Esclerite da doença de Behçet
Introdução
Introdução à doença de Behçet A doença de Behçet (DC) é uma vasculite sistêmica crônica recorrente de etiologia desconhecida e é uma doença imune sistêmica. As manifestações características são úlceras orais, úlceras genitais e inflamação dos olhos. A conexão entre oftalmia, úlceras orais e úlceras genitais foi descoberta logo no início do "pai da medicina" Hipócrates. Somente em 1937 o professor turco de dermatologia Hulusi Behçet reconheceu e descreveu a tríade da doença. . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00005% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: esclerite conjuntivite
Patógeno
Causa da Esclerite de Behçet
(1) Causas da doença
A etiologia ainda não está clara.Os estudiosos americanos descobriram o genoma do HSV-1 em linfócitos de alguns pacientes graves e infectaram os linfócitos do paciente com infecção pelo vírus herpes simplex, resultando em mais interferon-y do que pessoas normais e outras doenças. De acordo com o fenômeno de que o anticorpo produzido pelo HSV-1 é muito superior ao de pessoas normais, sugere-se que esta doença possa estar relacionada à infecção pelo HSV-1, sendo que os estudiosos japoneses aplicam diferentes estafilococos, especialmente o teste de psoríase antígeno do estreptococo hemolítico. Verificou-se que os pacientes com esta doença tiveram uma resposta imune cutânea tardia mais alta e mais forte do que o grupo controle, e até mesmo causaram recorrência da doença, e os linfócitos do paciente foram co-cultivados com estreptococos para induzir linfócitos que estimulam a função neutrofílica. Fator, para que a doença pode estar relacionada ao estreptococo, alguns estudiosos com base em cerca de 1/3 dos pacientes têm uma história de tuberculose no passado, ou atualmente diagnosticados com tuberculose diferente, alguns pacientes têm uma forte resposta ao teste cutâneo OT, anticorpo anti-tuberculose PPD A taxa e o título positivos foram maiores que os do grupo controle, e alguns pacientes obtiveram resultados satisfatórios após o tratamento antituberculose, acreditando-se que a ocorrência dessa doença está intimamente relacionada à tuberculose, 3 Os argumentos são um estudo em profundidade, mas para fazer uma conclusão positiva, não exclui a doença é uma doença heterogênea, causada por uma variedade de causas.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença ainda não foi elucidada, mas anormalidades imunes diferentes podem ser observadas, como quimiotaxia aumentada de neutrófilos, diminuição da proporção de células T auxiliares CD4 e número de células supressoras normais de CD4, presença de anticorpos da mucosa humana, linfa do paciente As células no tubo de ensaio têm um efeito citotóxico nas células epiteliais orais humanas, metade dos pacientes tem CIC aumentado, deposição, levando a vasculite, muitos pacientes podem detectar globulina condensada, anormalidades de imunoglobulina policlonal, etc., se essas alterações estão relacionadas ao patógeno E, por exemplo, os anticorpos anti-mucosas são primários ou secundários, e mais pesquisas são necessárias.
Prevenção
Prevenção de esclerite por doença de Behçet
Esta doença é freqüentemente uma doença concomitante de algumas doenças sistêmicas e, quando ocorre, deve encontrar ativamente a doença primária relevante e tratar a doença primária para controlar efetivamente a doença.
Complicação
Doença de Behçet com esclerite Complicações esclerite conjuntivite
Um pequeno número de pacientes tem envolvimento do segmento anterior ocular, incluindo conjuntivite, ceratite, esclerite e inflamação escleral.
