Linfoma cutâneo secundário de células do centro folicular
Introdução
Introdução ao linfoma secundário de células centrais foliculares da pele De acordo com as estatísticas NCI dos EUA, há 392 casos de FCCL em 1175 casos de NHL, representando 34%, é mais comum.O Grupo de Cooperativa de Linfoma de Shanghai relatou 115 casos de 1771 casos de NHL (1972-198), representando apenas 6,5%. Menos comum, pode estar relacionado à falta de diagnóstico, FCCL ocorre mais frequentemente nos gânglios linfáticos, também pode ocorrer no extranodal, como o baço, trato gastrointestinal, medula óssea, amígdalas e pele, etc., ocorre no meio e idade, os machos são ligeiramente mais comuns. Cerca de 4% do FCCL sistêmico é secundário à LMC. O citoplasma de pequenas células é mais comum no FCCL e 259 (68,2%) em 392 casos de NCI. Entre os 115 casos do grupo de linfoma colaborativo de Xangai, 55 casos (59,8%), seguidos por casos de células mistas tipo 22 (24%), 10 casos de células grandes (11%) e 5 casos de células não-clivadoras (5,4%) . Embora a grande natureza celular do FCCL seja moderadamente maligna, geralmente é de baixa malignidade. A doença de pequenas células tem um bom prognóstico, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 70% e uma taxa de sobrevivência de 5 anos de células mistas e de células grandes de 50% e 45%, respectivamente. Os subtipos secundários de linfoma folicular central de células secundárias, de acordo com as estatísticas de Burg, células centrocíticas (CC), células centroblásticas / centrocíticas (CB / CC) e CB são responsáveis pela LMC, respectivamente. 8%, 3% a 6% e 2,5% a 4%. Vimos 18 casos, incluindo 9 casos de CB / CC, 7 casos de CC e 2 casos de CB. 1. Linfoma Centrocítico (linfoma centrocítico) Esta doença, também conhecida como linfossarcoma linfocítico (linfociticoarcoma), é um linfoma maligno de células centrais foliculares do núcleo pequeno (linfoma maligno com células centrais foliculares macroclivadas). 2. Linfoma centroblástico-centrocítico (linfoma centroblástico-centrocítico) Esta doença, também conhecida como doença de Brill-Symmer, tem um núcleo pequeno e um linfoma maligno de células centrais foliculares do núcleo não lobular (tumores malignos com pequenas áreas fechadas e grandes não-fissuradas), pequenas fissuras Linfoma maligno de células grandes e nucleares (misturado com tumores mucosos pequenos e largamente malignos). 3. Linfoma Centroblástico (linfoma centroblástico) Esta doença é também conhecida como linfoma maligno com grandes células foliculares não-clivadas. A doença é extremamente rara, nós vimos 2 casos. Foi responsável por 1.O% de NHL da pele durante o mesmo período. Houve um homem e uma mulher e as idades iniciais foram 28 e 33, respectivamente. Danos na pele é o mesmo que CC. Um caso de tumor facial com inchaço substancial local, anemia de hemoglobina normal no primeiro diagnóstico, linfonodos avançados, fígado e esplenomegalia, os pacientes morreram dentro de 4 a 5 meses após o diagnóstico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0002% Pessoas suscetíveis: boas para pessoas de meia e idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Linfoma secundário da célula central do folículo cutâneo
(1) Causas da doença
A causa ainda não está clara.
(dois) patogênese
A patogênese ainda é incerta.
Prevenção
Prevenção de linfoma de célula de centro de folículo de pele secundária
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações secundárias do linfoma de células centrais foliculares da pele Anemia complicações
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Sintoma
Sintomas secundários do folículo da pele do linfoma da pilha central sintomas comuns da perda de cabelo nodular da falta do esplenomegalia
1. Linfoma Centrocítico (Shanghai) O departamento de dermatologia do Hospital de Xangai Huashan constatou 7 casos, correspondendo a 3,1% do LNH da pele no mesmo período, sendo 6 do sexo masculino e 1 do sexo feminino, com idade mediana de 50,5 anos. ~ 5 meses) De repente, um único ou múltiplos nódulos cutâneos consistentes ocorrem em um lote, hemisférico ou oval, principalmente maior que a superfície do couro, superfície lisa, alguns com uma pequena quantidade de escamas, avermelhada, vermelho escuro, roxo ou Marrom, 1 caso de nódulos cutâneos até mais de mil, linfonodos avançados, fígado, baço frequentemente inchado e, por fim, febre irregular e falência sistêmica, em nossos 7 casos, com exceção de 1 caso de perda do seguimento, 5 casos sobreviveram 12 Durante 30 meses, 1 paciente morreu 14 meses após o diagnóstico.
