lúpus eritematoso sistêmico esclerite
Introdução
Introdução ao lúpus eritematoso sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune caracterizada por etiologia não identificada, envolvendo múltiplos órgãos sistêmicos e caracterizada por anticorpos anti-célula, anticorpos citoplasmáticos e antígeno da membrana celular. A alta atividade imunológica desta doença é causada por ativação imune anormal e perda de autotolerância.Os defeitos genéticos na regulação imune são a base de muitos indivíduos.Os fatores patogênicos externos incluem alimentos, hormônios sexuais e fatores mentais. , raios ultravioletas, drogas (pteridina, procainamida, penicilina, sulfa, preparações de ouro, fenitoína, isoniazida, metildopa, etc.), microrganismos (bactérias, vírus, parasitas), etc., genéticos A falta de complemento sexual e outros defeitos podem ser suscetíveis à atividade da doença. Conhecimento básico Razão de probabilidade: A proporção de esclerite em pacientes com LES é de cerca de 1% a 5% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ceratite anterior uveíte vasculite glaucoma oclusão da veia central da retina
Patógeno
Causas da esclerite sistêmica do lúpus eritematoso
(1) Causas da doença
A causa exata não é clara e pode ser causada por uma combinação de fatores.A atividade imunológica desta doença é causada por ativação imune anormal e perda de auto-tolerância.Os defeitos genéticos na regulação imune são a base de muitos indivíduos. Os fatores patogênicos externos incluem alimentos, hormônios sexuais, fatores mentais, raios ultravioleta, drogas (肼benzazina, procainamida, penicilina, medicamentos sulfa, preparações de ouro, fenitoína, isoniazida, metildopa etc.). , microorganismos (bactérias, vírus, parasitas), etc., deficiência do complemento genético e outros defeitos, podem ser suscetíveis à atividade da doença.
(dois) patogênese
O LES é uma doença mediada principalmente por anticorpos.O soro do paciente possui um anticorpo antinuclear (ANA), que é um fator lúpico eritematoso, que reage com o autoantígeno correspondente, o complexo DNA-histona no núcleo, resultando em quimiotaxia. A liberação de fator, atraindo glóbulos brancos, glóbulos brancos são afetados por ANA, o núcleo fica inchado, a estrutura da cromatina é perdida, a membrana nuclear é dissolvida e corpos livres são formados.Os pequenos corpos contêm vários mediadores inflamatórios que causam danos, e os pequenos corpos são engolfados por neutrófilos. Os corpos de inclusão são formados no citoplasma e o núcleo é espremido para um lado, e é vermelho-púrpura na coloração do esfregaço de sangue.É chamado de células do lúpus eritematoso, e o complexo de ANA e DNA pode causar danos capilares e pele em várias partes. , lesões articulares, renais e oculares.
Prevenção
Prevenção do lúpus eritematoso sistêmico
Controlar ativamente o lúpus eritematoso sistêmico para prevenir a ocorrência de complicações oculares no corpo.
Complicação
Complicações da esclerite sistêmica do lúpus eritematoso Complicações ceratite anterior uveíte vasculite glaucoma oclusão da veia central da retina
A inflamação escleral do LES pode se espalhar para os tecidos adjacentes, causando ceratite, uveíte anterior e glaucoma secundário. Alguns pacientes também apresentam exsudação retiniana, vasculite, oclusão da veia central da retina, estenose arteriolar, arteriovenosa. Compressão cruzada, manchas amarelas e cicatrizes retinianas.
Sintoma
Lúpus eritematoso sistêmico esclerite sintomas comuns sintomas articulares inchaço dor esclera inflamação externa retiniana hemorragia proteína fadiga urinária conjunta deformidade ceratite ceratoconjuntivite músculo seco miastenia fraqueza febre
1. O aparecimento de manifestações oculares do olho é muito importante para o julgamento do LES As lesões oculares podem não ser apenas a primeira manifestação do LES, mas também o julgamento da gravidade e prognóstico da doença e a invasão de outras doenças do tecido conjuntivo. Ao contrário do LES, que afeta quase qualquer parte do olho, qualquer paciente com vasculite retiniana ou esclerite deve ser cuidadosamente examinado para o LES.
