pneumonia intersticial inespecífica
Introdução
Introdução à pneumonia intersticial não específica A pneumonia intersticial não específica (PINE) é um tipo de doença intersticial pulmonar idiopática (PII). Ao contrário da pneumonia intersticial comum, a NISP pode ser observada na patologia da invasão de células mononucleares ou fibrose intersticial pulmonar, sendo as células inflamatórias compostas principalmente por plasmócitos linfóides e macrófagos intersticiais. O pulmão alveolar é raro, muitas vezes com células epiteliais do tipo II apresentando proliferação linear, e apenas a proliferação de fibroblastos e a deposição de colágeno ocorrem tardiamente. No passado, a pneumonia intersticial não específica foi resumida na fibrose intersticial pulmonar idiopática devido às suas alterações clínicas, patológicas, de imagem e de função pulmonar, especialmente para a resposta ao tratamento e prognóstico dos glicocorticóides e FPI. Diferente, por isso, tem sido separado da FPI nos últimos anos.Como uma doença intersticial pulmonar idiopática independente, seus sintomas clínicos e características patológicas são relativamente falta de especificidade.O diagnóstico clínico é principalmente FPI.Na verdade, é realmente diferente. Doença Conhecimento básico A proporção de doença: 0,42% Pessoas suscetíveis: mais comuns em pessoas de meia-idade e idosas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória
Patógeno
A causa da pneumonia intersticial não específica
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
Manifestações patológicas da PINE: Diferentes graus de inflamação e fibrose na parede alveolar espessada, de acordo com a proporção de inflamação e fibrose, a doença é dividida em 3 tipos: 1 tipo celular, representando cerca de 50%, principalmente nos pulmões Inflamação inflamatória, pouca ou nenhuma fibrose, é a manifestação histológica mais precoce da NISP.As células inflamatórias crônicas no septo alveolar são principalmente linfócitos e plasmócitos infiltrados, e o grau de infiltração é mais proeminente que a FPI; Responsável por 40%, o intersticial pulmonar é caracterizado por um grande número de infiltração celular inflamatória crônica e deposição de fibras colágenas óbvio, as lesões são relativamente consistentes, nenhum pulmão favo de mel, alguns pacientes podem ver um pequeno número de fibroblastos, 3 tipo de fibrose, cerca de 10% O interstício pulmonar é composto principalmente por fibras colágenas densas com leve inflamação ou ausência de inflamação, sendo as lesões NSIP lascadas ou difusas, mas as lesões são consistentes ao longo do tempo, com poucas fibrose simples. Distrito, não pode ver o fenômeno da coexistência de lesões novas e antigas, como FPI, infiltração de células inflamatórias crônicas ao redor dos brônquios, hiperplasia epitelial alveolar tipo II, acúmulo de macrófagos alveolares focais ou escamosos, espuma comum As células, cerca de metade dos pacientes têm alteração focal BOOP, a pequena proporção da ausência de lesão pulmonar aguda de trombos pequeno vaso de celulose, membrana hialina e metaplasia do epitélio alveolar.
A PINE deve ser identificada principalmente com FPI, em especial, a fibrose pulmonar deve ser diferenciada da FPI.As características patológicas importantes da FPI são a presença de focos fibroblásticos, a combinação de cicatrização da deposição de colágeno e diferentes lesões de fase da formação de favo de mel. Características, quase metade dos casos de NSIP tem alterações BOOP focais, mas a proporção de toda a lesão é pequena.
Prevenção
Prevenção de pneumonia intersticial não específica
1, para garantir que há bastante descanso, mas também para se aquecer, para evitar o frio, para evitar várias infecções. Preste atenção às mudanças climáticas, especialmente nas estações de inverno e primavera, a temperatura muda drasticamente, e as roupas são aumentadas ou diminuídas a tempo de evitar o agravamento da condição após o resfriado.
2. Tenha um ambiente de vida confortável. Mantenha o quarto silencioso, mantenha-o limpo, mantenha o ar fresco, úmido e circule Evite fatores irritantes, como fumaça, perfume, purificadores de ar, etc., e evite inalar ar muito frio, muito seco e muito úmido.
