Dermatomiosite e Polimiosite
Introdução
Introdução à dermatomiosite e polimiosite A dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) são atualmente consideradas na categoria de doenças autoimunes. O DM se manifesta como inflamação difusa da pele e dos músculos, eritema na pele, edema, fraqueza muscular, dor e edema, pode estar associado a dores nas articulações e múltiplos danos a órgãos, como pulmões e miocárdio; Conhecimento básico A proporção de doença: 0,014% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cardiomiopatia esclerodérmica
Patógeno
Dermatomiosite e a causa da polimiosite
(1) Causas da doença
A etiologia e patogênese da DM e PM não são conhecidas e podem estar relacionadas aos seguintes fatores:
Infecção (37%):
Uma variedade de infecções foram encontradas (bactérias, vírus, protozoários, etc estão relacionados a esta doença, mais definitivamente JDM, muitas vezes há infecção do trato respiratório superior antes do início da doença, anti-estreptococos "O" valor é elevado, é considerado alérgico a infecção bacteriana Relacionado, no núcleo dos miócitos, células endoteliais vasculares, células do tecido perivascular e fibroblastos citoplasma e núcleo encontrado uma variedade de partículas semelhantes a vírus, em alguns pacientes soro também pode detectar aumento de anticorpos virais, especialmente para-muco O vírus, mas transferindo os músculos e o plasma desses pacientes infectados para os animais, não causou inflamação no animal, a Jo-1 (histidil-tRNA sintetase) é única em PM, e o antígeno Jo-1 está na seqüência proteica. Alguns antígenos virais são similares na aparência, e se há um efeito de "simulação molecular", ainda não foi estudado.
Tumor (21%):
A doença está associada a uma maior incidência de tumores malignos, especialmente DM, e alguns relataram até 43% .Resecção de lesões tumorais pode aliviar a doença. A solução tumoral do paciente é positiva para teste intradérmico, e o teste de transferência passiva também é Positivo, o anticorpo é encontrado no soro do paciente.O tecido do tumor e as fibras musculares normais, bainha do tendão, vasos sanguíneos e tecido conjuntivo do corpo humano têm antigenicidade cruzada.Estes tecidos normais também podem reagir com anticorpos antitumorais como antígenos, resultando em lesões desses tecidos. No entanto, há também uma opinião contrária de que a incidência de tumores malignos em pacientes com DM / PM não é significativamente maior do que na população normal.
Imunização (17%):
Embora os órgãos doentes da DM e da PM sejam principalmente músculos, não se sabe até o momento que é um autoantígeno específico do músculo, e o seguinte pode mostrar apenas que há uma alteração imunológica na DM / PM.
Por exemplo, em experimentos com animais, a miosite alérgica experimental (EAM) pode ser produzida pela imunização de animais com antígenos e adjuvantes do músculo esquelético.Os linfócitos deste animal produzem efeitos citotóxicos nas células do músculo esquelético tanto in vivo como in vitro. Depois que os linfócitos do sangue periférico do paciente foram expostos ao antígeno do músculo esquelético, a taxa de transformação dos linfócitos foi significativamente aumentada, e o grau de elevação também se correlacionou positivamente com o grau de atividade da doença e diminuiu após o tratamento com corticosteróides. Expressão aumentada de moléculas de classe I, mostrando que os músculos tornam-se órgãos alvo de células T citotóxicas (Tc), com base no rearranjo gênico do receptor de células T, Tc de CD8 com função de autoagressão e sem função inibitória no PM, mas não no DM Crescimento seletivo clonal, em DM, β-transport growth factor é superexpresso no tecido conjuntivo da fáscia, e é regulado para baixo após tratamento e degeneração da fibra muscular e inflamação diminuiu; fibras musculares degeneradas também expressam algumas moléculas anti-apoptóticas, Tal como Bcl-2, resistência à morte celular mediada por apoptose, bem como miosite induzida por citocinas, como PM após o uso prolongado de interferon-α Os títulos elevados de anticorpos anti-ADNcd, em particular os dados anteriores mostram que as anormalidades imunitárias celulares PM em DM e AM.
Existem também anormalidades na imunidade humoral, que podem ser detectadas como uma variedade de autoanticorpos (ver "Exame Experimental"). Há mais tipos de autoanticorpos em pacientes com outras doenças do tecido conjuntivo (DTC). Atualmente, apenas observado em DM é específico. O autoantígeno sexual é Mi2, que é um componente do complexo ativo de histona desacetilase e cromatina nuclear modificada presente no núcleo.É relatado que a cromatina de β-Mi2 na metástase do tumor é pesada. Ela desempenha um papel no pelotão, não está claro se o DM está associado a tumores.
