Anemia aplástica em idosos
Introdução
Introdução à anemia aplástica em idosos Anemia aplástica (referido como anemia aplástica) é um grupo de células estaminais da medula óssea e microambiente hematopoiético danos causados por fatores químicos, físicos, biológicos e causas inexplicáveis, de modo que a polpa vermelha atrofia centrípeta, substituído por gordura medula, sangue na redução de células sanguíneas . Não há células malignas na medula óssea nem fibrose reticular. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema pulmonar de insuficiência cardíaca
Patógeno
A causa da anemia aplástica em idosos
Drogas (25%):
As drogas são a causa mais comum de doença e existem dois tipos de anemia aplásica:
1 está relacionado com a dose, que é um efeito tóxico do fármaco.Quando atinge uma determinada dose, causará supressão da medula óssea, que é geralmente reversível.Por exemplo, vários fármacos antitumorais, fármacos específicos do ciclo celular, tais como citarabina e metotrexato, desempenham Células-tronco pluripotentes mais maduras que são fáceis de dividir, então quando a célula sangüínea total é reduzida, a medula óssea ainda retém certa quantidade de células-tronco pluripotentes, e a anemia aplástica pode ser recuperada após parar a droga, o busulfan e a nitrosourea não atuam apenas no ciclo proliferativo. Células-tronco, e também atuar em células-tronco não-proliferativas, muitas vezes levam a supressão da medula óssea a longo prazo difícil de recuperar, além disso, arsênico inorgânico, estrogênio, fenitoína, fenotiazina, tiouracil e cloranfenicol também pode causar dose Mielossupressão
2 ea dose tem pouca relação, apenas os pacientes individuais com distúrbios hematopoiéticos, reações alérgicas multi-drogas, muitas vezes levam à anemia aplástica persistente, uma grande variedade de tais drogas, comum com clorado (mycin), arsênico orgânico, mipalin , trimetilcetona, fenilbutazona, preparação de ouro, aminopirina, piroxicam (dor inflamatória), sulfonamida, tianfenicol, carbimazol (metamperina), metimazol (tazodazol), O cloramperil, etc., a anemia aplásica mais comum é causada pelo cloranfenicol.De acordo com a investigação interna, o risco de anemia aplástica em pacientes que tomam cloranfenicol dentro de três meses é 33 vezes maior do que o grupo controle, e há uma dose-resposta. Relação, o cloranfenicol pode ocorrer nos dois tipos acima de anemia aplástica por fármacos, a estrutura química da micina clorada contém um anel nitrobenzeno, e sua toxicidade da medula óssea está relacionada ao nitroso-cloranfenicol, que inibe A DNA polimerase mitocondrial nas células da medula óssea leva a uma diminuição na síntese de DNA e proteínas, e também inibe a síntese de heme.Existem vacúolos e grânulos de ferro no citoplasma vermelho.Esta inibição é reversível uma vez que a droga pára. Use, o sangue é restaurado, cloranfenicol também pode causar o agente Reações alérgicas menores, causando mielossupressão para ocorrer mais de semanas ou meses depois de tomar cloranfenicol, também podem ocorrer de repente durante o tratamento, esses efeitos são muitas vezes irreversíveis, estudos in vitro encontraram cloranfenicol e tianfenicol Pode inibir o crescimento de CFU-E e CFU-C, por isso é provável que cause anemia aplástica por efeitos tóxicos nas células estaminais.
Venenos Químicos (20%):
A relação entre o benzeno e seus derivados e a anemia aplástica foi confirmada por muitos institutos de pesquisa experimentais.O benzeno entra no corpo humano e é facilmente fixado em tecidos ricos em gordura.Quando envenenamento por benzeno crônico, o benzeno é fixado principalmente na medula óssea.A toxicidade da medula óssea do benzeno é seu metabólito (benzeno). Em relação aos difenóis e catecóis, os fenóis são tóxicos protoplásmicos, que podem inibir diretamente a divisão nuclear e, devido à desatenção à proteção do trabalho, a incidência de intoxicação por benzeno aumentou e o envenenamento por benzeno aumentou. A anemia aplástica pode ser crônica ou aguda, e a segunda é principalmente.
Radiação ionizante (10%):
Raios-X, raios gama ou nêutrons podem danificar diretamente as células-tronco hematopoiéticas e o microambiente da medula óssea através ou dentro das células, e a exposição à radiação super-permitida a longo prazo (como acidentes com fontes radioativas) pode causar anemia aplástica.