3, dieta, dieta deve ser leve, fácil de digerir, principalmente líquido ou semi-líquido, comer mais frutas e legumes, beber muita água, evitar comer picante, azedo, cânhamo, picante, alimentos fritos e ovos, peixe, camarão Tais como fácil de induzir alimentos asma. Não coma comida irritante. Em geral, as características da dieta devem ser: a dieta deve ser diversificada, razoavelmente compatível, nutritiva, proporcionada e adequada para digestão e absorção.
4, mentalmente deve manter um humor feliz e otimista, para evitar a estimulação mental e excesso de estresse mental. Isso requer que você tenha uma atitude aberta e alegre em relação à vida, em outras palavras, para manter um espírito feliz, é necessário cultivar a idéia de "contentamento e felicidade". Entretanto, a busca pela fama, fortuna e prazer deve ser entendida como "mais do que suficiente". Razão, isso pode sentir a vida e a satisfação psicológica. Mantenha seu espírito vivo e torne sua vida cotidiana colorida.
5, longe de alérgenos exógenos, tais como: algumas flores (especialmente aqueles que são alérgicos ao pólen), roupas de cama, travesseiros, pássaros, animais (animais de estimação ou criadores experimentais) cheios de itens que são alérgicos a penas ou algodão velho, Madeira (pó de pau-brasil, processamento de cortiça), processamento de açúcar, cultivo de cogumelos, queijo, processamento de vinho, exposição a palha mofada, fontes de água (tubagens de água quente, ares condicionados, humidificadores, saunas) e pesticidas agrícolas.
Complicação
Complicações não específicas da pneumonia intersticial Complicações, insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória
Principalmente complicado por fibrose pulmonar, insuficiência respiratória e assim por diante. Inicialmente insidioso, o aumento progressivo progressivo da dispnéia laboral é o sintoma mais comum, geralmente acompanhado de tosse seca, fadiga. Os principais sinais são respiração rasa, rompimento de sons com pulmões inferiores duplos, púrpura cianótica e hipocratismo, dedo do pé, hipertensão pulmonar e hipertrofia ventricular direita no estágio tardio, muitas vezes falecidos por insuficiência respiratória, insuficiência cardíaca.
Sintoma
Sintomas de pneumonia intersticial não específica Sintomas comuns Leucocitose, taxa de sedimentação de eritrócitos, aumento da dispneia
A incidência é principalmente de meia-idade e idosos, a média de idade é de 46 anos e a feminina é pouco mais do que masculina, não havendo relação óbvia com o tabagismo, sendo a maioria subaguda e alguns insidiosos, com sintomas semelhantes aos da FPI, porém com menor duração. Exercício dispneia e tosse, cerca de 1/3 dos pacientes têm febre, baqueteamento é raro, cerca de 13%, o exame físico pode cheirar a voz dupla explosão do pulmão, alguns pacientes têm anemia, os glóbulos brancos aumentam, a maior parte do ESR aumenta PCR positiva, um pequeno número de ANA e ds-DNA positivo, quando a lesão é limitada aos pulmões, não consegue encontrar outras doenças pela causa da doença, é a pneumonia intersticial não específica idiopática (INSIP), outras podem estar relacionadas à causa Fatores como doença do tecido conjuntivo, inalação de poeira orgânica, certas reações medicamentosas e a fase mecânica da lesão pulmonar aguda são causados por NSIP, um pequeno intervalo.
Examinar
Pneumonia intersticial não específica
O exame do lavado broncoalveolar (LBA) não tem efeito diagnóstico na PINE, mas pode excluir algumas doenças, como infecção, tumor, sarcoidose e algumas doenças pulmonares ocupacionais, sendo as células do LBA classificadas em 9 macrófagos 39 ± 27,9. Neutrófilos 25,0 ± 21,7, linfócitos 32,3 ± 29,2, geralmente CD4: relação CD8 invertida, uma média de 0,63, pacientes com pacientes baseados em inflamação alveolar invertido de forma mais significativa, até 0,3 ~ 0,2, LBA com linfocitose A resposta à terapia com glicocorticoides é boa, e o prognóstico é ideal: quando os neutrófilos estão elevados, a PINE entrou na fase de fibrose pulmonar, e o prognóstico é ruim. O exame do LBA só pode ajudar a avaliar a resposta e o prognóstico do tratamento.