(1) Esclerite: É relatado que a incidência de esclerite em pacientes com LES é de 1% A ocorrência de esclerite é um sinal mais preciso da atividade sistêmica do LES Quando a condição corporal se agrava, a esclerite é intensificada e recorrente e a esclerite ainda Pode ser a primeira manifestação do LES, esclerite do LES geralmente se manifesta como esclerite anterior difusa ou nodular, especialmente no caso de vasculite sistêmica, podendo ocorrer esclerite anterior necrótica, embora a esclerite posterior seja rara, mas também a LES. Uma das manifestações clínicas do olho, qualquer esclerite é parte do dano sistêmico do LES e, como a doença sistêmica do LES é controlada, a esclerite também será aliviada.
(2) Epidemia esclereral: o LES ocorre no epitélio da esclera, e 159 casos de epitélio escleral observados por Watson e Hayrhh não apresentam LES, mas a inflamação escleral é o primeiro sintoma do LES.
(3) Outras lesões oculares: Além da esclerite e inflamação escleral, os pacientes com LES também podem ter ceratites, conjuntivites e uveítes anteriores no segmento anterior do olho.A conjuntivite pode afetar a expectoração, a bola e a conjuntiva da crista ilíaca. Fibrose subcutânea, que leva à retração conjuntival, a ceratopatia mais comum é ceratite puntata superficial, infiltração estromal da córnea, úlcera corneana marginal e vasoespasmo, ceratoconjuntivite (síndrome de Sjögren) pode ser acompanhada por LES raramente vista, embora a uveíte anterior raramente ocorra, a uveíte anterior pode ser secundária ao glaucoma, a condição não é intensa e, para o tratamento adequado, as lesões do segmento posterior são mais graves do que as lesões do segmento anterior. Cerca de 5% dos casos apresentam alterações do fundo de olho e as alterações do fundo não são características, não podem ser utilizadas como base importante para o diagnóstico, mas sua aparência ou desaparecimento é frequentemente utilizada como um bom indicador para avaliar a gravidade e o prognóstico de doenças sistêmicas. Exsudato de fundo de algodão, hemorragia retiniana e edema de retina ou disco óptico, tortuosidade da veia retiniana, placas semelhantes a algodão localizam-se no polo posterior e suas adjacências, 1 a várias, tamanho 1/4 ~ 1PD, esta placa de algodão é a oclusão da vasculite arterial anterior dos capilares da retina, que faz com que o leito capilar seja causado por isquemia.A hemorragia retiniana é muitas vezes localizada perto do disco óptico ou da mácula, a maioria deles é pequena hemorragia espalhada na camada de fibra nervosa. Spot, também há hemorragia grande ou profunda, o grau de edema da retina ou disco óptico geralmente não é grave, alguns dos resultados acima é semelhante à retinopatia hipertensiva, também pode ser um sinal independente de LES, muitos estudiosos enfatizam que todo o corpo de retinopatia e doença Existe uma relação entre convulsões, Rothfield descobriu que a exsudação dura da retina está associada com doenças do sistema nervoso central (epilepsia e encefalopatia orgânica), e Regan e Foster acreditam que a vasculite retiniana pode ocorrer quando o LES não é pior, não importa qual No caso de pacientes com LES com retinopatia deve ser prontamente realizada exame sistêmico, se lesões ativas, tratamento imediato, controle de doenças sistêmicas e anormalidades oculares, vasculite do sistema nervoso central LES pode produzir oftalmoplegia nuclear, nistagmo , II, III, V e VII na paralisia cerebral, hemianopsia ipsilateral e edema do disco óptico.
