Doença do colágeno eosinofílico disseminada
Introdução
Introdução à doença disseminada do colágeno eosinofílico A doença é uma doença alérgica caracterizada por febre, sintomas respiratórios, hepatoesplenomegalia e aumento dos eosinófilos no sangue periférico, relatada pela primeira vez por Engfeldt e Zettertröm em 1956. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: eritema, tumor amarelo, esplenomegalia
Patógeno
Causas da doença disseminada do colágeno eosinofílico
(1) Causas da doença
A causa exata ainda não está clara: por causa da eosinofilia, asma e IgE sérica elevada, pode ser uma doença mediada por hipersensibilidade do tipo I.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não está claro, pode ser uma doença mediada por hipersensibilidade tipo I, a partir da dor muscular articular, vasculite semelhante a poliarterite nodular, a doença é semelhante ao reumatismo, por isso, a hipersensibilidade do tipo III Efeitos patogênicos importantes, como as reações de hipersensibilidade do tipo I e do tipo III causam sinergicamente a doença, ainda precisam ser estudados.
Patologia: hiperceratose epidérmica microscópica, paraqueratose parcial, extensão irregular da epiderme, etc., nem todos os casos têm alterações epidérmicas, mas há alterações dérmicas, manifestadas como edema solto de fibras colágenas dérmicas, níveis superficiais de limitações A fibrina muda, da camada superficial para a média da derme, há eosinófilos moderados e células de tecido ao redor dos capilares, pequenos vasos sangüíneos e glândulas sudoríparas, uma pequena quantidade de linfócitos e plasmócitos infiltrados, e os órgãos de todo o corpo são principalmente vasculites e A inflamação intersticial, em alguns órgãos, mostrou granuloma com necrose e infiltração eosinofílica, sendo que as alterações histopatológicas dessa doença apresentam as seguintes características:
1 degenerao de fibrina fibrosa do tipo do tecido conjuntivo e necrose do tipo fibrina;
2 vasculite, principalmente doença de pequenos vasos;
Mais 3 eosinófilos maduros difundem infiltração e formação de granulomas.
Prevenção
Prevenção de colágeno eosinofílico disseminado
1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional.
2. Preste atenção ao exercício físico, aumente a capacidade do corpo de resistir a doenças, não abuse do cansaço, consumo excessivo, pare de fumar e álcool, mantenha o equilíbrio e supere a ansiedade e a tensão.
3. Detecção precoce e diagnóstico precoce da doença primária, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento.
Complicação
Complicações disseminadas da doença do colágeno eosinofílico Complicações, eritema, tumor amarelo, baço
A doença pode ser complicada por derrame da cavidade articular, deformação articular, fraqueza muscular, eritema, eritema multiforme, pápulas, dermatite, placa bacteriana, dano semelhante ao tumor amarelo, necrose, cicatriz, eritrodermia, pneumonia transitória, broncopneumonia, coração Expanda o fígado e o baço.
Sintoma
Sintomas disseminados da doença do colágeno eosinofílico Sintomas comuns Náusea constipação Dor abdominal Relaxamento Alta intracraniana alta pressão dispneia Diarreia Articulação inchaço
Manifesta-se principalmente como fadiga, dores no corpo e desconforto, falta de apetite, irritabilidade e insônia, etc. Esta doença, assim como outras doenças do colágeno, também tem as características de múltiplos danos ao sistema.
1. Febre tem quase todos os casos de febre, e mais paralelo com a atividade da lesão, pode ser calor de relaxamento, mas também para a retenção de calor, a temperatura do corpo é superior a 38 ° C.
2. Os sintomas comuns são poliartrite ou dor nas articulações, às vezes há acúmulo de líquido conjunta, inchaço das articulações, sintomas articulares são leves e pesados, atividade pesada é limitada, rigidez matinal, mas a maioria não causa deformação articular, articulações do corpo são Pode ser afetado, mas mais comum nos membros, especialmente as articulações das mãos são mais suscetíveis, e alguns casos são acompanhados por dores musculares e fraqueza muscular.
3. As lesões da pele apresentam os seguintes tipos de alterações da pele:
1 eritema, eritema multiforme;
2 espinhas;
3 dermatite, placa, dano semelhante a tumor amarelo;
4 necrose, cicatrizes;
5 eritrodermia.
A erupção pode existir isoladamente ou em combinação ao mesmo tempo As pápulas miliares no frontal e no tronco são as alterações cutâneas mais comuns no estágio inicial e, à medida que a doença progride, gradualmente se espalha para os membros e se transforma em escarro. O eritema do tipo sarampo, pápula ou erupção semelhante a dermatite atópica, acompanhada por prurido intenso, o início de pápulas miliares também pode ser rapidamente convertido em vermelhidão, espessamento e descamação do corpo, muitas vezes acompanhada de prurido, os chamados Erupção dermatológica, às vezes acompanhada de aparência musgosa dos membros, deixando uma fina pigmentação reticular após o desaparecimento da lesão, e a lesão também pode aparecer inicialmente como um claro eritema espalhado pelo corpo, cujo tamanho é Os ovos ou as palmas das mãos não são iguais, as bordas são vermelhas, o centro é mais claro e a pele é levemente mais alta.O eritema é misturado com pigmentação marrom-clara, muitas vezes fundindo-se para formar placas ou alterações semelhantes a tumores amarelos. Necrose, cicatrização após a dissipação, diferentes tipos de lesões de pele podem ocorrer em diferentes partes do corpo, tais como eritema no tronco, dano eritematoso semelhante ao eritema exsudativo e membros nos membros miliares. Erupção cutânea ou atópica erupção dermatite semelhante, em suma, a doença tem uma diversidade de alterações da pele, mas a característica constante é disseminada, muitas vezes acompanhada com comichão.