2. Linfoma centrocítico central (linfoma centroblástico-centrocítico) 9 casos de dermatologia no Hospital Huashan de Xangai, representando 4,4% do LNH da pele no mesmo período, 5 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, com uma mediana de idade de 37 anos Danos à pele são os mesmos que CC.Vimos um caso em que a placa é em forma de anel, a parte central tem hipopigmentação e perda de cabelo, 2 casos têm eritema polimorfo ou erupção semelhante a prião em fase tardia, e 6 casos têm anemia de hemoglobina normal no momento do diagnóstico inicial. No estágio tardio do linfonodo, fígado e esplenomegalia, em 9 casos, com exceção de 3 casos de perda do seguimento, 6 casos morreram dentro de 4 a 6 meses após o diagnóstico.
Examinar
Exame secundário de linfoma de células centrais foliculares da pele
Histopatologia:
1. Linfoma Centrocítico A infiltração nodular das células tumorais se espalha principalmente no tecido profundo ou mesmo subcutâneo da derme, e é aglomerada ao longo dos vasos sanguíneos, ao redor do apêndice ou nos pequenos ramos do nervo proximal. Núcleos de tamanho médio, irregulares e físseis que os normais, cromatina fina, nucléolos não são óbvios, o citoplasma é frequentemente raro e extremamente fracamente basofílico, as células tumorais são negativas para ANAE, ACP e POX; O anticorpo monoclonal B1 é positivo e, além disso, algumas células T ativadas, macrófagos e reticulócitos dendríticos também são observados.
2. Linfoma centroblástico-centrocítico As células tumorais são difusamente infiltradas nos tecidos profundos e mesmo subcutâneos da derme, sendo as células centrais do blastoma grandes ou médias, com núcleo vesicular e uma ou mais. Um nucléolo distinto, o nucléolo frequentemente se liga à membrana nuclear do eixo curto do núcleo oval, e o citoplasma é basofílico.A maioria deles é positiva para coloração de MGP, a marcação imune mostra células B e imunoglobulina F (ab) 2 fragmento e receptor C3, além da maioria das células tumorais acima, veja também células tumorais de células centrais, a morfologia é a mesma observada em CC, além disso, algumas células T ativadas, macrófagos e árvores também são vistas. Células megacíticas.
3. Linfoma Centroblástico Esta doença é também conhecida como linfoma maligno com grandes células foliculares não clivadas A histopatologia indica que as células tumorais são difusamente infiltradas. Na derme inteira e tecidos subcutâneos, a morfologia é a mesma que CB, e a imunomarcação indica que as células tumorais são células B.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de linfoma de células secundárias foliculares da pele secundária
Critérios diagnósticos
Linfoma de células T da pele
Linfoma de células centrais, especialmente devido à biópsia pobre ou má fixação, seu núcleo frequentemente encolhe e deforma, e é difícil de distinguir do linfoma cutâneo de células T, mas este último tem uma reação positiva focal ao ACP ou ANAE e é positivo para L26 e B1. Reação negativa.
2. linfocítica crônica
A maioria deles é de células B, que muitas vezes é difícil de distinguir do linfoma de células centrais, e pode ser identificada em combinação com a clínica.
Diagnóstico diferencial
1. O linfoma centroblástico-centrocítico está associado ao CC.
2. Linfoma Centroblástico
(1) Linfoma anaplásico de grandes células: Embora possa ser de células B, a maioria das células tumorais é positiva para Ki-1.
(2) Linfoma Imunoblástico: Pode ser tanto de células T como de células B, e este último tem um grande nucléolo.
