fibrose pulmonar idiopática em idosos
Introdução
Introdução à fibrose pulmonar idiopática em idosos A fibrose pulmonar idiopática refere-se a fibrose inexplicada, limitada a intersticial.No passado, síndrome de Hamman-Rich, velocidade fibrosingal criptogênica (AFC) e outros nomes de doenças foram utilizados. IPF e CFA representam o mesmo Doença inflamatória do parênquima pulmonar difuso e crônico de causa desconhecida. A FPI pode ocorrer em qualquer idade, mas é principalmente para pessoas com mais de 50 anos. É uma doença que afeta principalmente os idosos. A taxa de incidência de homens e mulheres é semelhante e a razão para a sua pesquisa ao longo dos anos não foi claramente concluída, sendo atualmente considerada uma doença auto-imune. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0051% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemoptise pneumotórax espontâneo enfisema hipertensão pulmonar insuficiência respiratória encefalopatia pulmonar
Patógeno
A causa da fibrose pulmonar idiopática em idosos
(1) Causas da doença
Como mencionado acima, existem 180 doenças que causam fibrose pulmonar, e apenas 1/3 podem identificar a causa, e a maioria delas não conhece a causa.
(dois) patogênese
Se é idiopática ou oculta, os fatores patogênicos diretos desta doença ainda não são claros, mas devido à família de fibrose pulmonar, a presença de fatores genéticos ou fatores de suscetibilidade congênita merece ser estudada, e o vírus Se a infecção ou certos medicamentos estão relacionados com a patogênese da doença, ainda é necessário investigar e estudar a epidemiologia clínica, pois alguns pacientes têm autoanticorpos, existem complexos imunes na parede capilar alveolar, que podem ser auto-imunes. Doença
A patogênese da FPI pode ser resumida como os principais elos de alveolite, lesão do parênquima pulmonar e reparo (ou fibrose) .A pesquisa clínica básica e a biologia molecular nos últimos 10 anos têm uma maior compreensão do processo inflamatório crônico dessa doença. .
Alveolite
Uma série de estudos mostrou que a IgG pode atuar como um fator condicionante e também pode atuar como parte de um complexo imune na superfície de macrófagos alveolares (MA), fazendo com que AM seja ativado, seguido de uma série de danos inflamatórios, AM ativado. Pode produzir um grande número de fibronectina (FN), FN é uma quimiocina de monócitos e neutrófilos, estas células do extravasamento endovascular para a lesão, promover alveolite, em fator de crescimento derivado de macrófagos alveolares A combinação de (AMDGF) e fator de crescimento derivado de plaquetas ativadas (PDGF) promove a replicação de fibroblastos (F6), proliferação e secreção de colágeno, e a FN diminui ou desaparece na fase tardia, portanto a NF aumenta até o estágio inicial da fibrose pulmonar idiopática.
O número de neutrófilos (PMN) no fluido de lavagem alveolar (LBA) em pacientes com FPI foi significativamente maior que o normal, Crystal et al propuseram inicialmente alveolite neutrofílica.O estudo descobriu que PMN tem a função de liberar oxigênio livre e protease forte. E tem um efeito prejudicial sobre o parênquima pulmonar na patogênese da FPI.
O estudo também constatou que os pacientes com relação PMN aumentada no fluido de LBA de FPI estavam, em sua maioria, em progressão avançada, mas a proporção de PMN no fluido de LBA não estava aumentada em pacientes com doença precoce.
Alguns autores relataram que os linfócitos podem chegar a 32% (normalmente cerca de 10%) no LBA em pacientes com FPI precoce e apenas 6% em pacientes com FPI no curso tardio da doença, enquanto 23% em PMN, linfocitose no LBA. Está intimamente relacionado com a inflamação formada pela infiltração linfocitária no septo alveolar em espécimes de tecido pulmonar, ao contrário, correlaciona-se negativamente com fibrose pulmonar e formação de favo de mel, portanto, alguns autores acreditam que a agregação linfocitária pode causar danos aos pulmões antes que a fibrose pulmonar se forme. O papel da organização, os estudos têm mostrado que os linfócitos T podem mediar a citotoxicidade e destruir diretamente o parênquima pulmonar.Alguns estudiosos sugeriram outra explicação.Os linfócitos também podem exercer um efeito anti-fibrose, como a fibrose progride no fluido BAL. O número de linfócitos está próximo do normal, os estudados estudaram 30 casos de FPI, aumentaram os linfócitos e PMN no LBA, os resultados mostraram que 20/30 casos apresentaram melhora clínica estável, 10/30 casos deteriorados e 10 casos, pulmão relativamente restritivo. Alterações funcionais (VC, TLC e DLCO), eosinófilos e linfócitos no líquido do LBA e análise estatística do índice clínico mostraram que a elevação ou a eosinofilia dos linfócitos foi benéfica A condição clínica é melhorada e o prognóstico é melhor, porque o aumento de eosinófilos significa entrar no estágio de fibrose pulmonar.