1. Radiografias de tórax convencionais são principalmente nos campos pulmonares médio e inferior e subpleural.Os pulmões bilaterais têm uma distribuição relativamente uniforme de sombras de infiltração intersticial, que podem ser esmerilhadas, e parecem sombras semelhantes a linhas e reticulares ou nodulares à medida que a doença progride. No entanto, existem poucos pulmões celulares e, mesmo ocasionalmente, o volume dos pulmões pode ser reduzido.
2. A TCAR é um meio importante de diagnosticar a PINE e é característica.
(1) Sombra de vidro fosco: É uma sombra infiltrativa escamosa A textura vascular é visível nos campos pulmonares médio e inferior e na pleura Cerca de 80% dos pacientes têm essas sombras, mas raramente a única sombra, mais simétrica. .
(2) sombra sólida: muitas vezes manifestada como pequenos pedaços de deformação sólida, pode ser distribuída simetricamente, mais comum nos dois pulmões médio e inferior e subpleural.
(3) sombras reticulares e semelhantes a linhas e dilatação bronquiolar, a pleura pode ser espessada.
(4) Alteração do favo de mel: há poucas chances de ocorrência, a taxa de incidência relatada no passado é de 0 a 25,8%, mesmo quando ocorre a proporção das lesões totais é pequena e a bronquiectasias de tração é observada. A estrutura do tecido pulmonar é distorcida e essas manifestações ocorrem durante a fase de fibrose.
Dos achados de imagem acima e FPI ainda é uma diferença clara, um médico experiente combinado com diagnóstico clínico, imagem pulmonar, função pulmonar e outra taxa de diagnóstico de FPI de até cerca de 90%, FPI atípica ou suspeita de PINE Quando você precisa organizar as evidências, você pode diagnosticá-las.
3. Função Pulmonar A função pulmonar precoce da PINE pode não mudar.Com o desenvolvimento da doença, há diferentes mudanças em diferentes estágios.Por isso, a força de retração elástica do pulmão é aumentada, a complacência pulmonar é reduzida, a capacidade pulmonar é reduzida, a capacidade pulmonar é reduzida e a velocidade do fluxo aéreo diminuída. Desobstruída, o resultado é FEV1 / FVC normal ou alto, a troca gasosa é impedida, a área de troca gasosa é reduzida devido à destruição de capilares, o septo alveolar é engrossado, a distância de difusão é aumentada, a função de dispersão diminuída e a relação V / Q é desequilibrada. É também uma causa importante de hipoxemia.Gangado arterial em pacientes com NSIP mostra hipoxemia com aumento da diferença de pressão de oxigênio alveolar (Aa) DO2, e sangue venoso (shunt fisiológico) é característica, pressão parcial de oxigênio arterial cai. A pressão parcial do dióxido de carbono no sangue arterial é normal ou baixa, e a alteração na função pulmonar está especificamente relacionada com a gravidade da infiltração de células pulmonares e fibrose pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de pneumonia intersticial não específica
Critérios diagnósticos
O diagnóstico de NSIP é um problema difícil para médicos e patologistas É difícil fazer um diagnóstico correto baseado em sintomas clínicos e achados de imagem de raios X. Quando pacientes mais jovens têm FPI atípica, seus sintomas clínicos e achados de imagem devem ser Para biópsia pulmonar, obter evidência histológica, se a biópsia pulmonar por fibrobroncoscopia não conseguir obter o suficiente para fornecer materiais diagnósticos, se as condições devem ser limitadas a biópsia torácica aberta ou biópsia pulmonar toracoscópica, ambas as biópsias pulmonares devem escolher lesões frescas O local, isto é, o local da inflamação é retirado do tecido vivo e as características da doença primária podem ser mantidas Geralmente, 2 a 3 pedaços são retirados, e todo o tecido pode ser observado com um diâmetro de cerca de 1 cm Por exemplo, numa região com lesões densas e óbvia fibrose É difícil distinguir histologicamente da FPI A limitada biópsia pulmonar a céu aberto (ou seja, pequena incisão pulmonar por biópsia) é de apenas 5-7 cm, com poucas lesões, tempo de operação curto, alta taxa positiva e nenhuma biópsia pulmonar toracoscópica. Menos dano, mas demora mais.
