Estrabismo paraneoplásico oftalmoclonia-mioclonia
Introdução
Mioclonia ocular estranísmica paraneoplásica - mioclonia Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) é uma síndrome de anormalidade do globo ocular desorganizada, arrítmica e que se modifica rapidamente, não relacionada à direção do olhar, e frequentemente associada à mioclonia. Existe. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: mais comuns em crianças e adultos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: neuroblastoma
Patógeno
Mioclonia do olho estrabísmico paraneoplásico - etiologia mioclonia
(1) Causas da doença
É atualmente preferido que a causa seja uma resposta auto-imune causada por tumores sistêmicos ou potenciais.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença ainda não está clara, e o mecanismo auto-imune desempenha um papel: anticorpos anti-Ri estão presentes no soro e no líquido cefalorraquidiano de alguns pacientes com câncer de mama, embora o papel desse anticorpo na doença não seja muito Claro, mas quando o paciente apresenta estrabismo paraneoplásico e ataxia cerebelar, a presença de anticorpos anti-Ri sugere potencial para o câncer de mama, sendo que algumas pessoas acreditam que a lesão esteja localizada na rede central da ponte No presente, porque a doença responde bem aos corticosteróides, especula-se que os corticosteróides podem inibir respostas auto-imunes mediadas por anticorpos ao sistema nervoso central, ou modificar e regular certos neurotransmissores.
Não há alterações patológicas específicas nesta doença, e as lesões focais da mioclonia ocular permanecem incertas.As alterações patológicas e os sintomas desta doença não são consistentes.As manifestações patológicas de alguns pacientes não são óbvias, mas as alterações patológicas da maioria dos pacientes são A perda difusa de células Purkinje no cerebelo, a perda de neurônios no núcleo de oliva inferior, reação inflamatória leve, etc., alguns dados patológicos mostram que as células inflamatórias se infiltram em torno dos pequenos vasos sangüíneos no cérebro, e a infiltração de células mononucleares é a principal causa. Cerebelo, tronco cerebral, pia companheiros, etc.
Prevenção
Mioclonia ocular estranísmica paraneoplásica - prevenção de mioclonia
Detecção precoce, tratamento precoce.
Complicação
Mioclonia ocular estranísmica paraneoplásica - complicações mioclonais Complicações neuroblastoma
Existem manifestações clínicas de tumores primários, as crianças muitas vezes têm neuroblastoma, os adultos podem estar associados a uma variedade de tumores.
Sintoma
Paraneoplastic estrabísico mioclonia do olho - sintomas de mioclonia sintomas comuns movimento involuntário ataxia cerebelar disartria vertigem mioclonia instabilidade marcha
Mioclonia ocular estranísmica paraneoplásica - mioclonia é uma síndrome de anormalidade do globo ocular que muda rapidamente e não apresenta arritmia, que não tem relação com a direção do olhar, muitas vezes associada à mioclonia.
A mioclonia ocular (opsoclono) é derivada do polonês e é o significado da dança do globo ocular.Pode ocorrer tanto em crianças quanto em adultos.A idade média de início das crianças é de 18 meses.As mulheres são ligeiramente mais do que os homens.O início agudo é mais comum.Os pacientes adultos estão doentes. Diferentes idades, a doença é predominantemente subaguda, progredindo por várias semanas, e alguns casos têm início agudo ou progressão lenta.
A doença é de início subagudo, os sintomas clínicos são involuntários, movimentos não sacíticos, sacádicos de alta amplitude sem direção fixa, acompanhados por movimentos intermitentes, quando os olhos estão fechados ou dormindo, o movimento acima ainda existe; Quando o globo ocular rastreia ou fixa o globo ocular, o movimento involuntário acima mencionado é agravado, e o globo ocular multidirecional tem uma grande arritmia, que é não arbitrária e não cooperativa, às vezes acompanhada de mioclonia extensiva, frequentemente acompanhada de síndrome cerebelar e tronco cerebral. O dano extenso é uma manifestação característica desta doença, que geralmente apresenta volatilidade, e crianças com neuroblastoma podem desenvolver MOP, baixo tônus muscular e irritabilidade, e a paralisia ocular estrabísica pode aparecer como um único sintoma. Pode ser usado como um sintoma especial com outros sintomas, como ataxia, disartria, instabilidade de marcha e assim por diante.