2. Lesão pulmonar Inflamação do parênquima pulmonar difuso faz com que a lesão pulmonar extensa desempenhe um papel importante na patogênese da FPI Os óxidos tóxicos podem ser as substâncias causadoras mais importantes atualmente confirmadas As células AM ativadas e os granulócitos liberam mais do que o normal 13 vezes, esses radicais livres de oxigênio são fortes substâncias danosas no parênquima pulmonar, especialmente células epiteliais; proteoglicanos podem ser colagenases derivadas de neutrófilos e outras lisozimas também podem destruir diretamente o tecido pulmonar; fatores de adesão celular (moléculas de adesão) Ou o papel de intergrins, nos últimos anos, um importante avanço na pesquisa de biologia celular revela que as células inflamatórias (linfócitos e granulócitos) da circulação sanguínea na área da doença inflamatória, e danificar as células-alvo, fatores de adesão desempenham um papel importante .
Existem também fatores genéticos envolvidos na patogênese, e 2 a 4 dos mesmos membros da família têm relatos ocasionais.
Nos últimos anos, estudos imunohistoquímicos foram realizados em tecidos pulmonares em pacientes com uma variedade de anticorpos monoclonais e policlonais, e constatou-se que as células T e suas várias subpopulações aumentam no septo alveolar, no interstício, no folículo linfoide e nas lesões fibróticas. CD8 + é cerca de 1,5 vezes maior que o CD4 +, e o CD4 + causa dano ao tecido pulmonar.
3. Reparo e fibrose
Ao mesmo tempo que a lesão pulmonar, processos complexos de reparo também estão em andamento, incluindo proliferação de células do estroma, aumento da produção de componentes de matriz, metabolismo anormal do colágeno e desenvolvimento contínuo de fibrose pulmonar, terminando com o pulmão do favo de mel.
Metabolismo do colágeno é anormal, colágeno é o componente mais importante da matriz pulmonar, respondendo por 60% -65% da parte não-celular, colágeno no tecido estromal IPF responde por cerca de 70%, conteúdo total de colágeno pulmonar não é óbvio, mas colágeno tipo I e III A síntese e a degradação da proteína tipo não foram normais, e o conteúdo de colágeno tipo III aumentou na fase inicial da doença, e a proporção de tipo I para tipo III aumentou com o avanço da doença.
Fibroblastos aumentados e função aumentada.Os espécimes pulmonares de pacientes com FPI mostram um aumento significativo no número de fibroblastos, e a função também muda.A proliferação anormal de fibroblastos no pulmão leva à síntese do colágeno tipo I e à degradação do colágeno tipo III, que é o elo fundamental na patogênese da FPI. .
A incidência de FPI é muito complicada, e muitos elos importantes ainda não foram elucidados.Muitos trabalhos de pesquisa em profundidade ainda são necessários.No entanto, sob o estímulo de certas substâncias antigênicas persistentes, os linfócitos intrapulmonares acumulam a produção de imunoglobulinas, em alguns Sob a ação de citocinas, como α-interferon, e imunocomplexos juntos ativam AM, leucócitos quimiotáticos AM ativados formam alveolite, causando extensos danos ao tecido conectivo e epitélio, células endoteliais e liberando fatores produtores de fatores no AM. Sob a ação, os fibroblastos são anormalmente proliferados e ativados, o metabolismo do colágeno é anormal, alguns componentes que inibem a proliferação de fibroblastos não podem ser antagonizados, F6 (fibroblastos) continuam a se replicar, a fibrose progride, acompanhada de proliferação de células musculares lisas, envolvimento vascular pulmonar E a unidade de função alveolar normal é bloqueada para formar um grande tecido de cicatrização e é transformada em um pulmão de favo de mel.