Diagnóstico diferencial
A PINE precisa ser diferenciada de outros tipos de doença intersticial pulmonar idiopática.
1. IPF IPF tem suas manifestações especiais em sintomas clínicos e de imagem, não é difícil de diagnosticar.Quando os sintomas clínicos e exames de imagem não são típicos, a biópsia pulmonar é necessária.A FPI tem importantes características histológicas, e ambas as lesões antigas e novas coexistem. Invariavelmente, além da hiperplasia do músculo liso em lesões fibróticas e celulares, observa-se um "foco de fibroblastos", caracterizado por feixes de fibroblastos levemente corados entre a matriz do muco, dispostos paralelamente ao longo do longo eixo do septo alveolar.
2. Pneumonia intersticial bronquiolite idiopática (DBIR) / pneumonia intersticial descamativa (PID) é principalmente fumantes, mais homens do que mulheres, mais comum em idosos, início insidioso Ou subaguda, dispneia progressiva e tosse seca são os principais sintomas clínicos, alguns pacientes têm hipocratismo, o baqueteamento pode ser aliviado após a melhora da doença, a função pulmonar mostra disfunção ventilatória restritiva leve, imagem pulmonar tardia com DIP Tem sombras desfocadas, mudanças no vidro fosco, linhas tardias, malhas ou nódulos de rede, geralmente sem pulmões de favo de mel, RBILD é semelhante a malha, nódulos líquidos, sombras de vidro fosco e características patológicas de DIP são lesões pulmonares. Uniforme e consistente, um grande número de macrófagos alveolares se acumula na cavidade alveolar, a inflamação intersticial é leve, a deposição de colágeno não é óbvia, nenhum foco fibroblástico típico, características patológicas de RBiLD semelhantes a DIP, mas a distribuição da lesão é irregular, confinada a Nos alvéolos em torno dos brônquios, não é tão difuso e uniforme quanto o DIP, existem tampões mucosos nos bronquíolos periféricos e respiratórios e há inflamação crônica na camada parietal, que pode ser auto-reparadora ou obviamente melhorada após a cessação do tabagismo. O prognóstico é bom.
3. A bronquiolite obliterativa idiopática com pneumonia em organização (BOOP) ocorre entre 50 e 60 anos, não há diferença entre homens e mulheres e há pouca relação com o tabagismo, sendo a incidência subaguda, podendo também ser atacada de forma insidiosa. Têm sintomas semelhantes aos da gripe, dispneia ao exercício, tosse seca, tosse ou hemoptise, dor torácica, suores noturnos, etc., raramente aparecem com baqueteamento digital, a função pulmonar mostra disfunção da ventilação restritiva leve a moderada, Os pulmões apresentavam múltiplas sombras de infiltração de placa, sombras de vidro ou sombras sólidas, e sinais de aeração brônquica eram vistos nas sombras reais, como a manifestação de alveolite, e as alterações patológicas das lesões também são características da inflamação intersticial. É caracterizada por sombras nodulares, reticulares, nodulares, mas sem pulmões em favo de mel.Às ocasiões, sombras focais isoladas são visíveis.As bordas são claras e pode haver vazios no interior.Ela não pode mudar por meses ou anos. Biópsia pulmonar por lungoscopia, como formação de tecido de granulação e pneumonia mecânica, alterações na via aérea abaixo dos bronquíolos, o diagnóstico é basicamente estabelecido, o tecido de granulação é composto por fibras colágenas frouxas e fibras musculares, inflamação intersticial é leve, se necessário, limitada Biópsia pulmonar torácica Ou através de biópsia pulmonar toracoscópica, grande tecido pode ser obtido.O tratamento da BOOP é a primeira escolha para glicocorticóides.O efeito curativo é muito bom.Ela pode ser melhorada dentro de 24 a 48 horas.Ele geralmente leva várias semanas para a sombra do pulmão para desaparecer.Alguns pacientes têm lesões pulmonares residuais. Não pode ser completamente absorvido.