Infecção viral (10%):
A relação entre hepatite viral e anemia aplástica tem sido mais certa, chamada anemia aplástica relacionada à hepatite viral, que é uma das complicações mais graves da hepatite viral, com uma incidência inferior a 1,0%, representando 3,2% dos pacientes com anemia aplástica. O tipo de hepatite por anemia aplásica ainda não foi confirmado, cerca de 80% é causado por hepatite não-A, não B, pode ser hepatite C e o restante por hepatite B. Existem dois tipos de anemia aplástica relacionada à hepatite: maioria aguda do tipo O início é agudo, o intervalo entre hepatite e anemia aplástica é de cerca de 10 semanas, a hepatite está no período de recuperação, mas a anemia aplástica é grave, o tempo de sobrevida é curto e a idade de início é leve, principalmente com hepatite não A e não B; O tipo crônico é uma minoria, principalmente com base na hepatite B crônica, a doença é leve, o período de hepatite e anemia aplástica é longo eo período de sobrevida também é longo.A patogênese ainda não está clara.O vírus da hepatite tem um efeito inibitório direto nas células-tronco hematopoiéticas. Pode causar aberrações cromossômicas, e pode ser causada por anormalidades auto-imunes mediadas por vírus, a infecção viral ainda pode destruir a microcirculação da medula óssea.
Fator de imunidade (10%):
A anemia aplástica pode ser secundária ao timoma, lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide, e anticorpos para suprimir as células-tronco hematopoiéticas podem ser encontrados no soro dos pacientes.
Fatores Genéticos (10%):
A anemia de Fanconi é uma doença hereditária autossômica recessiva, é familiar, a anemia é encontrada entre 5 e 10 anos e a maioria dos casos é acompanhada de malformações congênitas, especialmente do sistema esquelético, como polegar curto ou ausente, dedos múltiplos e tíbia encurtada. Baixa estatura, pequena cabeça, pequenas fissuras oculares, estrabismo, surdez, malformação renal e malformações cardiovasculares, pigmentação da pele também é muito comum, a doença HbF é frequentemente aumentada, a incidência de anormalidades cromossômicas é alta, mecanismos de reparo do DNA são defeituosos, tumores tão malignos Em particular, a incidência de leucemia aumentou significativamente e 10% das crianças tinham histórico de parentes próximos.
7. Hemoglobinúria Paroxística Noturna
(PNH) PNH e anemia aplástica estão intimamente relacionados, 20% a 30% PNH pode estar associada com anemia aplástica, e 15% anemia aplástica pode ter HPN dominante, ambas doenças de células-tronco hematopoiéticas, claramente mudando de anemia aplástica para HPN E o desempenho da anemia aplástica não é óbvio, ou claramente mudou de PNH para anemia aplástica, e desempenho PNH não é óbvio, ou PNH com anemia aplástica e anemia aplástica com células vermelhas do sangue PNH, pode ser chamado de anemia aplástica - síndrome PNH.
8. Outros fatores
Casos raros relatam que a anemia aplástica é gestacional durante a gravidez, a remissão após o parto ou o aborto e a recorrência na segunda gravidez, mas a maioria dos estudiosos acredita que seja coincidência.Além disso, a anemia aplástica pode ser secundária à insuficiência renal crônica, severa Disfunção da glândula tireóide ou anterior (glândula).
Patogênese
As principais lesões da anemia aplástica incluem disfunção hematopoiética, mecanismo hemostático anormal e diminuição da função imunológica.
Disfunção hematopoiética
(1) lesões do tecido hematopoiético:
1 redução da hiperplasia mielóide: a quantidade total de polpa vermelha em todo o corpo é reduzida De acordo com a opinião de Hashimoto, a cavidade da polpa vermelha de todo o corpo está cheia de polpa vermelha quando a pessoa nasce.Com o aumento da idade, a polpa vermelha é concentricamente gordurosa, até a meia idade. A medula superior da polpa vermelha é do terço superior da tíbia até o terço superior da tíbia, e do membro inferior até o terço superior do fêmur.O osso tubular longo da doença é completamente transformado em medula gordurosa e é oleoso amarelo ceroso.Em casos graves, o osso liso também se torna a medula gorda. Alguns estão espalhados na medula gorda em alguns focos hematopoiéticos.
