síndrome do cordão umbilical
Introdução
Introdução à síndrome do cordão amarrado A síndrome do cordão umbilical (STC) é uma síndrome de uma série de disfunções neurológicas e deformidades causadas por várias causas congênitas e adquiridas da medula espinhal ou tração do cone. Como a medula espinhal é puxada com maior frequência na medula lombossacra, fazendo com que o cone fique anormalmente baixo, também é chamada de medula espinhal inferior. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: espinha bífida, arco alto, hidrocefalia, lipoma, hemangioma, lábio leporino, fenda palatina
Patógeno
Causas da síndrome do cordão amarrado
(1) Causas da doença
1. Vários displasia espinhal congênita
Tais como meningocele, fissura medular, meningocele espinhal, etc, devido à insuficiência do final do tubo neural, a maioria dos casos após o nascimento foram reparados dentro de alguns dias, o objetivo é o nervo anormal Tecido, tanto quanto possível para reparar o estado normal, é importante para evitar o vazamento de líquido cefalorraquidiano, mas a adesão produzida durante o processo de cicatrização do canal dural espinhal provoca a amarração no final da medula espinhal.
2. Lipoma medular e lipoma dural e extra-hepático
É causada pela separação prematura do ectoderma neuroectodérmico e epidérmico.As células adiposas do mesoderma entram nas folhas neuroectodérmicas que ainda não estão bloqueadas.O tecido adiposo pode entrar no centro da medula espinhal e também pode ser separado. O arco vertebral é conectado com o tecido adiposo subcutâneo para fixar o cone da medula espinhal, e os casos após a infância associam-se à inflamação da gordura existente no espaço subaracnóideo, causando fibrose ao redor das raízes nervosas e amarração por cicatrização de aderências. .
3. Seio latente
É o ectoderma neuroectodérmico e epidérmico que não são bem diferenciados, e o tecido semelhante a cordão formado localmente a partir da pele através do subcutâneo, medula espinhal, causando amarração ao cone espinhal, mas também pelo tecido da parede do seio latente A proliferação produz cistos dermoides e cistos e teratomas epidermóides, que podem envolver ou puxar os nervos da medula espinhal e causar amarras.
4. Fissura longitudinal da medula espinal
Acredita-se que o mecanismo da ocorrência de fissuras longitudinais da medula espinhal seja causado por anormalidades que não sejam os nervos, isto é, anormalidades do desenvolvimento das vértebras, uma anormalidade dos nervos, seguida de uma anormalidade no desenvolvimento das vértebras, a medula espinhal é separada pela esquerda e pela direita e há um tubo dural. Com os dois tipos de divisão e não-divisão, ou seja, tipo I: duplo saco dural duplo tipo espinhal, ou seja, a medula espinhal está na fissura longitudinal, completamente separada por fibras, cartilagem ou osteófitos, divididos em dois, cada um com sua Dura mater e aracnóide, a medula espinhal é puxada pela partição, causando sintomas, tipo II: o tipo de medula espinal dupla da cápsula espinhal comum, as meninges na fissura longitudinal, separadas por septos de fibra, 2 partes, mas com uma crista dura comum Membrana e aracnóide, geralmente sem sintomas clínicos.
5. O fim da tensão
É devido ao processo de degeneração da extremidade terminal da medula espinhal, que é degenerada para formar um filamento terminal, o que faz com que o filamento terminal seja mais espesso do que o filamento terminal normal, e a parte restante causa o cordão amarrado.
6. Cisto intestinal neurogênico
O chamado cisto intestinal neurogênico é um estado no qual a margem mesentérica do intestino e o tecido em frente à coluna formam um tráfego devido à patente do meato do canal vertebral.De acordo com o grau da persistência do canal arterial e a comunicação, o defeito ósseo pode estar associado à coluna anterior. Fístula intestinal e manifestações de cistos intestinais dentro e fora do canal vertebral.
7. Complicações pós-operatórias como o sulco lombossacral
Alguns estudiosos estimam que isso pode responder por 10% a 20% de todos os casos cirúrgicos.