Utilizando imunoquímica tecidual, verificou-se que as células CD8 no tecido muscular do PM eram infiltradas em torno das fibras musculares, e Tc: Ts (células T inibitórias) era 4: 1, enquanto células inflamatórias nas lesões de DM se infiltravam em torno dos vasos sanguíneos e o número de células B É muito maior que as células T e as células CD4 são dominantes nas células T, IgG, IgM e deposição de complemento, especialmente DMJ, na parede capilar dos músculos doentes, o que mostra a diferença na patogênese imune entre DM e PM, ou seja, DM. O mecanismo imune humoral pode predominar, e o mecanismo imune celular pode predominar na PM.
Genética (15%):
Embora exista um relato de DM / PM familiar, é mais não familiar.Na miosite japonesa, o HLA-B7 é aumentado, e o HLA-A24 e o HLA-B52 do PM são significativamente mais baixos do que o DM. A CW3 foi significativamente maior que a DM, o alelo HLA-DRB1 * 08 foi significativamente elevado em todos os pacientes com miosite, especialmente PM e DM, enquanto HLA-DQA1 * 0501 e HLA-1DQB1 * 0301 foram significativamente menores em caucasianos. HLA-B8 é mais comum em PM e DMJ em adultos, HLA-DR3 está fortemente correlacionado com anticorpos anti-Jo-1 e pneumonia intersticial.HLA-DQA1 * 0501 também é relatado como um gene de risco para JDM, gene C4 nulo e A DMJ é altamente correlacionada, e há novos relatórios em genética, mas não houve resultados satisfatórios.
Metabolismo (9%):
O metabolismo anormal do colágeno está relacionado à ocorrência de DM / PM e, se o pró-peptídeo carboxi-terminal de pró-colágeno tipo I (PICP) estiver significativamente aumentado no soro de MS, o nível de PICP está positivamente correlacionado com creatina (CK). No entanto, o pró-peptídeo amino terminal do procolágeno tipo I (PINP) não apresentou alteração, o nível de metaloproteinases-1 (TIMP-1) também foi significativamente aumentado, os níveis séricos de PICP e TIMP foram Mudanças podem ajudar a avaliar a atividade e severidade das condições do DM.
Alterações na função bioquímica mitocondrial em células musculares esqueléticas também podem estar associadas ao desenvolvimento de DM / PM, por exemplo, fibras negativas de citocromo c oxidase do músculo esquelético e ácido succínico foram observados em um estudo pareado de idade e gênero normais da mesma idade e gênero. O teor de fibra reativa à hidrogenase foi significativamente aumentado na MS, enquanto a taxa de oxidação de diferentes substratos enzimáticos e a atividade da cadeia transportadora de elétrons e ATPase não foram diferentes entre DM e pessoas normais, e um pequeno número de pacientes apresentou alto título sérico. Anticorpos anti-mitocondriais, dano mitocondrial foi encontrado no tecido muscular da biópsia.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não está clara e pode estar relacionada aos seguintes fatores:
1. Acredita-se que a infecção esteja relacionada a reações alérgicas após infecção bacteriana.No núcleo das células musculares, células endoteliais vasculares, células do tecido perivascular e fibroblastos são encontradas no citoplasma e no núcleo de várias partículas semelhantes a vírus. Anticorpos virais aumentados, especialmente paramixovírus, foram detectados.
2. A incidência de tumores associados a tumores malignos é alta, conforme relatado por até 43% A ressecção de lesões tumorais pode aliviar a doença, a solução tumoral do paciente é positiva para o teste intradérmico e o teste de transferência passiva também é positivo.
3. Imunização Em pacientes, verificou-se que os linfócitos do sangue periférico foram expostos ao antígeno do músculo esquelético, e a taxa de transformação linfocitária foi significativamente aumentada.O grau de elevação também se correlacionou positivamente com o grau de atividade da doença e diminuiu após o tratamento com corticosteróides.
4. Genética relatou que o HLA-DQA1 * 0501 é um gene perigoso para JDM, e o gene C4 nulo é altamente correlacionado com a DMJ.