4. Sintomas cardiopulmonares Durante o início da doença, a maioria dos pacientes apresenta sintomas respiratórios, que se manifestam em graus variados de tosse, às vezes como dispneia asmática, tosse com expectoração espumosa ou muco, e eosinófilos no esfregaço de expectoração devido a O tecido pulmonar tem infiltração eosinofílica, pode causar sintomas de pneumonia transitória, devido ao uso a longo prazo do tratamento com glicocorticóides pode reduzir a resistência do corpo, é fácil a infecção bacteriana secundária e, finalmente, levar a pneumonia brônquica, agravando a doença e tornar a doença A causa da morte
Mais da metade dos pacientes tem o coração aumentado, mas a insuficiência cardíaca congestiva precoce e assintomática pode ocorrer mais tarde, quase todos os casos com taquicardia sinusal, freqüência cardíaca e separação da temperatura corporal.
5. Sintomas digestivos podem mostrar dor abdominal, náusea, vômito, diarréia ocasional ou constipação, ou alternando entre os dois, que pode ser causada por infiltração gastrointestinal de eosinófilos, cerca de metade dos pacientes tem fígado, esplenomegalia .
6. Alguns casos de sintomas neurológicos podem apresentar sintomas neurológicos, como distúrbio da marcha, distúrbios da consciência, deficiência visual, palato mole das extremidades, queda das pálpebras, hipertensão intracraniana e reflexo patológico.
7. Cerca de um terço dos outros pacientes apresenta inchaço dos linfonodos, que podem ser linfonodos sistêmicos inchados, ou linfadenopatia local, especialmente no pescoço e linfonodos axilares.
Examinar
Detecção de doença disseminada do colágeno eosinofílico
1. A rotina de sangue e o número total de leucócitos podem ser aumentados, e as contagens de classificação têm apenas eosinófilos elevados, principalmente maduros, e há mais VHS no período ativo.
2. A rotina de urina pode ter proteinúria leve, hematúria microscópica ou urina tubular, e as alterações na urina são geralmente leves.
3. O exame bioquímico pode ter leves anormalidades na função hepática, e a eletroforese de proteínas pode mostrar um aumento na gamaglobulina.
4. Exame imunológico Todos os casos apresentam IgE, IgG aumentada, 2/3 dos pacientes com fator reumatóide positivo, cerca de 1/5 dos pacientes positivos para anticorpos antinucleares, número de formação de E-roseta e PHA e outros marcadores do teste de imunidade celular Quão baixo é e o complemento é reduzido.
5. O exame radiológico da radiografia de tórax apresenta diferentes graus de infiltração inflamatória, por vezes, aumento visível do coração, casos individuais podem ter deformidades nas mãos, estreitamento da cavidade articular, destruição óssea, ocasionalmente visível luxação ou subluxação da articulação.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da doença disseminada do colágeno eosinofílico
O diagnóstico desta doença depende principalmente de lesões da pele, manifestações clínicas, características patológicas e eosinofilia no sangue periférico, combinadas com características de envolvimento multi-sistema, podem ser diagnosticadas.
Diagnóstico diferencial
1. A poliarterite nodular é causada principalmente por dano visceral, especialmente sintomas cardíacos, renais e do sistema nervoso, sendo as lesões principalmente manchas roxas ou nódulos distribuídos ao longo das artérias, e não há pápulas miliares pruríticas difusas ou Placa, alterações patológicas na necrose fibrosa, arterite, principalmente ausência de epiderme, alterações da fibra colágena dérmica, fator reumatóide e anticorpo anti-nuclear negativo, essas anormalidades patológicas e laboratoriais são diferentes dos eosinófilos disseminados Doença do colágeno celular.
2. Granuloma alérgico é um órgão multi-sistema envolvendo vasculite granulomatosa, principalmente infiltração pulmonar, manifestada como asma paroxística, eosinofilia no sangue periférico, lesões cutâneas, principalmente, pele ou nó subcutâneo Seção, mancha roxa, alterações patológicas para vasculite necrótica fibrin-like, envolvendo principalmente as artérias da camada muscular, acompanhada por alterações granulomatosas, sem alterações nas fibras colágenas da pele, fator reumatóide, anticorpos anti-nucleares são negativos.
3. O granuloma de Wegener é um tipo de vasculite granulomatosa necrosante, envolvendo principalmente o trato respiratório, rins e olhos, muitas vezes com destruição óssea do trato respiratório superior, sem pápulas miliares pruriginosas, placas, sem alterações na fibra de colágeno da pele. O anticorpo anti-nuclear foi negativo e o nível de IgE estava normal.