Algumas pessoas pensam que há uma hiperplasia normal ou mieloproliferação, mas isso não é encontrado em materiais de autópsia.A anemia aplástica chamada "escarro proliferativo" pode ser devido à ilusão causada pela extração de células dos focos proliferativos durante a punção da medula óssea. 52Fe, 99mTc e 111In-C13 para varredura da medula óssea também confirmaram que a quantidade total de medula hematopoiética estava diminuída.Nós observamos que os grânulos da medula óssea mostraram uma diminuição no tecido hematopoiético, aumento dos adipócitos, edema intersticial e diminuição das células capilares nas artérias capilares. Descobriu-se que as células estromais do microscópio eletrônico também apresentavam lesões atróficas, além de reduzir o osso trabecular ao microscópio de luz e reduzir os osteoblastos e osteoclastos, portanto a anemia aplástica não era apenas atrofia do tecido hematopoiético da medula óssea, mas também estroma da medula óssea e cortical. É uma doença em que o tecido hematopoiético e seus ossos circundantes estão todos atrofiados.
2 tecido linfóide, incluindo o baço, os gânglios linfáticos são atrofia.
(2) Eritropoiese ineficaz e síntese ineficaz do heme: Embora a anemia aplástica crônica tenha um local de hiperplasia compensatória, esse local pode ter eritropoese ineficaz, o que é devido a um aumento na taxa de renovação de ferro no plasma e uma diminuição na utilização de ferro vermelho. A excreção da vesícula biliar fecal aumentou e o tempo de sobrevida dos eritrócitos estava normal ou próximo do normal.A hiperplasia eritroide da medula óssea e os reticulócitos no sangue diminuíram.Além disso, o sangue do instituto médico descobriu que a excreção fecal de porfirina aumentou e a excreção fecal de porfirina aumentou. Biliar é o produto da destruição do heme A porfirina fecal é um subproduto da síntese do heme, o que indica que a síntese e a destruição da hemoglobina aumentam durante a anemia aplástica À medida que a quantidade total de glóbulos vermelhos no corpo diminui, a protoporfirina dos glóbulos vermelhos aumenta. As partículas de ferro nele contidas aumentaram e especulou-se que havia uma síntese heme ineficaz nos glóbulos vermelhos.
(3) Estudo do metabolismo do ferro: Na maioria dos pacientes, o armazenamento de ferro aumentou, o ferro plasmático aumentou significativamente, a capacidade insaturada de ferro diminuiu significativamente e a capacidade total de ligação do ferro diminuiu em alguns pacientes. A taxa positiva de granulócitos e o número de partículas de ferro nos glóbulos vermelhos jovens foram significativamente aumentados, e pode haver glóbulos vermelhos maduros contendo partículas de ferro (não encontradas na medula óssea normal), materiais de autópsia mostraram que o teor de ferro nos órgãos também foi significativamente maior do que outras doenças; O estudo cinético do 59Fe revelou que o tempo de eliminação do ferro radioativo plasmático (T1 / 2) foi prolongado, a incorporação de ferro na medula óssea diminuiu e a incorporação de ferro no fígado e baço diminuiu, e a taxa de utilização de hemácias na circulação diminuiu, indicando que o uso de ferro foi ruim e o soro do paciente também. O aumento do cobre e a diminuição do cobre nos glóbulos vermelhos indicam barreiras à utilização do cobre pela medula óssea.
(4) Outros: autópsia da atrofia cortical supra-renal, a determinação clínica da excreção urinária de 17-ceto e α-ceto aumentou, mas após a carga de ACTH esses metabólitos do córtex adrenal não aumentaram correspondentemente, indicando que o córtex adrenal aumentou, mas a reserva A capacidade de reduzir, o plasma do paciente e as células sanguíneas cAMP conteúdo diminuiu, autopsia pacientes do sexo masculino com atrofia testicular, testosterona sérica diminuiu, estradiol aumentou, o que é mais prejudicial para a hematopoiese.
2. A parte anormal do mecanismo de hemostasia prolongou o tempo de coagulação, o distúrbio de produção de tromboplastina, a substância anticoagulante de heparina apareceu no sangue de alguns pacientes, o conteúdo de antígeno da proteína C e antitrombina III aumentaram e a qualidade das plaquetas foi anormal.