(dois) patogênese
Alguns estudiosos acreditam que após a medula presa, a atividade do cone-cauda é restrita e uma série de sintomas clínicos aparecem.Eles enfatizam que é terapêutico para levantar o cone em forma de cone após a medula espinhal é removido durante a cirurgia, mas algumas pessoas acreditam que, embora Não há diferença na tensão, mas o efeito mecânico causado por esse alongamento estático não é a principal causa dos sintomas em si, e seu significado varia de acordo com o estado patológico.No exercício diário, a coluna é repetidamente flexionada. O alongamento também causa repetido relaxamento e tensão da medula espinhal presa, de fato, em pacientes com sintomas devido à postura e agravamento, fatores principalmente dinâmicos desempenham um papel importante nas meninges de gordura lombossacral. No caso do abaulamento, à medida que a doença progride, a fibrose ocorre devido à aracnoidite adesiva e, devido à fixação e invasão do lipoma na região cônica, não apenas o tethering, mas também a contração em torno da raiz nervosa também dificulta a elevação da medula espinhal. Neste caso, ele depende apenas da remoção cirúrgica do lipoma do cone para fazer o cone subir pouco, não Em um grande sentido, quando a mudança de posição do cone espinhal após o afastamento é removida pela ressonância magnética, verifica-se que a elevação do cone é muito limitada, e não há correlação significativa entre a melhora dos sintomas e a elevação do cone visto pela ressonância magnética. O significado da cirurgia é libertar a cauda da medula espinhal e aliviar o distúrbio da circulação sanguínea causado pelo alongamento repetido causado pelo movimento do cone.É mais importante considerar o distúrbio da circulação sanguínea do tecido do tecido amarrado. É uma importante patogênese, sendo confirmada na prática de experimentos com animais amarrados na prática, e o potencial evocado sensorial de superfície é utilizado como um indicador para observar e rastrear, apresentando anormalidades patológicas neurológicas progressivas.
Prevenção
Prevenção da síndrome do cordão amarrado
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações da síndrome do cordão amarrado Complicações espinha bífida arco alto hidrocefalia lipoma hemangioma fissura lábio e palato
Pacientes com síndrome do cordão umbilical geralmente apresentam várias malformações congênitas, especialmente a síndrome primária do cordão amarrado com malformações congênitas, e as fraturas vertebrais têm espinha bífida, escoliose, processos anteriores e posteriores, tipo garfo. Corpo vertebral, hemivertebra e fusão do corpo vertebral, úmero frequentemente subdesenvolvido, com alargamento do canal vertebral, deformidade da extremidade inferior é mais comum com arco alto, seguido por pé torto e displasia de membro inferior, malformação do sistema nervoso meninges comuns Abaulamento da medula espinhal, hidrocefalia, paralisia cerebral ou hipoplasia cerebral, anormalidades da pele incluindo seios da pele, manchas ou manchas da pele, tecido cicatricial da pele, depressão da pele, cabelo lombossacro, etc., e lipoma subcutâneo ou hemangioma E outras malformações do sistema, como lábio leporino, fenda palatina, etc.
Sintoma
Sintomas da síndrome do fio ancorado Sintomas comuns Incontinência urinária, reflexo urinário, hipertireoidismo, distúrbios sensoriais, constipação, freqüência urinária, urgência, fraqueza, escarro, ...
As manifestações clínicas da síndrome do cordão umbilical são complicadas Devido aos diferentes sintomas dos pacientes com síndrome do cordão umbilical, diferentes combinações de sintomas e malformações congênitas, as manifestações clínicas são complicadas, mas essas manifestações clínicas podem ser resumidas. A fim de alcançar diferentes disfunções neurológicas causadas por diferentes tempos e graus de tração do cone da medula espinhal sob diferentes causas e incentivos, os sinais e sintomas clínicos comuns são:
Dor
É os sintomas mais comuns, manifestados como difíceis de descrever dor ou desconforto, pode ser radiação, mas muitas vezes sem características de distribuição do segmento de pele, pacientes infantis, muitas vezes difíceis de localizar ou localizados na região lombossacral, podem ser irradiados para os membros inferiores, adultos são amplamente distribuídos Pode ser localizada no reto profundo, no meio do ânus, cauda, períneo, membros inferiores e parte inferior das costas.Pode ser unilateral ou bilateral.A dor é principalmente dor espalhada, dor de radiação e choque elétrico, menos dor, dor muitas vezes devido a sedentarismo E o corpo é flexionado para a frente e agravado, raramente agravado pela tosse, espirro e torção.O teste de elevação da perna estendida é positivo, o que pode ser confundido com a dor da hérnia de disco.A coluna lombossacral pode causar uma dor grave semelhante à descarga. Fraqueza de membros curtos.