5. Anormalidades metabólicas do metabolismo do colágeno estão relacionadas à ocorrência de DM / PM.
Prevenção
Dermatomiosite e prevenção da polimiosite
1. Remova possíveis incentivos, como calor frio e úmido e outros fatores adversos no corpo humano.
2. Fortalecer o exercício físico, a vida regular, prestar atenção ao trabalho e descanso.
3. Fortalecer a nutrição e prevenir a infecção.
4. Ajuste suas emoções e mantenha seu humor feliz.
Complicação
Dermatomiosite e complicações da polimiosite Complicações cardiomiopatia esclerodérmica
A maioria dos casos de dermatomiosite miopática (ADM) está associada a tumores malignos, os pulmões e outros órgãos estão gravemente danificados, e a possibilidade de tumores associados a outros pacientes com DTC é pequena, e poucos pacientes apresentam miosite típica. No entanto, a biópsia muscular não encontrou alterações patológicas típicas, e nem mesmo a CK aumentou.Tais pacientes podem ter tumores maiores.A incidência de tumores malignos em pacientes com miosite é baixa e lesões miocárdicas em pacientes com esclerodermia. A incidência é alta.
Sintoma
Dermatomiosite e múltiplos sintomas de miomatite sintomas comuns dispnéia constipação cabelo células inflamatórias infiltração insuficiência respiratória mitral prolapso da válvula mialgia pele heterocromia duplo edema da pálpebra superior ... artrite reumatóide
A pele e os músculos são os principais sintomas dos dois grupos, a pele muitas vezes precede os músculos por várias semanas a vários anos, podendo também ter miosite ou músculo e pele ao mesmo tempo, e os sintomas cutâneos e musculares geralmente não são paralelos, mas um muito pesado e o outro Mais leve, o primeiro sintoma do caso individual pode não ser a pele ou músculos, mas o coração, pulmões ou pleura, manifestado como tamponamento pericárdico, fibrose pulmonar ou pleurisia.
1. Sintomas cutâneos As lesões cutâneas típicas são manchas edematosas roxo-vermelhas nas pálpebras superiores, que se espalham para o periorbital, expandindo-se gradualmente para as áreas em forma de V na face, pescoço e tórax superiores, membros cotovelo e joelhos, especialmente articulações metacarpofalângicas e articulares. Pápulas roxo-avermelhadas aparecem no lado extensor, com telangiectasias, hipopigmentação, pequenas escamas sobrepostas, chamadas sinal de Gottron (Gordon) ou pápulas de Grotron, manchas vermelhas arroxeadas edematosas na pálpebra superior e sinal de Gottron são base importante para o diagnóstico de DM. Especialmente o primeiro, o mais antigo, é muito significativo para o diagnóstico precoce, a maioria dos pacientes não tem dor, coceira e outras lesões de pele.
Outros tipos de dano da pele do DM incluem heterocromia, eritrodermia, vasculite cutânea, urticária, calcário, etc., e a possibilidade de aumento da heterocromia cutânea com tumores malignos; vasculite cutânea, calcificação da pele. Ocorre principalmente na DMJ.Os pacientes com vasculite cutânea são propensos à vasculite sistêmica ao mesmo tempo, apresentam sintomas graves, e o prognóstico é ruim quando o tratamento não é adequado.As pessoas com calcificação da pele freqüentemente apresentam importante dano ao órgão e bom prognóstico, mas também possuem parede abdominal extensa. A deposição de cálcio causada por abdome agudo e hemorragia intra-abdominal, raramente ocorreu no tipo de lesão com deposição de mucina da pele e bolhas ou lesão bolhosa, a deposição de mucina é provável em mulheres de meia-idade e idosas, pode ser DM Primeiros sintomas: vesículas ou bolhas têm um mau prognóstico.
2. Os sintomas musculares envolvem o músculo estriado, mas o envolvimento do músculo esquelético é muito mais comum que o do miocárdio, a musculatura lisa raramente é afetada, e os músculos proximais das extremidades são mais vulneráveis, como o músculo deltoide e o músculo quadríceps, e a doença múltipla simétrica, os músculos doentes. E dor e outros sintomas, e a discinesia correspondente, os membros superiores são difíceis de levantar, os membros inferiores não podem levantar e agachar não pode ficar de pé, os mais pesados são difíceis de levantar, não pode virar, mostrando os músculos do pescoço e tronco envolvidos; Os membros não podem se mover na cama ou só podem se mover alguns centímetros, ou até mesmo contrair uma leve contração muscular.Quando os músculos do esôfago e da garganta estão envolvidos, há dificuldade em engolir, comer tosse, mudar de pronúncia, etc., e envolvimento muscular respiratório pode causar falta de ar. Dificuldade em respirar, envolvimento dos músculos oculares e diplopia, um pequeno número de pacientes pode não apresentar dor muscular e se manifestar apenas como fraqueza muscular.