Patologia: As características patológicas da FPI evoluíram de alveolite para fibrose intersticial.
4. Inspeção bruta de espécime
O volume pulmonar crônico encolhe, os pulmões perderam a estrutura esponjosa normal, o volume pulmonar torna-se pequeno e duro como borracha, a superfície do pulmão é áspera e cistos de tamanhos diferentes se projetam da superfície do pulmão e a superfície de corte é coberta de nódulos branco-acinzentados e vermelho escuro. Pode ser fundido em pedaços grandes e o favo de mel é amplamente distribuído.
5. exame microscópico
No espaço alveolar inicial, existem proteínas serosas e células epiteliais esfoliadas, principalmente células alveolares tipo II e um pequeno número de células mononucleares de macrófagos.A parede alveolar é difusamente espessada devido à vasodilatação, exsudação e infiltração celular, e progride com a doença. Os componentes celulares na cavidade alveolar são gradativamente reduzidos, o exsudato é mecanizado e um grande número de fibroblastos em proliferação, fibras colágenas e células musculares lisas aparecem na parede alveolar, o número de alvéolos avançados é reduzido significativamente e os espaços alveolares e bronquíolos com fissuras irregulares ou residuais são bloqueados. Expandido para formar um pulmão de favo de mel.
No entanto, deve-se ressaltar que, em todo o pulmão, as lesões são pontilhadas, podendo haver lesões em diferentes estágios em diferentes partes, além disso, cerca de 10% dos pacientes com FPI podem desenvolver câncer de pulmão, o que é digno de nota.
Prevenção
Pacientes idosos com prevenção da fibrose pulmonar idiopática
A prevenção desta doença deve centrar-se na prevenção e tratamento da fibrose pulmonar secundária de etiologia conhecida, como a artrite reumatóide nas doenças do tecido conjuntivo, esclerodermia, síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistémico, etc. Início, prevenção de complicações, ou seja, fibrose pulmonar, fibrose pulmonar induzida por drogas, retirada imediata e tratamento adequado devido a alergias, prognóstico é bom, o prognóstico é ruim devido à citotoxicidade, mas uma vez diagnosticado como droga A fibrose pulmonar deve ser descontinuada imediatamente e tratada com corticosteróides.Devido à inalação de poeira orgânica ou gases tóxicos, a fibrose pulmonar pode ser causada.A educação em saúde deve ser realizada para aqueles envolvidos em ocupações relevantes, proteção laboral deve ser feita para minimizar gases nocivos ou poeira orgânica. Inalação, se houver sintomas clínicos, interromper o contato e aplicar tratamento com corticosteroides, a condição e a sombra de raios X melhoraram significativamente.
Complicação
Pacientes idosos com complicações de fibrose pulmonar idiopática Complicações hemoptise Pneumotórax espontâneo Enfisema pulmonar hipertensão pulmonar insuficiência respiratória Encefalopatia pulmonar
As complicações desse grupo de doenças são mais graves, incluindo infecção pulmonar, hemoptise, pneumotórax espontâneo, enfisema pulmonar, hipertensão pulmonar pulmonar, cardiopatia pulmonar crônica, insuficiência respiratória e encefalopatia pulmonar.
Sintoma
Sintomas de fibrose pulmonar idiopática em idosos Sintomas comuns Dificuldade em respirar, respiração sentada, perda de apetite, insuficiência respiratória, tosse seca, trabalho de parto, dispnéia, dor nas articulações, insuficiência cardíaca direita, expectoração purulenta
Embora o IPF possa ser encontrado em todas as idades, tem em média mais de 50 anos de idade.
Sintoma
O agravo progressivo da dispneia é o sintoma mais importante, representando 84% a 100%, sendo que a taxa de progressão da dispneia geralmente varia de pessoa para pessoa e geralmente entra em insuficiência respiratória, afetando as atividades por mais de 1 a 3 anos.
Outro sintoma comum é irritante tosse seca, muitas vezes mais grave, acompanhada por infecção pulmonar, febre, tosse, expectoração, etc, muitas vezes acompanhada de fadiga, medo de comer, perda de peso, etc, às vezes dor nas articulações.