Sintoma
Sintomas de esclerite da doença de Behçet Sintomas comuns Úlcera da mucosa oral Hemorragia interna Trombo venoso Pústula Úlcera oral Inflamação externa esclerótica
1. As manifestações oculares das lesões oculares podem ser as únicas manifestações da doença de Behçet e também podem estar associadas a outras lesões sistêmicas, especialmente lesões do sistema nervoso central, que geralmente começam a invadir um olho, envolvendo os dois olhos, mas um deles ocorre Mais grave, um terço dos pacientes apresenta empiema asséptico da câmara anterior, que Behcet descreve como manifestação ocular típica, geralmente nos estágios tardios da doença, e desaparece rapidamente, empiema asséptico da câmara anterior e infectividade. A diferença entre o empiema da câmara anterior é que o primeiro não coagula e pode se mover com mudanças na posição do corpo, sendo as lesões neuropáticas uveais, retinianas e ópticas anteriores mais comuns do que o empiema da câmara anterior.A uveíte anterior pode causar catarata, depois da íris Glaucoma adesivo e secundário, vasculite retiniana geralmente envolve pequenos ramos de artérias e veias, bainha branca vascular e hemorragia intra-retiniana, edema e exsudação, veia central da retina ou obstrução do ramo, afinamento arteriolar e expansão da veia varicosa, às vezes podem ocorrer Descolamento seroso de retina, vasculite óptica pode causar congestão ou edema do disco óptico e atrofia óptica permanente, vasculite retiniana e óptica pode levar à perda .
(1) esclerite: esclerite da doença de Behçet é rara, a mesma esclerite com doença de Behçet também é rara, a incidência da doença de Behçet em pacientes com esclerite é de 0,68%, a esclerite é o único sintoma da doença de Behçet, causando A atenção do paciente e o tratamento médico, após exame adicional e diagnóstico da doença de Behçet, também podem ocorrer com vasculite retiniana e discite óptica.Para pacientes com esclerite jovem e vasculite retiniana recorrente em ambos os olhos, é importante considerar a possibilidade de doença de Behçet. Exames detalhados da mucosa óssea e cutânea são úteis no diagnóstico desta doença, e a atividade da esclerite pode ser sincronizada com a atividade de doenças sistêmicas.
(2) inflamação externa escleral: a inflamação externa escleral também é rara em pacientes com doença de Behçet, geralmente ocorre após vasculite retiniana e edema do disco óptico, etc., como outras anormalidades oculares, que podem ocorrer durante o período ativo da doença de Behçet Inflamação externa escleral.
2. Manifestações não oculares Além das úlceras orais, das úlceras genitais e da inflamação ocular, há também manifestações de invasão da pele, articulações, grandes vasos sangüíneos, trato gastrointestinal e sistema nervoso central.
As úlceras orais da mucosa têm de 2 a 10 mm de diâmetro, redondas e ovais, com uma base amarela no centro e halo vermelho em torno delas, muitas vezes em mais de um lugar, que ocorre na mucosa bucal, lábios, gengivas, língua e faringe, úlceras. 3 a 30 dias de cicatrização, as úlceras são fáceis de recidivar, geralmente sem cicatrizes, genitália externa feminina, vagina e até o colo do útero e escroto masculino, úlceras mucosas do pênis são semelhantes às úlceras orais, mas a taxa de recorrência é baixa, a úlcera é profunda, geralmente Cicatrizes, úlceras genitais são menos comuns que úlceras orais, e úlceras genitais não mucosas são caracterizadas por lesões nodulares com úlceras centrais.
As lesões cutâneas típicas da doença de Behçet incluem eritema nodular, pústulas, pápulas semelhantes a acne e alergias cutâneas, acupuntura por teste de patergia e vermelho significativo após 24 a 48 horas de injeção intradérmica de ar ou soro fisiológico. Inchaço, erupção cutânea, pequenas pústulas apicais ou foliculite são positivas, são manifestações não específicas de vasculite cutânea, positivas para teste de acupuntura, 90% positivas em pacientes japoneses e turcos, taxa positiva em pacientes chineses Em 62,2%, o teste foi altamente específico e raramente testou positivo em outras doenças e indivíduos normais.