3. A função imunológica reduz a diminuição de granulócitos em pacientes e a taxa positiva de fosfatase alcalina e índice positivo, que pode estar relacionada à senescência celular, diminui o valor absoluto de linfócitos, diminui as células T e B, aumenta T8 e diminui T4 / T8. Mesmo a inversão, os níveis séricos totais de proteína e albumina estão abaixo do normal, a IgA aguda está diminuída e as linfocinas também estão alteradas. A IL2 sérica, o receptor de IL2, o γ-interferon e o fator de necrose tumoral estão aumentados (todos têm hematopoiese de medula óssea) Inibição), indicando que os linfócitos são ativados, devido ao aumento de linfócitos positivos para o antígeno Tac, além das células natural killer (células NK), as razões para essas alterações indicam que a função imunológica dos pacientes com células vermelhas do sangue (C3B rosette yield yield diminuiu O composto imunológico tem uma taxa normal de roseta, indicando que as funções imunes humoral e celular do paciente são anormais.
Prevenção
Prevenção de anemia aplástica idosos
Prevenção primária
Antes do início da anemia aplástica senil, os fatores patogênicos são eliminados ou reduzidos o máximo possível para evitar a ocorrência de anemia aplástica.
Os detalhes são os seguintes:
(1) Com o rápido desenvolvimento do trabalho médico e de saúde da China e da indústria de energia atômica, o número de pessoas envolvidas no trabalho radioativo está aumentando, o que confirma que a exposição externa crônica pode causar anemia aplástica. A ocorrência da anemia aplástica resultante será evitada.
(2) Um número considerável de causas de anemia aplásica é induzido por drogas, e investigações nacionais e estrangeiras sugerem que o cloranfenicol é o fator mais perigoso que causa anemia aplástica induzida por drogas, seguido pelo benzeno e Baotaisong no Japão. Desde 1975, devido à notificação de restrições ao cloranfenicol, a incidência e a mortalidade da anemia aplástica masculina diminuíram.
A fim de prevenir a ocorrência de anemia aplásica induzida por drogas, os seguintes pontos devem ser observados:
1 Compreender estritamente as indicações de medicação, especialmente para o cloro (bio) mycin, que pode ser substituído por outras drogas.
2 rigorosa observação hematológica de pacientes com drogas hematopoéticas danificadas medula óssea, exame da medula óssea, se necessário, uma vez que os glóbulos brancos são encontrados para ter uma tendência descendente, a presença de vacúolos no citoplasma de glóbulos vermelhos jovens medula deve ser interrompido no tempo.
3 Promover a importância da medicação sob a orientação de um médico.
4 Recomenda-se que alguns medicamentos, como o bismuto clorado, não possam ser vendidos na loja.
(3) A exposição aos pesticidas 1605, 1059, etc também pode causar anemia aplástica.Pos pesticidas são de curto prazo para meio ano, e exposições a longo prazo são susceptíveis de causar anemia aplástica se a proteção não é boa.Portanto, as medidas de proteção necessárias devem ser tomadas para usar pesticidas. Publicidade em profundidade e educação sobre proteção e conhecimento de saúde para prevenir a ocorrência de envenenamento por pesticidas para reduzir a incidência de anemia aplástica.
(4) Há relatos de anemia aplástica no consumo prolongado de água excessiva com sacarina, portanto, deve-se notar que a sacarina não deve ser ingerida em grandes quantidades à vontade.
(5) Prevenção da infecção: Certas doenças infecciosas podem ser secundárias à anemia aplástica, por exemplo, no caso da infecção viral, a hepatite infecciosa é a mais comum com anemia aplástica, sendo freqüentemente chamada de anemia aplástica relacionada à hepatite. Após a década de 1960, o número de casos está aumentando.A hepatite não A, não B pode ser complicada por anemia aplástica.Os homens jovens são mais comuns.A maioria deles está no período de recuperação da hepatite.O prognóstico é ruim.A maioria das causas de anemia aplástica relacionada à hepatite são devidas ao vírus da hepatite que invade a medula óssea ea medula óssea. Micro-ambiente danos, dificultando a proliferação de células-tronco e diferenciação levando a anemia aplástica, em vista da infecção pode ser secundária a anemia aplástica, assim fortalecer o exercício físico, vida regular, conforto, trabalho combinado com trabalho e descanso, nutrição adequada pode melhorar a aptidão física Pode efetivamente prevenir a ocorrência de infecções, uma vez que as infecções são tratadas de forma rápida e eficaz, é importante prevenir a doença o mais rápido possível.