3. Outros sintomas do sistema
(1) sistema digestivo: sintomas gastrointestinais são mais comuns em danos sistêmicos, manifestados como distensão abdominal, perda de apetite, digestão e má absorção, constipação ou diarréia, quase um terço dos pacientes têm dificuldade em engolir, principalmente dificuldade em engolir alimentos sólidos; Farelo de bário esofágico em decúbito dorsal, 2/3 pacientes podem ser encontrados anormais, como dilatação esofágica, peristaltismo fraco, meio de contraste através da retenção lenta e pirogênica do escarro, a DMJ também pode causar necrose intestinal por vasculite, estômago Úlceras intestinais e hemorragia, anormalidades da função hepática são mais comuns em atividades da doença, os pacientes individuais podem ter esclerose da vesícula biliar, hepatite colestática, neste momento pode detectar anticorpos anti-mitocondriais.
(2) Sistema Respiratório: as lesões pulmonares comuns são: pneumonia intersticial (DPI), incidência> 40%, alveolite (> 30%) e pneumonia brônquica causada por distúrbios ventilatórios (cerca de 20%), a maioria lenta Desenvolvimento, pode haver graus variados de dispnéia, fácil infecção secundária, de acordo com estatísticas estrangeiras, os três tipos de lesões pulmonares acima na taxa de incidência DM / PM de 40%, mortalidade foi 27% e considerados altos níveis séricos de aspartato aminotransferase (AST) e ferritina, microangiopatia positiva para o anticorpo anti-Jo-1 e característica são úteis na determinação de lesões pulmonares e na estimativa do prognóstico.O exame precoce não invasivo de lesões pulmonares pode ser realizado por TC de alta resolução (TCAR) E os testes de função pulmonar, mais pacientes com fibrose pulmonar assintomática do que os filmes radiográficos, os mais sensíveis à função da difusão do monóxido de carbono (DLCO) em testes de função pulmonar, podem detectar pacientes precoces sem alterações na imagem, especialmente Alveolite, TCAR não pode ser detectada.
Alguns pacientes com lesões intersticiais pulmonares aparecem na forma aguda, pode ocorrer em qualquer fase, manifestada como febre aguda, dificuldade respiratória, cianose, tosse seca, mas os sintomas de fraqueza muscular não podem ser óbvios, insuficiência respiratória ocorre rapidamente, o prognóstico é pobre, tais pacientes A creatina média (CK) está frequentemente no nível normal, enquanto a AST está significativamente elevada, a relação CK para AST está diminuída, a leucopenia do sangue periférico, a contagem absoluta de linfócitos é baixa, os linfócitos no lavado brônquico estão significativamente aumentados; A pneumonia por aspiração também pode ocorrer, podendo ocorrer pleurisia, podendo também ocorrer pneumotórax individual, gás no mediastino e até mesmo extenso enfisema subcutâneo.
(3) Coração: doença cardíaca é mais, cerca de 50% pode ser encontrada anormal, mas a maioria deles é leve, apenas ECG mostra alterações ST-T, outras arritmias e diferentes graus de bloqueio de condução, prolapso da válvula mitral Mais comum, muito poucos pacientes com insuficiência cardíaca devido à doença do miocárdio, arritmia grave, desta vez o prognóstico é pobre, tais pacientes com esclerodermia sistêmica, a maioria dos pacientes são sensíveis ao tratamento com corticosteróides, anormalidades no ECG podem ser Os sintomas musculares / cutâneos melhoraram e recuperaram.
(4) Rim: As lesões renais são leves e raras (com exceção de outras DTC) e podem apresentar uma pequena quantidade de proteinúria, urina tubular e hematúria.
