Doença de Kimura
Introdução
Introdução à doença de Kimura A doença de Kimura (doença de Kimura), também conhecida como hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia), é uma lesão inflamatória com abundantes vasos sanguíneos, proliferação de células endoteliais e um grande número de linfócitos e eosinófilos. Os asiáticos são propensos a esta doença, que ocorre na pele da cabeça e pescoço, e também pode afetar as pálpebras. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: asma brônquica
Patógeno
Causa da doença de Kimura
(1) Causas da doença Em pacientes com lesões de pele, alguns pacientes apresentavam asma brônquica e IgE sérica elevada.Em pacientes com glomerulopatia, IgE foi depositado na lesão, e alguns pacientes tinham eosinófilos no sangue ao redor. Células aumentadas indicam função imunológica anormal e podem ser uma doença alérgica.
(2) A patogênese da patogênese é desconhecida.
Prevenção
Prevenção de doença de Kimura
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o tratamento precoce a chave para a prevenção.
Complicação
Complicações da doença de Kimura Complicações, asma brônquica
Cerca de 12% dos pacientes com DK têm síndrome nefrótica e alguns têm asma brônquica.
Sintoma
Sintomas da doença de Kimura Sintomas comuns Nódulos, protrusão ocular, ptose e aumento da glândula lacrimal
A faixa etária variou de 38 a 72 anos, com média de idade de 51 anos, lesões de pele na cabeça e pescoço de coloração púrpura, bordas incertas e nódulos ou massas na superfície da pele, envolvendo a pele das pálpebras e conjuntiva, com um ou vários tons azul-roxo. Secção, indicando que há mais vasos sangüíneos e infiltrado inflamatório nas lesões, a lesão envolve principalmente a glândula lacrimal, a glândula lacrimal inchada quando a glândula lacrimal é invadida, a pálpebra superior vermelha e inchada próximo à glândula lacrimal e os sintomas clínicos semelhantes à inflamação da glândula lacrimal, mas a maioria das lesões está localizada acima das pálpebras, formando um nódulo. Para que o globo ocular se sobressaia, a massa pode invadir o músculo ilíaco superior para a ptose, o músculo reto superior invade o globo ocular e, às vezes, os nódulos aderem ao periósteo.As lesões orbitárias geralmente não envolvem lesões sistêmicas. Nódulos cutâneos de cabeça e pescoço, exame tomográfico revelaram glândula lacrimal, aumento do músculo extra-ocular.
Examinar
Verificação de doença de Kimura
Exame imunológico
Principalmente para o exame de indicadores imunológicos, fornecendo uma referência para o diagnóstico da doença (Figura 4).
2. exame patológico
O olho nu vê a lesão como vermelha ou marrom, o limite da massa não é claro, há linfócitos no tecido conjuntivo ao redor da lesão e os folículos linfóides estão associados ao centro germinativo.Existem mais pequenos vasos sanguíneos na lesão, principalmente capilares e vênulas. Pequenas artérias, inchaço das células endoteliais, vacúolos no núcleo, pregas da membrana nuclear, citoplasma eosinofílico, formação de grandes vacúolos, pseudocavidade mimetora, células endoteliais hipertróficas podem se projetar para dentro do lúmen, mas também através de danos E inflamado parede dos vasos sanguíneos salientes para o tecido circundante, há mais eosinófilos entre o espaço vascular, há células plasmáticas, mastócitos e infiltração de linfócitos, a lesão pode ter sangramento fresco ou velho, geralmente sem fibra extensa Não houve necrose no tecido doente, e não se observou mitose.A seção patológica contínua mostrou vasos sanguíneos imaturos originados das artérias.A parede da artéria proliferou e se estendeu para o tecido conjuntivo circundante.Os vasos sanguíneos maiores muitas vezes tinham inflamação da parede e a camada elástica foi interrompida. E destruição, há deposição de mucopolissacarídeos na região endometrial, o linfonodo é invadido, a estrutura dos linfonodos existe, há a maioria dos folículos linfóides, e há uma grande quantidade de fina eosinofílica entre os folículos. Células, vasos sanguíneos aumentados, invadindo a glândula lacrimal, pode haver muitos folículos linfóides de diferentes tamanhos, há um grande número de eosinófilos e vasos sanguíneos entre os folículos, células endoteliais vasculares inchadas, exame de microscopia eletrônica de células endoteliais é rico em filamentos, semelhantes Actina, mais mitocôndrias, um pequeno corpo de Weibel-Palade, a membrana plasmática é invadida na vesícula, a superfície da célula tem microvilosidades projetando-se na cavidade e a camada externa de células endoteliais e pericitos é circundada por múltiplas camadas de material da membrana basal.
A TC pode ser encontrada na glândula lacrimal e os músculos extra-oculares estão aumentados.
Diagnóstico
Diagnóstico da doença de Kimura
Diagnóstico
Pele da pálpebra, conjuntiva com nódulos roxo-azul ou protrusões do globo ocular, pode considerar a possibilidade desta doença, pode ser usado para exame de CT mostrou glândula lacrimal, inchaço dos músculos extra-oculares, expectoração pode ser visto na fronteira, a densidade não é massa homogênea Sombra, mas é indistinguível de outras massas no escarro.O exame patológico da pele, subconjuntival ou massa intraorbitária pode confirmar o diagnóstico.Em pacientes com doença sistêmica, a contagem de eosinófilos no sangue periférico é aumentada.
Diagnóstico diferencial
CT e MRI não são fáceis de distinguir esta doença de tumores malignos, linfomas e hemangiomas.