2. Manifestações não oculares O LES é altamente diverso na ocorrência ou desenvolvimento da doença, sendo que as manifestações clínicas dos pacientes apresentam diferenças individuais óbvias, sendo que a maioria dos pacientes apresenta fadiga, anorexia, perda de peso, febre e mal estar geral no estágio inicial do diagnóstico. No decorrer da doença, 1 ou 2 da recorrência dos sintomas acima, frequentemente sugerindo atividade da doença, a fadiga é um sintoma difícil de avaliar, mas freqüentemente indica que a doença está prestes a ocorrer, o LES pode invadir qualquer órgão do corpo, o mais comum Manifestações clínicas dos órgãos afetados.
As características do envolvimento do tecido e do órgão extra-ocular do LES são as seguintes:
(1) Músculo, doença articular: mais de 95% dos casos podem afetar as articulações, inchaço articular e dor como primeiro sintoma, com características transitórias, uma certa dor articular pode durar de alguns minutos a vários dias, com o atraso da doença E pior, a dor dura, ocorre artrite, a artrite é muitas vezes simétrica, as articulações afetadas são principalmente articulações proximais, articulações do punho, articulações do joelho, embora o LES raramente ocorra na artrite erosiva, mas 10% a 15 % dos pacientes desenvolveram deformidades articulares semelhantes à AR, cerca de 50% dos pacientes ativos apresentavam mialgia, fraqueza muscular e sensibilidade muscular, e 5% a 7% dos pacientes apresentavam nódulos reumatóides.
(2) Lesões de pele: 80% dos pacientes com LES têm lesões de pele, 20% dos pacientes apresentam manifestações clínicas de primeiro episódio, as lesões mais comuns nas partes expostas da pele, erupções simétricas, eritema típico de borboleta em ambas as bochechas e nariz A lesão cutânea é irregular, eritema edemaciado, superfície lisa, borda clara ou embaçada, persistente ou intermitente, irradiação ultravioleta, agravamento do consumo de álcool ou estresse mental, rash maculopapular e queda de cabelos. Uma semana, eritema e lesões atróficas pálidas, urticária, angioedema, lesões bolhosas, deformação da unha e úlceras orais, úlceras orais e queda de cabelo são mais comuns em 25% a 40% dos pacientes ativos.
(3) Lesões vasculares: o LES é a doença do tecido conjuntivo vasculítica mais comum após a AR, incluindo pele, dano vascular da mucosa, gangrena, trombose venosa profunda, fenômeno Rayo em 20% dos pacientes e outras complicações clínicas. O desempenho simultâneo, com a melhora da condição para reduzir ou desaparecer, danos ao sistema nervoso periférico e central e pequenas arterites pode levar ao infarto de órgãos, como embolia cerebral e hemorragia, infarto do miocárdio, nefrite lúpica proliferativa difusa, perfuração intestinal, etc. O paciente desenvolveu arterite sistêmica semelhante à poliarterite nodular.
(4) Doença cardíaca: A manifestação cardíaca mais comum do LES é pericardite, mas sem consequências graves, envolvimento miocárdico, morte coronariana causada por infarto do miocárdio, mesmo em mulheres de 20 anos de idade, verrugas atípicas A endocardite biológica, também conhecida como endocardite de Libman-Sacks, foi descrita pela primeira vez por Libman e Sacks em 1924 como uma neoplasia observada na valva tricúspide, mas nos últimos anos foi mais comum na valva mitral, e alguns pacientes estavam em Libman. -Sacks endocardite com base na infecção secundária, pode causar meningite bacteriana subaguda, o exame de ECG pode encontrar alterações ST-T, mas raramente hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.
(5) Doença renal: Estritamente falando, quase todo o LES envolve o rim, na maioria dos casos, o grau de dano renal é leve e não há manifestação clínica, enquanto em outros pacientes, embora haja lesão renal, não há disfunção renal, apenas 40 % a 50% dos pacientes com dano renal também apresentam disfunção renal (proteinúria ou hematúria, síndrome nefrótica ou insuficiência renal), e a classificação clínica patológica da nefrite lúpica pode ser dividida em:
1 nefrite lúpica proliferativa local (leve).
2 nefrite lúpica proliferativa difusa (grave).
3 nefrite lúpica membranosa (moderada.