4. tipos especiais
(1) JDM: PM infantil é rara, principalmente JDM.A faixa etária de JDM é de 4 a 15. De acordo com estatísticas de Pachman LMZ de 79 casos de DMJ em 1998, os sintomas dos pacientes são: eritema cutâneo de 100%. Fraqueza muscular distal 100%, dor muscular 73%, febre 65%, disfagia 35%, rouquidão 34%, dor abdominal 29%, dor articular 28%, depósito de cálcio na pele 18%, melena 10%, exame laboratorial 10% de enzima muscular normal, 8% de eletromiograma normal, 10% de biópsia muscular normal, do início dos sintomas ao diagnóstico em média 2 meses, diferentemente da DM / PM adulta, a DMJ está mais relacionada à infecção, manifestações clínicas são mais urgentes Vasculite grave e fácil de ter calcificação de cálcio, incluindo disfagia aguda, disfagia grave, febre alta com leucocitose, úlceras gastrointestinais, vasculite grave não são sensíveis à terapia com corticosteróides, precisam adicionar drogas citotóxicas, O prognóstico é ruim, e a doença crônica, a inflamação vascular e outros danos nos órgãos não são ou são leves, e aqueles com pele calcificada são sensíveis ao tratamento com corticosteróides, e o prognóstico é bom.
(2) Síndrome de sobreposição (OLS): DM ou PM podem se sobrepor a outros CTD, frequentemente com esclerodermia sistêmica (tipo comum de extremidade), lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e síndrome de Sjögren , poliarterite, etc, especialmente se sobrepõem com esclerodermia, fenômeno de Raynaud (RP), muitas vezes aparece antes dos sintomas musculares, OLS é duas doenças no mesmo paciente, por isso o diagnóstico de OLS deve ser estritamente de acordo com os respectivos critérios diagnósticos, Tal como esclerodermia pode ter fraqueza muscular, biópsia muscular pode ser visto atrofia muscular e fibrose, mas sem infiltração de células inflamatórias, enzimas musculares séricas são normais, os sintomas do músculo LES podem ser bastante óbvios e biópsia muscular e miosite semelhante, mas os dois O tipo de autoanticorpos é diferente, a incidência de tumores malignos em pacientes com miosite é baixa e a incidência de lesões miocárdicas é alta em pacientes com esclerodermia.
(3) Com tumor: tumores combinados DM / PM adultos têm incidência alta, especialmente DM, mais de 1 vezes mais que PM, especialmente em pacientes> 50 anos, tumores podem ocorrer simultaneamente com DM, mas mais comum é a aparência da pele Os sintomas musculares, apenas alguns meses ou até anos após a descoberta de tumores malignos, o tratamento não é bom eo DM de meia-idade deve ser sistematicamente examinado para descartar o tumor, pelo contrário, os pulmões e outros órgãos são seriamente danificados, combinados com outros CTD A possibilidade de envolvimento tumoral é pequena, um pequeno número de pacientes tem miosite típica na clínica, mas a biópsia muscular não consegue encontrar alterações patológicas típicas, e mesmo a CK não aumenta, podendo esses pacientes ter tumores maiores e quais tumores. O mais fácil de acompanhar DM / PM, diferentes países, regiões e diferentes grupos étnicos.
Examinar
Exame de dermatomiosite e polimiosite
1. As enzimas musculares séricas creatina quinase (CK), aspartato aminotransferase (AST), lactato desidrogenase (LDH), alanina aminotransferase (ALT) e aldolase (ALD) estão aumentadas durante a atividade da miosite, das quais CK Tem a sensibilidade mais alta, pode estar elevada no início da doença, a doença começa a se estabilizar, os sintomas clínicos não melhoram e tem especificidade relativa, sendo de grande importância para o diagnóstico, orientando o tratamento e estimando o prognóstico, pois mais de 95% da CK vem Músculo esquelético, a CK-MM é o componente mais importante da CK, por isso não é necessário adicionar isoenzima no diagnóstico de DM / PM, a isoenzima CK-MB também pode ser aumentada, mas CK-MB / CK total> 80ng / U Deve-se suspeitar de envolvimento miocárdico, suspeitar de CK-BB quando há envolvimento de músculo liso, e o grau de aumento de várias enzimas é compatível com o grau de lesão muscular, diminuindo após o controle da doença, pois o DM / PM pode estar associado a dano hepático. Após o tratamento, se a CK estiver diminuída e outras enzimas não forem óbvias, deve ser analisado, não sendo considerado o tratamento ineficaz, a recuperação da LDH é a mais lenta em todas as enzimas musculares, mas os sintomas clínicos são obviamente melhorados e outros indicadores laboratoriais ainda superiores ao normal. Valor normal.
