miastenia gravis em idosos
Introdução
Introdução à miastenia gravis em idosos Miastenia gravis (MG) é uma doença auto-imune de distúrbios da transmissão sináptica neuromuscular. A principal característica clínica é que o músculo estriado afetado é propenso a fadiga, e os sintomas podem ser aliviados após o repouso ou com drogas anticolinérgicas. A miastenia grave é uma doença poligênica e acredita-se atualmente que o anticorpo anti-receptor de acetilcolina (AchR) e a imunidade humoral mediada por anticorpos e a imunidade celular mediada por células T são a principal patogênese. O timo é o principal fator que ativa e mantém a resposta auto-imune da miastenia gravis. Fatores genéticos e ambientais também estão intimamente relacionados ao início da miastenia gravis. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: timoma
Patógeno
A causa da miastenia gravis em idosos
(1) Causas da doença
A etiologia da miastenia gravis (MG) não é bem compreendida, e a maioria dos estudos mostra que a MG é uma doença autoimune cujo anticorpo receptor de acetilcolina (AchRab) está anormalmente elevado em pacientes e causa o fim da vida do músculo esquelético. A diminuição do número de receptores de acetilcolina na placa está associada à disfunção, e levantamentos familiares e estudos de biologia molecular sugerem que a patogênese da MG pode estar relacionada à hereditariedade.
(dois) patogênese
A maioria dos estudiosos acredita que as lesões tímicas desempenham um papel fundamental na patogênese da MG: segundo estatísticas, cerca de 70% dos pacientes com MG apresentam hiperplasia tímica, 10% a 15% dos pacientes com MG apresentam timoma e cerca de 5% dos pacientes A atrofia do timo ocorre de antemão, observada ao microscópio, a hiperplasia tímica manifesta-se principalmente como hiperplasia folicular linfoide, centro germinativo composto de linfócitos B com aglomerados densos e células mióides, que possuem estriações E receptores de acetilcolina, presumivelmente em alguns indivíduos com traços genéticos específicos, devido à infecção do timo por vírus ou outros fatores não específicos, resultando em alterações na conformação de receptores de acetilcolina em células musculares para expressar sinais antigênicos, estimulando o corpo a produzir AchRab, e Causa dano imune aos receptores de acetilcolina na placa terminal do músculo esquelético.
Na autoimunidade acima, a expressão de autoantígeno, a transmissão de informações entre linfócitos T e B, a produção de autoanticorpos e o dano imunológico do receptor de tecido-acetilcolina-alvo são todos afetados pelo antígeno leucocitário humano (HLA) DR, DP, DQ, etc. Regulação dos genes de regulação imunológica no locus.
Prevenção
Prevenção de miastenia idosos gravis
Medidas preventivas importantes são:
1 Evite infecção, trauma e excesso de trabalho.
2 regras de vida, sono adequado, exercício, parar de fumar e álcool.
3 injeção de imunização cautelosa (vacinação).
4 Evite o uso de contra-indicações de miastenia gravis.
Complicação
Complicação miastenia idosos Complicações timoma
A maioria dos casos está associada à hiperplasia tímica ou ao timoma, e alguns casos estão associados a doenças autoimunes, como hipertireoidismo.
Sintoma
Sintomas de miastenia gravis em idosos Sintomas comuns Miastenia gravis fraqueza muscular, fraqueza muscular, crise, dor, fadiga, anomalias na pupila, dificuldade em engolir, dificuldade em respirar, desidratação
MG ataque insidioso, muitas vezes na fadiga, infecção, trauma ou trauma após o início ou agravamento, os sintomas desta doença são a fraqueza do músculo esquelético e fadiga anormal, os sintomas têm volatilidade, luz da manhã e pesados, aumentaram após o evento, aliviar após o repouso, A MG pode ser classificada nos três tipos seguintes, dependendo dos sintomas clínicos.