2. Prevenção secundária
Rastreio de grupos de alto risco de anemia aplástica senil, a fim de encontrar pacientes com anemia aplástica pré-clínica assintomáticos, para alcançar o diagnóstico precoce, tratamento precoce, melhorar a taxa de sobrevivência do paciente, reduzir a mortalidade, exame de sangue regular, necessário Punção da medula óssea e biópsia da medula óssea foram realizadas, e tratamento medicamentoso foi utilizado para prevenir a recorrência e agravamento da população doente.
3. Três níveis de prevenção
Tratamento sistêmico ativo de pacientes com anemia aplástica clínica para prevenir complicações para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e prolongar sua sobrevida.
4. Fatores de risco
(1) Fatores químicos: As drogas e substâncias químicas que causam anemia aplástica incluem benzeno, cloro (bio) micina, várias drogas anticâncer e drogas sulfa.
(2) Fatores físicos: raio X, rádio, radionuclídeo, etc.
(3) Fatores biológicos: hepatite viral, várias infecções graves, queimaduras, etc.
Na anemia aplásica causada por vários fatores físicos e químicos, alguns fatores patogênicos estão relacionados à sua dose, ou seja, dose suficiente é aceita e a população geral pode desenvolver anemia aplástica, alguns fatores patogênicos têm pouca relação com a dose, mas estão relacionados à sensibilidade individual. Embora a dose não seja grande, mas a incidência de indivíduos, Wintrobe relatou a causa da doença.
Complicação
Complicações da anemia aplástica idosos Complicações insuficiência cardíaca edema pulmonar
A doença é principalmente complicada por hemorragia intracerebral, insuficiência cardíaca, edema pulmonar e várias infecções graves.
Sintoma
Sintomas de anemia aplástica em idosos Sintomas comuns Células sanguíneas totais reduzem o envelhecimento da hemorragia visceral Acelerar tendência de sangramento Anemia refratária Proteinúria Hemorragia intracraniana Hematúria septica Deficiência visual
Anemia aplástica aguda
Início agudo, progresso rápido, muitas vezes com sangramento e febre infecção como o primeiro e principal desempenho, a anemia inicial muitas vezes não é óbvia, mas como a doença progride, há progresso progressivo, quase todos tendência de sangramento, mais de 60% têm sangramento visceral, Principalmente manifestada em hemorragia gastrointestinal, hematúria, hemorragia de fundo (muitas vezes acompanhada de deficiência visual) e hemorragia intracraniana, pele, hemorragia da mucosa é extensa e grave, e difícil de controlar, quase febre no curso da doença, com infecção, muitas vezes na orofaringe As úlceras necróticas ocorrem em torno do ânus e ânus, levando à sepse, pneumonia também é comum, infecção e sangramento são causais, causando a piora da doença e a maioria morre dentro de 1 ano.
2. Anemia aplástica crônica
Início lento, com anemia como o primeiro e principal desempenho, o sangramento é limitado à mucosa da pele, e não grave, pode ser complicada por infecção, mas muitas vezes com trato respiratório, fácil de controlar, se tratada adequadamente, perseverança, muitos pacientes podem obter alívio a longo prazo Mesmo após a recuperação, alguns pacientes não foram tratados por muitos anos, mesmo por um longo período de 10 anos, alguns até manifestações clínicas tardias de anemia aplástica aguda, conhecida como anemia aplástica crônica.
Examinar
Exame de anemia aplástica em idosos
Tipo agudo
(1) imagem de sangue:
1 hemoglobina e glóbulos vermelhos: positivo cor anemia positiva celular, este tipo de hemoglobina pode ser tão baixo quanto 10g / L, o maior pode ser 50g / L mais de 30g / L para cima e para baixo, alguns pacientes com um grande número de transfusões de sangue embora hemoglobina aumentada, mas o tempo de manutenção é curto E logo caiu para um nível baixo.
2 Reticulócitos: Reticulócitos são os valores de glóbulos vermelhos maduros jovens no sangue circundante, que podem refletir a função de formação de glóbulos vermelhos da medula óssea.Eles têm um significado importante para o diagnóstico de anemia aplástica e observação de resposta terapêutica.Esse tipo de reticulócitos é o menos. É 0, até cerca de 1,4%, e a maioria dos casos é inferior a 1%.