2. Sinais
A simetria da cavidade torácica é reduzida em ambos os lados, o tórax é plano e o diafragma é levantado.A maioria dos pacientes pode ouvir sons pop contínuos e agudos (voz de velcro), baqueteamento, início do dedo do pé e hipoxia e cianose no estágio tardio. A melhora da deficiência de oxigênio pela oxigenoterapia não é óbvia, pois apresenta características de conforto e dificuldade para respirar quando está sentado na posição lateral ou supina, o que é obviamente diferente da hipóxia causada pela doença pulmonar obstrutiva crônica.
Como os sintomas e sinais da FPI não são característicos, no diagnóstico desta doença, o diagnóstico diferencial de outro intersticial pulmonar é importante, mas é mais difícil, a investigação detalhada da história médica é muito importante, como história ocupacional, envolvida ou não em ocupações relacionadas, como História de exposição ao amianto, história de vida, como história de aves alérgicas, levando a uma história de alveolite alérgica exógena, tais como as características clínicas da doença, como dispnéia proeminente, baqueteamento, Velcro, etc., e imagem, Anormalidades nos testes de função pulmonar podem ser diagnosticadas inicialmente, e os exames de LBA e TBLB são realizados sob a condição da doença, e a maioria dos pacientes pode ser diagnosticada.
Alguns estudiosos acreditam que o diagnóstico de máxima verossimilhança pode ser feito de acordo com os quatro itens a seguir:
1 agravar progressivamente os sintomas clínicos da dispneia;
2X radiografias de tórax têm sombras difusas pulmonares típicas de FPI, além de tomografia computadorizada de alta resolução confirmada como mais valiosa;
3 com disfunção ventilatória restritiva, especialmente o declínio da função difusa é valioso, seu valor geralmente cai em 30% a 50%;
4 Nenhuma outra causa de doença foi encontrada.
Examinar
Exame da fibrose pulmonar idiopática em idosos
Exame hematológico: aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, aumento da imunoglobulina, sem significado diferencial, mas o exame de vários indicadores imunológicos da doença vascular do colágeno é propício para o diagnóstico e diagnóstico diferencial.
1. Alterações no filme de raios X do tórax
Pacientes com FPI precoce podem mostrar o embaçamento dos campos pulmonares duplos, como o aumento da densidade de lesões semelhantes a vidro fosco, sugerindo a base patológica de lesões invasivas alveolares, mostrando as características radiológicas da alveolite. Tal como a malha fina, chamada de malha sombra, na fase tardia, existem linhas grossas e rede grosseira.Quando a atresia alveolar, a expansão compensatória brônquica em forma de saco, rodeado por um grande número de tecido conjuntivo fibroso, o pulmão favo de mel aparece no peito.
A maioria deles não tem mediastino, linfonodos na área hilar e a pleura não é invadida, mas o pneumotórax geralmente ocorre devido à ruptura do pulmão.
2. TC de tórax
Como a TC não possui sobreposição organizacional e alta resolução, a TC também tem sido aplicada ao diagnóstico de FPI nos últimos anos, especialmente a TC de alta resolução (TCAR), que é superior à radiografia de tórax e à TC convencional e pode ser encontrada na radiografia de tórax. Não há manifestações anormais de fibrose intersticial nos pulmões, e é útil analisar a morfologia, distribuição e gravidade das lesões, e a TCAR deve ser usada para varredura seletiva, geralmente em 3 níveis, ou seja, nível do arco aórtico, bifurcação traqueal e 1 cm acima da crista ilíaca. O nível pode representar as lesões nos três campos pulmonares para reduzir a dose de radiação.O exame de TCAR mostra alterações lineares irregulares, acompanhadas de pequenas cavidades císticas, que refletem a inflamação quando surgem sombras irregulares exsudativas alveolares. A atividade da lesão, o espessamento pleural entre os lóbulos também é um sinal comum de FPI, pois a TC pode mostrar claramente o mediastino e a pleura, pode fornecer uma base para o diagnóstico diferencial com algumas doenças intersticiais de fácil invasão. Nos nódulos centrais e nódulos líquidos, às vezes podem ser observadas lesões de alta densidade em larga escala, que podem ser vistas distorcendo ou expandindo as imagens brônquicas contendo gás, e o aparecimento tardio de pulmões em favo de mel, que pode ser visto na vizinhança de grande fibrose. Enfisema, aumentar o teor de ar mostrou Filmes vasculares pulmonares locais esparsos, espessamento pleural irregular, particularmente nos pulmões mostrou distribuição difusa de forma significativa.