Tipo muscular extra-ocular
O tipo de músculo extraocular MG é mais comum na clínica.O primeiro sintoma é ptose da pálpebra superior, muitas vezes começando de um lado, e depois afetando o outro lado.Também há pálpebras superiores esquerda e direita que caem ou alternadamente ceder.Quando o movimento ocular é desordenado, o paciente pode aparecer. Diplopia, porque o esfíncter da pupila não está cansado, não há alteração anormal da pupila, e o MG do músculo extraocular pode ser convertido em outros tipos clínicos.
2. Tipo de músculo medular
O grupo muscular afetado é a faringe, o músculo laríngeo ou o músculo mastigatório, caracterizado pela fraqueza da mastigação, dificuldade para engolir, beber e tossir, rouquidão, tosse e fraqueza.
3. tipo de corpo inteiro
As lesões envolvem a musculatura esquelética de todo o corpo, além de ptose, diplopia, dificuldade de deglutição e rouquidão, frequentemente com fraqueza proeminente nos membros, cabeça, pescoço e encolher de ombros, afetando a vida cotidiana e o trabalho do paciente. No entanto, ele foi forçado a ficar na cama.
Alguns casos de MG podem ser naturalmente aliviados, a maioria dos casos é atrasada por vários anos a várias décadas e, muitas vezes, a condição flutua.
Examinar
Miastenia grave gravis
1. A lactato desidrogenase sérica, creatina quinase, colinesterase e outras atividades são normais.
2. O anticorpo para receptor soro anti-Ach é positivo em mais de 80%, mas o anticorpo positivo não é proporcional à gravidade dos sintomas clínicos.
3. rotina do líquido cefalorraquidiano, os indicadores bioquímicos são normais, alguns pacientes podem detectar anticorpos anti-receptor Ach.
4. O teste da função linfocitária do sangue periférico indica que a função das células T está declinando, a capacidade de secreção de anticorpos da célula B é hiperativa, mas o número e a proporção de células T e B são normais.
5. Mais da metade dos pacientes no EEG mostrou ondas difusas leves e ondas agudas.
A EMG tem uma amplitude decrescente de potencial de ação muscular (PAM) causada por estimulação elétrica repetitiva de baixa frequência (SNP), sendo responsável por 41% a 95% dos pacientes, sendo a eletromiografia de fibra única (SFEMG) a mais sensível e precisa. As maiores médias eletrofisiológicas, a taxa positiva pode chegar a mais de 90%, usando um eletrodo de fibra única especial para medir o "jitter" para estudar a função da articulação nervo-músculo.Em circunstâncias normais, o "tremor" é 5 ~ 55μs. Se exceder 55μs, será "tremendo" alargando.Se 20 ou mais do "tremor" gravado por um músculo é mais do que 55μs, é anormal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da miastenia gravis em idosos
Critérios diagnósticos
1. diagnóstico de MG
(1) história clínica: início crônico ou início oculto, fraqueza muscular esquelética local ou sistêmica, flutuações dos sintomas, luz matutina e pesada, aumentada após atividade, aliviada após o repouso.
(2) Teste de fadiga muscular: De acordo com a história de MG, o teste de fadiga muscular pode ser usado para estabelecer um diagnóstico clínico.O teste de fadiga muscular comumente usado é: 1 piscada. 2 tosse. 3 mãos segurando a ação. 4 agachamento, geralmente de acordo com a condição da doença para escolher 1 ~ 2 tipos de teste de fadiga muscular, pacientes de expectoração repetidamente fazer uma determinada ação dentro de 1min, como 1min piscar contínua (piscando) 30 ~ 50 vezes, como piscar contínua 30 ~ Após 50 vezes, a ptose foi agravada e a fenda ocular tornou-se pequena, o que foi positivo para o teste de fadiga muscular.