3 glóbulos brancos e classificação: contagem de leucócitos pelo menos 0,7 × 109 / L ou inferior, até (2 ~ 3) × 109 / L, a maioria em (1 ~ 2) × 109 / L, a proporção de linfócitos na contagem diferencial é relativamente aumentada significativamente A maioria dos glóbulos brancos são pequenos linfócitos e a proporção de linfócitos é superior a 60% e até mais de 90%.
4 plaquetas: pelo menos 2 × 109 / L, a maioria delas dentro de 10 × 109 / L.
(2) Medula óssea: A polpa vermelha tem uma ampla gama de lesões, e as múltiplas imagens da medula óssea mostram as seguintes alterações:
1 hiperplasia reduzida ou severamente reduzida, grânulos, linhagem de hemácias diminuída, linfócitos aumentados relativamente (até 80%) ou hiperplasia ativa, mas principalmente linfócitos.
Granulócitos maduros são mais comuns nas duas linhas celulares.
Entre os glóbulos vermelhos nucleados, os glóbulos vermelhos tardios foram os mais comuns e a morfologia dos glóbulos vermelhos maduros não se alterou significativamente.
4 plasmócitos, basófilos teciduais, células reticulares, etc. aumentaram.
5 Além dos casos individuais, a medula óssea não encontra megacariócitos.
2. tipo crônico
(1) Hemoglobina e glóbulos vermelhos, anemia celular ortonormal positiva ou anemia de células grandes, proteína do sangue tão baixo quanto 20% a 30%, até 100g / L, mais de 30 ~ 40g / L.
(2) Reticulócitos: 0,8% a 2,3%, até 3% a 5%, a maioria> 1%.
(3) Células brancas e classificação: A contagem de glóbulos brancos pode ser de pelo menos 1 × 109, até 4 × 109 / L, e a maioria deles (2 × 3) × 109 / L; a proporção de linfócitos na contagem de classificação aumenta até 60. % ~ 70% ou mais.
(4) Plaquetas: pelo menos 5 × 109 ou menos, até 4 × 109 / L, e a maioria (10 ~ 20) × 109 / L.
Medula óssea: medula óssea é hematopoiese focal, alguma hiperplasia da medula óssea (muitas gotas de óleo quando observado a olho nu, após esfregaço, há muitas gotas de óleo na lâmina, não é fácil secar) alguma hiperplasia da medula óssea (proliferação ativa ou óbvia ativa), hiperplasia A parte ruim é semelhante ao tipo agudo de medula óssea, mas os basófilos do tecido plasmático geral e as células reticulares não são do tipo agudo, a hiperplasia é boa, o sistema de granulócitos é normal ou mais baixo que o normal, a linha de células vermelhas do sangue aumenta e as células jovens Principalmente, os glóbulos vermelhos maduros são levemente desiguais em tamanho, com uma pequena quantidade de eritrócitos múltiplos, linfócitos moderados e megacariócitos diminuídos, que podem ser distinguidos da medula óssea de outra anemia proliferativa (o número de megacariócitos em várias anemias proliferativas). Anemia aplástica é mais).
3. Outras inspeções
A cultura de células progenitoras hematopoiéticas não apenas contribui para o diagnóstico, mas também ajuda a detectar a presença ou ausência de linfócitos inibitórios ou soro na presença ou ausência de fatores inibitórios, atividade de fosfatase alcalina neutrofílica madura, atividade sérica da lisozima é reduzida, anti- A quantidade de hemoglobina alcalina é aumentada.Além das aberrações cromossômicas da anemia de Fanconi, o distúrbio aplástico geral é normal.Se houver anormalidade cariotípica, isso geralmente indica o estágio inicial da leucemia.
Biópsia da medula óssea e radionuclídeo da medula óssea: Como os esfregaços da medula óssea são suscetíveis à diluição do sangue periférico, às vezes 1 ou 2 esfregaços são difíceis de refletir corretamente a hematopoiese, e a biópsia da medula óssea é melhor do que o esfregaço Comprimidos podem melhorar a exatidão do diagnóstico.A fotografia gama sistêmica da medula óssea de sulfeto de molibdênio ou cloreto de índio pode refletir a distribuição da medula óssea funcional sistêmica.A captação radioativa da medula óssea normal no caso de anemia aplástica é baixa ou mesmo desaparece, podendo refletir indiretamente a redução do tecido hematopoiético. Grau e localização.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia aplástica em idosos
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos para anemia aplástica revisados na Quarta Conferência Nacional sobre o Aplástico em 1987 são os seguintes:
1. Redução completa das células sangüíneas, redução do valor absoluto dos reticulócitos.
2. Geralmente não há esplenomegalia.
3. O exame da medula óssea mostra que pelo menos uma parte da hiperplasia está reduzida ou severamente reduzida (como hiperplasia, os megacariócitos devem ser significativamente reduzidos, células não hematopoiéticas devem ser vistas nos pequenos componentes da medula óssea e aquelas com condições devem ser examinadas por biópsia da medula óssea).