2. Distúrbios do movimento
Principalmente devido à fraqueza progressiva e dificuldade na deambulação, pode envolver unilateral ou bilateral, mas estes últimos são mais comuns, às vezes o paciente se queixa de acometimento unilateral, mas o exame constatou que ambos os lados têm alterações, os membros inferiores podem ter neurônios motores superiores e inferiores Manifestações de lesão do neurônio motor, ou seja, atrofia muscular amiotrófica com aumento do tônus muscular e hiperreflexia, ausência ou somente discinesia dos membros inferiores na primeira infância, os sintomas aparecem com a idade e a exacerbação progressiva pode ser expressa como O comprimento e a espessura do membro inferior são assimétricos, deformidade em valgo, úlcera atrófica da pele e assim por diante.
3. desordem sensorial
Principalmente na área da sela, a pele fica dormente ou a sensação diminui.
4. Disfunção vesical e retal
A disfunção da bexiga e do reto geralmente ocorre ao mesmo tempo, incluindo enurese, micção freqüente, urgência, incontinência urinária e retenção urinária, incluindo obstipação ou incontinência fecal, sendo as crianças com enurese ou incontinência urinária mais comuns e de acordo com a função da bexiga podem ser divididas em escarro. Bexiga pequena sexual e bexiga de baixa tensão, a primeira frequentemente combinada com agachamento da marcha, micção frequente, urgência, incontinência urinária de esforço e constipação, o desempenho de danos aos motoneurônios, os quais se manifestam como incontinência urinária de baixo fluxo, Aumento da produção de urina e incontinência fecal, etc., o desempenho de neurônios motores danificados.
5. Anormalidades da pele abdominal
90% das crianças têm massas subcutâneas, 50% têm seio cutâneo, meningocele, hemangioma e hirsutismo, cerca de 1/3 das crianças com crescimento lateral do lipoma subcutâneo, o outro lado é meningocele, lombossacral Massas subcutâneas podem ser muito grandes, e os pais prestam atenção a elas devido a problemas estéticos.Os indivíduos podem ter piolhos na pele nos tornozelos e formar as caudas.As alterações acima da pele são menos da metade em adultos.
6. Promover e agravar fatores
1 período de crescimento e desenvolvimento da criança;
2 Adultos são vistos em atividades que repentinamente puxam a medula espinhal, como chutar as pernas para cima, inclinar-se para frente, dar à luz, fazer exercícios ou acidentes de trânsito, e os quadris são forçados a flexionar-se para a frente;
3 estenose espinhal;
4 trauma, como lesão nas costas ou queda nos quadris quando aterrava.
De acordo com a história médica típica, manifestações clínicas e exames auxiliares, não é difícil diagnosticar a síndrome do cordão amarrado.Porque a doença é frequentemente assintomática ou os sintomas se desenvolvem no estágio inicial, um pequeno número de pacientes tem início agudo, embora o tratamento não melhore a disfunção neurológica, portanto, melhore A compreensão desta doença, para alcançar o diagnóstico precoce e tratamento oportuno é essencial, para aqueles com as seguintes manifestações clínicas, especialmente crianças, deve estar alerta para esta doença pode: 1 pele lombossacral peluda, pigmentação anormal, hemangioma, escarro da pele , seio ou massa subcutânea, 2 pés e pernas assimétricas, fraqueza, 3 espinha bífida recessiva, 4 incontinência urinária inexplicável ou infecção do trato urinário repetida.
Diagnóstico da síndrome do cordão umbilical:
1 A dor é extensa e não pode ser explicada por um único dano nervoso;
2 adultos têm incentivos óbvios antes dos sintomas aparecerem;
3 disfunção da bexiga e retal, infecções freqüentes do trato urinário;
4 sentir discinesia progressivamente pior;
5 têm malformações congênitas diferentes ou têm história de cirurgia lombossacra;
6MRI e / ou angiotomografia revelaram anormalidades na posição cônica da medula espinhal e / ou espessamento dos filamentos terminais.
Examinar
Exame da síndrome do cordão amarrado
Nenhuma anormalidade especial.