(3) Teste de neostigmina: Para pacientes com suspeita de MG, a neostigmina pode ser injetada por via intramuscular com 0,5 a 1,5 mg e se os sintomas da miastenia são reduzidos significativamente ou desaparecem após 15 a 45 minutos, é o teste da neostigmina. Positivo, a fim de antagonizar a dor abdominal causada por neostigmina excitatória M receptor, bradicardia e outras reações adversas, pode ser uma quantidade adequada de atropina (0,25 ~ 0,75 mg).
(4) teste de estimulação elétrica neurorepetitiva: estimulação repetida do nervo ulnar, nervo frênico ou nervo frênico com corrente contínua de baixa frequência, pacientes com MG pode mostrar típico fenômeno declínio potencial de ação, o declínio é mais do que 10% é positivo.
(5) Determinação do título AchRab: cerca de 65% dos pacientes com MG de músculo extra-ocular com níveis séricos de AchRab elevados (ou positivos), 90% dos pacientes sistêmicos com aumento do título AchRab, título AchRab e tipo clínico de MG Não há correlação entre a gravidade da doença.
Se houver fraqueza muscular esquelética e expectoração matutina leve, deve-se suspeitar de MG e, se o teste de fadiga muscular for positivo, a MG pode ser diagnosticada clinicamente, se o teste de neostigmina for positivo ou se o teste de estimulação elétrica for positivo ou se o título AchRab for maior que o normal O MG pode ser diagnosticado clinicamente.
2. Diagnóstico da crise de MG
(1) Miastenia gravis crise: principalmente para pacientes recém-diagnosticados, representando mais de 95% da crise de miastenia gravis Os pacientes muitas vezes sofrem de fraqueza generalizada após o esforço de fadiga ou infecção do trato respiratório superior e dificuldade respiratória devido à fraqueza muscular respiratória, tosse. A defecação é fraca, casos graves de hipoxia, cianose e até coma, morte, neostigmina teste positivo.
(2) Crise colinérgica: A maioria dos pacientes com MG que foram diagnosticados com inibidores de colinesterase tem medicação excessiva ou irregular.Além da fraqueza muscular e dificuldade em respirar, eles geralmente suam, corrimento, pupilas dilatadas e bradicardia. Aumento das secreções brônquicas e outro desempenho semelhante ao envenenamento por organofosfato, teste de neostigmina negativo, teste de atropina positivo.
(3) crise de ruminação: principalmente para acompanhamento de pacientes com MG, muitas vezes em cirurgia, trauma, desidratação, infecção, teste negativo de neostigmina, teste de atropina também é negativo.
Diagnóstico diferencial
Paralisia oculomotora
Comum em aneurismas cerebrais, lesões mesencefálicas e pacientes diabéticos, além de ptose, movimentos oculares limitados, diplopia, alterações anormais na pupila, e nenhuma flutuação nos sintomas.
2. Paralisia medular
O miocárdio medular, MG, precisa ser diferenciado da verdadeira paralisia bulbar causada pelo tumor do tronco encefálico ou pela encefalite do tronco encefálico e pela paralisia pseudobulbarica causada por disfunção do trato piramidal bilateral. A verdadeira paralisia medular é repetidamente enfraquecida ou desaparece, é falsa. Os pacientes com paralisia bulbar geralmente apresentam múltiplos acidentes vasculares cerebrais, com forte choro e gargalhadas fortes.O exame físico mostra sinais bilaterais do trato piramidal.
Síndrome de 3.Lambert-Eaton
A síndrome é predominantemente masculina e cerca de 2/3 dos pacientes estão associados ao câncer de pulmão de pequenas células ou adenocarcinoma intestinal.A fraqueza muscular é causada pelos membros.Após uma pequena atividade, os sintomas de fraqueza muscular podem ser aliviados.O teste de neostigmina é algumas vezes positivo. O teste de estimulação elétrica repetida de baixa frequência do nervo é frequentemente negativo, o título AchRab é normal e é eficaz com cloridrato de guanidina.
