cerca de 10% dos pacientes apresentam início agudo.A doença é facilmente diagnosticada erroneamente. Apenas 30% dos casos foram diagnosticados dentro de 1 ano após o início, e mais da metade dos pacientes foram diagnosticados 2 a 3 anos após o aparecimento dos sintomas.

2. Resultados de imagem

(1) exame de ressonância magnética: manifestado como vasos sanguíneos anormais em filmes de ressonância magnética, sinais anormais na medula espinhal lombossacral na imagem ponderada de tórax 2 podem ser os únicos achados anormais, ressonância magnética pode mostrar fenômeno do fluxo sanguíneo, que está relacionado à medula espinhal O desempenho das veias tortuosas dilatadas é consistente, se os achados da RM são normais e altamente suspeitos de ter essa doença, a mielografia deve ser realizada e, se a angiografia é normal, a angiografia espinhal não é necessária e os exames de ressonância magnética podem ser usados ​​com tumores intramedulares. Diferencie.

(2) CTM: muitas vezes é mais sensível e específico para a doença.Em comparação com nenhum agente de contraste, um vaso sanguíneo grande e encaracolado pode ser visto no CTM scan no lado dorsolateral da medula espinhal. Tome a posição supina para verificar o retorno venoso na dura-máter e a malformação arteriovenosa na dura-máter é mais comum nas imagens de CTM.

(3) Angiografia espinhal seletiva: o método diagnóstico mais ideal para determinar esta doença.Na angiografia, a artéria espinhal anterior é facilmente identificável, e o suprimento de sangue associado à malformação arteriovenosa na dura-máter pode ser determinado. As artérias devem estar claras para evitar a recorrência do ramo de tráfego da fístula arteriovenosa após a cirurgia.

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