As crianças muitas vezes apresentam neuroblastoma, e os adultos podem estar associados a uma variedade de tumores.A identificação precoce da paralisia cerebral estrabísica é um indício muito importante para a existência do neuroblastoma.20% dos pacientes adultos podem ter tumores malignos. O mais comum é o câncer de pulmão, seguido por câncer de mama, câncer cervical, câncer de ovário, linfoma, câncer de tireóide ou câncer de bexiga.Em pacientes adultos, os sintomas são freqüentemente associados com ataxia cerebelar, disartria, mioclonia, Tonturas e lesões parenquimatosas cerebrais ocorrem em combinação.
Pode haver anticorpos anti-Yo no soro e no líquido cefalorraquidiano do paciente, bem como a presença de anticorpos anti-Ri, que podem responder às proteínas nucleares de todos os neurônios do sistema nervoso central, e não às proteínas do citoplasma neuronal. Em resposta, o anticorpo anti-Ri reage especificamente com proteínas com um peso molecular relativo de 53 a 61 kDa e 79 a 84 kDa isolado a partir de neurónios e núcleos humanos, o que é diferente do anticorpo anti-Hu.
Anticorpos anti-Ri têm especificidade Anticorpos anti-Ri não podem ser detectados em pacientes com paralisia cerebral estrabísica não paraneoplásica Algumas vezes, anticorpos anti-Ri não são detectados em alguns tumores, e resultados falso-negativos são observados. A presença do anticorpo -Ri pode ser usada como uma indicação para paralisia ocular estrabísmica complicada com câncer, e também pode ser usada como um indicador de prognóstico, porque os sintomas clínicos e anticorpos do paciente no sangue e no LCR após tratamento com tumor ou tratamento com corticosteroides O título pode ser melhorado ao mesmo tempo.
Os exames de ressonância magnética geralmente não apresentam achados anormais, mas os exames de ressonância magnética às vezes mostram sinais anormais no tronco encefálico.O exame do LCR revela leucopenia leve e conteúdo proteico moderado.
A excisão de tumores primários e o uso de corticosteróides (ACTH) ou corticosteroides podem melhorar os sintomas clínicos, e cerca de metade dos pacientes com paralisia cerebral ou outros sintomas podem desaparecer, remissão natural, mas muito rara, com tratamento sintomático. Clonazepam (clodroxetina).
Examinar
Mioclonia ocular estranísmica paraneoplásica - exame de mioclonia
1. O exame do LCR revelou leucopenia leve e conteúdo proteico moderado.
2. Anticorpos anti-Yo podem existir no soro e no líquido cefalorraquidiano, e também podem existir anticorpos anti-Ri. A presença de anticorpos anti-Ri pode ser usada como uma indicação para paralisia ocular estrabísmica complicada com câncer e prognóstico.
3. As tomografias geralmente não apresentam achados anormais.
4. Exame de ressonância magnética, por vezes, mostra sinais anormais no tronco cerebral.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de mioclonia mioclonus do olho estrabismo paraneoplásico
Principalmente com base nas manifestações clínicas do paciente e testes de anticorpos relacionados, o exame sistêmico não encontrou câncer, precisa ser revisto regularmente, o exame liquórico e eletrofisiológico é útil para o diagnóstico, soro ou autoanticorpos específicos do LCR podem confirmar a síndrome paraneoplásica (síndrome paraneoplásica, PNS) e sugerem potenciais propriedades tumorais.
Preste atenção à identificação de doenças primárias do sistema nervoso.