2. creatina creatina, creatinina em condições normais 24h teor de creatina na urina inferior a 200 mg [4mg / (kg · d)], quando a doença muscular, as células musculares não podem efetivamente tomar creatina do sangue e convertê-lo em creatinina, Portanto, a quantidade de creatina na urina é aumentada e a creatinina é reduzida.Durante o período de desenvolvimento, a creatina fisiológica pode ocorrer na menstruação e em alguns idosos, mas raramente excede 4mg / kgd e a creatinina não diminui (creatina / urina). Creatina + creatinina ≥ 0,1, que é útil para o diagnóstico), anormalidades de creatinina e creatinina podem ocorrer antes das enzimas musculares, por isso é importante diagnosticar e tratar a doença em alguns casos de miosite crônica e músculo focal. Essa alteração pode não ser aparente em pacientes com inflamação.
3. Autoanticorpos Os autoanticorpos DM / PM são classificados em três categorias: entre eles, os autoanticorpos relacionados ao diagnóstico de DM / PM têm alta especificidade, porém apresentam baixa sensibilidade e baixa taxa de detecção.
(1) Autoanticorpos relacionados ao diagnóstico de DM / PM:
1 anticorpo anti-Jo-1: o anticorpo também é chamado de anticorpo PL-1, o antígeno é histidil tRNA sintetase, existe no citoplasma, é também um dos componentes do antígeno nuclear extraível (ENA), peso molecular 55kD, Anticorpos têm um alto grau de especificidade da miosite, mais comum em PM, o indivíduo relatou taxa positiva de até 45%, cerca de 5% em DM, a taxa de detecção real não é tão alta, DMJ e pacientes com tumores geralmente não têm esse anticorpo, não muscular Pacientes inflamatórios não foram encontrados para ser positivo para anticorpos anti-Jo-1, então o anticorpo pode ser chamado de "anticorpo marcado" de PM. Os pacientes positivos para anticorpos são frequentemente associados com doença pulmonar intersticial, e alguns pacientes têm lesões pulmonares que são muito mais importantes do que músculo; -1 anticorpos podem ocorrer antes da pneumonia intersticial (ver "síndrome de Jo-1").
2 antígeno Mi2: o antígeno Mi2 é um complexo de proteína nuclear presente no núcleo do núcleo e pode ser extraído do timo de bezerro.A proteína tem um peso molecular de 218kD e é codificada pelo 12º cromossomo.Sua estrutura pertence à família helicase e o anticorpo anti-Mi2 é o mais alto. A taxa positiva foi relatada como sendo de 15% a 35% de DM e 5% a 9% de pacientes com PM.Os pacientes positivos para anticorpos anti-Mi2 responderam bem ao tratamento com bom prognóstico e DM e JDM raros derivados de Mi-2.
3 anti-PL7, anticorpos PL12: PL7 é treonil tRNA sintetase, PL12 é alanil tRNA sintetase, ambos os antígenos estão presentes no citoplasma, que desempenham um papel na montagem de tionina ou alanina em tRNA, respectivamente. O peso molecular do PL7 é de 80kD, o peso molecular do PL12 é de 100kD e o anticorpo anti PL7, PL12 está associado a pneumonia intersticial e PM, com alta especificidade para o diagnóstico de pneumonia intersticial e MP, e sua sensibilidade é muito alta. Pobre.
(2) Autoanticorpos relacionados ao diagnóstico da síndrome de superposição de DM / PM:
1 anticorpo anti-PM-Scl: O anticorpo também é chamado de anticorpo anti-PM-1 O antigénio PM-Scl está localizado na parte granular do nucléolo e consiste em pelo menos 10 polipéptidos com um peso molecular de 20-100 kD, dos quais 75kD e 100kD são os mais activos. O polipéptido, polipéptido de 100 kD, também tem homologia com a sequência de aminoácidos da proteína cinase de serina e treonina, e o anticorpo anti-PM-Scl aparece, no máximo, no síndroma de sobreposição de PM e escleroderma e a taxa positiva relatada é de até 24%; Também pode ocorrer isoladamente em PM ou esclerodermia sistêmica, com taxas positivas de 8% e 2% a 5%, respectivamente. Pacientes com esclerodermia positiva para anticorpos PM-Scl têm uma probabilidade maior de calcificação e artrite Os pacientes negativos para anticorpos Scl são muito maiores, com um bom prognóstico, quase sem dano visceral e uma taxa de sobrevida em 10 anos de 100%.
