papulose atrófica maligna
Introdução
Introdução à papulose atrófica maligna A doença também é conhecida como doença de Dego, síndrome de Kohlmeier-Degos, arteriolartrombose cutânea e gastrointestinal letal. A doença é uma doença de endometrite arterial pequena no intestino da pele ou outros órgãos e, em seguida, trombose.A causa ainda é desconhecida.Pensa-se estar relacionada à herança autossômica dominante, anormalidade auto-imune e diminuição da atividade fibrinolítica e infecção por lentivírus. Cerca de 1/3 dos casos tem apenas danos na pele. Cerca de 20% dos casos envolvem o sistema nervoso central, e casos raros podem afetar os olhos, o coração, os rins e a bexiga, e a IgA pode ser significativamente elevada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% Pessoas suscetíveis: mais comuns em homens jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sangue nas fezes, peritonite
Patógeno
Causas de papulose atrófica maligna
Causa da doença:
A causa dessa doença é desconhecida, e acredita-se que esteja relacionada à herança autossômica dominante, anormalidade autoimune e diminuição da atividade fibrinolítica e da infecção por lentivírus.
Patogênese:
A patogênese ainda não está clara.Alguns estudiosos acreditam que ela está relacionada à herança autossômica dominante, anormalidade autoimune e diminuição da atividade fibrinolítica e infecção por lentivírus.
Histopatologia:
As principais lesões são pequenas endometrites arteriais no tecido adiposo subcutâneo e subcutâneo, inchaço e hiperplasia de células endoteliais, espessamento da parede devido à deposição de substâncias positivas para PAS, trombose, resultando em infarto isquêmico, úlcera em forma de cunha, membrana média A membrana externa geralmente não é afetada, a membrana elástica interna é normal, as fibras colágenas na área isquêmica são inchadas, degeneração ou necrose progressiva e, finalmente, completamente fibrótica e atrófica.Pode haver deposição de mucina nas lesões precoces e somente nos tecidos adjacentes na fase tardia. Pode-se observar que o intestino delgado é distribuído sob a úlcera do infarto, cicatriz branca ou perfuração, e suas alterações histopatológicas são as mesmas dos danos à pele.
Prevenção
Prevenção de papulose atrófica maligna
Fortalecer a enfermagem e a nutrição para melhorar a resistência e a imunidade do paciente, evitar que a infecção seja isolada, minimizar o contato com patógenos, evitar parentes próximos, realizar exames pré-matrimoniais e aconselhamento sobre fertilidade.
Complicação
Papulose atrófica maligna Complicações, sangue nas fezes, peritonite
Cólica abdominal e sangue nas fezes após dano intestinal e, finalmente, devido ao desenvolvimento de perfuração intestinal múltipla e peritonite, o dano ocular à conjuntiva pode ter placa avascular branca, isquemia de coróide e retina, diplopia, edema do disco óptico e atrofia óptica .
Sintoma
Sintomas de papulose atrófica maligna sintomas comuns escamosa indigestão pápula constipação diarréia
O macho mais jovem tem a maior incidência, geralmente envolvendo a pele e os intestinos, enquanto a pele é muitas vezes a primeira.Acerca de 1/3 dos casos tem apenas danos na pele.Em cerca de 20% dos casos envolvem o sistema nervoso central.Os olhos pouco comuns ainda podem afetar os olhos, coração e rim. E a bexiga, etc., o dano da pele é distribuído principalmente no tronco e membros, especialmente na extremidade proximal das costas e membros, mas a face e mãos e pés são menores, o dano primário é uma pápula hemisférica vermelha com um diâmetro de 2 ~ 15mm, e alguns danos persistem durante o curso da doença. A existência ou a absorção desaparecem, deixando pouca atrofia da pele branca, e a maior parte da necrose central, ulceração, deixando a pele branca com atrofia, com escamas cinza-esbranquiçadas, bordas estreitas da borda alta ou com capilares expandidos Os vasos sanguíneos, danos aparecem em lotes, poucos, mais de cem, distribuição dispersa, menos integração mútua, geralmente sem sintomas, pode durar meses ou anos, 3 semanas a 10 anos após o aparecimento de danos na pele Danos intestinais ocorrem principalmente no intestino delgado, intestino grosso, mesentério, e o estômago também está envolvido.É uma história de ataques insidiosos.Na fase inicial, apenas indigestão, diarréia ou constipação podem ocorrer, e cólicas abdominais podem ocorrer. Sangue e, finalmente, devido ao desenvolvimento de perfuração intestinal múltipla e peritonite, portanto, o prognóstico é pobre, laparotomia, pode ser encontrado na ponta da agulha múltipla ovóide parede da parede intestinal para um diâmetro de 2cm sob a cicatriz atrófica branca serosa, pacientes sem lesão intestinal Dentre eles, 33% a 50% não apresentam sérias consequências, sendo a lesão ocular localizada nas pálpebras, podendo apresentar placas avasculares brancas, degeneração isoêmica da coróide e da retina, diplopia, edema do disco óptico e atrofia óptica.
Examinar
Exame de papulose atrófica maligna
As imunoglobulinas são marcadamente elevadas pela IgA, com níveis elevados de fibrinogênio e testes positivos de agregação plaquetária, além de geralmente não haver resultados positivos.
Biópsia tecidual, as principais lesões são pequenas endometrites arteriais na derme inferior e no tecido adiposo subcutâneo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da papulose atrófica maligna
De acordo com manifestações clínicas e exame histopatológico pode ser confirmado.
Às vezes, ele precisa ser diferenciado de papulose como linfoma, pitiríase semelhante a líquen semelhante a uma acne aguda e vasculite alérgica da pele.