4. Pode excluir outras doenças que causam a redução de células sanguíneas, tais como hemoglobinúria paroxística noturna, anemia refratária na síndrome mielodisplásica, estagnação da função hematopoiética aguda, mielofibrose, leucemia aguda, histiocitose maligna Espere.
5. O tratamento medicamentoso anti-anemia geral é ineficaz, o tipo agudo também é chamado de anemia aplástica grave tipo I. Se o tipo de doença crônica for pior, o sangue e a medula óssea são os mesmos da anemia aplástica aguda, chamada grave.
Diagnóstico diferencial
A anemia aplásica é caracterizada por uma redução nas células sanguíneas completas, e o diagnóstico de anemia aplástica deve ser semelhante às seguintes doenças:
1. Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) Casos típicos têm hemoglobinúria, fácil de identificar anemia aplástica, casos atípicos, sem hemoglobinúria, clinicamente principalmente anemia crônica, três células sanguíneas no sangue periférico, medula óssea Pode ser proliferada e reduzida, a medula óssea também pode ser proliferada e reduzida, é fácil ser confundida com anemia aplástica, mas hemorragia da HPN, infecção é menos e menos leve, reticulócitos são maiores que o normal, hiperplasia da medula óssea é ativa, glóbulos vermelhos jovens são mais proliferativos, contendo ferro amarelo Rous pode ser positivo, teste de hemólise sérica acidificada (Ham) e teste de hemólise do fator de veneno (CoF) mais positivo, teste de susceptibilidade hemolítica de micro-complemento de hemácias (mCLST) pode detectar hemácias HPN, redução de N-ALP, plasma e colina de eritrócitos A esterase é significativamente reduzida.
2. A síndrome mielodisplásica (SMD) é difícil de distinguir da anemia refratária (AR) na SMD, porque a principal manifestação da AR é a anemia progressiva crônica, ocasionalmente o sangramento da pele, o sangue mostra a redução das células sangüíneas completas, a reticulação Os glóbulos vermelhos às vezes não aumentam ou diminuem, são fáceis de confundir com anemia aplástica, mas a AR é caracterizada por hematopoiese patológica.O sangue periférico mostra tamanho irregular de glóbulos vermelhos, forma anormal, ocasionalmente enormes glóbulos vermelhos e glóbulos vermelhos nucleados, células mononucleares aumentam e grãos imaturos são visíveis. Células e plaquetas gigantes, hiperplasia da medula óssea é mais ativa, ocasionalmente desequilíbrio no desenvolvimento da polpa do núcleo, anormalidades nucleares visíveis ou lobulação excessiva, muitos ou aumentados megacariócitos, ocasionalmente pequenos megacariócitos semelhantes a linfócitos, alguns casos mostraram nucleação O glicogênio eritrocitário (PAS) é positivo, as células nucleadas dos grânulos de ferro em anel estão aumentadas eo exame imuno-histoquímico pode ter pequenos megacariócitos.Para além disso, de acordo com a biópsia da medula óssea, a célula imatura precoce das células ectópicas (ALIP) pode ser encontrada no grupo de leucemia. Células (CFU-L), os cariótipos podem ser anormais, anormalidades de cromátides irmãs (positivas para SCD), oncogenes e outros testes para identificar.
3. leucemia aguda (AL), especialmente leucopenia e hipoplasia AL pode ser um processo crônico, fígado precoce, baço, gânglios linfáticos não estão inchados, células do sangue periférico todo são reduzidas, a hiperplasia da medula óssea é reduzida, fácil de ser confundida com anemia aplástica, observar cuidadosamente o sangue E muitas partes da medula óssea, você pode encontrar o grão original, único ou linfócitos primordiais aumentaram significativamente, a biópsia da medula óssea também ajuda com o diagnóstico diferencial de anemia aplástica.