2 anticorpo anti-Ku: Esse anticorpo também é chamado de anticorpo anti-p70 / p80.O antígeno Ku é uma proteína que se liga à parte terminal da fita de DNA, localizada no núcleo e nucléolo das células em interfase e é composta por duas proteínas, 66kD e 86kD. Estas duas proteínas constituem um heterodímero que se liga ao DNA e pode desempenhar um papel na transcrição, replicação do DNA e proliferação celular.De acordo com estudiosos japoneses, anticorpos anti-Ku são encontrados no PM japonês e esclerodermia sistêmica OLS. A taxa de positividade é de 26% e a especificidade é de 99. Portanto, o anticorpo marcado com OLS Ku-anti-sistema, os pacientes OLS positivos para anticorpos têm um bom prognóstico, mas outros grupos étnicos não o são. Entre eles, a taxa positiva foi de 19%, esclerodermia sistêmica foi de 14% e OLS foi negativo, se o anticorpo foi positivo ou não foi relacionado aos sintomas clínicos de SIE ou esclerodermia, cerca de 89% do anticorpo anti-Ku e HLA-DQw1, Relacionadamente, o anticorpo apareceu principalmente em conjunto com o anticorpo anti-Sm, anticorpo anti-ku também apareceu em 23% dos pacientes com hipertensão pulmonar primária, anti-Ku anticorpo-positivo primário de hipertensão pulmonar é propenso a Raynaud, anticorpo anti-nuclear positivo e pulmão Vasculite
3 anticorpos anti-SS-A (Ro) e SS-R (La) (ver "síndrome de Sjögren"): cerca de 8% dos pacientes com DM / PM podem ter anticorpos anti-SS-A ou SS-B, a maioria dos quais se sobrepõe SS ou SLE.
(3) Autoanticorpos não relacionados ao diagnóstico de DM / PM:
1 anticorpo componente anti-muscular: anticorpo componente anti-muscular incluindo anti-mioglobina, miosina, troponina, tropomiosina e outros anticorpos, vários anticorpos anti-componente muscular aparecem em DM / PM soro é mais provável, como O anticorpo anti-mioglobina tem uma taxa positiva de 71% em PM e uma taxa positiva para anticorpos anti-miosina de 90%, mas muitas outras doenças também têm esses anticorpos e carecem de especificidade.
2 tipos de fator reumatóide (FR): O FR também pode ser positivo, mas o título não é alto, pessoas com RF positivo são propensas a rigidez matinal.
3 anticorpos anti-nucleares: anticorpos anti-nucleares imunofluorescentes (IFANA) e anticorpos anti-RNP (ver secção "Luo lupus") podem ser detectados num pequeno número (cerca de 15%) de doentes com DM / PM.
4. Mais de 70% dos pacientes com EMG têm EMG anormal, que é miogênica.Por causa dos diferentes graus de envolvimento muscular em cada grupo, geralmente é necessário detectar mais de 3 músculos nos membros inferiores, quando a EMG dos membros é normal. O músculo paravertebral pode ser examinado, o EMG só pode ser usado como diagnóstico auxiliar, especialmente para ajudar a distinguir a fraqueza muscular neurogênica, por exemplo, a mioeletricidade da neuromiosite é prolongada pelo tempo de condução nervosa sensorial e motora.
5. Estudos de imagem Muitos estudiosos estrangeiros têm tentado diagnosticar lesões musculares por ressonância magnética (MRI), imagens de ultra-som e métodos de isótopos.A RMM definitivamente ajuda o posicionamento da biópsia muscular e o efeito terapêutico da direção longitudinal.
6. Outros aumentaram a taxa de sedimentação dos eritrócitos durante as atividades da doença e podem ser utilizados como indicadores para avaliar se a doença é ativa e observar o efeito curativo, pois o sangue periférico pode apresentar leve anemia e elevação de leucócitos, principalmente os neutrófilos.
Histopatologia: As alterações patológicas dos músculos são importantes para o diagnóstico.A biópsia deve selecionar músculos com sintomas óbvios.Geralmente, os músculos proximais são deltoide ou quadríceps, e infiltrado inflamatório perivascular e intersticial, principalmente linfócitos. Macrófagos e plasmócitos, inchaço das fibras musculares, listras transversais desaparecem, o citoplasma é transparente, variados graus de degeneração, quebras severas de fibras musculares, fagocitose, estrutura tardia da fibra muscular desaparece, substituída por tecido conjuntivo, alguns casos apresentam óbvias alterações na vasculite A parede vascular é edemaciada e necrótica, a íntima é espessada, a luz é estreita ou mesmo embolizada.