3. teste de função pulmonar
A medida geral da função de ventilação rotineira pode ser encontrada em relação à disfunção da ventilação restritiva, e alguma obstrução das vias aéreas é útil na identificação da doença obstrutiva das vias aéreas.O teste de função pulmonar da FPI é caracterizado por distúrbio da ventilação restritiva.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de fibrose pulmonar idiopática em idosos
Diagnóstico
Existem mais de 130 tipos de doenças pulmonares intersticiais, a maioria dos quais são danos difusos dos pulmões.Algumas doenças são combinadas com exames clínicos, laboratoriais, e as características de radiografia de tórax são fáceis de diagnosticar, como sarcoidose pulmonar, alveolite alérgica exógena aguda, Silicose, etc, um terço das doenças não pode ser diagnosticada por múltiplos exames, especialmente na fase tardia de várias doenças intersticiais, sintomas clínicos e achados radiológicos semelhantes à fibrose intersticial pulmonar, exigindo biópsia pulmonar.
Diagnóstico diferencial
1. Doença do tecido conjuntivo causa fibrose pulmonar secundária
Tais como esclerodermia, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome de Sjögren, etc., sintomas clínicos de fibrose intersticial pulmonar secundária, raio X e função pulmonar e FPI completa Da mesma forma, a diferença é que a causa é diferente.Após a doença do tecido conjuntivo em si é controlada, a fibrose pára de se desenvolver e está em um estado estável.Todos os tipos de doenças do tecido conjuntivo têm danos de vários órgãos fora dos pulmões e apresentam diferentes bioquímicos positivos. Resposta de anticorpos.
2. Bronquiolite oclusiva com pneumonia em organização (Boop)
Os sintomas típicos de Boop são dispneia subaguda, tosse, febre, etc. A incidência é lenta e a maioria dos pulmões ouve sons lacrimejantes. Poucos dedos são raros. Existem dois tipos de radiografias de tórax no sangue: uma é uma sombra reticular difusa na base dos dois pulmões ou uma pequena sombra intersticial nodular, e não há pulmão em favo de mel, o volume pulmonar é normal; A sombra é infiltrada e também pode ser distribuída em folhas grandes.A sombra vítrea fosca tem as características de migração em alguns pacientes.O diagnóstico requer biópsia pulmonar.As características patológicas são tecido de granulação alveolar, granular no ducto alveolar e parede alveolar Infiltração inflamatória crônica, principalmente monócitos, pode ter fibra baixa a moderada, mas ainda reter a estrutura alveolar, os sintomas clínicos da doença podem variar de leve auto-limitação a dispneia grave e até insuficiência respiratória, sombra de raios-X de leve Sombra de curto prazo para alterações intersticiais pulmonares, o tratamento com antibióticos é ineficaz, os corticosteróides são ideais.
3. Proteinose alveolar
Uma proteinose alveolar sem febre, tosse clinicamente e agravamento progressivo da dispneia e, finalmente, morte por insuficiência respiratória, caracterizada por tosse com grande expectoração espumosa, até centenas de mililitros por dia, e biópsia de escarro e pulmão podem ser identificadas.
4. Sarcoidose pulmonar
No estágio III da sarcoidose, alguns pacientes podem ter fibrose pulmonar, mas os sintomas clínicos são leves, sem dispneia grave progressiva, sem baqueteamento, bom prognóstico clínico, biópsia por fibra óptica, características de raios-X podem ajudar a diagnosticar E diagnóstico diferencial.
5. Fibrose pulmonar induzida por drogas
Tais como drogas de redução da pressão arterial, drogas anti-câncer, drogas anti-arritmia pode levar à fibrose pulmonar, seus sintomas clínicos são leves, fibrose pulmonar pára de desenvolver após parar a droga, mas fibrose pulmonar induzida por bleomicina, a condição pode continuar a deteriorar-se, A prednisona é eficaz e pode ser recidivada.