1. MRI
É o melhor e o método preferido para o diagnóstico da síndrome do cordão umbilical, pois pode não apenas encontrar o baixo cone espinhal, mas também causar claramente a causa da síndrome do cordão umbilical (Figura 1).
As vantagens da ressonância magnética no diagnóstico da síndrome da medula presa:
(1) A ressonância nuclear magnética mostra claramente a posição do cone da medula espinhal e do filamento terminal espessado Acredita-se que o cone da medula espinhal é menor que a borda inferior do corpo vertebral lombar e o diâmetro do filamento final é> 2 mm, que é a diferença entre o lipoma e a infiltração terminal de gordura. Em altas taxas, eles têm altos sinais em imagens ponderadas em T1 e em imagens ponderadas em T2 A imagem sagital pode determinar a relação entre cones e lipomas (Figura 2) .MRI também pode detectar espinha bífida, deformidades da medula espinhal, siringomielia e outras anormalidades.
(2) não invasivo.
A ressonância magnética também apresenta algumas deficiências no diagnóstico da síndrome da medula presa, como: 1 má exposição óssea, na relação entre malformação esquelética e tumor, cone espinhal e raiz nervosa espinhal não é tão claro quanto a mielografia por tomografia computadorizada; O acompanhamento não foi sensível a mudanças na posição do cone espinhal.
2. angiotomografia
A mielografia por TC pode mostrar a relação entre lipoma, cone espinal, cauda equina e dura-máter, que pode guiar o desenvolvimento da abordagem cirúrgica.Além disso, a TC pode mostrar deformidade esquelética, espinha bífida, tumor intra-espinhal, etc. A sensibilidade e a confiabilidade do diagnóstico da síndrome da medula presa não são tão boas quanto a RM.A angiografia vertebral da TC é um procedimento invasivo, portanto, para pacientes com síndrome de medula presa típica, o diagnóstico da ressonância magnética é suficiente, pois a ressonância magnética e a TC têm suas próprias vantagens. Desvantagens, para pacientes com síndrome do cordão umbilical complexo ou diagnóstico de ressonância magnética, combinado com ressonância magnética e angiotomografia.
3. filme de raio X
Como a ressonância magnética e a angiotomografia se tornaram os principais métodos diagnósticos desta doença, a radiografia simples e a angiografia convencional de canal vertebral têm sido raramente utilizadas.Na atual, o exame de radiografia simples é usado apenas para entender se há escoliose e corpo vertebral pré-operatório. Posicionamento
4. Outras inspeções
(1) Exame neurofisiológico: pode ser usado como um meio para diagnosticar a síndrome do fio coadjuvante e avaliar a recuperação da função neurológica no pós-operatório, e mediu a condição eletrofisiológica do reflexo tendino em pacientes com síndrome do cordão umbilical e descobriu que a latência do reflexo tendinoso foi encurtada. É uma das características eletrofisiológicas da síndrome do cordão umbilical: mediu os PESS no nervo tibial posterior de pacientes com síndrome do cordão umbilical secundário e descobriu que os PESSs estavam diminuídos ou negativos Após a reoperação, os PESSs do nervo tibial posterior aumentavam. A recuperação da função neurológica após liberação terminal de seda foi confirmada.
(2) B-ultra-som: Para pacientes com idade <1 ano, a estrutura posterior do canal vertebral não está totalmente amadurecida e ossificada, a ultra-sonografia B pode mostrar o cone da medula espinhal e pode ser julgada de acordo com a pulsação da medula espinhal.
(3) teste da função da bexiga: incluindo a medição da pressão intravesical, cistoscopia e eletromiografia do esfíncter uretral, os pacientes com síndrome da corda presa podem ter ataxia do detrusor esfincteriano, pressão intravesical elevada (sexual) Ou para reduzir (baixa tensão) e alterações anormais no volume de urina residual da bexiga, os testes de função vesical pré-operatórios e pós-operatórios podem ajudar a determinar o efeito curativo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da síndrome do cordão amarrado
A síndrome do cordão umbilical precisa ser diferenciada da hérnia discal lombar, da tensão muscular lombar, da mialgia, do tumor da medula espinhal, etc. Os adultos também precisam ser diferenciados da estenose espinhal, e a tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ajudar a confirmar o diagnóstico.