As alterações histológicas da pele não são específicas no DM, e as manifestações clínicas são úteis para o diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de dermatomiosite e polimiosite
Critérios diagnósticos
1. O diagnóstico de PM baseia-se principalmente em fraqueza muscular e dor, enzimas musculares séricas elevadas, biópsia muscular e eletromiografia, diagnóstico de DM e danos à pele.
2. Critérios diagnósticos para DM e PM
(1) Músculos dos membros: (ombros com músculos, músculos pélvicos, músculos dos membros proximais) e flexores anteriores do pescoço são fracos e fracos, e há disfagia na moda ou fraqueza muscular respiratória.
(2) A biópsia muscular mostra que o músculo afetado apresenta degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e infiltração de células mononucleares.
(3) enzimas musculares séricas, especialmente CK, AST, LDH e assim por diante.
(4) EMG é um dano miogênico.
(5) Erupção cutânea típica, incluindo mancha roxa da pálpebra superior e mancha vermelha arroxeada edematosa periorbital, sinal de Gottron da articulação metacarpofalângica e lado dorsal, vasodilatação perivascular, extensão da articulação do cotovelo e do joelho, parte superior do tórax "V" O eritema escamosa erupção cutânea e lesões de cor da pele na área da palavra.
DM diagnosticada: tem os primeiros 3 a 4 critérios mais o quinto.
PM confirmado: possui os primeiros 4 critérios, mas não o 5º desempenho.
Provavelmente DM: tem 2 critérios e 5º.
Pode ser PM: Existem 2 critérios, mas não 5º.
Diagnóstico diferencial
1. Identificação de sintomas da pele
(1) DTC: principalmente, precisa ser diferenciada do lúpus eritematoso, doença mista do tecido conjuntivo e síndrome de Sjögren, granulomatose de Wegener (ver seção relacionada) e outros tipos de vasculite cutânea.
(2) hiperplasia de células reticulares multicêntricos: também conhecida como artrite da pele lipídica, hiperplasia de células reticulares multicêntricas é caracterizada por uma boa aparência nas mãos (especialmente refere-se às articulações dorsais) e a textura do rosto é difícil Pápulas amareladas vermelhas ou amarelas ou nódulos (2 ~ 10mm), as pápulas podem ser fundidas com mudanças musgosas, e mesmo no rosto pode ser como pitiríase vermelha, poliartrite de simetria da deformidade articular, a doença Os testes sorológicos tiveram apenas colesterol elevado leve e inversão de glóbulos brancos / globulina.
Outros precisam ser diferenciados da dermatite seborréica e da dermatite fotossensível.
2. Identificação de sintomas musculares
(1) DTC: como o lúpus eritematoso sistêmico, a doença mista do tecido conjuntivo, a esclerodermia sistêmica, a granulomatose de Wegener, etc. (ver seção relacionada), os sintomas musculares são apenas parte de seu dano multissistêmico.
(2) miosite de corpos de inclusão (IBM): a IBM é comum em homens mais velhos, manifestada como fraqueza muscular distal, desenvolvimento lento, assimetria muscular, anormalidades neurológicas durante o exame físico, exame histológico Vacúolos intracelulares característicos podem ser vistos fora da inflamação.Este vacúolo contém eosinófilos na seção de parafina, enquanto a seção congelada contém partículas alcalinas.Os sintomas são difíceis de melhorar após o tratamento, mas não afetam a vida.
(3) polimialgia reumática: polimialgia reumática é caracterizada por dor generalizada e ombro, quadril, tronco e membros proximais rigidez matinal, sem fraqueza muscular e anormalidades de enzimas musculares; mais de 50 anos de idade, a idade média é de 70 anos A proporção de mulheres para homens é de 2: 1. O laboratório testa o aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos e anemia moderada.
(4) Hipertireoidismo e miopatia diabética: o primeiro é mais agudo, os sintomas sistêmicos são mais pesados e os sintomas musculares ou cutâneos são semelhantes ao PM ou DM, este último de início lento, os sintomas musculares distais são óbvios e o exame endócrino Pode ser distinguido.
(5) Miopatia infecciosa: parasitas, vírus e infecções bacterianas podem causar sintomas semelhantes a DM ou PM Após o tratamento com agentes imunossupressores como os corticosteróides, os sintomas devem ser melhorados sem considerar a presença ou ausência de miopatia infecciosa. Possivelmente, as infecções por toxoplasma (toxoplasma) e nematoides são as mais comuns e confusas.
Ele também precisa ser diferenciado da síndrome de eosinofilia mialgia, síndrome de eosinofilia, miastenia gravis, distrofia muscular.