4 nefrite lúpica mesangial (leve), coexistência de nefrite lúpica e hipertensão podem levar a consequências fatais, a hipertensão não tratada exacerba o dano renal, a extensão e a extensão do dano renal está associada à gravidade das lesões do LES A doença renal tardia é a principal causa de morte em pacientes com LES.
(6) Doenças neurológicas: O dano do sistema nervoso central é a segunda causa de morte em pacientes com LES Os sintomas mais comuns do sistema nervoso central são os sintomas psiquiátricos (síndrome cerebral orgânica) e a epilepsia é o segundo tipo comum de dano neurológico. Desempenho, outras hemipareses raras, afasia, coréia, cefaléias periódicas e sintomas cerebelares, podem ocorrer com outras lesões nas piores condições do LES, e muitas vezes apresentam neuropatia craniana (nervo óptico, nervo troclear e abdução) durante a atividade do LES e vasculite Neuropatia mais comum, neuropatia trigeminal e facial menos comum) e neurite periférica.
(7) Lesões pulmonares: 50% a 70% dos pacientes com LES apresentam lesões pleurais e pulmonares, manifestadas como pleurisia exsudativa ou seca, pneumonia aguda e pneumonia intersticial difusa, exsudato de pleurisia exsudativa por O conteúdo de proteína em 100ml excede 3g, o conteúdo de glicose excede 55mg, ocasionalmente células lúpicas, dor torácica é rara, a pneumonia aguda é frequentemente causada por infecção, acompanhada por dificuldades respiratórias, tosse menos comum ou hemoptise.
(8) Outras lesões: pacientes com LES podem apresentar sintomas gastrintestinais, perda de apetite, náusea, vômito e dor abdominal, enquanto dor abdominal difusa com ou sem rebote pode indicar peritonite e arterite mesentérica. Em pacientes com LES aguda ou terapia com glicocorticóides, o LES agudo geralmente apresenta um aumento hepático menos grave, transaminases hepáticas elevadas e logo se torna normal após o tratamento, sendo que 50% dos pacientes com LES apresentam lesões linfonodais, 20% têm O baço é acompanhado por um aumento na atividade imunológica policlonal, que é suficiente para explicar o distúrbio da hiperplasia linfática.Há quase sempre uma anormalidade do sistema sangüíneo no LES ativo, principalmente devido à anemia celular positiva causada pela destruição dos eritrócitos, e hemólise significativa pode ocorrer em 10% ou menos. O paciente tem trombocitopenia leve e um pequeno número de pacientes pode apresentar inchaço da parótida.
Examinar
Exame de esclerite sistêmica por lúpus eritematoso
Nenhum teste laboratorial específico significa que as células lúpicas são células fagocíticas com grandes corpos de inclusão uniformes formados por fagocitose de neutrófilos da nucleoproteína (DNA-histona) interagindo com ANA, 70% dos pacientes com LES 80% podem detectar células lúpicas, o ANA é mais sensível e mais específico que o exame de células lúpicas, 98% de fase ativa e 97% de remissão de pacientes com LES são positivos para ANA, e a gravidade e atividade de títulos de ANA e LES têm Correlação, mas ANA não tem especificidade absoluta para o LES Outras doenças auto-imunes, como infecções virais agudas, doenças infecciosas crônicas, ANA positivo, ANA negativo não pode negar o diagnóstico de LES, LES pode aparecer uma variedade de ANA, como Anticorpo DNA histona, anticorpo DNA de cadeia dupla (dsDNA), anticorpo DNA de cadeia simples (ssDNA), anticorpo anti-RNA, anticorpo anti-histona, ribonucleoproteína nuclear (nRNP) Anticorpo, anticorpo anti-SM e anticorpo anticardiolipina, o anticorpo dsDNA é 70% positivo no LES, medido por radioimunoensaio (método Farr), a taxa de ligação normal é inferior a 20%, o título do anticorpo diminui com a remissão da doença, antígeno Sm Uma proteína nuclear ácida solúvel em solução salina fisiológica no núcleo.O anticorpo anti-Sm é positivo em cerca de 30% dos pacientes com LES.Portanto, o anticorpo é quase somente positivo no LES, por isso é chamado anticorpo marcado do LES e o anticorpo anti-nRNP pode ser encontrado em Em pacientes com esclerodermia, doença do tecido conjuntivo e polimiosite, os anticorpos anticardiolipina estão associados a falsos positivos em alguns testes de sífilis no LES, e os pacientes com anticorpos anticardiolipina têm mais probabilidade de apresentar trombose e abortos espontâneos recorrentes. Os anticorpos anti-fatores coagulantes VIII, IX, XI e XII, anticorpos antiplaquetários e anti-imunoglobulinas (como o FR) também podem ser detectados em pacientes com LES, que são inespecíficos e podem ser detectados em outras doenças.
