Doença de Hand-Hüller-Christian
Introdução
Introdução ao Hande-Schüller-Kesi A doença de Hand-Schüller-Christia, também conhecida como histiocitose subaguda ou cronicamente diferenciada, tem maior probabilidade de causar destruição óssea do que a histiocitose aguda diferenciada, mas melhor do que a de Letterer. O prognóstico da doença de Siwe é bom. Pode causar insuficiência cardíaca direita, envolvimento hipofisário ou hipotalâmico e diabetes insípido. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças com mais de 3 anos de idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sangramento de úlcera
Patógeno
A causa de Hande-Schüller-Kesi
Causa da doença:
A causa é desconhecida, pode estar relacionada à disfunção imunológica, a doença é mais comum em crianças com mais de 3 anos de idade, os adultos são raros, as complicações da doença na fase tardia da doença são principalmente diabetes insípido.
Patogênese:
A patogênese não é clara. A face do paciente, pálpebras, tronco, períneo e úlceras da pele nas axilas ou tumores amarelos, úlceras da mucosa oral, hilar e fibrose intersticial pulmonar devido à infiltração de células do tecido e células inflamatórias.
Prevenção
Prevenção de doenças de Hande-Schüller-Kesi
1, principalmente com base em alimentos leves, preste atenção à lei da dieta.
2. Coma corretamente de acordo com o conselho do médico.
3, a doença não tem muito tabu na dieta, uma dieta razoável pode ser.
Complicação
Complicações da doença de Hande-Schüller-Kesi Complicações sangramento da doença ulcerosa
Múltiplas úlceras se formam em todo o corpo.
Sintoma
Sintomas da doença de Hande-Schüller-Kisser Sintomas comuns Úlceras da mucosa oral Globos oculares Cardiopatias proeminentes defeitos ósseos retos Insuficiência cardíaca direita Tríades Colapso urinário infiltração de células inflamatórias
A doença é mais comum em crianças com mais de 3 anos de idade, raros em adultos, úlceras ou xantomas na face, pálpebras, tronco, períneo e pele das axilas, úlceras de mucosa oral, células hilares e intersticiais devido a células do tecido e células inflamatórias. Infiltração e fibrose podem causar insuficiência cardíaca direita, hipófise ou envolvimento hipotalâmico e diabetes insípido, crânio, base do crânio, sela, mandíbula superior e inferior, pelve, fêmur, costelas e tíbia podem ser afetados, especialmente limitações Sexual, desigual em tamanho, bordas irregulares, bordas claras, sem área de defeito esclerosante, com a forma de um mapa, de modo que o defeito ósseo semelhante a um mapa, a parede externa da pálpebra e o osso da cúpula estão danificados, o tecido mole da pálpebra pode ser afetado para produzir protrusão do globo ocular, mas o globo ocular é proeminente A causa real é desconhecida, em casos típicos, existem defeitos do tipo crânio, exoftalmia e diabetes insípido, porém as três características dos casos atípicos não ocorrem ao mesmo tempo, ou apenas uma ou duas delas, sendo o diabetes insípido o estágio tardio da doença. Complicações
Examinar
Inspeção da doença de Hande-Schüller-Kisser
Exames laboratoriais devem ser realizados em lesões atípicas, anemia da medula óssea, leucopenia e trombocitopenia, células gigantes lipídicas, linfócitos, eosinófilos são encontrados na medula óssea e, se necessário, a biópsia é realizada para determinar o diagnóstico e determinar a presença ou ausência de medula óssea. Anemia.
Exame anatomopatológico: Pode-se observar que o núcleo da célula do tecido maduro é oval, a membrana nuclear está levemente deprimida, a cromatina é espessa e densa, o eosinofílico citoplasmático é óbvio e células inflamatórias mononucleares aparecem no fundo das células do tecido maduro, e há mais Os eosinófilos, espalhados em linfócitos e plasmócitos, também podem ser vistos em células gigantes multinucleadas, células de tecidos e células gigantes multinucleadas que fagocitam lípidos a lipidatos, as lesões podem ser curadas por hiperplasia do tecido conjuntivo fibroso.
1. Verificação da função cardíaca: Determine se existe insuficiência cardíaca direita.
2. Exame de imagem: exame de raios-X, tomografia computadorizada ou ressonância magnética para determinar a destruição do crânio, da parede externa da pálpebra e da parede superior.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de Hande-Schüller-Kesi
Pacientes com tríades típicas, diabetes insipidus, exoftalmia e defeitos ósseos semelhantes a mapas, não são difíceis de diagnosticar, devendo ser realizados exames laboratoriais em lesões atípicas, combinadas com achados de imagem para determinar o diagnóstico.
As lesões que causam a destruição da parede óssea são também mieloma, metástases, etc. A idade do mieloma é de mais de 40 anos, as lesões são pequenas e frequentes e pode haver própolis na urina, sendo os pacientes com tumores metastáticos mais velhos e com lesões. Menores, as bordas podem não estar claras e o desempenho do tumor primário pode ajudar a diagnosticar.
