Síndrome de insuficiência C5

Introdução

Introdução à síndrome de disfunção C5 A síndrome de disfunção de C5, também conhecida como disfunção familiar de C5, foi relatada pela primeira vez por Miller em 1968. Principalmente encontrado em lactentes, caracterizado por um conteúdo normal de C5 no soro, mas defeitos funcionais. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: encontradas principalmente em bebês Modo de infecção: não infecciosa Complicações: meningite supurativa

Patógeno

Causas da síndrome de disfunção C5

(1) Causas da doença

Anormalidades autossômicas, que são dominantes ou recessivas, ainda não foram determinadas, e há uma tendência familiar.

(dois) patogênese

Complemento na resposta imune do hospedeiro a microorganismos patogênicos, principalmente por imunomodulação, aumentar a quimiotaxia e adesão imune de células fagocíticas (incluindo neutrófilos), brincar e dissolver efeitos antigênicos, quando a natureza primária do complemento Quando a função imune é incompleta, a suscetibilidade a várias infecções é aumentada, e várias doenças auto-imunes são facilmente secundárias.Esta doença é causada por insuficiência de C5 e desordem de produção de quimiocinas no soro, mas a patogênese específica ainda é desconhecida.

Prevenção

Prevenção da síndrome de disfunção C5

Evite excesso de trabalho e exercite-se adequadamente. O objetivo do exercício físico é melhorar a capacidade do corpo de resistir a doenças e promover a recuperação do corpo. Você pode escolher o método de exercício apropriado de acordo com sua situação específica, mas a quantidade de exercício não deve ser muito grande, você deve persistir todos os dias, perseverar, para receber bons resultados.

Complicação

Complicações da síndrome de disfunção C5 Complicações, meningite purulenta

Em casos graves, pode ser acompanhada por dermatite exsudativa esfoliativa, sepse e meningite purulenta.

Sintoma

Síndrome de disfunção C5 sintomas comuns sintomas diarréia fina

Dermatite exsudativa do sebo ocorre desde a infância, e pode começar a partir de qualquer parte, rapidamente se espalhou para todo o corpo, acompanhada de diarréia crônica, perda de peso, baixa capacidade de vida, devido à fraca capacidade anti-infecciosa dos pacientes, é fácil ter repetidas infecções bacterianas Bactérias Gram-negativas, como otite média, pneumonia, enterite.

Examinar

Exame da síndrome de disfunção C5

Os níveis séricos de complemento total (CH50) e C5, motilidade e antígeno de natação estavam dentro da faixa normal, a atividade de C5 diminuiu, e o soro das crianças não pôde aumentar a fagocitose de granulócitos e estafilococos pelas células fagocíticas normais. Outros neutrófilos funcionam normalmente, mas alguns casos podem estar associados à disfunção das células T e hiperglobulinemia.

Diagnóstico

Diagnóstico e identificação da síndrome de disfunção C5

De acordo com o início da criança, as manifestações clínicas e os exames laboratoriais foram confirmados.

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