4. A histiocitose maligna (HM) é frequentemente acompanhada por hipertermia não infecciosa, insuficiência progressiva, fígado, baço, linfadenopatia, icterícia, hemorragia, sangue periférico, células sanguíneas completas, células anormais do tecido, exame da medula óssea em múltiplos locais Células anormais de tecido podem ser encontradas, muitas vezes com fagocitose, que pode ser distinguida da anemia aplástica.
5. Mielofibrose (FS) Os casos crônicos freqüentemente apresentam esplenomegalia, granulócitos imaturos e eritrócitos nucleados observados no sangue periférico, punção da medula óssea, múltiplos bombeamentos a seco, biópsia da medula óssea mostra fibras colágenas e / ou fibras reticulares significativamente hiperplasia.
6. Estagnação hematopoiética aguda A chamada função hematopoiética geralmente se refere principalmente ao sistema de hemácias, e outros sistemas também podem estar envolvidos.Esta doença geralmente ocorre em pacientes com anemia hemolítica ou medula óssea normal com infecção e febre, como esferocitose hereditária. anemia falciforme, hemoglobinúria paroxística noturna, anemia hemolítica auto-imune, etc, de modo que o sangue periférico três células, especialmente os glóbulos vermelhos, de repente cair, os reticulócitos podem ser reduzidos a 0, o sistema de glóbulos vermelhos da medula óssea é reduzido, então Semelhante à anemia aplástica, mas no estágio inicial da doença, a medula óssea aparece enormes glóbulos vermelhos primitivos, sua forma e estrutura são semelhantes aos glóbulos vermelhos originais, e a reação histoquímica também é consistente com os glóbulos vermelhos originais, mas seu corpo é grande, a doença é autolimitada. A doença pode ser recuperada naturalmente após 7 a 10 dias, portanto, não é difícil diferenciá-la da anemia aplástica, compreendendo a condição e as causas relacionadas à doença e controlando a infecção, apoiando a terapia e um bom prognóstico.
7. Anemia Renal A anemia pode ocorrer na fase tardia da glomerulonefrite crônica.Como a doença progride lentamente, glóbulos brancos e plaquetas são ligeiramente reduzidos, exceto para anemia.Às vezes, as alterações da urina do paciente não são notados, por isso pode ser confundido com a anemia aplástica. Anemia da doença renal ocorre na fase tardia da nefrite.Os pacientes têm edema, noctúria e dano renal grave.Neste momento, os pacientes têm proteínas, aumentos de nitrogênio ureico no sangue, e outros testes de função renal são anormais.Estes são úteis para anemia aplástica. A diferença.
8. A aplasia simples dos glóbulos vermelhos e a anemia aplástica têm patogênese distinta, a primeira afeta principalmente as células progenitoras hematopoiéticas eritróides, enquanto a segunda afeta principalmente as células-tronco hematopoiéticas pluripotentes e se manifesta como anemia aplástica simples no sistema vermelho. É caracterizada por anemia grave simples, glóbulos brancos normais e contagem de plaquetas, sistema vermelho da medula óssea pode estar ausente, enquanto o sistema de granulócitos e megacariócitos são normais, este último afeta linhas celulares vermelhas, granulócitos e megacariócitos, de modo que os dois não são difíceis de distinguir.
9. Consumo excessivo de glóbulos vermelhos causados por hiperesplenismo devido a hiperesplenismo, como esplenomegalia congestiva (a cirrose mais comum), doença do tecido conjuntivo (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide), rede linfática Tumores malignos (linfoma maligno), histiocitose (hiperemia, doença le-sanguínea) e citopenia primária do baço; todos têm citopenia completa, fácil de ser confundida com anemia aplástica, tal baço é óbvio Inchaço, exame da medula óssea pode encontrar células anormais, e alguns têm óbvia hiperplasia da medula óssea, que é completamente diferente da anemia aplástica.
10. Metástase da medula óssea na medula óssea se metástases podem levar à diminuição da função hematopoiética, o sangue pode mostrar redução completa das células sangüíneas, semelhante à anemia aplástica, mas esse paciente pode ser clinicamente caracterizado por sangramento grave e febre, esfregaço de sangue pode ser nucleado Eritrócitos, reticulócitos, hemácias e granulócitos imaturos também podem ser encontrados.O exame cuidadoso dos esfregaços de medula óssea revela aglomerados de células tumorais metastáticas, algumas vezes acompanhadas de necrose da medula óssea, e alguns pacientes podem apresentar sinais e sintomas da doença primária. Estes podem ser distinguidos da anemia aplástica.