Níveis diminuídos de complemento (C3, C4 e níveis de complemento total diminuídos) e anticorpos anti-DNA positivos têm maior especificidade para o diagnóstico de LES, baixos níveis de complemento, globulina sérica condensada e CIC estão associados ao agravamento do LES.
Teste da banda lúpica (LBT): O método de fluorescência direta é usado para depositar imunoglobulina e complemento na epiderme e junções dérmicas dos pacientes.É um arranjo granular, esférico ou linear de fluorescência amarelo-verde brilhante. Banda, nas partes normais do LES expostas à pele, a taxa positiva é de 50% a 70%, e a área da lesão pode chegar a 90% ou mais e a deposição de IgG é mais diagnóstica que a de IgM.
A nefrite ativa pode ter proteinúria, urina tubular e hematúria microscópica.Os pacientes com LES devem ser verificados regularmente quanto à creatinina sérica e rotina urinária, anemia pigmentada positiva, cerca de 50% dos pacientes com glóbulos brancos <4000 / mm3, neutrófilos e linfócitos As contagens absolutas de células são reduzidas, 1/3 dos pacientes têm trombocitopenia, 5% a 10% dos pacientes com anemia hemolítica, aumento de reticulócitos, hematócrito baixo ou teste de Coombs positivo podem prever que a doença com LES irá progredir e outras lesões sistêmicas aparecerão.
Durante o exame do líquido cefalorraquidiano no LES, a proteína foi aumentada, os neutrófilos e linfócitos estavam levemente elevados e o complemento C4 diminuído.
1. Exame radiográfico: infiltração alveolar difusa na base do pulmão aparece quando há lesão ativa no pulmão.
2. Exame ultra-sonográfico: o espessamento pericárdico é mostrado quando a lesão envolve o pericárdio.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da esclerite sistêmica do lúpus eritematoso
Qualquer paciente com dor articular e comprometimento sistêmico múltiplo deve ser suspeito de apresentar LES.A atual aplicação internacional é o critério diagnóstico proposto pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1982 (Tabela 2). Diagnosticando o LES, mas no que diz respeito ao indivíduo, aqueles que preenchem os critérios não são necessariamente LES, mas aqueles que não atendem aos critérios podem não ser capazes de excluir o LES.Alguns LES precoces, leves e atípicos são ainda mais. Com base nos critérios acima, o padrão recomendado pela Associação Chinesa de Reumatologia é que 4 dos 13 itens podem ser diagnosticados, com uma especificidade de 93,6% e uma sensibilidade de 97,3% .Os 13 critérios são:
1 eritema de borboleta ou eritema discal.
2 alergia leve.
3 úlceras orais.
4 não artrite ou dor nas articulações.
5 serosite (pleurite ou pericardite).
6 nefrite (proteinúria, urina tubular ou hematúria).
7 danos no sistema nervoso (convulsões e sintomas mentais).
8 sangue anormal (leucócitos <4000 / mm3) ou plaquetas <80.000 / mm3 (ou anemia hemolítica).
9 células lúpicas ou anticorpos dsDNA são positivos.
10 anticorpo anti-Sm positivo.
11ANA é positivo.
Teste do cinto de 12 lupus positivo.
O complemento 13C3 é mais baixo que o normal.