60% dos pacientes de Behçet podem apresentar artrite reumatóide não passiva recorrente, sem artrite reumatóide (FR), sem deformidade, que ocorre no joelho, tornozelo, punho, principalmente joelho, o envolvimento mais envolvido, cardiovascular É uma oclusão arteriovenosa e um aneurisma, podendo estar envolvidos vasos sanguíneos grandes, médios e pequenos de quase partes diferentes, sendo a lesão venosa duas vezes maior que a lesão arterial, caracterizada por oclusão venosa profunda (comum na veia cava superior e inferior, veia subclávia, veia femoral). , veias ilíacas e veias hepáticas e tromboflebite superficial, lesões arteriais ocorrem frequentemente sob a subclávia, estenose ou obstrução do rim, pescoço e artéria femoral, anormalidades de doença cardiovascular na doença de Behçet, mau prognóstico, trato gastrointestinal pode ocorrer Úlceras, especialmente no íleo inferior e no cólon direito, alguns pacientes com úlceras intestinais se desenvolvem ainda mais para perfuração, colectomia parcial e ressecção ileal distal, 10% dos pacientes com comprometimento do sistema nervoso central de Behcet podem causar sensação, exercício e Anormalidades neuropsiquiátricas, meningoencefalite podem causar dor de cabeça, febre, rigidez de nuca, células do líquido cefalorraquidiano e disfunção neurológica local.
Examinar
Exame da esclerite por doença de Behçet
Os pacientes com doença de Behçet podem detectar muitas anormalidades imunológicas, mas falta especificidade, podem aparecer imunocomplexos elevados circulantes (CIC), diminuição dos níveis de complemento, leucocitose, globulina condensada elevada e interferon-γ, neutrófilos Aumento da atividade quimiotáxica, bem como níveis séricos de IgA, IgG e IgM elevados, taxas séricas de CD4 e CD8 variaram de normais 2: 1 para 1: 1, episódios agudos de ESR aumentaram, proteína C-reativa ( Aumento da PCR), aumento do sistema nervoso central, aumento da proteína do líquido cefalorraquidiano e linfócitos.
1. O exame de tomografia computadorizada do cérebro mostrou mais da metade das anormalidades.
2. exame de raios-X de gastrointestinal, pulmão, ossos e articulação exame de raios-X e angiografia arteriovenosa, também ajudam a diagnosticar.
3. A angiografia por fluoresceína do fundo do olho ajuda a determinar a extensão da doença da retina e do disco óptico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da doença de Behçet
A doença não possui métodos específicos de diagnóstico sorológico e patológico, portanto o diagnóstico é baseado principalmente em critérios clínicos, e os atuais critérios diagnósticos utilizados internacionalmente são desenvolvidos pela Sociedade Japonesa de Pesquisas Behcet e pelo Grupo Internacional de Pesquisa Behcet (ISG) estabelecido em 1990. O primeiro divide os pacientes em tipos completos e incompletos, e uveítes anteriores recorrentes, úlceras orais recorrentes, lesões cutâneas pleomórficas e úlceras genitais são chamados de tipos incompletos, três tipos principais aparecem. O sinal ou dois sinais principais e algumas outras lesões são chamados de tipos completos O padrão do ISG é:
Úlceras orais recorrentes (recorreram pelo menos 3 vezes em 1 ano), além de lesões oculares típicas.
Dois dos quatro itens a seguir podem ser diagnosticados:
1 úlcera genital recorrente ou cicatriz genital.
2 lesões oculares típicas (uveíte anterior, células vítreas ou vasculite retiniana).
3 danos na pele (eritema nodular, pseudo-foliculite ou pápulas pustulosas ou nódulos semelhantes a acne).
4 teste de acupuntura reação positiva, quando os pacientes jovens com uveíte anterior, esclerite, esclerite, vasculite retiniana ou oclusão vascular, deve considerar a possibilidade de doença de Behçet, suspeita de doença de Behçet, deve Para o exame de todo o corpo, especialmente a mucosa e pele, e a compreensão da história médica, para casos individuais, os seguintes pontos podem ser importantes para o diagnóstico: tromboflebite subcutânea, trombose venosa profunda, epididimite, oclusão arterial e aneurisma, Envolvimento do sistema nervoso, artrite, úlceras gastrointestinais e história familiar.
